Limfedema: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Limfedema adalah pembengkakan anggota tubuh akibat hipoplasia pembuluh limfatik (limfedema primer) atau penyumbatan atau kerusakannya (sekunder). Gejala limfedema meliputi warna kulit cokelat dan pembengkakan yang keras (tidak penyok saat ditekan dengan jari) pada satu atau beberapa anggota tubuh. Diagnosis dilakukan melalui pemeriksaan fisik. Pengobatan limfedema meliputi olahraga, stoking kompresi, pijat, dan (kadang-kadang) operasi. Biasanya tidak dapat disembuhkan, tetapi pengobatan dapat mengurangi gejala dan memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit. Pasien berisiko mengalami pannikulitis, limfangitis, dan (jarang) limfangiosarkoma.

Limfedema dapat bersifat primer (timbul akibat hipoplasia pembuluh limfatik) atau sekunder (berkembang akibat penyumbatan atau kerusakan pembuluh limfatik).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Limfedema primer

Limfedema primer bersifat turun-temurun dan jarang terjadi. Gejala fenotipik dan usia saat gejala pertama kali muncul bervariasi.

Limfedema kongenital muncul sebelum usia 2 tahun dan disebabkan oleh hipoplasia atau aplasia pembuluh limfatik. Penyakit Milroy merupakan bentuk limfedema kongenital yang diwariskan secara dominan autosomal yang disebabkan oleh mutasi VEGF3 dan terkadang dikaitkan dengan penyakit kuning kolestatik dan edema atau diare akibat enteropati kehilangan protein yang disebabkan oleh kongesti limfatik di jaringan usus.

Kebanyakan limfedema muncul pada rentang usia 2 hingga 35 tahun, pada wanita biasanya dimulai dengan menstruasi atau kehamilan. Penyakit Meige adalah bentuk limfedema dini yang bersifat herediter dominan autosomal, yang disebabkan oleh mutasi pada gen faktor transkripsi (F0XC2) dan dikaitkan dengan adanya bulu mata baris kedua (distichiasis), celah langit-langit, dan pembengkakan pada tungkai, lengan, dan terkadang wajah.

Limfedema lanjut terjadi setelah usia 35 tahun. Ada bentuk familial dan sporadis, aspek genetiknya tidak diketahui. Temuan klinisnya mirip dengan limfedema dini, tetapi mungkin kurang jelas.

Limfedema terjadi pada berbagai sindrom genetik, termasuk sindrom Turner, sindrom kuku kuning (ditandai dengan efusi pleura dan kuku kuning), dan sindrom Hennekam, sindrom bawaan langka yang ditandai dengan limfangiektasia intestinal (atau lokal lainnya), anomali kranial wajah, dan keterbelakangan mental.

Limfedema sekunder

Limfedema sekunder merupakan patologi yang jauh lebih umum daripada limfedema primer. Penyebabnya biasanya adalah pembedahan (terutama pengangkatan kelenjar getah bening, yang umum terjadi pada operasi kanker payudara), terapi radiasi (terutama pada daerah aksila atau inguinal), trauma, penyumbatan pembuluh limfatik oleh tumor, dan (di negara berkembang) filariasis limfatik. Limfedema sedang juga dapat berkembang ketika limfa bocor ke struktur interstisial pada pasien dengan insufisiensi vena kronis.

Gejala limfedema sekunder meliputi rasa tidak nyaman yang menyakitkan dan rasa berat atau penuh pada anggota tubuh yang terkena.

Tanda utamanya adalah edema jaringan lunak, yang terbagi menjadi tiga tahap.

• Pada tahap I, setelah penekanan, lubang tetap berada di area edema, dan area yang rusak kembali normal pada pagi hari.
• Pada tahap II, tidak ada lubang yang tersisa setelah tekanan jari, dan peradangan kronis pada jaringan lunak menyebabkan fibrosis dini.
• Pada tahap III, kulit di area yang terkena menjadi coklat dan pembengkakan tidak dapat disembuhkan, sebagian besar disebabkan oleh fibrosis jaringan lunak.

Pembengkakan biasanya unilateral dan dapat meningkat pada cuaca hangat, sebelum menstruasi, dan setelah imobilisasi anggota tubuh yang berkepanjangan. Proses ini dapat memengaruhi bagian mana pun dari anggota tubuh (limfedema proksimal atau distal yang terisolasi) atau seluruh anggota tubuh. Keterbatasan dalam rentang gerak dapat terjadi jika pembengkakan terlokalisasi di sekitar sendi. Kecacatan dan stres emosional dapat menjadi signifikan, terutama jika limfedema disebabkan oleh perawatan medis atau pembedahan.

Perubahan kulit yang umum meliputi hiperkeratosis, hiperpigmentasi, kutil, papiloma, dan mikosis.

Limfangitis paling sering terjadi ketika bakteri masuk melalui celah-celah kulit di antara jari-jari kaki akibat mikosis atau melalui luka di tangan. Limfangitis hampir selalu disebabkan oleh streptokokus dan menyebabkan erisipelas, terkadang ditemukan stafilokokus.

Anggota tubuh yang terkena menjadi hiperemis dan panas, garis-garis merah dapat meluas ke proksimal lesi. Pembesaran kelenjar getah bening dapat terjadi. Terkadang muncul retakan pada kulit.

Diagnosis limfedema

Diagnosis biasanya jelas pada pemeriksaan fisik. Tes tambahan diindikasikan jika diduga adanya limfedema sekunder. CT dan MRI dapat mengidentifikasi area penyumbatan pembuluh limfatik. Limfoskintigrafi radionuklida dapat mendeteksi hipoplasia pembuluh limfatik atau penurunan kecepatan aliran limfatik. Perubahan negatif dapat dideteksi dengan mengukur lingkar tungkai, menentukan volume cairan yang dipindahkan melalui perendaman, atau menggunakan tonometri kulit atau jaringan lunak; tes ini belum divalidasi. Di negara-negara berkembang, pengujian untuk filariasis limfatik diperlukan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognosis dan pengobatan limfedema

Pemulihan total tidak umum terjadi jika limfedema berkembang. Perawatan yang optimal dan (mungkin) tindakan pencegahan dapat meringankan gejala dan memperlambat atau menghentikan perkembangan penyakit. Kadang-kadang, limfedema yang berlangsung lama menyebabkan limfangiosarkoma (sindrom Stewart-Treves), biasanya pada wanita setelah mastektomi dan pada pasien dengan filariasis.

Pengobatan limfedema primer dapat mencakup eksisi jaringan lunak dan rekonstruksi pembuluh limfatik jika hal ini menghasilkan peningkatan kualitas hidup yang signifikan.

Pengobatan limfedema sekunder melibatkan kemungkinan menghilangkan penyebabnya. Beberapa teknik dapat digunakan untuk menghilangkan gejala limfedema guna membuang kelebihan cairan dari jaringan (terapi dekongestan kompleks). Ini termasuk drainase limfatik manual, di mana anggota tubuh diangkat dan darah diarahkan ke jantung dengan gerakan menekan; gradien tekanan dipertahankan dengan membalut anggota tubuh, melakukan latihan, memijat anggota tubuh, termasuk kompresi pneumatik intermiten. Kadang-kadang reseksi bedah jaringan lunak, pembuatan anastomosis tambahan pembuluh limfatik, dan pembentukan saluran drainase digunakan, tetapi metode tersebut belum dipelajari secara menyeluruh.

Pencegahan limfedema

Tindakan pencegahan meliputi menghindari paparan suhu tinggi, olahraga berat, dan pakaian ketat (termasuk manset udara) pada anggota tubuh yang cedera. Perhatian khusus harus diberikan pada perawatan kulit dan kuku. Vaksinasi, flebotomi, dan kateterisasi vena pada anggota tubuh yang cedera harus dihindari.

Untuk limfangitis, antibiotik yang resistan terhadap b-laktamase dan efektif melawan agen infeksi gram positif (misalnya, oksasilin, kloksasilin, dikloksasilin) diresepkan.