Mikropenis

Mikropenis adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan penis yang berukuran kurang dari 2 standar deviasi dari ukuran normal tanpa adanya kelainan nyata lain yang terkait dengan keterbelakangan penis (misalnya hipospadia, hermafroditisme).

Ukuran penis biasanya diukur dengan menariknya dari pangkal ke ujung sepanjang permukaan punggung. Ukuran normal penis pada bayi baru lahir adalah sekitar 3,5 cm. Mikropenis - penis berukuran kurang dari 2 cm (2 SD kurang dari normal).

Penyebab mikropenis

Pertumbuhan utama penis dimulai pada paruh kedua masa intrauterin. Oleh karena itu, pada kelahiran prematur, penis bayi laki-laki yang baru lahir akan lebih pendek daripada bayi yang lahir cukup bulan, tetapi ini tidak berarti bahwa mikropenis hadir. Tuladhar dkk. (1998) memperoleh rumus untuk hubungan antara panjang penis dan usia kehamilan untuk anak-anak yang lahir antara minggu ke-24 dan ke-36 kehamilan:

Panjang penis (cm) = 2,27 + 0,16 x minggu kehamilan.

Setelah lahir, dimensinya berubah sedikit hingga masa pubertas, yang bukan disebabkan oleh pengaruh hormon seks, tetapi karena pertumbuhan somatik secara umum. Tabel standar panjang yang bergantung pada usia telah dikembangkan.

Sintesis testosteron intrauterin dan konversinya menjadi dihidrotestosteron diperlukan untuk perkembangan normal genitalia eksternal janin laki-laki. Pada awal kehamilan, di bawah pengaruh hCG, yang mengikat reseptor LH, diferensiasi awal dan perkembangan genitalia terjadi. Kira-kira dari minggu ke-14, sistem hipotalamus-hipofisis janin sendiri diaktifkan, oleh karena itu, dengan cacat pada sistem ini, perkembangan penis janin terjadi secara normal (karena pengaruh utama pada perkembangan diberikan oleh hCG ibu), tetapi penis tidak akan tumbuh, dan mikropenis akan berkembang. Di sisi lain, pelanggaran perkembangan gonad, yang terjadi pada minggu ke-7-10 perkembangan intrauterin, juga akan menyebabkan tidak adanya pertumbuhannya. Dengan demikian, penyebab utama keterbelakangan adalah sebagai berikut:

• hipogonadisme hipergonadotropik - kelainan perkembangan gonad (anorkisme, sindrom Klinefelter, disgenesis gonad, hipoplasia sel Leydig, akibat kelainan pada gen LH atau reseptor LH);
• cacat dalam biosintesis testosteron;
• defisiensi aktivitas 17,20-liase;
• Defisiensi 3beta-hidroksisteroid dehidrogenase (30-HSD);
• defisiensi 17β-hidroksisteroid dehidrogenase;
• cacat pada sintesis dihidrotestosteron - defisiensi 5a-reduktase;
• ketidakpekaan terhadap reseptor androgen;
• hipogonadisme hipogonadotropik (hipopituitarisme, sindrom Kallmann, displasia septo-optik, hipogonadisme hipogonadotropik idiopatik);
• bentuk familial (laki-laki dalam keluarga memiliki penis kecil atau mikropenis tanpa adanya kelainan lain).

Selain alasan di atas, mikropenis ditemukan pada berbagai penyakit sindromik dan cacat kromosom (sindrom Prader-Willi, sindrom Barder-Biedl, sindrom Noonan, sindrom Robinow, sindrom Rud, sindrom CHARGE).

"Mikropenis Palsu" - pada pasien obesitas, pemendekan penis dapat ditentukan secara visual karena lipatan lemak yang menjorok di pangkalnya - yang disebut penis cekung.

Gejala mikropenis

Saat memeriksa pasien dengan keluhan keterbelakangan atau mikropenis, perlu dikumpulkan riwayat keluarga: kematian pada masa neonatal, perawakan pendek dalam keluarga, patologi perkembangan genitalia eksternal di antara kerabat.

Diagnostik mikropenis

Inspeksi dan pemeriksaan fisik

Tinggi badan anak diukur dan laju pertumbuhan ditentukan. Stigma disembriogenesis atau malformasi gabungan dari sistem lain dikecualikan.

Jika mikropenis disertai hipoglikemia pada periode neonatal dan retardasi pertumbuhan pada usia lanjut, hal ini memerlukan pengecualian hipopituitarisme. Gangguan penciuman memungkinkan seseorang untuk mencurigai sindrom Kallmann (anosmia dan hipogonadisme hipogonadotropik, mikropenis). Adanya cacat perkembangan atau stigma embriogenesis memerlukan konsultasi dengan ahli genetika untuk menyingkirkan patologi kromosom dan sindrom genetik lainnya.

[ 1 ]

Studi laboratorium dan instrumental

Kariotipe dan analisis kromosom diindikasikan jika patologi kromosom dan adanya stigma disembriogenesis diduga.

Penentuan kadar LH dan FSH: dalam periode 1 hingga 2 bulan kehidupan, konsentrasinya sesuai dengan masa pubertas, oleh karena itu, nilai yang terlalu tinggi atau terlalu rendah akan menunjukkan hipogonadisme hipergonadotropik atau hipogonadotropik (masing-masing). Testosteron, dihidrotestosteron. Rasio T/DHT dalam sampel dengan chorionic gonadotropin memungkinkan untuk menyingkirkan defisiensi 5a-reduktase.

Kadar hormon tiroid, kortisol, IGF-1, glukosa - penelitian diindikasikan jika diduga adanya hipopituitarisme, terutama jika anak dengan mikropenis mengalami serangan hipoglikemia.

Pengobatan mikropenis

Telah terbukti bahwa terapi testosteron pada anak-anak yang kekurangan testosteron efektif dan memungkinkan pengobatan mikropenis yang efektif, meningkatkan ukuran penis ke norma yang diterima secara umum. Testosteron digunakan dalam berbagai bentuk (gel, koyo, suntikan). Bin-Abbas (1999) menunjukkan bahwa pemberian tiga suntikan testosteron 25-50 mg dengan interval 4 minggu pada bayi memungkinkan tercapainya ukuran referensi.

Perawatan bedah mikropenis

Jika mikropenis sejati ada, maka dilakukan faloplasti.