^

Kesehatan

A
A
A

Hermafroditisme dan hermaprodit

 
, Editor medis
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.

Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.

Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Hermafroditisme dalam bahasa Yunani berarti bipolaritas. Ada dua jenis hermaproditisme - benar dan salah (pseudohermafroditisme).

Hermafroditisme disebabkan oleh anomali kongenital pada gonad dan genital eksternal seseorang dan terbentuk pada minggu kedelapan belas perkembangan embrio.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Dalam struktur penyakit ginekologi dan urologi, hermaproditisme terjadi pada 2-6% kasus. Ada kemungkinan frekuensi hermaproditisme jauh lebih tinggi. Saat ini belum ada statistik resmi resmi penyakit ini. Pasien dengan hermafroditisme benar atau salah, diperiksa dan dirawat di pusat-pusat perencanaan keluarga dan rumah sakit reproduksi, ginekologi dan urologi dan "bersembunyi" di bawah diagnosis "hiperplasia adrenal kongenital", "feminisasi testis", "disgenesis gonad", "ovotestis" "Cod - Hipospadia anterior dengan inguinal atau "cryptorchidism".

Selain itu, pasien dengan hermafroditisme, sering dirawat di rumah sakit jiwa, karena gejala hermafroditisme benar dan salah sebagai transsexuality, homoseksualitas dan biseksualitas (lantai intermiten) keliru percaya penyakit "pusat seksual" dari otak. Oleh karena itu, masalah diagnosis dan pengobatan hermaproditisme benar dan salah adalah sifat sosial dan memperoleh relevansi khusus dalam masyarakat modern.

trusted-source[5], [6], [7],

Formulir

trusted-source[8], [9], [10]

Hermafroditisme pria salah

Hermafroditisme salah (pseudohermafroditisme) adalah penyakit di mana seseorang memiliki satu gonad dari jenis kelamin yang sama, dan genital eksternal, sebagai akibat malformasi perkembangan, menyerupai organ lawan jenis. Hal ini diperlukan untuk membedakan antara pseudohermafroditisme pria dan wanita. Hermafrodit laki-laki palsu adalah laki-laki, tapi dengan alat kelamin luar wanita dan paspor wanita. Hermafrodit betina palsu adalah seorang wanita, tapi dengan alat kelamin laki-laki dan paspor laki-laki.

Hermafroditisme laki-laki palsu adalah suatu kondisi di mana seorang pria memiliki anomali pada genital eksternal. Organ genital pria mirip dengan genital eksternal seorang wanita. Anomali ini sudah lama diketahui dan dipelajari dengan baik, karena ada satu di antara 300-400 anak laki-laki yang baru lahir. Biasanya ini adalah kombinasi dua anomali. Salah satunya adalah perkembangan abnormal uretra laki-laki, dan yang lainnya adalah penempatan testis yang salah.

Testis terletak pada embrio di daerah lumbar, dan kemudian turun, melewati kanal inguinalis dan turun ke skrotum. Sebagai hasil dari gangguan embriogenesis, testis dapat tetap berada di rongga perut atau di kanal inguinal dan tidak turun ke skrotum. Anomali ini disebut kriptorkismus. Ada dua bentuk kriptorkismus: perut dan inguinal. Dengan kelainan ini skrotumnya kosong atau ada aplasia yang lengkap.

Anomali lain dengan hermaphroditisme pria palsu adalah hipospadia. Ini merupakan keterbelakangan bagian periferal uretra laki-laki dengan penggantian bagian yang hilang dari saluran ini dengan bekas luka parut yang padat dan deformasi penis. Ada beberapa bentuk anomali ini, tergantung dari lokasi pembukaan uretra di luar.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Hipodekia penis glans

Pembukaan luar uretra terbuka di dasar kelenjar penis. Bentuk anomali ini tidak diperhatikan oleh pasien itu sendiri dan mereka menganggap bahwa di semua orang, celah luar uretra tidak berada di kutub penis glans, tapi di dasarnya. Bentuk anomali ini tidak melanggar baik tindakan buang air kecil, atau hubungan seksual dan tidak memerlukan perawatan.

Bentuk batang hypospadias terdiri dari fakta bahwa pembukaan luar uretra terbuka di permukaan posterior batang penis. Dari pembukaan ini ke kepala penis ada untai bekas luka pendek yang menarik kepala ke celah luar uretra dan dengan demikian menekuk penis dalam bentuk kail. Bentuk penyakit ini menyebabkan masalah bagi orang sakit. Anak menyemprotkan air kencing saat buang air kecil. Pada orang dewasa, hubungan seksual tidak mungkin dilakukan karena penis yang melengkung dan tetap tidak bisa dimasukkan ke dalam vagina.

Scrotal-skrotum bentuk hipospadia

Pembukaan luar uretra terbuka di akar penis, di mana skrotum dimulai. Tandai hipoplasia penis, dan juga kaitannya. Tindakan buang air kecil dilakukan dengan tipe wanita, berjongkok. Hubungan seksual tidak mungkin dilakukan.

Scrotal hypospadias

Dengan anomali ini, skrotum terbagi menjadi dua bagian yang terlihat seperti labia besar pada wanita. Pembukaan luar uretra terbuka di antara setengah dari skrotum split. Penis terbelakang dan terlihat seperti klitoris wanita. Tindakan buang air kecil menurut jenis perempuan.

Hipospadia perineum

Uretra pendek, seperti wanita, dan terbuka pada perineum. Skrotum terbelah atau tidak ada. Penis ditarik ke celah luar uretra dan terlihat seperti klitoris. Sebagai aturan, dengan hipospadia skrotum dan perineum, kriptorkismus diamati, yaitu, testis ada di rongga perut atau di kanal inguinalis.

Anak laki-laki yang baru lahir menderita hipospadia skrotum dan perineum sering tercatat di rumah sakit bersalin sebagai anak perempuan. Pada gadis seperti itu, alat kelamin eksternal terlihat pada tipe wanita. Ada labia (skrotum split), ada klitoris (penis yang kurang berkembang dan bengkok). Seringkali pasien tersebut mempertahankan sinus urogenital yang disebut. Ini adalah rongga dimana uretra bermuara ke dalam embrio (pada periode perkembangan embrio) dan vagina terbuka. Pembukaan sinus urogenital ini terlihat seperti masuk ke dalam vagina. Terkadang penderita sinus kencing tersebut masuk ke dalam vagina vestigial rudiment. Gadis seperti itu berkemih pada tipe wanita, berjongkok, dan dibesarkan sebagai seorang gadis.

Saat pubertas datang, terjadi konflik antara seks biologis dan sosial.

Pseudohermafroditisme wanita

Pseudohermafroditisme betina terdiri dari fakta bahwa seorang wanita yang memiliki jenis kelamin (kromosom) wanita dan struktur normal organ genital internal (rahim dengan tabung dan ovarium), organ genital luar menyerupai organ kelamin laki-laki. Saat lahir, pasien tersebut sering salah dipasang di paspor pria. Saat mencapai pubertas, "manusia" berperilaku seperti wanita dan menjadi homoseksual pasif.

Ada lima derajat virilisasi (maskulinisasi, yaitu laki-laki) pada genital eksternal pada hermafrodit betina palsu.

  • Gelar - pembesaran klitoris yang terisolasi.
  • Gelar II - labia kecil terbelakang. Ada penyempitan pintu masuk ke vagina dan peningkatan klitoris.
  • III derajat - peningkatan klitoris. Labia kecil tidak ada Labia besar terbelakang. Sinus urogenital diawetkan. Lubang sinus genito-urin yang diawetkan terletak di dasar klitoris yang membesar.
  • Gelar IV - Klitorisnya besar dan mirip dengan penis hypospatic. Dia memiliki kepala dan kulup. Di dasar klitoris ini, sinus urogenital terbuka, ke mana uretra dan vagina mengalir. Labia besar menjadi skrotum split. Labia kecil tidak ada Dengan demikian, organ genital eksternal pada derajat keempat hermaphroditisme betina palsu terlihat persis seperti genital eksternal dari hermafrodit pria palsu, yang menderita hipospadia skrotum perineum. Tapi hermafrodit betina palsu itu memiliki rahim dan ovarium, dan hermafrodit pria palsu itu mengandung prostat dan testikel.
  • Tingkat maskulinisasi organ genital eksternal dengan hermaphroditisme betina palsu diungkapkan oleh fakta bahwa ada penis pria yang biasanya berkembang dengan uretra laki-laki. Vagina baik terbuka di akar penis atau membuka ke belakang uretra laki-laki. Uretra pria terbentuk dari sinus urogenital. Ini menjelaskan fakta bahwa vagina bisa terbuka di belakang uretra. Skrotum bisa terbelah, atau mungkin biasanya berkembang, tapi tanpa testikel. Tindakan buang air kecil pada pasien ini dilakukan berdiri, sesuai tipe pria. Ketika V derajat hermaphroditisme betina palsu saat lahir selalu salah gender gender, dan pasien jatuh ke dalam bidang penglihatan urolog.

Baik hermaprodit wanita dan pria memiliki "klitoris anggota seksual", di mana ada dua tubuh besar. Anggota ini selalu membungkuk ke bawah dan menjadi melengkung dalam ereksi karena sisa-sisa sikatrik uretra yang terbelakang, yang mengencangkan penis glans ke pembukaan luar uretra (pada pria) atau pada pembukaan sinus urogenital (pada wanita).

Sinus genitalinus pada hermafrodit palsu dan benar adalah rongga yang terbuka pada akar klitoris atau penis, dimana uretra dan vagina atau vagina vagina mengalir. Kadang-kadang kedalaman sinus genitourinari mencapai 10-14 cm. Jadi, sekali lagi kita menekankan bahwa dengan hermaproditisme pria palsu dan palsu, organ genital eksternal bisa terlihat sama. Pasien yang menderita pseudohermafroditisme, perlu dilakukan koreksi bedah terhadap organ genital dan mengubah jenis kelamin jika tidak tepat ditentukan saat lahir. Hermafroditisme palsu secara klinis dimanifestasikan oleh homoseksualitas dan transvestisme.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Hermafroditisme sejati dan hermaprodit sejati

Hermaproditisme sejati tampaknya merupakan fenomena biologis yang menakjubkan. Tapi semua kehidupan di bumi telah berubah dari hermaproditisme. Virus, bakteri dan protozoa tidak memiliki jenis kelamin. Hanya satu spesimen yang cukup untuk reproduksi. Tidak hanya organisme hewan primitif yang menunjukkan hermaproditisme. Ini juga merupakan norma bagi hewan yang sangat terorganisir. Sebagai contoh, cacing memiliki satu set lengkap organ genital wanita dan pria dan untuk pengembangbiakan cukup satu individu. 

Hermafroditisme tersebar luas di antara serangga dan flora. Hermafroditisme sebagai norma ada pada ikan, lintah, udang dan bahkan kadal. Karena orang yang dalam proses perkembangan embrio, intrauterine mengulangi keseluruhan proses perkembangan evolusi dunia hewan di planet "Bumi" dalam waktu sekitar 1-2 bulan, orang selalu memilikinya, dan akan memiliki hermaproditisme dalam berbagai varian sebagai anomali (keburukan).

Hermafrodit sejati adalah orang-orang yang memiliki gonad baik pada pria maupun wanita, dan karena itu ada hormon seks dalam darah, baik wanita maupun pria. Hermafroditisme sejati adalah kelainan pada gonad, baik dalam bentuk gonad pria dan wanita terpisah, atau dalam bentuk ovoteistis.

Hal ini diperlukan untuk membedakan dua versi hermaproditisme sejati.

  • Hermafrodit sejati dengan anomali alat kelamin luar.
  • Hermafrodit sejati tanpa anomali organ kelamin luar.

Jika ada kelainan pada perkembangan genital eksternal, hermaproditisme sejati dapat didiagnosis pada masa kanak-kanak. Jika tidak ada anomali vulva, hermaproditisme sejati dapat didiagnosis hanya setelah pubertas. Hermaprodit sejati juga sering mengamati gejala klinis seperti transvestisme dan homoseksualitas saat seks legal tidak sesuai dengan seks hormonal, jika terjadi hormon seks yang berlawanan dengan jenis kelamin legal.

Dalam kasus di mana genitalia sebenarnya dari organ genital eksternal dikembangkan dengan benar pada tipe pria dan wanita dan karakteristik seksual sekunder sesuai dengan struktur organ genital eksternal, diagnosis hermaproditisme sejati hanya mungkin terjadi setelah pubertas dengan adanya dua gejala yang diamati hanya dengan hermafroditisme sejati. Ini adalah transseksualisme dan biseksualisme (seks intermiten). Transeksualisme terdiri dari fakta bahwa seorang pria yang biasanya berkembang menganggap dirinya sebagai wanita dan meminta dokter untuk meminta ganti kelaminnya, dia tidak dapat hidup dalam tubuh laki-laki. 

Atau seorang wanita yang biasanya berkembang (kadang-kadang bahkan memiliki anak) berpikir bahwa dia adalah seorang pria, dan menuntut perubahan seks yang legal dan bedah. Sebagai aturan, transseksualisme berkembang secara bertahap, dalam arti bahwa identifikasi diri terhadap jenis kelamin yang berlawanan dengan status fisik seseorang menjadi lebih dalam dan dalam, dan bahkan dapat menyebabkan bunuh diri. Hal ini dijelaskan oleh fakta bahwa pada seekor gonad yang berlawanan dengan status fenotipik seorang pasien, tumor (sering adenoma) sering berkembang, yang menghasilkan sejumlah besar hormon seks yang berlawanan dengan status somatik orang ini. 

Seperti hermaprodit dalam kedok seorang pria bisa punya anak, tapi kemudian ia memiliki transvestisme, kemudian homoseksualitas dan, pada akhirnya, ia menjadi seorang transeksual. Atau seorang hermaprodit sejati dalam bentuk kedok wanita juga bisa memiliki anak, tapi kemudian dia memiliki transvestisme, homoseksualitas dan berhubungan dengan transseksualisme. Gejala kedua yang diamati hanya dengan hermaproditisme sejati adalah biseksualisme atau jenis kelamin intermiten. Seseorang pada periode kehidupan yang berbeda memiliki laki-laki, kemudian perilaku seksual perempuan. Perilaku seksual tergantung pada prevalensi androgen atau estrogen dalam darah.

Jadi, biasanya tidak ada perbedaan yang jelas antara transvestisme, homoseksualitas, transseksualisme dan biseksualisme, dan keempat gejala ini dapat dikombinasikan dengan hermaproditisme sejati. Saat ini, keadaan seksual ini sedang diobati dengan efek pada otak, sampai operasi bedah di otak. Efek pada otak tidak bisa menyembuhkan gejala klinis hermaproditisme. Hal ini diperlukan untuk memastikan bahwa otak dengan darah hanya menerima hormon dari satu jenis kelamin (pria atau wanita).

Dari sudut pandang klinis, hermaproditisme sejati dapat dibagi menjadi dua kategori:

  • hermafroditisme sejati dikombinasikan dengan anomali alat kelamin luar;
  • hermaproditisme sejati tanpa anomali organ genital eksternal dan tanpa tanda seksual sekunder dari seks kontralateral.

Hermafroditisme sejati dikombinasikan dengan anomali organ kelamin luar. Anomali semacam itu biasanya disebut sebagai hipospadia penoscrotal, skrotum atau perineum. Seringkali, pelestarian sinus genitourinus dikombinasikan dengan kriptorkismus diamati. Terkadang ada ciri seksual sekunder seks, kebalikan dari paspor. Ada peningkatan tajam pada klitoris dalam bentuk penis hipo-seksual.

Orang-orang seperti itu mencari pertolongan dari ahli urologi, ahli andrologi dan ginekolog, dan terkadang mereka didiagnosis dengan hermaproditisme sejati. Tapi biasanya alat kelamin luar itu direkonstruksi dan disesuaikan dengan lantai legal, dan hermaproditisme (benar) tidak didiagnosis.

Pada hermaprodit sejati yang tidak memiliki kelainan pada vulva dan tidak ada pembalikan karakteristik seksual sekunder, biasanya ada satu set lengkap semua organ genital pria atau wanita, dan ada gonad atau jaringan gonad dari seks kontralateral. Pada pasien tersebut, hermaproditisme hampir tidak pernah didiagnosis, walaupun mereka memiliki gejala hermaproditisme yang jelas dalam bentuk transvestisme, homoseksualitas, transseksualisme dan biseksualisme. Jika orang-orang seperti itu beralih ke ahli urologi, ahli kimia, ginekolog, atau ahli endokrinologi, para dokter ini memastikan perkembangan genital genital yang tepat dan mengirimkannya ke psikoterapi kepada ahli seksologi. Ahli seks tidak dapat mendiagnosis atau menyembuhkan hermaproditisme.

Waria, homoseksual dan biseksual biasanya mengundurkan diri dari anomali gender mereka. Dan transseksual mencoba mengubah seks legal dengan kail atau dengan penjahat. Sindrom transseksualisme muncul pada hermaprodit sejati semacam itu, yang memiliki satu set lengkap semua organ genital dari jenis kelamin yang sama, yang memungkinkan mereka menjadi ibu atau ayah anak tersebut. Tapi mereka memiliki gonada lawan jenis. Transseksualisme mulai meningkat saat tumor pembentuk hormon lawan jenis berasal dari gonad lawan jenis dalam bentuk adenoma. Dan pengobatan radikal transseksualisme adalah menemukan dan menyingkirkan gonad lawan jenis ini dengan tumor. Ada tiga varian kelainan gonad dengan hermafroditisme sejati:

  • Seseorang memiliki satu atau dua testis gonad, dan dia juga memiliki satu atau dua indung telur;
  • Pada manusia, satu atau dua gonad dibangun sesuai dengan tipe ovotestis;
  • Seorang pria memiliki satu atau dua gonad yang dibangun dengan pola mosaik. Pada gonad, jaringan testis dan ovarium saling terkait dalam pola mosaik.

Ahli seksologi percaya bahwa jika organ genital luar (pria atau wanita) dikembangkan secara normal dan tidak memiliki kelainan apapun, maka tidak ada hermaproditisme. Dengan hermaproditisme sejati, organ genital eksternal dapat berkembang dengan sempurna secara normal. Hermafroditisme sejati adalah anomali bukan organ genital eksternal, tapi anomali gonad.

Ada tiga varian morfologis utama hermaproditisme sejati:

  • Pilihan pertama: seseorang memiliki satu set lengkap organ genital dari jenis kelamin yang sama (pria atau wanita) dan bahkan di dalam tubuh ada satu atau dua gonad lawan jenis tanpa anomali alat kelamin eksternal.
  • Pilihan kedua: seseorang memiliki satu set organ genital dari jenis kelamin yang sama (laki-laki atau perempuan), satu atau dua gonad lawan jenis, dan juga genitalia lainnya (kecuali gonad) lawan jenis. Pada "pria" (untuk set lengkap alat genital) - vagina atau rahim, atau kelenjar susu. Pada "wanita" (untuk set lengkap organ genital) - skrotum, penis, prostat.
  • Versi ketiga dari hermafroditisme sejati: seseorang memiliki gonad dari kedua jenis kelamin dan kumpulan organ genital yang tidak lengkap dalam berbagai kombinasi. Varian ini ditandai oleh anomali berbagai genital eksternal dan oleh karena itu ahli urologi, ahli andrologi dan ginekolog mendiagnosisnya paling sering.

Tidak diragukan lagi, ada versi morfologis hermaproditisme sejati lainnya, yang keempat, ketika seseorang memiliki set organ genital yang lengkap. Baik pria maupun wanita. Hermaprodit semacam itu memiliki skrotum dan testis di skrotum, ada epididimis, saluran mani, vesikula seminalis, prostat dan penis dengan uretra laki-laki. Tapi orang yang sama antara akar penis dan awal skrotum memiliki pintu masuk ke vagina, vagina, leher rahim, rahim, tuba falopi dan ovarium. Varian hermaproditisme sejati semacam itu pada seseorang dalam literatur medis dalam negeri belum dijelaskan.

Hermafroditisme dapat berkembang dengan latar belakang genetik, jenis kelamin kromosom. Dengan bidang kromosom laki-laki 46XY, hermaphroditism sering disertai dengan hypospadia skrotum-perineum dengan kriptorkismus, dan adanya sinus genito-urinus, atau tanpa itu. Dengan bidang kromosom wanita 46XX, hermafroditisme paling sering diamati dengan adanya hipertrofi klitoris dan ektopia vagina dari uretra dengan atau tanpa sinus urogenital.

Seringkali, hermafroditisme diamati pada struktur mosaik kromosom: XX / XY; XX / XXYY; XX / XXY. Varian lain dari kumpulan kromosom seks juga dimungkinkan.

Berdasarkan pengamatan klinis, klasifikasi kerja bentuk dan varian hermaproditisme telah dikembangkan.

Klasifikasi bentuk dan varian hermaproditisme

  • Hermafroditisme palsu
    • Hermaproditisme palsu pria
    • Hermaproditisme palsu wanita.
  • Hermaproditisme sejati
    • Kehadiran gonad dari kedua jenis kelamin.
    • Ovotestis.
    • Struktur mosaik gonad.
  • Hermafroditisme sejati tanpa anomali organ kelamin luar
    • Dengan karakteristik seksual sekunder pria.
    • Dengan karakteristik seksual sekunder wanita.
    • Dengan ciri seksual sekunder dari kedua jenis kelamin.
    • Satu set organ genital jenis kelamin lengkap (laki-laki atau perempuan) gonad (atau jaringan gonad) lawan jenis dengan tumor pembentuk hormon di dalamnya, yang dimanifestasikan oleh transseksualisme.
  • Hermafroditisme sejati dengan adanya anomali bodi podovyh eksternal
    • Satu set lengkap organ kelamin dari jenis kelamin yang sama (pria atau wanita) dan kehadiran organ lawan jenis.
    • Set organ genital yang tidak lengkap dari kedua jenis kelamin dalam berbagai kombinasi.
    • Set lengkap organ genital dari kedua jenis kelamin pria dan wanita.

Diagnostik hermafroditisme

Seks merupakan karakteristik yang sangat penting dari setiap orang. Dalam semua dokumen yang menyertai seseorang dari lahir sampai mati, baris kedua setelah nama keluarga, nama dan patronim adalah penunjukan jenis kelamin. Seks diindikasikan pada akta kelahiran, di semua kuesioner yang terisi selama hidup dan dalam sertifikat kematian.

Diagnosis seks pada hermaproditisme didasarkan pada definisi dari enam kriteria seksual utama. Oleh karena itu, terkadang mereka mengatakan dan menulis tentang fakta bahwa setiap orang tidak memiliki satu, tapi enam jenis kelamin utuh, dan semuanya bisa bersamaan dan tidak bersamaan. Setiap orang memiliki lantai genetik, seks gonad, seks hormonal, seks fenotipik, seks psikologis (psikis) dan hukum (paspor).

Lantai genetik diletakkan pada saat pemupukan. Hal ini juga disebut seks kromosom.

Kumpulan kromosom normal manusia berisi 22 pasang kromosom. Selain itu, ada dua kromosom seks lagi. Total kromosom pada manusia 46. Kromosom wanita seks ditandai dengan tanda X. Ada dua wanita di dalamnya. Genotipe kromosom seorang wanita ditetapkan 46XX. Sel seks (gamet) mengandung seperangkat kromosom setengah, yang hanya mencakup satu kromosom seks. Sel telur terbentuk pada gonad betina (ovarium) dan mengandung 22 kromosom (autosom) dan satu kromosom X seks. Spermatozoa (spermatozoa) terbentuk pada gonad jantan (testis), mengandung 22 autosom dan satu kromosom seks (baik kromosom X atau kromosom Y). Y menunjukkan kromosom yang mendefinisikan jenis kelamin laki-laki. Jika, sebagai akibat pemupukan sel telur dengan sperma, satu set kromosom seks XX didapat, organ kelamin perempuan berkembang di embrio. Jika Anda mendapatkan seperangkat kromosom seks XY, embrio membentuk organ genital pria. Jadi "dikandung" oleh alam, tapi ada penyimpangan. Kariotipe laki-laki ditetapkan 46XY. Jika sebagai hasil pembuahan akan disebut set mosaik kromosom seks (XX / XY; XX / xxyy; XXX / XY ;. XX / XXY, dll), maka embrio akan membentuk, dan laki-laki dan organ seksual perempuan, yaitu, akan mengembangkan tubuh androgini dalam bentuk hermafrodit palsu atau benar. Namun, hermaproditisme dapat terbentuk bahkan dengan kariotipe wanita normal (46XX) dan dengan kariotipe laki-laki normal (46XY).

Diagnosis kromosom, genetik seks, genotip, kariotipe dilakukan dengan mempelajari kromosom, namun hal ini memerlukan peralatan dan kualifikasi khusus. Teknik untuk mendiagnosis genotipe banyak digunakan dengan metode penentuan jenis kelamin kromatin inti sel. Untuk melakukan ini, lakukan pemotongan kulit atau gesekan dari selaput lendir mulut, atau bekas darah. Persiapan dikenakan pewarnaan khusus. Lokasi bagian pewarnaan di nukleus sel berbeda untuk pria dan wanita. Metode untuk menentukan jenis kelamin genetik dengan seks chromatin tidak sempurna karena posisi seks khas untuk seks perempuan terjadi pada wanita hanya pada 70-90% dari semua sel, namun susunan kromatin seksual ini ditemukan pada 5-6% sel tubuh laki-laki.

Seks kromosom itu sendiri (dalam bentuk terisolasi) bukanlah determinan yang tepat untuk seks seseorang. Dengan genotip pria normal (46XY), seseorang tidak bisa menjadi wanita, tapi ia bisa berubah menjadi hermaprodit (biseksual) atau kasim (aseksual). Jadi, dalam anorisme (agenesis gonad) aplasia kedua testis, kariotipe dapat bersifat maskulin (46XY), alat kelamin berkembang baik sebagai jenis wanita atau memiliki struktur dasar. Ini adalah eunuchoidisme klasik dalam genotip laki-laki.

Seks kedua (kriteria seksual) yang dimiliki setiap orang adalah gonad. Lantai ini juga disebut seks sejati atau seks biologis. Ada empat gonad dalam pria:

  • seks wanita - tubuh memiliki ovarium:
  • seks laki-laki - ada telur di dalam tubuh;
  • bipolaritas (hermafroditisme sejati) - di dalam tubuh ada jaringan ovarium dan jaringan testis:
  • (seksisme) - di dalam tubuh tidak ada kelenjar seksual (gonad).

Lantai gonad ditentukan dengan biopsi dan pemeriksaan histologis. Potongan untuk pemeriksaan histologis diambil dari kedua kelenjar, karena salah satu dari mereka mungkin berubah menjadi telur dan telur lainnya. Hal ini diperlukan untuk memeriksa gonad dari satu dan kutub lainnya, karena satu setengah kelenjarnya bisa menjadi ovarium, dan yang lainnya - testis. Gonad ini disebut ovotestis. Kelenjar juga dapat memiliki struktur mosaik (di jaringan ovarium ada bagian jaringan testis, atau sebaliknya, ada jaringan ovarium di jaringan testis). Untuk mengambil sepotong gonad untuk penelitian, harus ditemukan dan ditemukan. Gonad pada manusia biasanya ditemukan pada pria di skrotum, pada wanita di rongga perut di sisi rahim. Dengan hermaphroditism, testis bisa berada di rongga perut dan ovarium bisa di skrotum. Ngomong-ngomong, rahim mungkin ada di skrotum. Gonad juga bisa berada di labia besar, di kanal inguinalis, di perineum dan di inguinal hernia. Kelenjar seks di skrotum, di kanal inguinalis dan labia bisa teraba. Untuk mengetahui adanya gonad di rongga perut, ultrasound dan laparoskopi dilakukan, yang bisa dikombinasikan dengan biopsi. Biasanya, lantai genetik harus sesuai dengan seks gonad, tapi mungkin tidak bersamaan, dan kemudian mengamati variasi varian anomali seks yang berbeda.

Seks ketiga (kriteria seksual) bersifat hormonal. Hal ini juga disebut seks biologis atau benar. Tampaknya lantai gonad harus selalu bertepatan dengan seks hormonal karena hormon seks diproduksi oleh gonad. Ovarium selalu menghasilkan estrogen, dan testis selalu menghasilkan androgen.

Diagnosa seks hormonal dengan menentukan kadar androgen dan estrogen dalam darah. Hormonal seks pada manusia juga empat:

  • kadar androgen jantan - normal dalam darah;
  • kadar estrogen wanita - normal dalam darah;
  • hermafroditisme dalam darah tinggi dan androgen dan estrogen (jumlah hormon seks pria dan wanita dalam darah sangat bervariasi);
  • bespolost - di dalam darah ada atau hampir tidak ada hormon seks wanita atau pria.

Biasanya, seks genetik, gonad dan hormonal harus bertepatan, yaitu semuanya harus maskulin atau semua harus feminin. Jika tidak cocok, maka ada anomali jenis kelamin.

Seks keempat (kriteria seksual) masing-masing orang adalah somatik atau jenis kelamin fenotipe. Ini adalah penampilan umum seseorang, struktur genital eksternal, karakteristik seksual sekunder, pakaian dan alas kaki, rambut dan perhiasan. Semua tanda ini bergantung pada pengaruh hormon seks dan dapat bervariasi tergantung pada usia dan munculnya tumor pada jaringan gonad. Perubahan pola fenotipik selalu terjadi karena adanya perubahan aktivitas hormonal pada kelenjar seksual. Seks fenotipik pada pria empat:

  • seks laki-laki - seorang pria tampak seperti laki-laki;
  • seks perempuan - seseorang terlihat seperti wanita;
  • dua kali lipat penampilan pria ada ciri khas pria dan wanita;
  • eunuchoidisme - seseorang dalam penampilan tidak memiliki fitur laki-laki atau perempuan. Dia kekanak-kanakan dan terlihat seperti anak kecil.

Seks fenotipik selalu bertepatan dengan seks gonad dan hormonal, tapi mungkin tidak sesuai dengan jenis kelamin genetik. Seks fenotip hanya bisa didiagnosis pada orang dewasa secara seksual dengan penampilan mereka. Anak-anak tidak memiliki karakteristik seksual sekunder, dan seks somatik hanya didiagnosis oleh struktur genital luar. Dan dengan diagnosisnya, kesalahan sering terjadi, karena struktur organ genital eksternal mungkin tidak sesuai dengan seks gonad dan hormonal. Seks somatik bisa berubah di bawah pengaruh pengobatan hormonal penyakit tertentu.

Seks kelima (kriteria seksual) seseorang bersifat psikologis atau psikis. Seks ini benar-benar ditentukan oleh adanya atau tidak adanya hormon seks dalam darah. Anak-anak tidak memiliki hormon seks dalam Darah dan tidak ada perilaku seksual.

Seks psikologis anak-anak ditentukan oleh orientasi seksual seksual, yang diterima anak dari orang tua dan orang di sekitarnya. Pada orang dewasa secara seksual, seks psikologis ditentukan oleh autoidentification seksual: bagaimana seseorang merasa oleh pria atau wanita. Seks mental empat:

  • seks laki - laki - perilaku seksual laki - laki;
  • seks perempuan - perilaku seksual perempuan;
  • rongga dua memanifestasikan dirinya sebagai perilaku seksual pria atau wanita (bergantian seks, biseksualitas);
  • tanpa seks - tidak ada perilaku seksual.

Seks keenam (kriteria seksual) seseorang adalah seks legal, paspor, metrik, sipil, sosial, dan legal. Ini adalah lantai, yang ditunjukkan dalam dokumen pribadi orang tersebut. Hanya ada dua jenis kelamin legal: pria dan wanita. Lantai paspor mungkin tidak sesuai dengan lantai genetik, jenis kelamin gonad, lantai hormonal, seks somatik, atau seks psikologis. Orang-orang Hermafrodite dan kasim memiliki dokumen laki-laki atau perempuan. Pada hari-hari pertama setelah kelahiran anak, jenis kelamin secara resmi terdaftar pria atau wanita. Dalam hal ini, lantai bisa ditentukan secara tidak benar. Penentuan jenis kelamin yang salah terjadi tidak hanya pada kasus anomali vulva. Dengan genitalia betina atau laki-laki, seks dapat didefinisikan secara tidak benar, karena seorang anak mungkin merupakan hermafrodit palsu atau benar.

Kompleks penelitian yang dijelaskan di atas adalah algoritma diagnostik untuk hermaproditisme. Hanya dengan menentukan keenam kriteria seksual tersebut, dan juga dengan seksama menganalisa keluhan dan gejala klinis pasien, dapatkah diagnosis dan bentuk morfologi hermaproditisme dapat dilakukan.

trusted-source[26], [27]

Apa yang perlu diperiksa?

Bagaimana cara memeriksa?

Tes apa yang dibutuhkan?

Siapa yang harus dihubungi?

Pengobatan hermafroditisme

Pada orang dewasa, diagnosis, koreksi seks dan pengobatan hermaproditisme muncul tidak hanya dengan adanya anomali pada genital eksternal. Paling sering pada orang dewasa, masalah ini terjadi pada genital genital pria atau wanita yang tumbuh dengan normal. Pada orang-orang seperti itu, anomali seks dimanifestasikan oleh gejala klinis dalam bentuk transvestisme, homoseksualitas, transseksualisme dan biseksualisme. Pada orang dewasa, arah koreksi atau transformasi jenis kelamin diputuskan oleh pasien sesuai dengan identifikasi dirinya secara seksual. Perubahan jenis kelamin pada orang dewasa harus dimulai dengan terapi hormon, dan kemudian melakukan perubahan jenis kelamin dan bedah. Pilihan dan perubahan seks setelah pubertas hanya bergantung pada keinginan untuk memaksa orang sakit.

Dengan demikian, saat ini, ahli urologi dan ginekolog dapat, menggunakan perawatan bedah hermaproditisme, menciptakan organ genital pria dan wanita. Di sisi laki-laki: dengan meluruskan tubuh penis yang cacat dan membuat uretra laki-laki resmi dari jaringan pasien sendiri, juga operasi atau hormonal (menggunakan chorionic gonadotropin), menurunkan testis ke dalam skrotum. Skrotum pada gilirannya dibuat dari kulit perineum atau "labia" pasien. 

Koreksi organ genital eksternal di sisi betina terdiri dari pengurangan operasi dalam ukuran "penis klitoris", dan juga dalam penciptaan vagina dengan penggunaan jaringan dan rongga sinus urogenital, atau bahan alloplastik, atau fragmen peritoneum. Selain itu, sekarang ada kesempatan untuk menciptakan cara bedah gonad seksual dengan transplantasi ke tubuh gonad pria atau wanita di pedikel vaskular, yang akan memastikan seks gonad dan hormonal yang sesuai. Lantai hormonal juga bisa diciptakan dengan cara menanam kembali sel embrio yang menghasilkan hormon seks ke dalam tubuh. Metode ini meringankan pasien dari konsumsi hormon seks sintetis sehari-hari.

Anak-anak tidak memiliki manifestasi klinis dari hermaphroditism benar dan salah dalam bentuk transvestisme, homoseksualitas, transseksualisme dan biseksualisme, namun pencegahan fenomena ini sepenuhnya bergantung pada dokter anak-anak. Mereka harus memahami anomali dari genital eksternal dan semua anak tersebut harus dirujuk ke klinik bedah urologis, ginekologi atau anak-anak.

Hermafroditisme sejati dapat disembuhkan jika gonad (atau jaringan gonad) lawan jenis ditemukan dan diangkat ke dalam tubuh. Anda perlu mencari gonad di ruang Douglas, di skrotum, di kanal inguinalis dan di labia besar. Jika gonad tunggal yang ditemukan, maka perlu dilakukan biopsi dari gonad dan dalam kasus ovotestis melakukan gonad reseksi, dan dalam kasus struktur mosaik gonad diperlukan untuk meningkatkan pertanyaan tentang pengebirian, diikuti dengan terapi hormon atau gonad donor transplantasi dan koreksi dari alat kelamin eksternal. 

Pengobatan hermaproditisme sangat efektif dan terdiri dari menghilangkan kelenjar seksual pada satu jenis kelamin dan meninggalkan kelenjar seksual pada jenis kelamin lainnya. Arah koreksi seks di sisi laki-laki atau perempuan bergantung pada perkembangan dan anomali organ genital lainnya, kecuali kelenjar seksual. Pasien yang dewasa secara seksual biasanya memilih arah koreksi seks sendiri. Mereka merasa dirinya baik oleh pria maupun wanita. Kesadaran diri seksual ini hanya bergantung pada hormon seks (pria atau wanita) yang ada di tubuh.

Pengamatan yang dinamis terhadap pasien dengan hermaphroditism palsu dan benar terdiri dari penentuan konsentrasi hormon hipofisis-gonadal secara periodik dalam darah, dalam kinerja ultrasound organ genital dan gonad. Hal ini diperlukan untuk mengendalikan stabilitas autoidentifikasi seksual pasien dan karakteristik seksual sekunder fenotipiknya.

Pencegahan

Pencegahan hermaproditisme adalah minimisasi pengaruh faktor-faktor yang menyebabkan disembryogenesis, termasuk penggunaan obat kontrasepsi hormonal yang sesuai estrogen oleh wanita yang merencanakan kehamilan. Terbukti bahwa selama konsepsi janin, yang terjadi dengan latar belakang hiperestrogenisasi berkepanjangan pada tubuh wanita, risiko terbentuknya anomali organ genital dan kelenjar seksual eksternal, khususnya berbagai bentuk hipospadia pada janin laki-laki, meningkat.

trusted-source[28], [29], [30], [31], [32]

Ramalan cuaca

Prognosis untuk kehidupan pasien dengan hermaproditisme pada umumnya menguntungkan, namun orang tidak boleh melupakan kemungkinan keganasan gonad abnormal, termasuk ovotestis. Dalam kasus ini, prognosis penyakit tergantung pada bentuk histologis neoplasma gonad. Untuk tujuan pencegahan dan peringatan dini penyakit ini, disarankan untuk melakukan pemindaian ultrasound struktur jaringan gonad kira-kira sekali setiap enam bulan. Jika neoplasma terdeteksi, biopsi dan studi histologis pendidikan harus dilakukan untuk menentukan kebutuhan akan operasi radikal.

Sayangnya, pada saat ini, pasien dengan hermafroditisme palsu dan benar, terutama mereka yang tidak memiliki kelainan eksternal dari alat kelamin eksternal, tidak selalu menerima tepat waktu bantuan ahli. Hal ini disebabkan dua faktor - cahaya rendah masalah dalam literatur medis (masalah hermafroditisme tidak termasuk sekolah kedokteran dalam kurikulum), dan keengganan pasien sendiri untuk mengiklankan kondisi mereka, dengan mempertimbangkan manifestasi klinis spesifik penyakit dalam bentuk homoseksualitas, transsekusualizma, biseksualitas dan diperlakukan masyarakat.

Oleh karena itu, sebagian besar pasien ini termasuk dalam kategori minoritas seksual. Kedengarannya tidak masuk akal, namun pada posisi yang lebih baik adalah pasien dengan hermaproditisme, yang memiliki anomali eksternal pada genital eksternal. Mereka biasanya menarik perhatian ahli urologi atau ginekolog, mereka menjalani pemeriksaan khusus, akibat kelainan gonad yang sering terungkap.

trusted-source[33], [34], [35]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.