Hipogammaglobulinaemia infantil sementara: gejala, diagnosis, pengobatan

Hipogammaglobulinemia infantil transien (TIH) didefinisikan sebagai penurunan signifikan kadar IgG dengan atau tanpa defisiensi golongan imunoglobulin lain pada anak berusia lebih dari 6 bulan, asalkan kondisi imunodefisiensi lainnya telah disingkirkan.

Patogenesis

Mekanisme hipogamaglobulinemia infantil sementara tidak diketahui secara pasti, tetapi beberapa varian patogenesis kondisi ini telah diajukan: defek pada pematangan limfosit T, kelainan pada sintesis sitokin, keberadaan antibodi anti-IgG maternal yang menghambat sintesisnya sendiri. Namun, dalam semua kasus hipogamaglobulinemia infantil sementara, kadar imunoglobulin kembali normal seiring bertambahnya usia.

Gejala

Pasien dengan hipogamaglobulinemia sementara sering kali mengalami peningkatan insiden penyakit menular, sebagian besar tidak mengancam jiwa. Umumnya, terjadi otitis media, sinusitis, dan bronkitis. Infeksi berat yang disebabkan oleh flora oportunistik, yang berlanjut pada anak-anak di atas usia 2-3 tahun, tidak umum terjadi pada kondisi ini.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk kondisi ini belum sepenuhnya terstandarisasi. Dipercayai bahwa hipogamaglobulinemia sementara ditunjukkan oleh penurunan konsentrasi satu atau lebih isotipe imunoglobulin lebih dari dua standar deviasi dari norma usia. Pada saat yang sama, sintesis antibodi spesifik, kadar sel T dan B sesuai dengan norma usia.

Perlakuan

Pasien dengan hipogamaglobulinemia sementara biasanya tidak menunjukkan defisiensi dalam pembentukan antibodi spesifik. Terapi penggantian tidak diindikasikan untuk pasien tersebut. Hanya pada infeksi bakteri yang parah (terutama yang disebabkan oleh pneumococcus, N.influenzae, meningococcus) imunoglobulin intravena diresepkan untuk anak-anak tersebut, mengingat bahwa sintesis antibodi terhadap antigen polisakarida tertunda pada anak kecil.

Ramalan

Bila tidak terdapat cacat lain, kondisi tersebut dapat diperbaiki dengan sendirinya dan tidak memerlukan perawatan.