Granuloma ganas pada hidung: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Granuloma ganas pada hidung (mesenkimoma ganas pada daerah wajah bagian tengah) merupakan penyakit yang sangat langka dan sulit didiagnosis. Dalam seluruh literatur dunia hingga akhir abad ke-20, sedikit lebih dari 100 kasus penyakit ini telah dideskripsikan.

Granuloma ganas pada hidung pertama kali dideskripsikan oleh McBride pada tahun 1897. Sejak saat itu, banyak nama berbeda telah muncul untuk penyakit ini: granuloma ganas pada hidung, granuloma yang merusak pada hidung dan wajah dengan hasil yang fatal, ulkus granulasi progresif yang fatal pada hidung dan wajah, granuloma gangren, granuloma median yang fatal.

Penyebab dan patogenesis granuloma ganas hidung. Penyebabnya tidak diketahui. Secara patogenetik, granuloma ganas hidung bukanlah penyakit sistemik. Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria dan pada usia berapa pun. Dengan analogi dengan lupus eritematosus lokal dan diseminata, beberapa penulis menganggap granuloma ganas hidung sebagai manifestasi lokal dari granulomatosis Wegener. Sebagian besar peneliti tidak setuju dengan pendapat ini dan menganggap penyakit ini sebagai bentuk nosologis yang berbeda. Adanya riwayat trauma dan penyakit inflamasi pada daerah rinosinus dalam anamnesis dicatat sebagai faktor risiko. Dalam proses mempelajari patogenesis penyakit ini, berbagai hipotesis diajukan untuk kejadiannya. Dengan demikian, keberadaan sel Paltoff-Sternberg dalam biopsi granuloma ganas hidung memungkinkan kami untuk menyarankan bahwa penyakit ini merupakan konsekuensi dari limfogranulomatosis, tetapi tidak adanya adenopati pada granuloma ganas menolak saran ini. Diasumsikan pula bahwa granuloma maligna pada hidung merupakan manifestasi dari mikosis “spesifik”, retikulosis maligna, infeksi pseudotumor kronik dengan perkembangan gangren pada proses tersebut tanpa patogen spesifik, sejenis alergi wajah, namun hingga saat ini patogenesis penyakit ini belum jelas.

Anatomi patologis granuloma ganas hidung. Perubahan nekrotik-destruktif pada granuloma ganas hidung, seperti pada granulomatosis Wegener, didasarkan pada proses granulomatosa, yang ditandai dengan tidak adanya leukosit eosinofilik dalam granuloma.

Perjalanan klinis penyakit ini biasanya melalui tiga tahap.

• Stadium I - prodromal, berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa tahun. Terjadi hidung tersumbat secara berkala, disertai keluarnya cairan encer atau berdarah. Kadang-kadang muncul ulkus superfisial di ruang depan dan di septum hidung, serta di langit-langit lunak.
• Tahap II - proses aktif. Keluarnya nanah dari hidung menjadi bernanah atau berdarah-nanah dengan bau busuk yang tidak sedap. Bernapas melalui hidung menjadi sangat sulit, indra penciuman memburuk atau menghilang. Plak nekrotik hijau muncul pada selaput lendir hidung, diikuti oleh ulserasi yang menjalar. Proses ini bergerak ke nasofaring, jaringan lunak hidung bagian luar, dan bagian wajah lainnya. Saat proses berlangsung, palatina, tulang hidung, dan prosesus alveolaris rahang atas bersama dengan jaringan lunak menjadi nekrotik. Pada saat yang sama, terjadi kerusakan pada saluran lakrimal (dakriosistitis).
• Stadium III bersifat terminal dan ditandai dengan munculnya defek besar pada wajah akibat nekrosis jaringan lunak; septum nasal, concha nasal, dan nasal wings hancur, ulkus nekrotik dapat diamati di faring dan laring, tetapi lidah tidak terlibat dalam proses patologis. Dengan kerusakan yang begitu luas, sindrom nyeri biasanya tidak ada atau nyeri ringan dicatat pada fase nekrosis awal. Sebagai akibat dari erosi vaskular, perdarahan diamati, yang, karena nekrosis jaringan yang masif dan berkelanjutan, sulit dihentikan hanya untuk sementara. Seiring perkembangan penyakit, terjadi peningkatan suhu tubuh yang stabil dari tipe yang berkelanjutan, mencapai nilai tinggi (40-41 ° C). Kematian terjadi karena perdarahan atau cachexia yang dikombinasikan dengan suhu tubuh yang tinggi.

Diagnosis penyakit ini sangat sulit karena tidak adanya gejala yang patognomonik. Dalam kebanyakan kasus, pasien diobati untuk penyakit lain yang agak mirip sebelum diagnosis yang sebenarnya ditetapkan, yang darinya granuloma ganas hidung harus dibedakan - dari sifilis, neoplasma ganas, sinusitis paranasal kronis, dll. Selain itu, granuloma ganas hidung harus dibedakan dari granulomatosis Wegener, noma pada orang di bawah usia 15 tahun, kusta, lupus, aktinomikosis, skleroma, frambusia, leishmaniasis, rinosporidiosis, dll.

Pengobatan granuloma ganas pada hidung. Tidak ada pengobatan khusus untuk granuloma ganas pada hidung. Hasil yang tidak signifikan, seringkali sementara, diperoleh dengan terapi sinar-X, penggunaan kortikosteroid secara besar-besaran. Dosis besar antibiotik spektrum luas diresepkan untuk melawan superinfeksi. Jaringan nekrotik diangkat melalui pembedahan (galvanocautery, laser bedah) untuk mengurangi keracunan. Pemulihan sangat jarang terjadi.

Prognosis untuk kehidupan pada umumnya tidak menguntungkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]