Kardiomiopati

Kardiomiopati adalah kompleks penyakit jantung non-inflamasi yang memengaruhi otot jantung. Istilah "kardiomiopati" berasal dari tiga kata Yunani - kardia, yang berarti jantung, myos - otot dan pathos - patologi, penyakit. Etiologi kompleks gejala ini masih belum jelas, tetapi telah ditetapkan bahwa penyakit ini tidak dipicu oleh hipertensi, penyakit jantung iskemik (PJK), dan tidak ada hubungannya dengan kelainan jantung. Semua perubahan yang diamati pada CMP dapat memicu gangguan patologis yang cukup serius dalam kerja miokardium, yang bertanggung jawab atas irama jantung normal. Irama kontraksi didasarkan pada fitur struktural jaringan otot miokard, lesi distrofi, sklerotik dapat menyebabkan gagal jantung, aritmia, dan kardiopatologi lainnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopati: sejarah perkembangan penyakit dan klasifikasi

Istilah kardiomiopati diformalkan belum lama ini. Pada pertengahan abad lalu, tepatnya pada tahun 60-an, ahli jantung Bridgen melakukan penelitian tentang penyakit jantung yang etiologinya tidak jelas. Semua patologi jantung yang diteliti ditandai dengan peningkatan otot jantung, penurunan aktivitas sirkulasi darah, dan hasil yang fatal. Kasus klinis tidak terkait dengan penyakit jantung koroner, rematik, hipertensi, atau kelainan jantung. Dengan demikian, Bridgen adalah orang pertama yang mengusulkan untuk menyebut patologi miokard tersebut sebagai kardiomiopati. Baru pada tahun 1995, penyakit "kardiomiopati" menerima definisi yang jelas, dan klasifikasi standar CMP juga dikembangkan. Kardiomiopati spesifik pada stadium ini disebut semua disfungsi miokard dengan etiologi tertentu (kardiomiopati iskemik, metabolik, hipertensi, dan bentuk lainnya). Jika etiologi penyakitnya tidak jelas, maka kardiomiopati diklasifikasikan sebagai primer. Selain itu, WHO (Organisasi Kesehatan Dunia) mengusulkan bentuk-bentuk penyakit yang seragam yang sesuai dengan patofisiologi dan spesifisitas anatomi patologis dari perkembangan penyakit:

• Dilatasi - rongga ventrikel kiri jantung membesar, kemampuan otot untuk berkontraksi berkurang secara nyata (sistole menurun). Kondisi ini merupakan yang paling umum.
• Hipertrofik – dinding ventrikel kiri menebal dan membesar secara signifikan, dan akibatnya, fungsi relaksasi (diastolik) menurun.
• Aritmogenik (subventrikular) – perubahan struktur ventrikel kanan (lebih jarang kiri), degenerasi fibrosa-lemak pada jaringan miokardium. Kondisi ini jarang terjadi atau didiagnosis sebagai subtipe.
• Restriktif – elastisitas dinding miokardium menurun akibat degenerasi fibrosa, infiltrat, dan, akibatnya, fungsi relaksasi menurun. Bentuk ini lebih jarang terjadi daripada yang lain, tetapi ada informasi bahwa RCM tidak didiagnosis secara akurat karena kesamaan gejala dengan penyakit lain atau karena penelitian yang tidak memadai.
• Kardiomiopati tak terklasifikasi - patologi yang tidak dapat diklasifikasikan ke dalam kelompok tertentu berdasarkan spesifisitasnya. Varian ini praktis belum pernah diteliti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopati: deskripsi bentuk penyakit

Kardiomiopati dilatasi merupakan jenis penyakit yang paling umum, mencakup lebih dari 60% dari semua kasus kardiomiopati yang terdiagnosis. Dilatasi (dari bahasa Latin dilato – mengembang) menyebabkan disfungsi patologis kontraksi miokardium akibat pelebaran rongga (bilik). Kardiomiopati dilatasi sering disebut "kongestif". Sebagai aturan, DCM didiagnosis sebagai patologi ventrikel kiri jantung, lebih jarang ventrikel kanan yang terkena. Dinding jaringan tetap tidak berubah, penebalan atau degenerasi fibrosa tidak diamati. Paling sering, kardiomiopati dilatasi merupakan penyakit yang ditentukan secara genetik, juga di antara faktor-faktor yang memicu bentuk kardiomiopati dilatasi adalah penyakit menular, autoimun, keracunan, termasuk alkohol, patologi otot distrofi.

DCM didiagnosis menggunakan pemeriksaan komprehensif, yang tentu saja mencakup elektrokardiogram, USG jantung, dan sinar-X. Informasi anamnesis dan tes laboratorium serum darah juga penting untuk memperjelas diagnosis. Metode diagnostik utama yang mengonfirmasi bentuk penyakit yang melebar adalah pemeriksaan USG, semua tindakan diagnostik lainnya tidak dianggap spesifik, melainkan membantu membangun strategi terapeutik.

Manifestasi klinis kardiomiopati dilatasi sangat mirip dengan gejala gagal jantung. Tanda-tanda khasnya adalah sesak napas dengan sedikit tenaga, pembengkakan, penurunan aktivitas umum, pucat dan sianosis (akrosianosis) pada kulit, terutama sianosis pada ujung jari. Aritmia, fibrilasi atrium, kardialgia progresif dapat menyebabkan tromboemboli dan bahkan kematian. Prognosis penyakit ini tidak baik, karena bahkan dengan pengobatan obat yang tepat, angka kematiannya sekitar 40%, jika kardiomiopati dilatasi didiagnosis terlambat, angka kematiannya adalah 65-70%. DCM dan kehamilan tidak cocok, karena persentase hasil fatal dalam kasus ini hampir 90%.

Tindakan terapeutik terutama mengatasi masalah kompensasi: perlu untuk memastikan ritme kontraksi jantung dan meminimalkan manifestasi gagal jantung. Pencegahan kemungkinan komplikasi serius juga penting. Resep inhibitor ACE (angiotensin-converting enzyme) diindikasikan - enalapril, enap, captopril, berlipril. Beta-blocker kardioselektif juga efektif - timolol, metoprolol, diuretik dan antikoagulan - angiox, verfarin, fraxiparin. Kondisi akut penyakit diobati dengan obat-obatan di rumah sakit, dalam kasus eksaserbasi, intervensi bedah dimungkinkan hingga transplantasi organ.

Bentuk hipertrofi kardiomiopati ditandai dengan pelebaran (penebalan) patologis dinding ventrikel kiri tanpa pelebaran rongga yang nyata. Dengan demikian, aktivitas diastolik normal otot terganggu, ventrikel menjadi lebih padat, tidak teregang dengan baik, menyebabkan peningkatan tekanan intrakardiak. Di antara penyebab HCM, ada juga predisposisi keluarga, yang memanifestasikan dirinya dalam cacat gen patologis yang tidak dapat mengatasi sintesis senyawa protein miokard. Kardiomiopati hipertrofik dapat bersifat bawaan, tetapi paling sering didiagnosis pada masa pubertas, ketika gejalanya menjadi jelas.

Kardiomiopati hipertrofik dapat diidentifikasi dan dibedakan dengan cepat dari bentuk-bentuk lainnya. Diagnosis didasarkan pada gejala-gejala yang muncul, informasi anamnestik (termasuk informasi keluarga). Mendengarkan dengan stetoskopi dapat mengidentifikasi murmur sistolik dengan jelas. Metode utama yang menentukan bentuk kardiomiopati adalah pemeriksaan ultrasonografi, informasi EKG juga penting, di mana perubahan ritme dan konduktivitas terlihat. Sinar-X biasanya menunjukkan peningkatan tekanan intrakardiak di cabang kiri batang paru (arteri).

Manifestasi klinis yang menjadi ciri khas kardiomiopati hipertrofik adalah gejala gagal jantung yang berkembang dengan cepat. Cardialgia, sering pusing hingga pingsan, edema, dan dispnea. Gangguan ekstrasistolik, takikardia (paroksisma), endokarditis, dan tromboemboli sering terjadi. Sayangnya, tanda-tanda ini sudah muncul pada tahap penyakit yang berkembang, sedangkan timbulnya kardiomiopati paling sering tanpa gejala. Hal ini menjelaskan kematian mendadak pada orang yang cukup muda yang tidak memiliki patologi jantung yang terlihat, kematian mendadak terutama merupakan karakteristik orang yang terlibat dalam olahraga dengan kelebihan beban fisik yang kuat.

Tindakan terapeutik pada HCM yang terdiagnosis ditujukan untuk mengkompensasi kerja sisi kiri jantung, menghilangkan ketidakcukupan fungsi. Kardiomiopati bentuk hipertrofik dikontrol dengan penggunaan beta-blocker aktif, seperti verapamil, isoptin, finoptin. Kardiotonik - glikosida, seperti strophanthin, corglycon, alkaloid rauwolfia juga efektif sebagai agen antiaritmia - rimodan, rhythmilen, diuretik. Dalam bentuk akut penyakit ini, stimulasi jantung elektrik dan intervensi bedah diindikasikan.

Varian kardiomiopati restriktif. Jenis CMP ini jarang terdiagnosis, mungkin karena studi penyakit yang buruk dan perjalanan penyakit yang asimtomatik. Dengan bentuk penyakit ini, relaksasi otot miokardium terganggu, kontraksi berkurang, otot menjadi kaku karena degenerasi fibrosa dinding bagian dalam (endokardium). Hal ini menyebabkan pengisian sisi kiri jantung (ventrikel) dengan aliran darah tidak mencukupi. Jaringan dinding ventrikel tidak berubah secara struktural, tidak menebal, dan perluasan rongga tidak terdeteksi. Jika HCM disertai dengan patologi serius, seperti limfoma, hemokromatosis (akumulasi zat besi patologis dalam jaringan), gejalanya menjadi lebih jelas, dan perkembangan penyakitnya cepat.

Bentuk kardiomiopati restriktif didiagnosis serupa dengan bentuk kardiomiopati lainnya. Metode indikatif utamanya adalah pemindaian ultrasonografi jantung, serta angiokardiografi. Sinar-X menunjukkan peningkatan signifikan pada ukuran atrium, meskipun jantung itu sendiri tidak berubah bentuk maupun ukurannya. Elektrokardiogram tidak informatif untuk bentuk kardiomiopati ini, tes laboratorium serum darah bersifat tambahan dan diperlukan untuk memilih obat, tetapi tidak bersifat indikatif dalam arti diagnostik.

Kardiomiopati restriktif paling sering terjadi tanpa tanda-tanda yang jelas. Gejala muncul pada tahap akhir penyakit, atau dalam kombinasi dengan patologi lain. Di antara gejala yang jelas, berikut ini dapat dibedakan:

• Sesak napas dengan sedikit aktivitas fisik;
• Sering sakit tenggorokan;
• Serangan dispnea paroksismal nokturnal;
• Busung;
• Asites.

Kardiomiopati jenis ini sulit diobati, strategi terapi utamanya ditujukan untuk menghilangkan gejala patologis akut, tahap pengobatan selanjutnya sangat tidak dapat diprediksi. Kardiomiopati restriktif tidak bergejala, dan pengobatan dimulai pada tahap terminal terakhir, saat terapi obat praktis tidak berdaya. Terapi dasar mengatasi masalah berikut:

• Meminimalkan kelebihan beban paru-paru;
• Penurunan tekanan intrakardiak;
• Aktivasi fungsi sistolik (pemompaan);
• Meminimalkan risiko penyumbatan aliran darah - tromboemboli.

Prognosis untuk bentuk kardiomiopati ini sangat tidak baik, statistik menunjukkan bahwa sekitar 50% pasien meninggal dalam waktu dua hingga tiga tahun setelah diagnosis. Kardiomiopati restriktif berkembang dengan cepat, disfungsi diastolik berkembang dengan cepat. Kardioglikosida, vasodilator, dan diuretik diindikasikan. Terapi obat yang tepat waktu dapat memperpanjang hidup pasien selama beberapa tahun, dan endokardektomi atau penggantian katup juga meringankan kondisi tersebut. Namun, intervensi bedah dikaitkan dengan risiko objektif peningkatan mortalitas.

Kardiomiopati berbahaya dalam segala bentuk dan tahap, sehingga diagnosis dini memegang peranan penting dalam efektivitas pengobatan dan hasilnya. Dalam kasus di mana gagal jantung tidak dapat dikontrol dengan tindakan terapeutik, transplantasi jantung dilakukan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]