Hemangioendotelioma (angiosarkoma): penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hemangioendothelioma (sinonim: angiosarcoma) adalah tumor ganas yang berasal dari elemen endotel pembuluh darah dan limfatik. WF Lever dan O. Sehaurnburg-Lever (1983) membedakan dua jenis tumor ini: angiosarcoma, yang berkembang di kepala dan wajah pada orang lanjut usia, dan angiosarcoma sekunder, yang terjadi pada edema limfatik kronis (sindrom Stewart-Treves).

Tipe pertama hemangioendothelioma secara klinis sebagian besar bermanifestasi sebagai satu lesi, yaitu nodus dengan berbagai ukuran, bentuk tidak beraturan, berwarna merah tua atau hijau kebiruan, yang terletak di kulit kepala atau linden. Nodus anakan kecil muncul di pinggiran. Tumor tumbuh dengan cepat, hancur, bermetastasis lebih awal, pertama ke nodus limfa serviks, kemudian ke paru-paru dan hati.

Patomorfologi hemangioendothelioma (angiosarcoma). Perbedaannya bergantung pada derajat diferensiasi elemen tumor. Di bagian perifer tumor, mereka lebih berdiferensiasi dan membentuk struktur vaskular, sering kali beranastomosis satu sama lain, dilapisi dengan satu atau lebih lapisan penanda endotel besar, paling sering berbentuk kubik. Di bagian tengah tumor, pertumbuhan infiltrasi dengan celah vaskular yang hampir tidak terlihat dicatat, sel-sel di sini kurang berdiferensiasi, besar, atipikal, terkadang menonjol dalam bentuk papila ke dalam lumen pembuluh dan menutupnya sepenuhnya. Terkadang untaian padat sel berbentuk gelendong terletak di antara serat kolagen. Ketika diresapi dengan perak nitrat, membran basal pembuluh terlihat, dan di area padat - jaringan serat retikulin yang padat. Stroma tumor disusupi dengan ekstravasat dari eritrosit dan limfosit. Mikroskopi elektron pada sel tumor berbentuk poligonal dan spindel menunjukkan bahwa sel-sel tersebut dikelilingi oleh agregat zat berserat yang menyerupai serat kolagen. Inti sel tumor terletak di bagian tengah, mengandung banyak eukromatin, nukleolus, dan badan inti, di dalam sitoplasma terdapat sejumlah kecil mitokondria, poliribosom, dan sisterna retikulum endoplasma yang mengembang, mikrofilamen, dan badan padat di zona perinukleus. Ditemukan lisosom, dan vesikel mikropinositosis ditentukan di bagian perifer sel.

Hemangioendotelioma tipe II (sindrom Stewart-Treves) berkembang di area limfostasis kronis setelah mastektomi radikal. Tumor tersebut memanifestasikan dirinya sebagai nodul kulit dan subkutan yang berkembang beberapa tahun setelah mastektomi radikal di jaringan edema tungkai atas di sisi operasi. Nodul kulit berwarna kebiruan, jumlah dan ukurannya meningkat dengan cepat. Nodul tersebut dapat mengalami ulserasi. Nodul tersebut paling sering bermetastasis ke paru-paru.

Patomorfologi hemangioendothelioma (angiosarkoma) serupa dengan hemangioendothelioma idiopatik, tetapi dibedakan oleh pertumbuhan infiltrasi yang lebih jelas dengan lokasi elemen tumor secara linear di antara kumpulan serat kolagen.

Histogenesis. Tumor ini disebut limfangiosarkoma karena lokasinya yang spesifik (limfostasis). Namun, keberadaan eritrosit dalam tumor dan pembentukan tidak hanya pembuluh limfatik tetapi juga pembuluh darah, serta perisit, reaksi positif terhadap asam fosfatase dalam endoteliosit atipikal memberikan alasan untuk percaya bahwa genesisnya terkait dengan endotelium pembuluh limfatik dan darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]