Mielopati kronis

Mielopati dalam arti luas mencakup semua penyakit sumsum tulang belakang.

Gejala utama mielopati adalah sebagai berikut. Nyeri punggung pada mielopati kronis (berbeda dengan yang akut) jarang terjadi dan dapat menyertai, misalnya, spondilosis atau siringomielia. Gangguan sensorik lebih umum dan dapat mencerminkan keterlibatan akar posterior, tanduk posterior, kolom posterior, dan traktus spinothalamikus di kolom lateral sumsum tulang belakang. Manifestasi motorik biasanya mengarah dan berkembang perlahan. Monoparesis spastik, paraparesis (biasanya asimetris) dapat diamati, misalnya, pada sklerosis multipel, spondilosis serviks, herniasi diskus, mielopati pada AIDS, mielosis funikular, ALS, mielopati radiasi, bentuk tulang belakang degenerasi spinocerebellar. Mielopati progresif yang melibatkan sel-sel tanduk anterior (ALS, siringomielia, tumor intraspinal) akan bermanifestasi sebagai paresis flaksid dengan atrofi otot, fasikulasi, dan hipo- dan arefleksia pada tingkat segmen yang terkena. Refleks tendon pada mielopati kronis (berbeda dengan yang akut) sering berubah ke arah peningkatan, gejala Babinski sering muncul, begitu pula keinginan mendesak untuk buang air kecil dan sembelit.

Pada saat yang sama, ada penyakit yang tidak memiliki lesi tulang belakang, tetapi manifestasi klinisnya mirip dengannya dan dapat menjadi sumber kesalahan diagnostik. Dengan demikian, keterlibatan bilateral bagian medial atas lobus frontal (misalnya, meningioma sagital) menyebabkan paraparesis spastik dan apraksia gaya berjalan. Dengan demikian, paraplegia bagian bawah (paraparesis) belum mengatakan apa pun tentang tingkat kerusakan: itu dapat menjadi akibat kerusakan pada banyak tingkatan, dimulai dengan tumor parasagital dan berakhir dengan bagian toraks bawah sumsum tulang belakang. Dalam proses frontal, penting untuk mencari setidaknya demensia ringan, paratonia, atau refleks menggenggam.

Hidrosefalus tekanan normal dengan gangguan gaya berjalan yang khas (apraksia gaya berjalan) dan inkontinensia urin dapat menyerupai mielopati; namun, tidak ada paresis, spastisitas, atau gangguan sensorik; pada saat yang sama, demensia merupakan salah satu manifestasi utamanya.

Paraplegia psikogenik (pseudoparaplegia, pseudoparaparesis) dapat bersifat kronis, tetapi biasanya berkembang secara akut dalam situasi emosional, disertai berbagai kelainan gerakan (kejang, pseudoataksia, pseudostuttering, mutisme), karakteristik sensorik dan emosional-kepribadian dengan fungsi kandung kemih dan usus yang terjaga meskipun tidak ada konfirmasi objektif (paraklinis) mengenai keterlibatan sumsum tulang belakang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab utama mielopati kronis adalah:

1. Sklerosis ganda.
2. Spondylosis serviks, penonjolan diskus.
3. Penyakit lain pada tulang belakang dan sumsum tulang belakang (iskemia kronis, malformasi vaskular).
4. Degenerasi gabungan subakut pada sumsum tulang belakang (mielosis funikular).
5. Paraplegia spastik herediter Strumpell.
6. Siringomielia.
7. Polio (akibatnya)
8. Sipilis.
9. Lesi sumsum tulang belakang menular lainnya (termasuk mielopati vakuolar pada AIDS, penyakit Lyme).
10. Sirosis hati dan pirau portokaval.
11. Mielopati dengan etiologi tidak diketahui (hingga 25% dari semua kasus mielopati kronis).

Sklerosis ganda

Sklerosis multipel jarang (10-15%) memiliki bentuk progresif primer tanpa remisi dan eksaserbasi yang khas. Dalam kasus seperti itu, penting untuk menggunakan kriteria diagnostik (tampaknya, kriteria Poser adalah yang terbaik), yang mengharuskan pasien berusia 10 hingga 59 tahun memiliki setidaknya dua lesi (atau satu lesi yang terdeteksi secara klinis dan satu lesi yang terdeteksi secara paraklinis) dan dua eksaserbasi (sklerosis multipel yang "dapat diandalkan"). Kedua eksaserbasi tersebut harus memengaruhi area yang berbeda dari sistem saraf pusat, berlangsung setidaknya 24 jam, dan kejadiannya harus dipisahkan oleh interval setidaknya satu bulan. Namun, dengan bentuk progresif primer dari sklerosis multipel, eksaserbasi berulang tidak ada, yang menciptakan kesulitan diagnostik yang nyata. Tentu saja, pertanyaan aktif diperlukan terkait riwayat parestesia atau gangguan penglihatan. MRI dan potensi yang ditimbulkan (terutama visual dan somatosensori), terutama ketika kedua metode menunjukkan kerusakan pada konduktor yang sesuai) mengonfirmasi (atau menyingkirkan) sklerosis multipel. Metode lain yang dapat diandalkan, tetapi lebih sulit diakses, untuk mendiagnosis penyakit ini adalah mendeteksi gugus IgG oligoklonal dalam cairan serebrospinal.

Kriteria diagnostik untuk multiple sclerosis:

I. Kriteria Schumacher menyatakan bahwa harus ada “penyebaran di tempat dan waktu” pada kelompok usia 10 sampai 50 tahun:

Berdasarkan pemeriksaan neurologis atau anamnesis (tergantung pemeriksaan oleh ahli saraf yang kompeten), bukti adanya setidaknya dua fokus yang berlokasi terpisah harus diidentifikasi.

Setidaknya dua episode gejala signifikan secara fungsional yang berlangsung lebih dari 24 jam, dipisahkan oleh periode setidaknya satu bulan, harus dicatat. Remisi bukanlah persyaratan wajib. Gangguan neurologis yang ada tidak dapat dijelaskan secara memadai oleh proses patologis lainnya.

Kriteria Schumacher (1965) masih menjadi “standar emas” untuk mendiagnosis multiple sclerosis.

II. Kriteria McAlpin (1972) mengusulkan untuk membedakan antara multiple sclerosis yang pasti, mungkin dan mungkin:

Sklerosis multipel yang pasti: anamnesis harus menunjukkan neuritis retrobulbar, diplopia, parestesia, kelemahan pada anggota badan, yang berkurang atau menghilang seiring waktu; adanya satu atau lebih eksaserbasi. Pemeriksaan harus menunjukkan tanda-tanda kerusakan pada traktus piramidalis dan gejala lain yang menunjukkan adanya beberapa fokus pada sistem saraf pusat (perkembangan paraparesis secara bertahap dengan periode kemunduran dan tanda-tanda kerusakan pada batang otak, otak kecil atau saraf optik).

Kemungkinan multiple sclerosis: riwayat dua atau lebih neuritis retrobulbar yang dikombinasikan dengan gejala kerusakan traktus piramidalis. Selama eksaserbasi ini, harus ada tanda-tanda kerusakan SSP multifokal dengan pemulihan yang baik. Dengan observasi jangka panjang, nistagmus, tremor, dan pucat pada bagian temporal diskus optikus bergabung dengan gejala kerusakan traktus piramidalis. Mungkin tidak ada eksaserbasi yang jelas.

Kemungkinan multiple sclerosis: paraparesis progresif pada usia muda tanpa tanda-tanda eksaserbasi dan remisi. Dengan mengesampingkan penyebab lain paraparesis progresif.

Yang juga dikenal adalah kriteria McDonald dan Halliday (1977) dan kriteria Bauer (1980), yang sekarang jarang digunakan dan kami tidak menyajikannya di sini.

Kriteria Poser paling banyak digunakan di Eropa, Amerika Utara, dan Rusia. Kriteria ini ditujukan untuk praktisi neurologi dan mencakup, selain data klinis, hasil metode penelitian tambahan (MRI, potensi otak yang ditimbulkan, deteksi antibodi oligoklonal dalam cairan serebrospinal). Kriteria Poser hanya memiliki dua kategori: multiple sclerosis "pasti" dan "mungkin". Kami telah menyebutkannya di atas.

Diagnosis banding untuk sklerosis multipel meliputi penyakit-penyakit seperti penyakit radang autoimun (angiitis granulomatosa, lupus eritematosus sistemik, penyakit Sjogren, penyakit Behcet, periarteritis nodosa, sindrom paraneplastik, ensefalomielitis diseminata akut, ensefalomielitis pasca infeksi); penyakit infeksi (borreliosis, infeksi HIV, neurosifilis); sarkoidosis; leukodistrofi metakromatik (tipe juvenil dan dewasa); degenerasi spinocerebellar; malformasi Arnold-Chiari; defisiensi vitamin B12.

Spondilosis serviks

Spondilosis servikal (kombinasi perubahan degeneratif pada diskus intervertebralis, sendi faset, dan ligamen kuning) merupakan penyebab mielopati yang paling umum pada pasien dewasa dan lanjut usia (dalam literatur Rusia, istilah "osteokondrosis" digunakan sebagai sinonim). Mielopati servikal berkembang pada sekitar 5-10% pasien dengan spondilosis yang bermanifestasi secara klinis. Mielopati ini berkembang lebih mudah dan cepat jika terjadi penyempitan bawaan (stenosis) kanal tulang belakang (12 mm atau kurang) dan disebabkan oleh kompresi eksternal sumsum tulang belakang dan pembuluh darahnya (terutama kolom lateral dan posterior). Proses degeneratif biasanya dimulai pada diskus dengan perubahan sekunder pada tulang dan jaringan lunak di sekitarnya. Sumsum tulang belakang tertekan oleh herniasi diskus intervertebralis, penonjolan (hipertrofi) ligamen kuning ke dalam kanal, atau osteofit. Nyeri leher biasanya merupakan gejala pertama; kemudian mati rasa di lengan dan gangguan gaya berjalan ringan muncul, yang secara bertahap meningkat; disfungsi kandung kemih ringan mungkin terjadi (jarang).

Ada beberapa varian klinis mielopati servikal:

1. Lesi sumsum tulang belakang yang melibatkan traktus kortikospinalis (piramidal), spinotalamikus dan konduktor dalam kolom posterior sumsum tulang belakang (tetraparesis dengan kelemahan terutama pada tungkai, dengan spastisitas, ataksia sensorik, gangguan sfingter, dan tanda Lhermitte).
2. Keterlibatan dominan sel-sel kornea anterior dan traktus kortikospinalis (sindrom ALS tanpa gangguan sensorik).
3. Sindrom gangguan motorik dan sensorik berat disertai kelemahan pada lengan dan spastisitas pada kaki.
4. Sindrom Brown-Sequard (defisit sensorik kontralateral dan defisit motorik ipsilateral yang khas).
5. Atrofi, hilangnya refleks (kerusakan neuron motorik sumsum tulang belakang) dan nyeri radikuler di lengan. Kelemahan terutama pada jari ke-5 dan ke-4.

Hiperrefleksia terdeteksi pada sekitar 90% kasus; gejala Babinski - pada 50%; gejala Hoffman (pada lengan) - pada sekitar 20%.

Penyakit lain pada tulang belakang dan sumsum tulang belakang

Mielopati kronis juga dapat berkembang pada penyakit tulang belakang lainnya (artritis reumatoid, spondilitis ankilosa) dan penyakit pembuluh darah sumsum tulang belakang. Paraparesis yang berkembang perlahan (dengan atau tanpa gangguan sensorik) pada pasien dewasa atau lanjut usia yang menderita penyakit pembuluh darah (arteriosklerosis, hipertensi arteri, vaskulitis) dapat dikaitkan dengan insufisiensi sirkulasi tulang belakang kronis; namun, kemungkinan penyebab mielopati lainnya harus disingkirkan terlebih dahulu: tumor, penyakit degeneratif neuron motorik, mielosis funikular (degenerasi gabungan subakut sumsum tulang belakang), spondilosis servikal, dan, kadang-kadang, sklerosis multipel. Malformasi vaskular terkadang muncul dengan gambaran mielopati kronis.

Degenerasi gabungan subakut pada sumsum tulang belakang

Mielosis funikular berkembang dengan defisiensi vitamin B12 atau folat, yang menyebabkan kerusakan kolom lateral dan posterior sumsum tulang belakang pada tingkat servikal dan toraks atas sumsum tulang belakang. Penyebab: gastritis achylic, gastrektomi, operasi usus, AIDS, diet vegetarian ketat, pemberian oksida nitrat. Penyakit ini dimulai secara bertahap dengan parestesia pada tangan dan kaki, kelemahan, gangguan gaya berjalan. Ataksia sensorik, paraparesis spastik terdeteksi. Ketajaman visual menurun, gejala keterlibatan batang otak dan serebelum mungkin terjadi. Diagnosis dipastikan dengan mempelajari kadar vitamin B12 dalam serum dan uji Schilling positif (dapat abnormal bahkan dengan kadar B12 normal dalam serum). Homosistein dan asam metilmalonat (prekursor vitamin B12) meningkat pada 90% pasien dengan defisiensi vitamin B12. Gejala anemia merupakan gejala yang umum.

Kekurangan asam folat mengakibatkan sindrom serupa dan terjadi pada malabsorpsi, alkoholisme, lansia, penyakit usus, penyakit Crohn, kolitis ulseratif, dan pada pasien yang menerima antikonvulsan. Ada risiko kekurangan folat pada wanita hamil.

Paraplegia spastik herediter Strumpell

Paraplegia spastik Strumpell adalah penyakit neuron motorik atas yang dimulai pada masa kanak-kanak atau awal dewasa dengan keluhan kekakuan pada otot kaki dan ketidakstabilan saat berjalan, yang didasarkan pada paraplegia progresif dengan refleks tendon tinggi dan tanda-tanda kaki patologis. Peningkatan tonus pada otot adduktor paha merupakan karakteristik, yang mengarah ke disbasia karakteristik dengan kaki setengah tertekuk dan langkah "menyilang" yang kaku. Bentuk yang kurang "murni" memiliki berbagai sindrom neurologis tambahan (demensia, atrofi optik, degenerasi retina, parkinsonisme, distonia, epilepsi, atrofi otot, penyakit jantung). Riwayat keluarga dan manifestasi klinis yang khas merupakan dasar diagnosis.

Siringomielia

Siringomielia biasanya bermanifestasi sebagai rongga di substansia grisea sentral, tetapi yang terakhir dapat meluas ke kornua anterior atau posterior. Lokalisasi yang paling umum adalah sumsum tulang belakang servikal atau toraks atas (lebih jarang dapat diamati di daerah lumbar dan di daerah batang tubuh). Pada orang dewasa, malformasi Arnold-Chiari tipe I sering ditemukan; pada anak-anak - malformasi yang lebih parah. Siringomielia pascatrauma terdeteksi pada 1-3% pasien yang menderita cedera sumsum tulang belakang yang parah. Tumor sumsum tulang belakang dan proses inflamasi juga dapat menyebabkan pembentukan rongga siringomiel. Nyeri, kelemahan dan atrofi otot lebih sering pada satu lengan, skoliosis dan gangguan sensorik terdisosiasi (penurunan nyeri dan suhu dengan pelestarian kepekaan taktil dan dalam) adalah manifestasi utama siringomielia. Bila rongga besar, kolom posterior dan lateral terlibat (ataksia sensorik di tungkai dan paraparesis spastik bawah, disfungsi panggul), serta konduktor otonom (sindrom Horner, hipotensi ortostatik). Siringobulbia dimanifestasikan oleh gejala khas seperti atrofi lidah unilateral, nyeri trigeminal atau hipestesia di zona Zelder, kelumpuhan otot langit-langit lunak dan laring, pusing dan nistagmus. MRI membantu dalam diagnosis.

Polio

Poliomielitis adalah penyakit virus yang dimulai secara akut setelah masa inkubasi 2-10 hari dalam bentuk gejala infeksi umum. Setelah 2-5 hari, terjadi kelumpuhan flaksid progresif asimetris, yang paling sering menyerang bagian proksimal ekstremitas bawah. Sekitar seminggu kemudian, atrofi mulai tampak pada otot-otot yang lumpuh. Pada 10-15% pasien, otot-otot faring, laring, atau otot-otot wajah terlibat. Diagnosis dipastikan dengan kultur virus polio dari apusan (sekresi nasofaring, feses) dan jarang dari cairan serebrospinal atau darah. Penting juga untuk mempertimbangkan situasi epidemiologis.

10-70 tahun setelah polio akut, 20-60% pasien mungkin mengalami gejala baru berupa kelelahan dan peningkatan kelemahan pada otot-otot yang sebelumnya terkena polio; tetapi kelemahan dan atrofi dapat muncul pada otot-otot yang tidak terkena pada periode akut - yang disebut "atrofi otot progresif pasca-polio". Penyebabnya tidak jelas.

Sipilis

Sifilis yang melibatkan sumsum tulang belakang (mielopati) dapat muncul dengan meningovaskulitis (meningomielitis), pachymeningitis tulang belakang hipertrofik (biasanya pada tingkat serviks) dan gumma tulang belakang; semua ini cukup langka. Bentuk akhir neurosifilis pada tingkat tulang belakang adalah tabes dorsalis. Ini adalah degenerasi progresif yang terutama mempengaruhi kolom posterior dan akar posterior sumsum tulang belakang. Biasanya berkembang lambat, 15-20 tahun setelah infeksi, berkembang perlahan, dan lebih sering mempengaruhi pria daripada wanita. Nyeri tajam diamati, paling sering di kaki, berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam, kadang-kadang dikelompokkan menjadi "bundel". 20% pasien melaporkan nyeri perut periodik (krisis tabetik). Kemudian, ataksia sensorik dengan gaya berjalan "hentak" (tabetik) dan arefleksia berkembang. Cedera berulang karena gangguan berjalan dengan pembentukan "sendi Charcot" yang khas di area sendi lutut adalah hal yang umum. Gejala Argil-Robertson hadir; atrofi saraf optik mungkin terjadi, dan gejala lainnya kurang umum.

Infeksi lainnya

Di antara infeksi lainnya, infeksi HIV menjadi yang paling relevan, yang juga dapat menyebabkan mielopati. Mielopati vakuolar diamati pada sekitar 20% pasien AIDS dan ditandai dengan kerusakan pada kolom posterior dan lateral sumsum tulang belakang, terutama pada tingkat serviks. Manifestasi klinis berkembang perlahan dan bervariasi dari paraparesis bawah ringan dengan ataksia sensorik hingga paraplegia dengan gangguan panggul yang parah. MRI mengungkapkan sinyal hiperintensif dalam gambar berbobot T2 di area traktus kortikospinalis dan kolom posterior sumsum tulang belakang. Secara mikroskopis (otopsi) - gambaran mielopati vakuolar.

Penyakit Lyme (borreliosis) memiliki tiga stadium. Stadium pertama ditandai dengan eritema yang khas; stadium kedua, beberapa bulan setelah stadium pertama, terjadi sebagai meningitis atau meningoensefalitis. Sepertiga pasien mengalami sindrom polineuropatik yang disebut sindrom Banwarth atau sindrom Garin-Bujadoux. Stadium ketiga dapat muncul beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun setelah infeksi dan dimanifestasikan oleh artritis dan gejala kerusakan pada otak dan sumsum tulang belakang, saraf kranial dan perifer. Mielitis berkembang pada sekitar 50% pasien dan dimanifestasikan oleh para- atau tetraparesis progresif dengan gangguan sensorik dan disfungsi organ panggul. Mielitis transversal berkembang pada tingkat toraks dan lumbar sumsum tulang belakang. Masih belum jelas apakah stadium ketiga disebabkan oleh efek kerusakan langsung dari spirochete atau terkait dengan gangguan imun parainfeksi. Dalam cairan serebrospinal, terdapat pleositosis (200-300 sel ke atas), kandungan protein tinggi, kadar gula normal atau rendah, peningkatan sintesis IgG. Dalam darah dan cairan serebrospinal, terdapat peningkatan kadar antibodi. MRI menunjukkan peningkatan intensitas sinyal fokal atau difus di sumsum tulang belakang leher pada beberapa pasien.

Sirosis hati, pirau portokaval

Sirosis hati dan pirau portokavitas dapat menyebabkan tidak hanya ensefalopati tetapi juga mielopati dengan paraparesis bawah yang progresif lambat. Pada beberapa pasien (jarang) ini merupakan sindrom neurologis utama dari gagal hati. Hiperamonemia merupakan ciri khasnya.

Mielopati dengan etiologi yang tidak diketahui

Mielopati dengan etiologi yang tidak diketahui merupakan hal yang umum (hingga 27% dari semua kasus mielopati kronis), meskipun telah menggunakan metode diagnostik modern (MRI, mielografi, analisis cairan serebrospinal, potensial bangkitan, dan EMG). Profil neurologisnya telah dipelajari dengan cukup baik. Gejala yang paling umum adalah paresis (atau kelumpuhan). Gejala ini diamati pada 74% kasus dan lebih sering terdeteksi di kaki (72%) daripada di lengan (26%). Pada 71% kasus, paresis ini bersifat asimetris. Hiperrefleksia mendominasi (65%), seringkali asimetris (68%); gejala Babinski terjadi pada 63%. Tonus otot meningkat menurut tipe spastik pada 74%. Gangguan sensorik terjadi pada 63% kasus; gangguan sfingter - pada 63%. Mielopati dengan etiologi yang tidak diketahui merupakan "diagnosis eksklusi".

Studi diagnostik pada pasien dengan mielopati kronis

Pemeriksaan fisik umum (untuk menyingkirkan penyakit sistemik, neurofibromatosis, infeksi, keganasan, penyakit hati, penyakit lambung, penyakit aorta, dll.), pemeriksaan neurologis untuk menyingkirkan penyakit otak dan untuk memperjelas tingkat lesi tulang belakang; CT atau MRI untuk mengukur lebar kanal tulang belakang, untuk menyingkirkan proses intrameduler; mielografi untuk menyingkirkan kompresi ekstrameduler pada sumsum tulang belakang; potensial bangkitan untuk menilai aferentasi dari saraf tepi ke sumsum tulang belakang dan selanjutnya ke otak; pungsi lumbal (untuk menyingkirkan mielitis infeksius, meningitis karsinomatosa atau multiple sclerosis); EMG juga diperlukan (misalnya, untuk menyingkirkan neuropati motorik multifokal atau (ensefalo) mielopolineuropati).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]