Gangguan koagulasi akibat antikoagulan yang bersirkulasi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Antikoagulan yang beredar biasanya berupa autoantibodi yang menetralkan faktor koagulasi tertentu secara in vivo (misalnya, autoantibodi terhadap faktor VIII dan V) atau menghambat fosfolipid yang terikat protein secara in vitro. Terkadang autoantibodi tipe lanjut menyebabkan perdarahan secara in vivo dengan mengikat protrombin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Formulir

Isoantibodi terhadap faktor VIII berkembang pada 15-30% pasien dengan hemofilia A parah sebagai komplikasi dari paparan berulang terhadap molekul faktor VIII normal sebagai terapi penggantian.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulan yang mempengaruhi kadar faktor VIII

Antibodi terhadap faktor VIII kadang-kadang dapat muncul pada pasien tanpa hemofilia, seperti wanita pascapersalinan sebagai manifestasi penyakit autoimun sistemik, pada disregulasi imun sementara, pada pasien lanjut usia tanpa adanya penyakit lain. Perdarahan yang mengancam jiwa dapat terjadi pada pasien dengan antikoagulan faktor VIII.

Plasma yang mengandung antibodi terhadap faktor VIII ditandai dengan peningkatan waktu tromboplastin parsial, yang tidak dikoreksi dengan penambahan plasma normal atau sumber faktor VIII lain dalam rasio 1:1 dengan plasma pasien. Pengujian dilakukan segera setelah pencampuran dan setelah inkubasi.

Terapi siklofosfamid dan glukokortikoid dapat mengurangi produksi autoantibodi pada pasien tanpa hemofilia. Pada wanita pascapersalinan, autoantibodi dapat menghilang secara spontan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostik gangguan koagulasi

Kehadiran antikoagulan yang bersirkulasi harus dicurigai pada pasien dengan perdarahan hebat, peningkatan waktu tromboplastin parsial dan waktu protrombin, yang tidak dikoreksi ketika tes diulang pada campuran plasma normal dan plasma pasien dalam rasio 1:1.

Antibodi antifosfolipid biasanya memicu trombosis. Namun, pada beberapa pasien, antibodi mengikat kompleks protrombin-fosfolipid, yang menyebabkan hipoprotrombinemia, yang dapat menyebabkan pendarahan hebat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pengobatan gangguan koagulasi

Terapi siklofosfamid dan glukokortikoid dapat mengurangi produksi autoantibodi pada pasien tanpa hemofilia. Pada wanita pascapersalinan, autoantibodi dapat menghilang secara spontan.