Kanal atrioventrikular terbuka: gejala, diagnosis, pengobatan

Kanal atrioventrikular terbuka menyumbang sekitar 4% dari semua kelainan jantung bawaan. Kelainan ini ditandai dengan kurang berkembangnya septa yang berdekatan dengan katup AV dan anomali katup itu sendiri.

Bentuk tidak lengkap (sebagian) dari kanal atrioventrikular paten

Cacat interatrial primer dengan ukuran yang bervariasi merupakan karakteristik. Katup AV terbentuk pada tingkat yang sama (biasanya katup trikuspid digeser ke puncak jantung) dan melekat pada tepi atas septum interventrikular. Celah selebaran katup mitral dapat berupa diastasis marginal kecil atau mencapai dasarnya. Korda tambahan sering memanjang dari tepi celah dan melekat pada septum interventrikular: anomali otot papiler mungkin terjadi. Gangguan hemodinamik ditandai dengan regurgitasi pada katup mitral dan pengalihan darah melalui defek septum atrium. Ada kelebihan volume kedua ventrikel, hipertensi pulmonal berkembang (hingga fase sklerotik sudah pada tahun-tahun pertama kehidupan). Dengan stenosis arteri pulmonalis, perjalanan defek lebih menguntungkan, karena hipertensi pulmonal tidak berkembang.

Keluhan yang umum adalah perkembangan fisik yang tertunda, pneumonia berulang, kehilangan nafsu makan, cepat lelah saat makan, tanda-tanda gagal jantung berupa takipnea dan takikardia. Mengi kongestif di paru-paru muncul, hati membesar. Waktu munculnya tanda-tanda pertama dan tingkat keparahan kondisi ditentukan oleh tingkat keparahan insufisiensi mitral. Dengan regurgitasi yang signifikan, kondisi bayi baru lahir sejak hari-hari pertama parah, karena peningkatan tekanan di atrium kiri dan volume pengeluaran darah signifikan.

Pemeriksaan fisik menunjukkan adanya punuk jantung di sisi kiri, getaran sistolik di ruang interkostal keempat dan/atau di atas apeks jantung. Auskultasi menunjukkan dua murmur dengan bentuk kanal AV terbuka yang tidak lengkap: murmur sistolik regurgitasi mitral di apeks jantung dan murmur sistolik stenosis arteri pulmonalis relatif - defek septum atrium (murmur ejeksi).

EKG sangat membantu dalam diagnostik. Sebagian besar pasien mengalami deviasi sumbu listrik jantung ke kiri dari 0 hingga 150 detik. Konsekuensi dari pembentukan abnormal sistem konduksi jantung adalah perpindahan nodus AV dan berkas His ke posterior, keluarnya cabang berkas kiri dari berkas His lebih awal atau hipoplasianya. Sebagai tanda kelebihan volume ventrikel kanan, blokade cabang berkas kanan dari berkas His bentuk rSR yang tidak tuntas terjadi di sadapan V1.

Bentuk dan ukuran bayangan jantung pada radiografi ditentukan oleh beratnya insufisiensi katup mitral, yang mana bentuk jantung menyerupai bentuk jantung pada penyakit miokardium (membesar terutama karena bagian kiri).

Dalam kasus kanal AV terbuka yang tidak lengkap, ekokardiografi mengungkapkan tanda-tanda cacat septum atrium primer (putusnya sinyal gema dari septum interatrial) dan anomali katup mitral.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi dilakukan untuk menentukan tingkat kerusakan pembuluh darah paru pada hipertensi paru.

Pengobatan. Pengobatan dengan obat-obatan ditujukan untuk menghentikan tanda-tanda gagal jantung. Cacat tersebut hanya dapat dihilangkan melalui pembedahan. Intervensi terencana diindikasikan pada usia 1-2 tahun, dan dalam kasus insufisiensi mitral atau atrium umum yang parah - lebih awal. Operasi plastik cacat dan rekonstruksi daun katup yang terbelah dilakukan.

Bentuk lengkap kanal atrioventrikular kanal atrioventrikular terbuka

Cacat tersebut meliputi defek septum atrium primer, defek septum ventrikel tepat di bawah katup AV, dan cincin AV umum. Darah dialirkan pada tingkat septum interatrial dan interventrikular, dan terjadi insufisiensi katup AV. Terjadi kelebihan volume pada bilik jantung kiri dan kanan. Tekanan dalam ventrikel menjadi seimbang, yang menyebabkan perkembangan awal hipertensi paru tinggi pada akhir tahun pertama kehidupan. Jika terjadi stenosis paru, pirau kiri-ke-kanan menurun.

Cacat ini ditandai dengan perjalanan penyakit yang parah segera setelah kelahiran anak. Kerusakan yang signifikan terjadi pada akhir bulan pertama, ketika resistensi pembuluh paru menurun dan aliran darah paru meningkat. Selama periode ini, keparahan gejala gagal jantung meningkat. Anak-anak mengalami keterlambatan perkembangan, dan pneumonia berulang tidak jarang terjadi.

Selama pemeriksaan fisik sistem kardiovaskular, getaran sistolik terdeteksi melalui palpasi. Murmur sistolik kasar di sepanjang tepi kiri sternum (defek septum ventrikel), murmur sistolik insufisiensi katup, dan aksentuasi bunyi kedua di atas arteri pulmonalis terdengar.

Perubahan EKG serupa dengan yang terlihat pada kanal AV terbuka tidak lengkap.

Pada radiograf, pola paru-paru meningkat secara signifikan di sepanjang dasar arteri. Bayangan jantung biasanya membesar karena semua ruang. Dengan stenosis arteri paru-paru bersamaan, pola paru-paru normal, dan ukuran jantung kecil.

EchoCG memungkinkan diperolehnya karakteristik morfologi dan hemodinamik yang lengkap dari defek tersebut. Informasi berikut ini penting untuk penanganan bedah: ukuran defek dan bukaan katup, anatomi katup dan kondisi otot papiler, ukuran relatif dan absolut ventrikel.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi telah kehilangan signifikansinya dalam diagnosis kanal atrioventrikular terbuka. Metode tersebut digunakan untuk menentukan keadaan pembuluh darah paru dalam kasus hipertensi paru tinggi.

Pengobatan. Pengobatan dengan obat-obatan ditujukan untuk meredakan gejala gagal jantung. Karena bentuk lengkap kanal AV dengan cepat disertai hipertensi paru tinggi dengan perubahan sklerotik pada pembuluh darah, koreksi radikal primer dari defek diindikasikan - penutupan defek interatrial dan interventrikular dengan tambalan dan operasi plastik katup AV.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]