Klasifikasi limfoma non-Hodgkin

Limfoma non-Hodgkin adalah tumor sel limfoid dengan berbagai asal histogenetik dan tingkat diferensiasi. Kelompok ini mencakup lebih dari 25 penyakit. Perbedaan dalam biologi limfoma non-Hodgkin disebabkan oleh karakteristik sel yang membentuknya. Sel-sel penyusunnyalah yang menentukan gambaran klinis, sensitivitas terhadap terapi, dan prognosis jangka panjang. Translokasi kromosom non-acak dan penataan ulang reseptor yang spesifik diketahui terjadi pada sebagian besar limfoma, yang merupakan kunci penting dalam patogenesis.

Menurut Klasifikasi Penyakit Tumor Jaringan Hematopoietik dan Limfoid yang diadopsi oleh WHO pada tahun 1999, jenis limfoma non-Hodgkin ditentukan berdasarkan morfologi, imunofenotipe, karakteristik genetik sel tumor dan presentasi klinis penyakit.

Klasifikasi ini didasarkan pada usulan Kelompok Studi Limfoma, yang menggabungkan posisi utama klasifikasi Kiel (terutama Eropa) dan apa yang disebut Formulasi Kerja yang digunakan di AS dan Kanada.

Limfoma non-Hodgkin dibagi menjadi beberapa kelompok utama tergantung pada apakah mereka termasuk dalam limfopoiesis garis T atau B. Rincian lebih lanjut ditentukan oleh tingkat diferensiasi sel tumor, lokasi dan struktur histologis tumor, serta ciri-ciri perjalanan penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Jenis utama limfoma non-Hodgkin pada anak-anak

Pada anak-anak, spektrum varian histologis limfoma non-Hodgkin relatif sempit. Telah terbukti bahwa semua jenis sudah tergeneralisasi pada tahap awal presentasi, dan dalam 95% kasus - sangat ganas. Tumor berkembang terutama dari sel prekursor limfosit T dan B, memiliki struktur histologis yang menyebar. Berdasarkan karakteristik morfologi dan histologis, limfoma non-Hodgkin pada anak-anak dapat dibagi menjadi tiga kelompok utama - limfoma Burkitt (dan mirip Burkitt), limfoblastik, dan sel besar. Klasifikasi ini secara praktis sesuai dengan bagian-bagian dari Formulasi Kerja dan nyaman dari sudut pandang terapi (protokol untuk pengobatan limfoma non-Hodgkin pada anak-anak yang digunakan di Rusia, yang dikembangkan oleh kelompok BFM, menyarankan pembagian serupa menjadi tiga kelompok terapi utama). Namun, pendekatan ini menyebabkan kesalahan dalam menentukan taktik pengobatan untuk anak-anak dengan limfoma sel besar pada tahun-tahun pertama penggunaan protokol yang disebutkan di atas di Rusia, ketika pasien diobati sesuai dengan protokol untuk limfoma sel besar anaplastik, sementara varian limfoma sel besar difus dari prekursor limfosit B memerlukan terapi yang lebih agresif. Saat ini, diagnostik limfoma non-Hodgkin harus dilakukan sesuai dengan protokol internasional WHO.

Varian histologis limfoma non-Hodgkin berikut ini khas untuk anak di bawah usia 15 tahun.

• Limfoma limfoblastik, dalam sebagian besar kasus terdiri dari sel prekursor T, jarang (sekitar 10%) sel B;
• Sel B difus, 70% di antaranya adalah limfoma Burkitt dan imunofenotipe B mirip Burkitt dengan sel dewasa. Elemen wajibnya adalah keberadaan IgM permukaan (atau rantai ringan), indeks proliferatif tinggi Ki 67 (hingga 100% sel), keberadaan penataan ulang C-mic, translokasi spesifik 8; 14, 8; 22 dan 2; 8.
• Limfoma sel besar (15-20% limfoma anak-anak) sebagian besar termasuk dalam garis keturunan B limfopoiesis.

Di antara limfoma sel besar, terdapat beberapa varian yang tidak memengaruhi pilihan taktik pengobatan. Sepertiga dari limfoma sel besar pada anak-anak adalah limfoma sel besar anaplastik dengan imunofenotipe T (sangat jarang sel B atau dari sel yang tidak membawa penanda sel T atau B), penanda aktivasi CD30 dan translokasi kromosom spesifik antara daerah kromosom 2 dan 5 - t (2;5) - dengan partisipasi gen kinase limfoma anaplastik (alk).

Jarang sekali, pada tidak lebih dari 5% pasien, jenis lain dari limfoma non-Hodgkin terdiagnosis - sel besar perifer, folikular, histiosit sejati, tidak dapat diklasifikasikan.

Potensi proliferasi yang sangat tinggi menyebabkan pertumbuhan limfoma anak yang cepat.