Neuroblastoma retroperitoneum.

Neuroblastoma adalah fokus kanker yang tidak berdiferensiasi yang berkembang dari sel saraf germinal dari NS simpatis. Neuroblastoma retroperitoneum dianggap sebagai kanker ekstrakranial yang paling sering dalam praktik pediatrik dan terjadi pada 14% dari total populasi onkopatologi pediatrik. Masalahnya adalah bawaan dan sering disertai dengan berbagai anomali perkembangan. Penyakit ini biasanya terdeteksi pada periode usia 2 hingga lima tahun, lebih jarang - hingga remaja. Pengobatan sebagian besar bedah. [1]

Epidemiologi

Neuroblastoma retroperitoneal adalah kanker anak-anak yang eksklusif. Hanya ada beberapa kasus yang diketahui di mana tumor didiagnosis pada pasien yang berusia lebih dari 13-14 tahun. Patologi terjadi pada sekitar 14% dari semua kanker anak.

Neuroblastoma diketahui terjadi pada delapan anak dari satu juta di bawah usia 15 tahun. Pada saat yang sama, setiap pasien kedua adalah seorang anak di bawah usia dua tahun. Sayangnya, ketika gejala penyakit muncul, 70% pasien telah bermetastasis. Lebih dari 90% pasien yang didiagnosis dengan neuroblastoma adalah anak-anak di bawah usia enam tahun.

Lokalisasi proses tumor yang paling umum:

• Sekitar 70% kasus - ruang retroperitoneal, dengan lesi lapisan otak kelenjar adrenal dan ganglia ns simpatik;
• Sekitar 20% mediastinum posterior;
• Jauh lebih jarang - kepala dan leher, daerah presacral.

Metastasis terjadi terutama pada kelenjar getah bening regional atau jauh, sumsum tulang, tulang dan hati, kulit, jauh lebih jarang - ke sistem saraf pusat dan organ pernapasan.

Penyebab Neuroblastoma retroperitoneal.

Penyebab utama pembentukan neuroblastoma retroperitoneal menimbulkan banyak pertanyaan hingga saat ini. Diketahui bahwa tumor dimulai pada latar belakang degenerasi ganas dari sel-sel yang belum matang dari NS simpatis. Dokter percaya bahwa kegagalan dalam perkembangan normal sel saraf germinal terjadi bahkan sebelum bayi masuk ke dunia. Patologi dapat memulai perkembangannya dari saat perubahan kromosom dan/atau mutasi gen.

Para ilmuwan telah menemukan berbagai kelainan genetik dalam sel tumor. Kelainan ini beragam, menunjukkan bahwa tidak mungkin untuk mengisolasi setiap perubahan khusus dalam bahan gen yang akan terlihat pada semua bayi yang sakit. Agaknya, pembentukan neuroblastoma terjadi sebagai hasil dari serangkaian transformasi gen dan epigenetik. Juga harus diperhitungkan bahwa pada sebagian besar pasien, tumor tidak ada hubungannya dengan patologi herediter.

Hanya dalam beberapa kasus penyakit yang mempengaruhi beberapa generasi, memanifestasikan dirinya sebagai neuroblastoma atau jenis neoplasma ganas serupa. Statistik menyatakan bahwa kasus seperti itu tidak lebih dari 1-2%. Pada bagian dari pasien, pembentukan tumor disebabkan oleh sindrom yang menjadi predisposisi. Secara khusus, kita dapat berbicara tentang penyakit Hirschprung, Undine Syndrome (sindrom hipoventilasi sentral kongenital).

Namun, pada kebanyakan bayi, perkembangan kanker masih dikaitkan dengan mutasi spontan atau gangguan genom lainnya yang mempengaruhi bahan herediter sel somatik. Hubungan dengan merokok selama kehamilan, minum obat tertentu, dan pengaruh eksternal lainnya tidak diamati dalam semua kasus, jadi masalah ini masih pada tahap penelitian.

Faktor risiko

Risiko penyakit ini sama pada kira-kira semua anak. Para ilmuwan tidak memberikan informasi yang tepat tentang hal ini, karena neuroblastoma retroperitoneal masih dalam penelitian aktif. Agaknya, penyakit menular kronis tertentu seperti virus imunodefisiensi manusia, virus Epstein-Barr, dan malaria mungkin merupakan faktor risiko. Faktor-faktor ini sangat lazim di negara-negara berpenghasilan rendah dan menengah.

Namun demikian, dalam sebagian besar kasus, neuroblastoma berkembang secara spontan, tanpa penyebab yang jelas. Pada beberapa pasien, ada hubungan dengan kelainan genetik.

Ada teori pengaruh negatif dari seluruh kelompok faktor sekaligus, yang secara kondisional disebut "orang tua". Grup ini termasuk:

• Paparan radiasi pengion terhadap ibu selama kehamilan;
• Konsumsi makanan sarat pestisida oleh wanita hamil;
• Merokok (termasuk hookah);
• Kecanduan narkoba, penggunaan minuman beralkohol yang berlebihan dan diuretik selama kehamilan.

Faktor risiko lain juga berkontribusi pada kemungkinan pengembangan neuroblastoma retroperitoneal:

• Prematuritas, kelahiran bayi prematur;
• Penggunaan teknologi reproduksi yang dibantu.

Faktor-faktor terakhir dari di atas tidak memiliki konfirmasi ilmiah saat ini dan termasuk dalam kategori "asumsi teoretis".

Patogenesis

Mekanisme patogenetik neuroblastoma retroperitoneal tidak dipahami dengan baik. Ada informasi bahwa neoplasma berasal dari sel-sel saraf germinal yang belum punya waktu untuk matang pada saat bayi lahir. Kehadiran sel-sel yang belum matang pada bayi awal tidak selalu menjadi faktor dalam terjadinya neuroblastoma. Kehadiran struktur ini pada bayi dari bayi baru lahir hingga tiga bulan dapat diterima. Setelah waktu ini, neuroblas "dewasa" dan terus berfungsi secara normal, tetapi jika patologi berkembang, mereka terus membelah, berkontribusi pada pembentukan neuroblastoma.

Titik awal utama untuk penyakit ini adalah mutasi seluler, yang muncul di bawah pengaruh faktor-faktor pemicu tertentu: karakteristik yang tepat belum diketahui. Para ilmuwan mengatakan bahwa ada korelasi antara risiko tumorigenesis, cacat pertumbuhan dan defisiensi kekebalan bawaan. Pada sekitar 1,5% kasus, neuroblastoma retroperitoneal adalah herediter, ditransmisikan dengan cara dominan autosom. Patologi herediter dicirikan terutama oleh onset dini (gambar puncak dicatat pada periode usia 6-8 bulan) dan pembentukan beberapa elemen ganas sekaligus.

Jika kita berbicara tentang kelainan genetik patognomonik, untuk neuroblastoma retroperitoneal, itu adalah hilangnya bagian dari lengan pendek kromosom pertama. Pada setiap pasien ketiga, peningkatan jumlah salinan DNA dan ekspresi N-MyC-oncogene dicatat dalam struktur ganas. Dalam situasi ini, prognosis penyakit dianggap sangat tidak menguntungkan, yang terkait dengan ekspansi fokus yang cepat dan resistensi terhadap kemoterapi yang sedang berlangsung.

Pemeriksaan mikroskopis mengungkapkan struktur kecil bola dengan nukleus bernoda gelap. Jaringan tumor berlimpah dengan kalsifikasi dan area perdarahan. [2]

Gejala Neuroblastoma retroperitoneal.

Sebagian besar bayi dengan neuroblastoma retroperitoneal benar-benar tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama. Tumor terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan medis preventif, atau selama x-ray atau pemeriksaan ultrasound yang dipesan untuk indikasi lain. Paling sering, gejala membuat dirinya hanya diketahui hanya pada tahap pertumbuhan tumor yang cepat atau metastasis.

Gambaran klinis penyakit ini beragam dan tergantung pada ukuran fokus tumor dan adanya metastasis. Terkadang neoplasma bahkan dapat diraba. Banyak anak secara visual memperhatikan perut yang sangat membengkak, atau pembengkakan perut yang aneh. Mungkin ada tanda-tanda yang tidak spesifik seperti rasa sakit dan perasaan berat di perut, sering sembelit diikuti oleh diare. Dengan kompresi organ kemih, stasis urin dimungkinkan, dan dengan lokalisasi fokus patologis lebih dekat ke tulang belakang, tumbuh ke kanal tulang belakang dimungkinkan. Akibatnya, bayi memiliki gejala neurologis dalam bentuk nyeri, paresis dan kelumpuhan parsial.

Agak lebih jarang sebagai akibat dari ketidakseimbangan hormonal terhadap latar belakang pertumbuhan tumor yang cepat pada bayi meningkatkan tekanan darah, seringkali mengganggu diare.

Penyebaran metastasis ke sistem tulang (tulang tubular panjang pada tungkai, tulang tengkorak dan mata) disertai dengan nyeri tulang. Anak-anak yang lebih besar mulai lemas saat berjalan, dan anak-anak kecil menolak untuk berdiri atau berjalan. Kerusakan parah pada sumsum tulang membuat dirinya dikenal oleh pengembangan anemia, trombositopenia, leukopenia. Kekebalan anak sangat terganggu dan perdarahan sering terjadi.

Neuroblastoma retroperitoneum pada anak-anak

Di zona retroperitoneal ada juga beberapa organ dan jaringan pembuluh darah yang dikembangkan. Secara khusus, ini termasuk kelenjar adrenal dan ginjal, ureter dan pankreas, usus besar dan duodenum, vena cava dan bagian perut aorta, pembuluh darah dan limfatik. Dengan perkembangan neuroblastoma, risiko terhadap individu maksimal, terutama karena tumor ini terjadi terutama pada bayi dan anak kecil.

Dalam kebanyakan kasus, neoplasma terdeteksi pada bayi sebelum mencapai usia dua, dan kadang-kadang masalah dapat dideteksi selama ultrasonografi janin.

Lebih sering pengembangan neuroblastoma retroperitoneal dimulai pada kelenjar adrenal. Proses tumor dengan cepat berkembang, menyebarkan metastasis, dan pada bayi sering segera mengalami kemunduran dengan cepat. Dalam beberapa kasus, "pematangan" sel neuroblastoma spontan diamati, yang mengarah pada transformasi menjadi ganglioneuroma.

Tanda pertama yang mengkhawatirkan patologi anak adalah pembesaran perut yang nyata, yang menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan perut. Palpasi palpatory dimungkinkan untuk meraba neoplasma - padat, yang sulit dikeluarkan.

Ketika proses patologis menyebar, dispnea dan batuk terjadi, menelan menjadi sulit, dan dada menjadi terdistorsi. Jika saluran serebrospinal terpengaruh, ada parestesi dari ekstremitas bawah, kelemahan umum, kelumpuhan parsial, gangguan fungsi usus dan sistem kemih. Terhadap latar belakang kompresi jaringan vaskular, edema muncul. Jika tumor menyebar ke hati, organ membesar, dan ketika kulit terpengaruh, fokus biru kemerahan muncul pada mereka.

Anak-anak yang sakit di bawah satu tahun memiliki peluang yang jauh lebih baik untuk hasil yang menguntungkan. Prognosis secara signifikan lebih buruk jika anak mengalami tumor retroperitoneal.

Tanda-tanda yang harus diwaspadai orang tua:

• Peningkatan kelelahan bayi, kelemahan yang tidak masuk akal, kulit pucat, penampilan lingkaran hitam di dekat mata;
• Demam yang stabil tanpa tanda-tanda infeksi, peningkatan keringat;
• Peningkatan kelenjar getah bening (intra-abdominal, inguinal);
• Kembung perut yang stabil;
• Pergantian sembelit dan diare, nyeri perut seperti kolik;
• Nafsu makan yang buruk, mual sesekali, kurang berat;
• Nyeri tulang.

Gejala-gejala ini tidak selalu menunjukkan adanya neuroblastoma retroperitoneal pada bayi. Seringkali manifestasi seperti itu merupakan konsekuensi dari penyakit lain yang relatif kurang berbahaya. Namun, jika tanda-tanda di atas terdeteksi, masih lebih baik berkonsultasi dengan dokter dan mencari tahu penyebab penyakit yang tepat. Ini akan memungkinkan pengobatan tepat waktu dan meningkatkan hasil patologi.

Tahapan

Pementasan topografi konsisten dengan kriteria INSS:

1. Neuroblastoma terlokalisasi, hingga 50 mm di daerah yang paling diperluas. Sistem limfatik tidak terpengaruh. Tidak ada metastasis.
2. Neuroblastoma tunggal, setidaknya 50 mm dan tidak lebih dari 100 mm di daerah yang paling diperluas. Sistem limfatik tidak terpengaruh. Tidak ada metastasis yang jauh.
3. Neuroblastoma soliter, neoplasia 50 mm atau lebih dari 100 mm. Kelenjar getah bening regional mungkin mengandung metastasis. Tidak ada metastasis yang jauh.
4. Ini memiliki subkategori A, B dan S.

• Tahap IV-A ditandai dengan adanya neoplasia, neuroblastoma retroperitoneal tunggal kurang dari 50 mm atau lebih dari 100 mm, dengan tidak adanya atau adanya metastasis untuk kelenjar getah bening regional dan tidak ada metastasis jauh (tidak ada lesi limfatik yang dapat diidentifikasi).
• Tahap IV-B menunjukkan adanya beberapa tumor sinkron dari pertumbuhan sinkron, dengan tidak adanya atau adanya metastasis terhadap kelenjar getah bening regional, dengan tidak adanya atau adanya metastasis jauh (tidak dapat ditentukan).
• Tahap IV-S adalah karakteristik bayi awal dan menyarankan penyembuhan diri spontan dari neuroblastoma, involusi, termasuk setelah tumor mencapai ukuran yang cukup besar dan bermetastasis.

Komplikasi dan konsekuensinya

Neuroblastoma retroperitoneum selalu berjalan secara berbeda. Varian kursinya tergantung pada banyak faktor, tetapi terutama konsekuensi yang tidak menguntungkan diamati dalam kasus deteksi neoplasma yang tidak tepat waktu. Sayangnya, sering terjadi bahwa penyakit ini terdeteksi ketika telah menyebar ke struktur di dekatnya dan sistem limfatik, atau bahkan ke organ yang jauh. Tetapi ada juga varian yang diketahui dengan kursus bioklinis positif: misalnya, pada bayi, neuroblastoma rentan terhadap pematangan spontan ke pembentukan jinak (diferensiasi) dan hilangnya spontan.

Pada anak-anak di atas satu setengah tahun, neuroblastoma cenderung berkembang dengan cepat dan menyebar tanpa hambatan ke seluruh tubuh - melalui sistem darah dan limfatik. Metastasis terdeteksi:

• 90% dari waktu di sumsum tulang;
• 60% di tulang;
• 20% pada kelenjar getah bening yang jauh;
• 17% di hati;
• Lebih jarang di otak, kulit, dan paru-paru.

Beberapa neuroblastoma matang sebagian, dengan pembentukan struktur ganas yang semakin sedikit. Neoplasma seperti itu disebut sebagai ganglioneuroblastoma. Pembesaran mereka relatif lambat, berbeda dengan tumor murni ganas. Tumor yang sepenuhnya matang disebut ganglioneuroma.

Jika kita berbicara tentang regresi spontan, itu sering terjadi pada bayi usia dini. Pada saat yang sama, neuroblastoma retroperitoneal sering terdeteksi hanya pada tahap metastasis ke hati. Pada awalnya, fokus metastasis seperti itu meningkat dengan cepat dan bahkan mulai menekan organ di dekatnya, dan jumlah fokus anak perempuan adalah bahaya nyata. Namun, setelah beberapa waktu, fokus ini runtuh secara spontan (kadang-kadang di bawah pengaruh kemoterapi dosis rendah).

Involusi spontan terlihat dominan pada bayi tahap 4S, tetapi juga dapat terjadi pada anak yang lebih tua dengan neuroblastoma tahap I-III yang terlokalisasi. [3]

Diagnostik Neuroblastoma retroperitoneal.

Oncomarker neuroblastoma retroperitoneal adalah metabolit katekolamin (vanillimindal dan asam homovanillic) dalam plasma dan cairan urin (teknik optimal) dan enolase spesifik neuron. Kadar LDH dan ferritin juga diselidiki sebagai parameter risiko yang pasti, meskipun ketinggian dan trombositopenia mereka tidak mencerminkan kekhususan penyakit.

Untuk menilai kondisi struktur meduler, tusukan meduler dan analisis morfologis dan imunohistokimia berikutnya atau reaksi rantai polimerase real-time dilakukan. Tusukan dilakukan ke punggung posterior dan anterior sayap tulang iliaka.

Wajib dianggap:

• Pemeriksaan histologis;
• Diagnosis genetik molekuler;
• Serta teknik pencitraan instrumental.

Diagnostik instrumental diresepkan untuk memeriksa fokus tumor primer dan kelenjar getah bening di dekatnya. Untuk tujuan ini, USG, tomografi terkomputasi dan pencitraan resonansi magnetik (jika memungkinkan, menggunakan tiga proyeksi, tanpa dan dengan injeksi kontras) diresepkan.

Diagnosis awal harus dimulai dengan MRI kontras. Jika dicurigai metastasis hati, USG yang ditargetkan dilakukan.

Meta-iodine-benzyl-guanidine dianggap sebagai scintigraphic spesifik. Jika ada tanda-tanda metastasis, technetium scintigraphy dilakukan.

Prosedur diagnostik tambahan lainnya meliputi:

• Ekokardiogram;
• USG ginjal;
• Kolonoskopi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus dibuat terutama dengan karakteristik neoplasma embrional lainnya dari anak usia dini, termasuk:

• Dengan rhabdomyosarcoma primitif;
• Sarkoma Ewing;
• Limfoma limfoblastik;
• Leukemia akut (dengan lesi metastasis di sumsum tulang);
• Terkadang dengan nefroblastoma dan onkopatologi sistem saraf pusat.

Pengobatan Neuroblastoma retroperitoneal.

Taktik pengobatan ditentukan tergantung pada usia pasien, karakteristik neuroblastoma tertentu dan tahap patologi. Berkat informasi tentang faktor-faktor ini, dimungkinkan untuk menilai risiko dan mengembangkan rejimen pengobatan.

Taktik terapi utama dianggap:

• Taktik Pengawasan.
• Perawatan Operatif.
• Kemoterapi.
• Kemoterapi besar-besaran dengan perlindungan sel induk.
• Pengobatan radiasi.
• Imunoterapi.

Taktik pengamatan hanya digunakan pada bayi berisiko rendah: regresi neoplasma telah dijelaskan dalam kasus yang terisolasi, meskipun jarang.

Jika tidak ada kontraindikasi, operasi dilakukan, yang dalam banyak kasus menjamin pengangkatan total struktur kanker. Jika ada metastasis, pendekatan ini jauh lebih rumit dan membutuhkan penggunaan metode tambahan.

Kemoterapi dianggap sebagai cara utama untuk menghilangkan neuroblastoma, terutama pada pasien yang berisiko tinggi. Kemoterapi menghancurkan sel-sel ganas dan menghalangi pembagian dan pertumbuhan mereka. Selain itu, kemoterapi diberikan setelah operasi untuk menghilangkan partikel tumor residual dan mencegah neuroblastoma tumbuh lagi.

Kemoterapi besar-besaran dengan transplantasi sel induk ditunjukkan untuk lesi metastasis. Sel induk diambil dari pasien dan disimpan untuk transplantasi lebih lanjut. Setelah pengobatan dosis tinggi dengan obat kemopreventif, pasien ditransplantasikan dengan sel induk, sehingga dilindungi dari kemoterapi besar-besaran.

Terapi radiasi diberikan sebagai dukungan dan tambahan untuk terapi lain.

Imunoterapi - Pengobatan dengan antibodi monoklonal - melibatkan penggunaan protein khusus yang melekat pada sel-sel ganas. Akibatnya, struktur tumor dikenali dan dihancurkan.

Obat

Obat kemoterapi yang digunakan sebagai bagian dari kemoterapi meliputi:

• Carboplatin adalah analog platinum yang memperlambat dan menghalangi pertumbuhan tumor ganas. Ini dapat digunakan pada pasien dengan intoleransi terhadap cisplatin. Pada gilirannya, pengobatan karboplatin mampu memicu reaksi alergi yang parah dan keadaan hipersensitivitas. Di antara efek samping lainnya: mual, pendarahan, gangguan ginjal, gangguan pendengaran, pada wanita - kerusakan siklus bulanan. Dosis dan frekuensi penggunaan ditetapkan oleh dokter yang hadir secara individual.
• Cyclophosphamide digunakan baik sebagai bagian dari kemoterapi dan untuk mempersiapkan pasien untuk transplantasi sel induk hematopoietik. Pengobatan dengan siklofosfamid sering secara negatif mempengaruhi fungsi sistem kemih. Untuk menghindari komplikasi, minum obat harus dikombinasikan dengan penggunaan sejumlah besar cairan, serta penggunaan obat pencegahan mesna. Selain itu, tes urin reguler diperlukan selama perawatan. Efek samping lainnya yang paling mungkin: pewarnaan pelat kuku, kerontokan rambut, sensasi terbakar selama buang air kecil. Obat ini diminum secara ketat pada saat yang sama dengan perut kosong, tanpa mengunyah dan menghancurkan kapsul. Dosis adalah individu.
• Doxorubicin adalah obat antitumor untuk terapi kompleks neuroblastoma retroperitoneal. Ini memiliki risiko serius untuk aktivitas jantung, sehingga perawatan harus secara teratur dipantau oleh ahli jantung. Dengan gangguan jantung yang sudah ada, doxorubicin tidak diresepkan! Di antara efek samping lainnya: perubahan warna urin, penampilan bisul di mulut, rambut rontok. Dosis ditentukan secara individual.
• Etoposide - digunakan sebagai bagian dari kemoterapi kompleks. Rejimen dan dosis tergantung pada karakteristik neuroblastoma, usia bayi dan metode pemberian yang dipilih oleh dokter yang hadir. Gejala samping yang paling mungkin: Tekanan darah lebih rendah, gangguan fungsi hati, kerontokan rambut. Selama pengobatan dengan etoposide, minuman jeruk bali dan jeruk bali tidak boleh dikonsumsi.
• Topotecan adalah agen antitumor untuk terapi kompleks, di mana pasien harus secara teratur memantau parameter darah untuk menilai fungsi ginjal dan hati dan memantau konsentrasi obat dalam darah. Bergantung pada konsentrasi ini, dokter dapat menyesuaikan dosis. Kemungkinan efek samping: diare, peningkatan risiko infeksi, anemia, perasaan lelah yang kuat, kerusakan fungsi hati. Dalam kebanyakan kasus, Topotecan diambil sekali sehari pada saat yang sama. Dosis ditentukan oleh dokter yang hadir.
• Cisplatin adalah zat kemoterapi, analog platinum. Dalam pengobatan, wajib untuk secara teratur memeriksa jumlah darah, fungsi ginjal dan hati, memantau asupan sejumlah besar cairan, kontrol diuresis, serta komposisi mikroelemental darah. Di antara konsekuensi jangka panjang dari pemberian cisplatin: gangguan pendengaran hingga kehilangannya, penghambatan perkembangan seksual, gangguan ginjal, pembentukan neuropati perifer atau kanker sekunder. Selain itu dengan cisplatin diresepkan antiemetik, serta persiapan magnesium, kalium, kalsium, fosfor. Dosis dan durasi pemberian ditentukan secara individual.
• Vincristine adalah obat antitumor umum yang dapat memicu kerusakan jaringan, baik melalui kontak maupun dengan pemberian IV. Efek samping yang mungkin termasuk nyeri perut dan rahang, sembelit, nyeri otot dan kelemahan, paresis dan parestesi dari tangan dan kaki, dan nyeri tulang dan sendi. Efek jarak jauh termasuk neuropati perifer. Pengobatan dengan vincristine tidak dapat dikombinasikan dengan penggunaan jeruk bali dan jus darinya. Selain itu, dokter dapat meresepkan obat pencahar, yang harus diambil sepanjang periode kemoterapi.

Perawatan bedah

Intervensi bedah diresepkan tidak hanya untuk menghilangkan neuroblastoma, tetapi juga untuk mengkonfirmasi diagnosis histologis dan untuk mendapatkan biomaterial menggunakan metode pembekuan kejut untuk studi biomolekul selanjutnya. Selain itu, selama operasi, dokter menentukan tahap patologi, berdasarkan prevalensinya: ekspansi di luar garis tengah, lesi sistem limfatik, dll. Diperhitungkan. Tentang reseksi lengkap neuroblastoma retroperitoneal hanya diperkirakan ketika risiko komplikasi bedah diminimalkan. Penting bagi ahli bedah untuk menghindari teknik mutilasi, termasuk reseksi otot, nefrektomi, pengangkatan segmen usus besar, yang dapat memicu sindrom usus pendek.

Intervensi skala besar dengan teknik kompleks hanya sesuai dalam kasus kondisi yang mengancam jiwa, seperti pasien dengan batang saraf terkompresi, saluran udara yang diblokir atau pembuluh besar. Kebutuhan untuk intervensi tersebut ditinjau oleh konsulium medis.

Jika neuroblastoma retroperitoneal mengompres struktur serebrospinal, kemoterapi lebih disukai.

Pembedahan lebih berhasil setelah kemoterapi sebelumnya, karena risiko pecahnya kapsular berkurang secara signifikan. Ini optimal untuk melakukan 4-6 blok kemoterapi. Dalam kebanyakan kasus, tidak perlu eksisi lengkap radikal neoplasma: jaringan tumor residual dalam jumlah tertentu diizinkan.

Setelah terapi radiasi, pembedahan mungkin rumit oleh penampilan fibrosis di area fokus patologis, yang diprovokasi oleh radiasi. Pada saat yang sama, reseksi yang berhasil membantu mengurangi bidang yang diiradiasi, atau untuk menghindari paparan radiasi sama sekali. Atas dasar ini, operasi apa pun harus dilakukan sebelum perawatan radiasi. [4]

Pencegahan

Sampai saat ini, tidak ada pencegahan khusus. Spesialis terus secara aktif meneliti patologi dan mencari cara diagnosis dini.

Pada saat yang sama, dokter merekomendasikan agar wanita mengambil tindakan sebelum kehamilan untuk memastikan perkembangan janin normal dan mencegah kelahiran prematur. Ibu hamil harus diperiksa dan, jika perlu, diperlakukan sebelumnya.

Di antara rekomendasi lainnya:

• Seorang wanita hamil harus mendaftar di klinik antenatal sedini mungkin - dan terutama jika dia memiliki riwayat kelahiran prematur, aborsi spontan, atau aborsi.
• Tidak diinginkan untuk memungkinkan jangka waktu kecil antara kehamilan: interval yang disarankan setidaknya enam bulan.
• Ibu hamil harus makan makanan yang baik dan beragam, minum air yang cukup, menghindari kelebihan emosi. Depresi, stres, neurosis, dll. Berikan kontribusi negatif terhadap kesehatan wanita dan janin.
• Penting untuk memiliki pemantauan ultrasound reguler perkembangan janin selama kehamilan.
• Dengan risiko tinggi kelahiran prematur, seorang wanita harus dirawat di rumah sakit di rumah sakit, di mana tindakan pencegahan yang bertujuan menjaga kehamilan dilakukan.

Jika orang tua masa depan sehat dan kehamilan itu sendiri tanpa kelainan patologis, perkembangan neuroblastoma retroperitoneal pada anak menjadi tidak mungkin.

Ramalan cuaca

Hasil neuroblastoma retroperitoneal tergantung pada banyak faktor, seperti:

• Semakin muda usia bayi pada saat deteksi neuroblastoma, semakin baik dan lebih menguntungkan prognosis;
• Karakteristik spesifik neoplasma, seperti fitur histologis, perubahan gen, dan tingkat pembelahan dan pertumbuhan sel, adalah penting;
• Hasil yang menguntungkan dipertanyakan jika ada penyebaran sel kanker ke sistem limfatik atau organ lain;
• Neuroblastoma yang sulit dijelaskan dan tidak dapat dioperasikan memiliki prognosis yang buruk;
• Respon positif dari situs tumor terhadap terapi adalah penting;
• Hasil positif menyiratkan tidak adanya metastasis dan kekambuhan penyakit. [5]

Tingkat kelangsungan hidup

Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup pasien diperkirakan sekitar 1: 2 (49% hingga 54%).

Kelangsungan hidup anak-anak menurut panggung adalah sebagai berikut:

• Tahap I hingga 99-100%.
• Tahap II - hingga 94%.
• Tahap III - 57 hingga 67% (rata-rata sekitar 60%).
• Tahap IV - Sekitar 15% (anak-anak dengan tahap IV lebih muda dari usia 1 tahun bertahan hidup di hampir 75% kasus).

Neuroblastoma retroperitoneal yang ditemukan pada bayi kurang dari satu tahun memiliki peluang yang jauh lebih baik untuk hasil yang menguntungkan. Tumor yang ditemukan pada usia yang lebih tua dan pada tahap perkembangan selanjutnya memiliki prognosis yang lebih buruk. Probabilitas pembentukan kekambuhan adalah dari 5 hingga 50%, tergantung pada kategori risiko pasien. Lima tahun setelah penyakit ini disembuhkan, risiko kekambuhan tumor menurun secara dramatis.