Perikarditis kronis

Perikarditis kronis merupakan penyakit peradangan pada perikardium yang berlangsung lebih dari 6 bulan, timbul sebagai proses kronis primer atau akibat kronisitas atau perjalanan penyakit perikarditis akut yang berulang; meliputi bentuk eksudatif, adhesif, eksudatif-konstriktif, dan konstriktif.

Kode ICD-10

• 131.0. Perikarditis adhesif kronis,
• 131.1 Perikarditis konstriktif kronis,
• 131.8. Penyakit perikardium lain yang ditentukan
• 131.9. Penyakit perikardium, tidak dijelaskan.

Epidemiologi perikarditis kronis

Penyakit ini langka dan dapat terjadi pada usia berapa pun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab Perikarditis Kronis

Penyempitan perikardium biasanya terjadi akibat peradangan yang berlangsung lama, yang menyebabkan fibrosis, penebalan, dan kalsifikasi perikardium. Perikarditis dengan etiologi apa pun pada akhirnya dapat menyebabkan penyempitan jantung.

Penyebab umum perikarditis konstriktif:

• Idiopatik: pada 50-60% kasus CP, tidak ditemukan penyakit yang mendasarinya (dapat diasumsikan bahwa ada perikarditis virus yang sebelumnya tidak dikenali).
• Infeksi (bakteri): perikarditis tuberkulosis, infeksi bakteri yang menyebabkan perikarditis purulen (3-6%).
• Radiasi: efek lanjut (setelah 5-10 tahun) dari penyinaran mediastinum dan dada (10-30%).
• Pascabedah: setiap intervensi bedah atau invasif yang merusak perikardium (11-37%).

Penyebab perikarditis kronis yang kurang umum:

• Infeksi jamur (Aspergillus, Candida, Coccidioides) pada pasien dengan sistem kekebalan tubuh yang lemah.
• Tumor: Penyebaran ganas (metastasis paling umum dari kanker paru-paru, payudara, dan limfoma) dapat bermanifestasi sebagai jantung berlapis baja dengan penebalan perikardium viseral dan parietal.
• Penyakit jaringan ikat (artritis reumatoid, SLE, skleroderma sistemik, dermatomiositis) (3-7%).
• Obat-obatan: prokainamid, hidralazin (sindrom lupus akibat obat), metisergida, kabergolin.
• Trauma dinding dada (tumpul dan tembus)
• Gagal ginjal kronis.

Penyebab langka perikarditis kronis:

• Sarkoidosis.
• Infark miokard: Kasus CP setelah infark miokard telah dijelaskan pada pasien dengan riwayat sindrom Dressler atau hemoperikardium setelah pengobatan trombolitik.
• Intervensi koroner perkutan dan alat pacu jantung.
• Perikarditis familial herediter (dwarfisme Malibrey).
• Hipertensi-Penyakit IgG4 (kasus terisolasi dijelaskan dalam literatur).

Di negara maju, sebagian besar kasus perikarditis konstriktif bersifat idiopatik atau diduga disebabkan oleh virus atau terkait dengan operasi toraks. Di negara berkembang, penyebab infeksi, terutama tuberkulosis, lebih dominan.

[ 6 ], [ 7 ]

Patogenesis perikarditis kronis

Konstriksi perikardium biasanya terjadi ketika perikardium yang padat, sklerotik, menebal, dan sering mengalami kalsifikasi membatasi pengisian jantung, yang menyebabkan penurunan volume jantung. Pengisian diastolik awal berlangsung cepat karena tekanan vena yang tinggi, tetapi setelah volume yang dibatasi perikardium tercapai, pengisian diastolik selanjutnya berhenti. Pembatasan fase pengisian akhir menghasilkan "palung dan dataran tinggi" diastolik yang khas pada kurva tekanan ventrikel kanan dan/atau kiri dan penurunan volume akhir diastolik ventrikel. Penanda patofisiologis konstriksi jantung oleh perikardium adalah pemerataan tekanan akhir diastolik di semua ruang jantung (termasuk tekanan di atrium kanan dan kiri, sehingga kongesti vena yang dihasilkan dalam sirkulasi sistemik jauh lebih jelas daripada kongesti dalam sirkulasi paru). Perikardium yang padat mengurangi efek fluktuasi tekanan intratoraks yang terkait dengan pernapasan pada pengisian ruang jantung, yang menyebabkan tanda Kussmaul (tidak adanya penurunan tekanan vena sistemik selama inspirasi) dan penurunan pengisian ruang kiri jantung selama inspirasi. Semua ini menyebabkan kongesti vena kronis dan penurunan curah jantung.

Penyempitan perikardium dapat terjadi tanpa pengendapan kalsium di dalamnya, dan dalam beberapa kasus bahkan tanpa penebalan perikardium (hingga 25% kasus).

Perikarditis eksudatif kronis

Perikarditis eksudatif kronis adalah efusi perikardial inflamasi yang berlangsung selama beberapa bulan hingga beberapa tahun. Etiologinya mirip dengan perikarditis akut, tetapi dengan frekuensi tuberkulosis, tumor, dan penyakit yang berhubungan dengan peradangan imun yang lebih tinggi. Gejala klinis dan diagnostik efusi perikardial dijelaskan di atas; efusi kronis yang meningkat perlahan biasanya asimtomatik. Pada efusi perikardial kronis asimtomatik yang besar, penurunan yang tidak terduga dengan perkembangan tamponade jantung sering kali mungkin terjadi. Hipovolemia, paroksisma takiaritmia, dan kekambuhan perikarditis akut merupakan predisposisi terhadap hal ini. Penting untuk mendiagnosis bentuk penyakit yang berpotensi dapat disembuhkan atau yang memerlukan pengobatan etiotropik spesifik (tuberkulosis, penyakit jaringan ikat autoimun dan difus, toksoplasmosis). Pengobatan simtomatik dan indikasi untuk perikardiosentesis dan drainase perikardial sama dengan untuk perikarditis akut. Bila efusi kambuh lagi disertai tamponade jantung, mungkin diperlukan tindakan pembedahan (perikardiotomi, perikardiektomi).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Perikarditis eksudatif-konstriktif kronis

Ini adalah sindrom klinis langka yang ditandai dengan kombinasi efusi perikardial dan konstriksi perikardial dengan pelestarian struktur setelah pengeluaran efusi. Setiap bentuk efusi perikardial kronis dapat berorganisasi menjadi kondisi konstriktif-eksudatif, penyebab paling umum dari perikarditis eksudatif-konstriktif adalah tuberkulosis. Efusi perikardial pada penyakit ini dibedakan berdasarkan ukuran dan durasi keberadaannya, jika efusi terdeteksi, harus dinilai untuk menentukan etiologi dan signifikansi hemodinamik. Mekanisme konstriksi jantung adalah kompresi oleh perikardium viseral. Penebalan perikardium parietal dan viseral dapat dipastikan menggunakan ekokardiografi atau MRI. Karakteristik hemodinamik - peningkatan tekanan akhir diastolik yang berkepanjangan di ventrikel kanan dan kiri setelah pengeluaran cairan perikardial mengembalikan tekanan di perikardium menjadi nol atau mendekati nol. Tidak semua kasus perikarditis efusif-konstriktif berkembang menjadi perikarditis konstriktif kronis. Pengobatan dengan perikardiosentesis mungkin tidak mencukupi; perikardiektomi viseral diindikasikan bila konstriksi perikardial viseral persisten dipastikan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Perikarditis konstriktif kronis

Perikarditis konstriktif kronik merupakan gejala akhir dari perikarditis akut atau kronik di mana penebalan fibrosa, pengerasan, dan/atau kalsifikasi perikardium parietal dan, yang lebih jarang, perikardium viseral mengganggu pengisian diastolik normal jantung, yang menyebabkan kongesti vena kronik dan penurunan curah jantung, serta retensi natrium dan cairan sebagai kompensasi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gejala Perikarditis Kronis

Perikarditis kronis konstriktif muncul dengan berbagai gejala akibat tekanan vena sistemik yang tinggi dan curah jantung yang rendah, yang biasanya berlangsung selama beberapa tahun. Yang paling khas adalah triad Beck - tekanan vena tinggi, asites, "jantung kecil yang tenang". Diagnosis "perikarditis konstriktif" harus dicurigai pada pasien dengan gagal jantung kongestif sisi kanan dengan fungsi sistolik ventrikel normal, dengan distensi vena jugularis, efusi pleura, hepatosplenomegali, asites, yang tidak disebabkan oleh penyebab lain. Tes darah laboratorium pada pasien dengan CP sering kali menunjukkan anemia dan peningkatan aktivitas enzim hati.

Untuk menilai etiologi penyakit, data anamnesis (penyakit sebelumnya, operasi, cedera jantung, paparan radiasi) penting.

Penebalan perikardium tidak setara dengan patologi konstriktif; dengan kombinasi gejala klinis, tanda ekokardiografi dan hemodinamik konstriksi jantung, ketebalan perikardium normal tidak menyingkirkan CP.

Gejala klinis perikarditis konstriktif kronis

Keluhan pasien dan riwayat kesehatan:

• sesak napas saat beraktivitas, batuk (tidak memburuk saat berbaring);
• perut membesar, kemudian - pembengkakan pada ekstremitas bawah;
• kelemahan saat melakukan aktivitas fisik;
• nyeri dada (jarang);
• mual, muntah, diare, kembung, nyeri dan berat di hipokondrium kanan (manifestasi gangguan sirkulasi vena di hati dan usus);
• sering kali - kesalahan diagnosis awal sirosis hati kriptogenik.

Data dari pemeriksaan dan metode penelitian fisik.

Pemeriksaan umum:

• akrosianosis, sianosis pada wajah yang bertambah pada posisi berbaring, bengkak pada wajah dan leher (kerah Stokes);
• edema perifer;
• Pada stadium lanjut dapat terjadi kehilangan massa otot, kaheksia, dan penyakit kuning.

Sistem kardiovaskular:

• pembengkakan vena jugularis (periksa pasien dalam posisi tegak dan berbaring), tekanan vena tinggi, gejala Kussmaul (peningkatan atau tidak adanya penurunan tekanan vena sistemik selama inhalasi), pembengkakan vena jugularis meningkat dengan tekanan pada hipokondrium kanan, pulsasi vena, kolaps diastoliknya (gejala Friedreich);
• denyut apeks biasanya tidak teraba;
• Batasan tumpul jantung biasanya sedikit berubah;
• takikardia saat berolahraga dan saat istirahat;
• bunyi jantung mungkin teredam, "bunyi perikardial" - nada tambahan dalam protodiastol dengan timbre tinggi (sesuai dengan penghentian pengisian ventrikel secara tiba-tiba pada diastol awal) - terjadi pada hampir separuh pasien. Ini adalah tanda CP yang spesifik, tetapi tidak sensitif; pada awal inspirasi, bifurkasi nada kedua terdengar di atas arteri pulmonalis; terkadang - suara insufisiensi trikuspid;
• denyut nadi paradoks (jarang melebihi 10 mm Hg, jika tidak disertai efusi perikardial dengan tekanan tinggi yang tidak normal), denyut nadi lemah, dapat menghilang selama inspirasi dalam (dengan tanda Riegel);
• tekanan darah normal atau rendah, tekanan nadi mungkin menurun.

Sistem pencernaan, pernafasan, dll:

• hepatomegali dengan pulsasi hati dapat ditemukan pada 70% pasien; splenomegali, pseudosirosis hati Pick;
• gejala lain yang disebabkan oleh kongesti kronis pada hati; asites, spider veins, eritema pada telapak tangan;
• efusi pleura (biasanya sisi kiri atau bilateral).

Diagnostik instrumental perikarditis konstriktif (Pedoman untuk diagnosis dan pengobatan penyakit perikardial dari Masyarakat Kardiologi Eropa, 2004)

Metodologi	Hasil karakteristik
EKG	Mungkin normal, atau tegangan QRS rendah, inversi umum atau pendataran gelombang T, melebar, gelombang P tinggi (P tinggi kontras dengan tegangan QRS rendah), fibrilasi atrium (pada sepertiga pasien), atrial flutter, blok atrioventrikular, kelainan konduksi intraventrikular didiagnosis
Rontgen Dada	Jantung kecil, kadang-kadang cacat, kalsifikasi perikardial, jantung "terfiksasi" saat mengubah posisi, sering terjadi efusi pleura atau perlengketan pleura, hipertensi vena pulmonalis
Gema CG	Penebalan (lebih dari 2 mm) dan kalsifikasi perikardium, serta tanda-tanda tidak langsung: penyempitan, pembesaran atrium dengan penampilan normal dan fungsi sistolik ventrikel normal (menurut EF); gerakan "seperti pendulum" paradoks dari septum interventrikular pada fase awal diastol; pendataran gerakan sistolik-diastolik dinding posterior ventrikel kiri; diameter ventrikel kiri tidak meningkat setelah fase pengisian awal; vena cava inferior dan vena hepatik melebar dengan osilasi pernapasan terbatas
Ekokardiografi Doppler	Keterbatasan pengisian biventrikular (dengan perbedaan kecepatan pengisian transmisi terkait pernapasan lebih besar dari 25%)
Ekokardiografi transesofageal	Penilaian ketebalan perikardial
Tomografi terkomputasi atau MRI	Penebalan (>4 mm) dan/atau kalsifikasi perikardium, konfigurasi ventrikel kanan atau kedua ventrikel menyempit, pembesaran satu atau kedua atrium. Distensi vena cava
Kateterisasi jantung	"Penurunan diastolik dan llago" (atau "akar kuadrat") pada kurva tekanan di ventrikel kanan dan/atau kiri, pemerataan tekanan diastolik akhir di ruang jantung (perbedaan antara tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri dan kanan tidak melebihi 5 mm Hg); penurunan X dipertahankan dan penurunan Y diucapkan pada kurva tekanan di atrium kanan
Angiografi ventrikel	Pengecilan ventrikel dan pembesaran atrium; pengisian cepat pada fase awal diastol dengan penghentian pembesaran lebih lanjut
Koranografi	Ditunjukkan kepada pasien berusia di atas 35 tahun

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

Ahli jantung (interpretasi hasil ekokardiografi, perikardiosentesis, dan studi hemodinamik invasif).

Dokter bedah jantung (penilaian indikasi untuk perawatan bedah).

Diagnosis banding perikarditis kronis

Termasuk:

• kardiomiopati restriktif (dengan arc dosa, amiloidosis, hemokromatosis, endokarditis Loeffler);
• gagal jantung ventrikel kanan kongestif akibat etiologi lain, termasuk penyakit jantung paru, infark ventrikel kanan, cacat katup trikuspid;
• tamponade jantung (pada tamponade, denyut paradoks lebih sering terdeteksi dibandingkan pada konstriksi, penurunan Y pada tekanan vena sistemik yang terjadi pada konstriksi tidak ada. Tekanan vena sistemik pada tamponade menurun pada inspirasi, sedangkan pada konstriksi tekanan vena tidak menurun atau meningkat pada inspirasi);
• tumor jantung - miksoma atrium kanan, tumor jantung primer (limfoma, sarkoma);
• tumor mediastinum;
• perikarditis eksudatif-konstriktif;
• sirosis hati (tekanan vena sistemik tidak meningkat);
• sindrom vena cava inferior, sindrom nefrotik, dan kondisi hipoonkotik lain yang menyebabkan edema dan asites parah (misalnya, hipoalbuminemia pada limfangiektasia usus primer, limfoma usus, penyakit Whipple);
• karsinoma ovarium harus dicurigai pada pasien dengan asites dan edema;
• Kalsifikasi terisolasi pada apeks atau dinding posterior ventrikel kiri lebih mungkin disebabkan oleh aneurisma ventrikel kiri daripada kalsifikasi perikardial.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Pengobatan perikarditis kronis

Tujuan pengobatan perikarditis kronis adalah koreksi bedah penyempitan jantung dan pengobatan gagal jantung kongestif.

Indikasi untuk rawat inap

Rawat inap diindikasikan jika pemeriksaan invasif dan perawatan bedah diperlukan.

Pengobatan konservatif perikarditis kronis

Pengobatan konservatif perikarditis kronis dilakukan pada kasus konstriksi ringan, selama persiapan pembedahan, atau pada pasien yang tidak dapat dioperasi. Selain itu, pada pasien individu dengan onset konstriksi perikardial akut yang relatif baru, hilangnya atau berkurangnya gejala dan tanda konstriksi telah dijelaskan dengan pengobatan dengan obat antiinflamasi, kolkisin, dan/atau glukokortikoid.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pengobatan non-obat untuk perikarditis kronis

• pembatasan stres fisik dan emosional;
• membatasi garam (optimalnya kurang dari 100 mg/hari) dan cairan dalam makanan, konsumsi alkohol;
• vaksinasi influenza tahunan;
• Dianjurkan untuk menghindari penggunaan obat-obatan yang meningkatkan retensi natrium (NSAID, glukokortikoid, sediaan akar manis).

Pengobatan medis untuk perikarditis kronis

Diuretik (loop) untuk edema dan asites sebaiknya digunakan dalam dosis efektif minimal. Hipovolemia, hipotensi arteri, dan hipoperfusi ginjal perlu dihindari. Diuretik hemat kalium juga digunakan (dengan kontrol fungsi ginjal dan kadar kalium plasma). Ultrafiltrasi plasma dapat memperbaiki kondisi pasien dengan kelebihan volume yang parah.

Perlu untuk menghindari pemberian beta-blocker atau penghambat saluran kalsium lambat yang mengurangi takikardia sinus kompensasi. Sebaiknya denyut jantung tidak diturunkan di bawah 80-90 per menit.

Inhibitor enzim pengubah angiotensin atau penghambat reseptor angiotensin, yang dapat menurunkan tekanan darah dan menyebabkan hipoperfusi ginjal, harus digunakan dengan hati-hati dan di bawah pemantauan fungsi ginjal.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Pengobatan bedah perikarditis kronis

Perikardiektomi dengan pengangkatan luas perikardium viseral dan parietal merupakan metode utama pengobatan untuk konstriksi kronis yang parah. Hilangnya total gangguan hemodinamik konstriktif setelah operasi ini dijelaskan pada sekitar 60% pasien. Operasi ini diindikasikan untuk pasien dengan CP dengan kegagalan sirkulasi kelas fungsional ke-2 atau ke-3 (MUNA). Operasi biasanya dilakukan melalui pendekatan sternotomi median, dalam beberapa kasus pendekatan torakoskopi cocok. Pada perikarditis purulen, pendekatan yang lebih disukai adalah melalui torakotomi lateral. Operasi dengan risiko bedah yang signifikan ini tidak diindikasikan untuk manifestasi konstriksi ringan, kalsifikasi perikardium yang parah atau kerusakannya yang parah, fibrosis miokard yang parah. Risiko pembedahan paling tinggi pada pasien usia lanjut, dalam kasus penyakit yang berhubungan dengan radiasi, dengan manifestasi konstriksi yang parah, disfungsi ginjal yang parah, adanya disfungsi miokard.

Perkiraan periode ketidakmampuan bekerja

Pada perikarditis kronis konstriktif, kapasitas kerja biasanya berkurang secara terus-menerus.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognosis untuk perikarditis kronis

Angka kematian akibat pembedahan selama perikardiektomi untuk CP mencapai 5-19% bahkan di institusi yang terspesialisasi. Prognosis jangka panjang setelah perikardiektomi bergantung pada etiologi CP (prognosis yang lebih baik pada perikarditis kronis konstriktif idiopatik). Jika indikasi untuk perawatan pembedahan ditetapkan lebih awal, angka kematian jangka panjang setelah perikardiektomi setara dengan angka kematian pada populasi umum. Angka kematian selama perikardiektomi paling banyak dikaitkan dengan fibrosis miokard yang tidak dikenali sebelum pembedahan.