Hipopigmentasi dan depigmentasi kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Hipopigmentasi dan depigmentasi kulit disertai dengan penurunan signifikan atau hilangnya melanin secara total. Kondisi ini dapat bersifat bawaan dan didapat, terbatas dan menyebar. Contoh depigmentasi bawaan adalah albinisme.

Albinisme okular-kutan merupakan penyakit heterogen yang ditandai dengan tidak adanya atau penurunan tajam pigmen pada kulit, rambut, dan iris mata. Dua bentuk albinisme okular-kutan - tirosinase-negatif dan tirosinase-positif - dikaitkan dengan tidak adanya atau kurangnya aktivitas tirosinase. Mekanisme perkembangan bentuk lain (sindrom Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak, dll.) belum dijelaskan.

Patomorfologi. Pigmen melanin tidak terdeteksi. Melanosit memiliki morfologi normal, terdistribusi secara merata (kecuali untuk sindrom "ikal hitam - albinisme - tuli"), tetapi fungsi sintesis pigmennya berkurang. Pada varian tirosinase-negatif, melanosom berada pada stadium I, lebih jarang - pada stadium II pematangan, pada varian tirosinase-positif - pada stadium III. Melanosom raksasa telah dideskripsikan pada sindrom Hermansky-Pudlak dan Chediak-Higashi. Selain itu, pada sindrom Chediak-Higashi, inklusi sitoplasma besar ditemukan pada sel mast kulit (diwarnai dengan toluidine blue).

Depigmentasi terbatas meliputi vitiligo, yang ditandai dengan hipomelanosis kulit yang disebabkan oleh tidak adanya melanosit.

Vitiligo. Sifat dermatosis tidak diketahui, tetapi ada data tentang peran gangguan imun dan metabolik, gangguan neuroendokrin, dan paparan sinar ultraviolet (terbakar sinar matahari). Adanya kasus familial menunjukkan kemungkinan peran faktor genetik. Kondisi ini juga dapat bermanifestasi sebagai paraneoplasia, atau akibat penyakit eksogen, termasuk penyakit akibat kerja. Secara klinis, kondisi ini ditandai dengan adanya bintik-bintik putih susu dengan berbagai ukuran dan bentuk, dikelilingi oleh kulit normal atau strip hiperpigmentasi. Hilangnya pigmen dapat terjadi secara menyeluruh atau sebagian, dalam bentuk jaring atau bintik-bintik kecil. Depigmentasi dapat didahului oleh tahap eritema. Sangat sering, tangan terkena terlebih dahulu, yang tidak diamati pada vitiligo kongenital dominan autosomal (piebaldisme). Lesi dapat terlokalisasi di seluruh kulit. Bergantung pada prevalensi proses, bentuk fokal, segmental, dan umum dibedakan.

Patomorfologi. Biasanya, tidak ada perubahan besar yang diamati pada lesi. Epidermis memiliki ketebalan normal atau sedikit menipis, pertumbuhannya halus. Stratum korneum sebagian besar menebal, lapisan granular terdiri dari satu baris sel dengan granularitas yang sedikit. Lapisan spinosus tidak mengalami perubahan signifikan, sel-sel lapisan basal hampir tidak mengandung pigmen. Namun, dengan hipopigmentasi, terkadang terdeteksi, meskipun dalam jumlah kecil. Melanosit hampir tidak pernah ditemukan pada kulit yang mengalami depigmentasi, dan pada area hipopigmentasi jumlahnya lebih sedikit dari biasanya. Pada dermis, pembengkakan dan homogenisasi serat kolagen individu diamati, jaringan elastis tidak mengalami perubahan signifikan. Pembuluh darah biasanya melebar, dindingnya menebal, dan akumulasi fibroblas, histiosit, dan basofil jaringan yang bersarang terletak di sekitarnya. Folikel rambut epitel di area yang mengalami depigmentasi agak atrofi, mulutnya melebar, terisi massa bertanduk, kelenjar sebasea juga atrofi. Pemeriksaan mikroskopis elektron pada kulit di tepi lesi vitiligo menunjukkan peningkatan jumlah makrofag epidermis dan perubahan destruktif pada melanosit, yang memengaruhi semua struktur sel-sel ini. Pada fokus vitiligo yang sudah berlangsung lama, melanosit dan struktur yang mengandung melanin pada sel-sel epitel tidak ada. Menurut beberapa penulis, jumlah makrofag epidermis pada lesi vitiligo meningkat, aktivitasnya meningkat secara signifikan. Di area kulit yang tampak sehat, melanosit mengandung melanosom dan premelanosom, tetapi bukan kompleks melanosom, yang merupakan tingkat organisasi butiran melanin tertinggi. Hal ini menunjukkan ketidakcukupan fungsi melanosit.

Histogenesis vitiligo masih belum jelas. Beberapa penulis mengaitkan vitiligo dengan disfungsi sistem saraf otonom, yang lain - dengan penurunan produksi hormon perangsang melanosit. RS Babayants dan Yu.I. Lonshakov (1978) menganggap melanosit dalam penyakit ini cacat dan tidak mampu merespons aksi hormon perangsang melanosit, Yu.N. Koshevenko (1986) memperoleh data yang menunjukkan adanya reaksi imun seluler yang melibatkan komponen C3 dari komplemen pada kulit yang mengalami depigmentasi, yang mampu menyebabkan kerusakan pada melanosit.

Depigmentasi yang didapat dapat terjadi jika terjadi bahaya pekerjaan (leukoderma pekerjaan), penggunaan obat-obatan (leukoderma akibat obat), di lokasi elemen inflamasi (psoriasis, sarkoidosis, kusta), sifilis, dan pityriasis versicolor (leukoderma sekunder).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]