Gangguan transmisi neuromuskuler

Gangguan transmisi neuromuskular terjadi akibat defek pada reseptor postsinaptik (misalnya, miastenia) atau pelepasan asetilkolin presinaptik (misalnya, botulisme), serta kerusakan asetilkolin di celah sinaptik (efek obat atau agen neurotoksik). Fluktuasi derajat kelemahan dan kelelahan otot merupakan hal yang umum.

Penyakit yang terjadi akibat gangguan transmisi neuromuskular

Sindrom Eaton-Lambert berkembang ketika pelepasan asetilkolin dari ujung saraf presinaptik terganggu.

Botulisme merupakan konsekuensi dari gangguan pelepasan asetilkolin oleh terminal presinaptik akibat pengikatan toksin Clostridium botulinum yang ireversibel. Gejalanya meliputi kelemahan berat hingga gagal napas dan tanda-tanda peningkatan tonus simpatis akibat pemblokiran aktivitas parasimpatis: midriasis, mulut kering, konstipasi, retensi urin, takikardia, yang tidak terjadi pada miastenia. EMG menunjukkan penurunan sedang dalam respons terhadap iritasi saraf frekuensi rendah (2-3 per 1 detik) dan peningkatan respons dengan peningkatan frekuensi iritasi (50 imp/s) atau setelah kerja otot jangka pendek (10 detik).

Obat-obatan atau zat beracun dapat mengganggu fungsi sinaps neuromuskular. Obat-obatan kolinergik, insektisida organofosfor, dan sebagian besar gas saraf menghambat transmisi neuromuskular dengan mendepolarisasi membran postsinaptik akibat aksi asetilkolin yang berlebihan pada reseptornya. Hasilnya adalah miosis, bronkorea, dan kelemahan seperti miastenia. Aminoglikosida dan antibiotik polipeptida mengurangi pelepasan asetilkolin presinaptik dan sensitivitas membran postsinaptik terhadapnya. Dalam kondisi miastenia laten, konsentrasi serum yang tinggi dari antibiotik ini memperburuk blok neuromuskular.

Pengobatan jangka panjang dengan penisilamin dapat disertai dengan sindrom reversibel yang secara klinis dan EMG menyerupai miastenia. Kelebihan magnesium (kadar darah 8-9 mg/dl) disertai dengan perkembangan kelemahan parah, yang juga menyerupai sindrom miastenia. Pengobatan meliputi penghapusan efek toksik, observasi intensif dan, jika perlu, ventilasi buatan. Untuk mengurangi sekresi bronkial yang berlebihan, atropin 0,4-0,6 mg secara oral 3 kali sehari diresepkan. Dalam kasus keracunan dengan insektisida organofosfor atau gas saraf, dosis yang lebih tinggi (2-4 mg intravena selama 5 menit) mungkin diperlukan.

Sindrom orang kaku adalah timbulnya kekakuan progresif yang tiba-tiba pada otot-otot batang tubuh dan perut, dan pada tingkat yang lebih rendah, pada anggota badan. Tidak ada kelainan lain, termasuk EMG. Sindrom autoimun ini berkembang sebagai sindrom paraneoplastik (lebih sering terjadi pada kanker payudara, paru-paru, dan rektum serta pada penyakit Hodgkin). Autoantibodi terhadap beberapa protein yang terkait dengan sinaps glisin GABA terutama memengaruhi neuron penghambat pada tanduk anterior sumsum tulang belakang. Pengobatan bersifat simtomatik. Diazepam secara signifikan mengurangi kekakuan otot. Hasil plasmaferesis saling bertentangan.

Sindrom Isaacs (sinonim: neuromiotonia, sindrom armadillo) memanifestasikan dirinya terutama melalui keluhan tentang fungsi anggota badan. Miokymia muncul - fasikulasi otot yang tampak seperti kumpulan cacing yang bergerak di bawah kulit. Keluhan lain: kejang karpopedal, kram intermiten, peningkatan keringat dan pseudomiotonia (gangguan relaksasi setelah kontraksi otot yang kuat, tetapi tanpa peningkatan-penurunan khas miotonia sejati pada EMG). Awalnya memengaruhi saraf tepi, karena curare menghilangkan keluhan, dan di bawah anestesi umum gejalanya menetap. Penyebabnya tidak diketahui. Karbamazepin atau fenitoin mengurangi keluhan.

[ 1 ], [ 2 ]