Liposarkoma

Liposarkoma (sinonim: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarkoma) adalah tumor ganas jaringan adiposa, jarang berkembang di jaringan subkutan, terutama di fasia intermuskular paha dengan invasi berikutnya ke lapisan lemak subkutan. Tidak pernah berkembang dari lipoma, bermetastasis terutama ke paru-paru dan hati.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi liposarkoma

Liposarkoma memiliki variabilitas struktur morfologi yang jelas, tergantung pada tingkat diferensiasi elemen seluler penyusunnya. Jenis sel berikut dibedakan dalam liposarkoma: lipoblas mukoid dengan inti berbentuk gelendong dan tetesan sudanofilik kecil dalam sitoplasma (dengan tingkat diferensiasi tertentu), lipoblas mukoid dengan inti aneh dan tidak adanya tetesan lemak dalam sitoplasma (dengan tingkat anaplasia yang tinggi), terletak di stroma mukoid, lipoblas berdiferensiasi sebagian dengan inti berbentuk gelendong dan sitoplasma bervakuol kasar; sel berdiferensiasi baik dengan vakuola besar tunggal dan inti berbentuk gelendong yang terletak secara eksentrik; sel lemak dewasa; sel dengan inti bulat yang terletak di tengah dan banyak vakuola dalam sitoplasma; sel raksasa dengan inti aneh.

Bergantung pada dominasi satu atau beberapa jenis sel, WF Lever dan G. Schanmburg-Lever (1983) membedakan empat jenis liposarkoma: sel bulat miksoid yang sangat berdiferensiasi dan pleomorfik. Liposarkoma yang relatif sangat berdiferensiasi menyerupai lipoma yang terdiri dari sel-sel dengan berbagai ukuran dengan satu vakuola dan inti hiperkromatik. Di antara keduanya terdapat sel-sel dengan inti besar, hiperkromatik, dan pleomorfik.

Liposarkoma miksoid dibagi menjadi tipe berdiferensiasi tinggi dan rendah. Liposarkoma miksoid tipe 1 mengandung sedikit sel miksoid, terutama lipoblas dengan inti berbentuk gelendong dan tetesan sudanofilik kecil dalam sitoplasma, sel lemak berdiferensiasi tinggi dan lipoblas berbentuk gelendong dengan sitoplasma vakuolar kasar. Liposarkoma miksoid tipe 2 didominasi oleh lipoblas miksoid dengan inti aneh dan sedikit zat sudanofilik. Stromanya sedikit, tampak mukoid, yang membuat jenis liposarkoma ini mirip dengan miksosarkoma atau fibrosarkoma tak berdiferensiasi.

Liposarkoma sel bulat ditandai dengan adanya sel-sel bulat atau oval yang rapat dengan satu vakuola (sel cincin signet) dan lipoblas dengan banyak vakuola. Inti sel-sel tersebut besar, hiperkromatik, dan atipikal, sering kali dalam keadaan mitosis.

Liposarkoma pleomorfik sebagian besar terdiri dari lipoblas multivakuolar raksasa pleomorfik dengan satu atau (biasanya) beberapa inti hiperkromatik. Di antaranya terdapat lipoblas kecil, poligonal, bulat, atau berbentuk gelendong. Dalam beberapa kasus, keberadaan sejumlah besar vakuola dalam lipoblas membuat lipoblas tampak tidak biasa dan mirip dengan buah mulberry. Hal ini menjadi dasar untuk mengklasifikasikan jenis liposarkoma ini sebagai hibernoma ganas.

Bagaimana liposarkoma didiagnosis?

Diagnosis liposarkoma didasarkan pada keberadaan lipid dalam tumor, tetapi pada tipe sel pleomorfik dan bulat, karena tidak adanya zat sudanofilik, deteksi inklusi mukoid intraseluler yang labil terhadap hialuronidase, yang terungkap melalui pewarnaan dengan biru alcian, memiliki nilai diagnostik. Liposarkoma juga mengandung asam hialuronat, mirip dengan jaringan adiposa embrionik, dan cukup sering glikogen. Liposarkoma dibedakan dari rabdomiosarkoma imatur dan mioblastosis multisentrik sistemik, yang memengaruhi jaringan adiposa subkutan dan organ dalam.