Neuroblastoma retroperitoneum.

Neuroblastoma adalah fokus kanker yang tidak berdiferensiasi yang berkembang dari sel-sel saraf germinal dari sistem saraf simpatis. Neuroblastoma retroperitoneum dianggap sebagai kanker ekstrakranial yang paling sering terjadi dalam praktik pediatrik dan terjadi pada 14% dari total populasi onkopatologi pediatrik. Masalahnya bersifat bawaan dan sering disertai dengan berbagai anomali perkembangan. Penyakit ini biasanya terdeteksi pada periode usia 2 hingga lima tahun, lebih jarang - hingga remaja. Pengobatannya sebagian besar adalah pembedahan. [ 1 ]

Epidemiologi

Neuroblastoma retroperitoneal merupakan kanker yang hanya menyerang anak-anak. Hanya ada beberapa kasus yang diketahui di mana tumor didiagnosis pada pasien yang berusia lebih dari 13-14 tahun. Patologi ini terjadi pada sekitar 14% dari semua kanker anak-anak.

Neuroblastoma diketahui terjadi pada delapan dari sejuta anak di bawah usia 15 tahun. Sementara itu, setiap pasien kedua adalah anak di bawah usia dua tahun. Sayangnya, saat gejala penyakit muncul, 70% pasien sudah mengalami metastasis. Lebih dari 90% pasien yang didiagnosis dengan neuroblastoma adalah anak di bawah usia enam tahun.

Lokalisasi proses tumor yang paling umum:

• Sekitar 70% kasus - ruang retroperitoneal, dengan lesi lapisan serebral kelenjar adrenal dan ganglia NS simpatik;
• Sekitar 20% mediastinum posterior;
• Jauh lebih jarang - kepala dan leher, daerah presakral.

Metastasis terutama terjadi pada kelenjar getah bening regional atau jauh, sumsum tulang, tulang dan hati, kulit, dan lebih jarang terjadi pada susunan saraf pusat dan organ pernapasan.

Penyebab neuroblastoma retroperitoneal

Penyebab utama pembentukan neuroblastoma retroperitoneal menimbulkan banyak pertanyaan hingga saat ini. Diketahui bahwa tumor berawal dari latar belakang degenerasi ganas sel-sel saraf simpatis yang belum matang. Dokter percaya bahwa kegagalan dalam perkembangan normal sel-sel saraf germinal terjadi bahkan sebelum bayi lahir. Patologi dapat mulai berkembang sejak saat perubahan kromosom dan/atau mutasi gen.

Para ilmuwan telah menemukan berbagai kelainan genetik pada sel tumor. Kelainan ini beragam, yang menunjukkan bahwa mustahil untuk mengisolasi perubahan spesifik tertentu pada materi gen yang akan terlihat pada semua bayi yang sakit. Agaknya, pembentukan neuroblastoma terjadi sebagai akibat dari serangkaian transformasi gen dan epigenetik. Perlu juga diperhatikan bahwa pada sebagian besar pasien, tumor tidak ada hubungannya dengan patologi keturunan.

Hanya dalam beberapa kasus penyakit ini menyerang beberapa generasi, yang bermanifestasi sebagai neuroblastoma atau jenis neoplasma ganas serupa. Statistik menyatakan bahwa kasus seperti itu tidak lebih dari 1-2%. Pada sebagian pasien, pembentukan tumor disebabkan oleh sindrom yang menjadi predisposisinya. Secara khusus, kita dapat berbicara tentang penyakit Hirschprung, sindrom Undine (sindrom hipoventilasi sentral kongenital).

Namun, pada sebagian besar bayi, perkembangan kanker masih terkait dengan mutasi spontan atau kelainan genomik lain yang memengaruhi materi keturunan sel somatik. Hubungan dengan kebiasaan merokok selama kehamilan, mengonsumsi obat-obatan tertentu, dan pengaruh eksternal lainnya tidak diamati dalam semua kasus, sehingga masalah ini masih dalam tahap penelitian.

Faktor risiko

Risiko penyakit ini sama pada hampir semua anak. Para ilmuwan tidak memberikan informasi yang tepat mengenai hal ini, karena neuroblastoma retroperitoneal masih dalam penelitian aktif. Agaknya, penyakit menular kronis tertentu seperti virus imunodefisiensi manusia, virus Epstein-Barr, dan malaria mungkin merupakan faktor risiko. Faktor-faktor ini khususnya lazim di negara-negara berpenghasilan rendah dan menengah.

Namun, dalam sebagian besar kasus, neuroblastoma berkembang secara spontan, tanpa penyebab yang jelas. Pada beberapa pasien, ada kaitannya dengan kelainan genetik.

Ada teori tentang pengaruh negatif dari sekelompok faktor sekaligus, yang secara kondisional disebut "parental". Kelompok ini meliputi:

• Paparan radiasi pengion pada ibu selama kehamilan;
• Konsumsi makanan yang mengandung pestisida oleh wanita hamil;
• Merokok (termasuk hookah);
• Kecanduan obat-obatan, penggunaan minuman beralkohol dan diuretik berlebihan selama kehamilan.

Faktor risiko lain juga berkontribusi terhadap kemungkinan perkembangan neuroblastoma retroperitoneal:

• Prematuritas, kelahiran bayi prematur;
• Penggunaan teknologi reproduksi berbantuan.

Faktor terakhir di atas belum memiliki konfirmasi ilmiah saat ini dan termasuk dalam kategori "asumsi teoritis".

Patogenesis

Mekanisme patogenetik neuroblastoma retroperitoneal belum dipahami dengan baik. Ada informasi bahwa neoplasma berasal dari sel saraf germinal yang belum sempat matang pada saat bayi lahir. Kehadiran sel-sel yang belum matang tersebut pada bayi baru lahir tidak selalu menjadi faktor terjadinya neuroblastoma. Kehadiran struktur ini pada bayi sejak baru lahir hingga usia tiga bulan dapat diterima. Setelah waktu ini, neuroblas "matang" dan terus berfungsi secara normal, tetapi jika patologi berkembang, mereka terus membelah, berkontribusi pada pembentukan neuroblastoma.

Titik awal utama penyakit ini adalah mutasi sel, yang muncul di bawah pengaruh faktor pemicu tertentu: karakteristik pastinya belum diketahui. Para ilmuwan mengatakan bahwa ada korelasi antara risiko tumorigenesis, cacat pertumbuhan, dan defisiensi imun bawaan. Pada sekitar 1,5% kasus, neuroblastoma retroperitoneal bersifat turun-temurun, ditularkan secara dominan autosom. Patologi herediter ditandai terutama oleh onset dini (gambaran puncak dicatat dalam periode usia 6-8 bulan) dan pembentukan beberapa elemen ganas sekaligus.

Jika kita berbicara tentang kelainan genetik patognomonik, untuk neuroblastoma retroperitoneal, itu adalah hilangnya sebagian lengan pendek kromosom pertama. Pada setiap pasien ketiga, peningkatan jumlah salinan DNA dan ekspresi onkogen N-myc dicatat dalam struktur ganas. Dalam situasi ini, prognosis penyakit dianggap sangat tidak menguntungkan, yang dikaitkan dengan perluasan fokus yang cepat dan resistensinya terhadap kemoterapi yang sedang berlangsung.

Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan struktur kecil berbentuk bulat dengan inti berwarna gelap. Jaringan tumor banyak mengandung kalsifikasi dan area perdarahan. [ 2 ]

Gejala neuroblastoma retroperitoneal

Sebagian besar bayi dengan neuroblastoma retroperitoneal tidak menunjukkan gejala sama sekali dalam jangka waktu yang lama. Tumor terdeteksi secara tidak sengaja selama pemeriksaan medis preventif, atau selama pemeriksaan sinar-X atau USG yang dipesan untuk indikasi lain. Paling sering, gejalanya baru diketahui pada tahap pertumbuhan tumor yang cepat atau metastasis.

Gambaran klinis penyakit ini beragam dan bergantung pada ukuran fokus tumor dan keberadaan metastasis. Kadang-kadang neoplasma bahkan dapat diraba. Banyak anak yang secara visual melihat perutnya sangat buncit, atau pembengkakan perut yang aneh. Mungkin ada tanda-tanda yang tidak spesifik seperti nyeri dan perasaan berat di perut, sering sembelit diikuti oleh diare. Dengan kompresi organ kemih, stasis urin mungkin terjadi, dan dengan lokalisasi fokus patologis yang lebih dekat ke tulang belakang, perkecambahannya ke dalam kanal tulang belakang mungkin terjadi. Akibatnya, bayi mengalami gejala neurologis berupa nyeri, paresis, dan kelumpuhan parsial.

Agak jarang akibat ketidakseimbangan hormon dengan latar belakang pertumbuhan tumor yang cepat pada bayi, tekanan darah meningkat, sering mengganggu diare.

Penyebaran metastasis ke sistem tulang (tulang panjang berbentuk tabung pada tungkai, tengkorak, dan tulang mata) disertai dengan nyeri tulang. Anak-anak yang lebih besar mulai pincang saat berjalan, dan anak-anak yang lebih kecil menolak untuk berdiri atau berjalan. Kerusakan parah pada sumsum tulang terlihat dari perkembangan anemia, trombositopenia, leukopenia. Kekebalan tubuh anak sangat terganggu dan sering terjadi pendarahan.

Neuroblastoma retroperitoneum pada anak-anak

Di zona retroperitoneal juga terdapat beberapa organ dan jaringan pembuluh darah yang berkembang. Secara khusus, organ-organ tersebut meliputi kelenjar adrenal dan ginjal, ureter dan pankreas, usus besar dan duodenum, vena cava dan bagian perut aorta, pembuluh darah dan limfatik. Dengan berkembangnya neuroblastoma, risiko bagi individu menjadi maksimal, terutama karena tumor ini terutama terjadi pada bayi dan anak kecil.

Dalam kebanyakan kasus, neoplasma terdeteksi pada bayi sebelum mereka mencapai usia dua tahun, dan kadang-kadang masalahnya dapat terdeteksi selama USG janin.

Lebih sering, perkembangan neuroblastoma retroperitoneal dimulai di kelenjar adrenal. Proses tumor berkembang dengan cepat, menyebar metastasis, dan pada bayi sering kali segera mengalami kemunduran dengan cepat. Dalam beberapa kasus, "pematangan" sel neuroblastoma secara spontan diamati, yang mengarah pada transformasinya menjadi ganglioneuroma.

Tanda pertama yang mengkhawatirkan dari patologi pediatrik adalah pembesaran perut yang nyata, yang menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan perut. Palpasi memungkinkan untuk meraba neoplasma - padat, yang sulit untuk dilepaskan.

Saat proses patologis menyebar, terjadi dispnea dan batuk, menelan menjadi sulit, dan toraks menjadi terdistorsi. Jika kanal serebrospinal terpengaruh, ada parestesia pada ekstremitas bawah, kelemahan umum, kelumpuhan parsial, gangguan fungsi usus dan sistem kemih. Dengan latar belakang kompresi jaringan vaskular, edema muncul. Jika tumor menyebar ke hati, organ tersebut membesar, dan ketika kulit terpengaruh, fokus merah-biru berbintik muncul di sana.

Anak-anak yang sakit di bawah usia satu tahun memiliki peluang yang jauh lebih baik untuk mendapatkan hasil yang baik. Prognosisnya jauh lebih buruk jika anak tersebut mengalami tumor retroperitoneal.

Tanda-tanda yang harus diwaspadai orang tua:

• Meningkatnya kelelahan bayi, kelemahan yang tidak wajar, kulit pucat, munculnya lingkaran hitam di dekat mata;
• Demam stabil tanpa tanda-tanda infeksi, peningkatan keringat;
• Pembesaran kelenjar getah bening (intra-abdominal, inguinal);
• Kembung perut yang stabil;
• Pergantian sembelit dan diare, nyeri perut seperti kolik;
• Nafsu makan buruk, mual sesekali, berat badan kurang;
• Nyeri tulang.

Gejala-gejala ini tidak selalu menunjukkan adanya neuroblastoma retroperitoneal pada bayi. Seringkali manifestasi tersebut merupakan konsekuensi dari penyakit lain yang relatif kurang berbahaya. Namun, jika tanda-tanda di atas terdeteksi, lebih baik berkonsultasi dengan dokter dan mencari tahu penyebab pasti penyakit tersebut. Ini akan memungkinkan perawatan tepat waktu dan meningkatkan hasil patologi.

Tahapan

Penataan topografi sesuai dengan kriteria INSS:

1. Neuroblastoma terlokalisasi, hingga 50 mm di area yang paling meluas. Sistem limfatik tidak terpengaruh. Tidak ada metastasis.
2. Neuroblastoma tunggal, minimal 50 mm dan tidak lebih dari 100 mm di area yang paling luas. Sistem limfatik tidak terpengaruh. Tidak ada metastasis jauh.
3. Neuroblastoma soliter, neoplasia berukuran 50 mm atau lebih dari 100 mm. Kelenjar getah bening regional mungkin mengandung metastasis. Tidak ada metastasis jauh.
4. Ia memiliki subkategori A, B dan S.

• Stadium IV-A ditandai dengan adanya neoplasia, satu neuroblastoma retroperitoneal tunggal berukuran kurang dari 50 mm atau lebih besar dari 100 mm, dengan tidak adanya atau adanya metastasis ke kelenjar getah bening regional dan tidak ada metastasis jauh (tidak ada lesi limfatik yang dapat diidentifikasi).
• Stadium IV-B menunjukkan adanya beberapa tumor sinkron dengan pertumbuhan sinkron, dengan ada atau tidaknya metastasis ke kelenjar getah bening regional, dengan ada atau tidaknya metastasis jauh (tidak dapat ditentukan).
• Stadium IV-S merupakan ciri khas bayi baru lahir dan menunjukkan penyembuhan diri spontan neuroblastoma, involusinya, termasuk setelah tumor mencapai ukuran cukup besar dan bermetastasis.

Komplikasi dan konsekuensinya

Neuroblastoma retroperitoneum selalu berkembang secara berbeda. Varian perjalanannya bergantung pada banyak faktor, tetapi konsekuensi yang sangat tidak menguntungkan diamati jika terjadi deteksi neoplasma yang terlambat dan tertunda. Sayangnya, sering kali penyakit terdeteksi ketika sudah menyebar ke struktur terdekat dan sistem limfatik, atau bahkan ke organ yang jauh. Tetapi ada juga varian yang diketahui dengan perjalanan bioklinis yang positif: misalnya, pada bayi, neuroblastoma rentan terhadap pematangan spontan menjadi pembentukan jinak (diferensiasi) dan menghilang secara spontan.

Pada anak-anak berusia lebih dari satu setengah tahun, neuroblastoma cenderung berkembang dengan cepat dan menyebar tanpa hambatan ke seluruh tubuh - melalui sistem darah dan limfatik. Metastasis dapat dideteksi:

• 90% waktunya di sumsum tulang;
• 60% di tulang;
• 20% di kelenjar getah bening yang jauh;
• 17% di hati;
• Kurang umum di otak, kulit, dan paru-paru.

Beberapa neuroblastoma mengalami pematangan sebagian, dengan pembentukan struktur yang lebih dan kurang ganas. Neoplasma semacam itu disebut ganglioneuroblastoma. Pembesarannya relatif lambat, berbeda dengan tumor yang benar-benar ganas. Tumor yang sepenuhnya matang disebut ganglioneuroma.

Jika kita berbicara tentang regresi spontan, hal itu sering terjadi pada bayi usia dini. Pada saat yang sama, neuroblastoma retroperitoneal sering terdeteksi hanya pada tahap metastasis ke hati. Pada awalnya, fokus metastasis tersebut meningkat dengan cepat dan bahkan mulai menekan organ di dekatnya, dan jumlah fokus anak merupakan bahaya nyata. Namun, setelah beberapa waktu, fokus ini secara spontan runtuh (kadang-kadang di bawah pengaruh kemoterapi dosis rendah).

Involusi spontan terlihat terutama pada bayi stadium 4S, namun dapat juga terjadi pada anak yang lebih tua dengan neuroblastoma stadium I-III yang terlokalisasi. [ 3 ]

Diagnostik neuroblastoma retroperitoneal

Penanda onkotik neuroblastoma retroperitoneal adalah metabolit katekolamin (asam vanilimindal dan homovanilat) dalam plasma dan cairan urin (teknik optimal) dan enolase spesifik neuron. Kadar LDH dan feritin juga diteliti sebagai parameter risiko pasti, meskipun peningkatan dan trombositopenianya tidak mencerminkan spesifisitas penyakit.

Untuk menilai kondisi struktur meduler, dilakukan tusukan meduler dan analisis morfologi dan imunohistokimia atau reaksi berantai polimerase waktu nyata. Tusukan dilakukan pada tonjolan posterior dan anterior sayap tulang iliaka.

Yang dianggap wajib adalah:

• Pemeriksaan histologi;
• Diagnosis genetik molekuler;
• Serta teknik pencitraan instrumental.

Diagnostik instrumental diresepkan untuk memeriksa fokus tumor primer dan kelenjar getah bening di dekatnya. Untuk tujuan ini, USG, computed tomography, dan magnetic resonance imaging (jika memungkinkan, menggunakan tiga proyeksi, tanpa dan dengan injeksi kontras) diresepkan.

Diagnosis awal harus dimulai dengan MRI kontras. Jika diduga terjadi metastasis hati, dilakukan USG terarah.

Meta-iodine-benzyl-guanidine dianggap sebagai penanda onkosmetik skintigrafi. Jika terdapat tanda-tanda metastasis, skintigrafi teknesium dilakukan.

Prosedur diagnostik tambahan lainnya meliputi:

• Ekokardiogram;
• USG ginjal;
• Kolonoskopi.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus dibuat terutama dengan neoplasma embrional lain yang merupakan ciri khas anak usia dini, termasuk:

• Dengan rhabdomyosarcoma primitif;
• Sarkoma Ewing;
• Limfoma limfoblastik;
• Leukemia akut (dengan lesi metastasis di sumsum tulang);
• Kadang-kadang dengan nefroblastoma dan onkopatologi sistem saraf pusat.

Pengobatan neuroblastoma retroperitoneal

Taktik pengobatan ditentukan tergantung pada usia pasien, karakteristik neuroblastoma tertentu, dan stadium patologi. Berkat informasi tentang faktor-faktor ini, risiko dapat dinilai dan rencana pengobatan dapat disusun.

Taktik terapi utama dianggap sebagai:

• Taktik pengawasan.
• Perawatan operatif.
• Kemoterapi.
• Kemoterapi besar-besaran dengan perlindungan sel punca.
• Perawatan radiasi.
• Imunoterapi.

Taktik observasi hanya digunakan pada bayi berisiko rendah: regresi neoplasma telah dijelaskan dalam kasus yang terisolasi, meskipun jarang.

Jika tidak ada kontraindikasi, pembedahan dilakukan, yang dalam banyak kasus menjamin pengangkatan total struktur kanker. Jika ada metastasis, pendekatan ini jauh lebih rumit dan memerlukan penggunaan metode tambahan.

Kemoterapi dianggap sebagai cara utama untuk menghilangkan neuroblastoma, terutama pada pasien dengan risiko menengah tinggi. Kemoterapi menghancurkan sel-sel ganas dan menghambat pembelahan serta pertumbuhannya. Selain itu, kemoterapi diberikan setelah operasi untuk menghilangkan partikel tumor yang tersisa dan mencegah neuroblastoma tumbuh kembali.

Kemoterapi masif dengan transplantasi sel punca diindikasikan untuk lesi metastasis. Sel punca diambil dari pasien dan disimpan untuk transplantasi lebih lanjut. Setelah pengobatan dosis tinggi dengan obat kemopreventif, pasien ditransplantasikan dengan sel punca, sehingga terlindungi dari kemoterapi masif.

Terapi radiasi diberikan sebagai pendukung dan tambahan terhadap terapi lainnya.

Imunoterapi - pengobatan dengan antibodi monoklonal - melibatkan penggunaan protein khusus yang menempel pada sel ganas. Hasilnya, struktur tumor dikenali dan dihancurkan.

Obat-obatan

Obat kemoterapi yang digunakan sebagai bagian dari kemoterapi meliputi:

• Carboplatin adalah analog platinum yang memperlambat dan menghambat pertumbuhan tumor ganas. Obat ini dapat digunakan pada pasien yang tidak toleran terhadap Cisplatin. Sebaliknya, pengobatan dengan Carboplatin dapat memicu reaksi alergi parah dan kondisi hipersensitivitas. Efek samping lainnya antara lain: mual, pendarahan, gangguan ginjal, gangguan pendengaran, pada wanita - gangguan siklus bulanan. Dosis dan frekuensi penggunaan ditentukan oleh dokter yang merawat secara individual.
• Siklofosfamid digunakan sebagai bagian dari kemoterapi dan untuk mempersiapkan pasien untuk transplantasi sel induk hematopoietik. Pengobatan dengan Siklofosfamid sering kali berdampak negatif pada fungsi sistem urin. Untuk menghindari komplikasi, penggunaan obat harus dikombinasikan dengan penggunaan cairan dalam jumlah banyak, serta penggunaan obat pencegahan Mesna. Selain itu, tes urin rutin diperlukan selama pengobatan. Efek samping lain yang paling mungkin terjadi: pewarnaan lempeng kuku, rambut rontok, sensasi terbakar saat buang air kecil. Obat ini diminum secara bersamaan saat perut kosong, tanpa mengunyah dan menghancurkan kapsul. Dosis bersifat individual.
• Doksorubisin adalah obat antitumor untuk terapi kompleks neuroblastoma retroperitoneal. Obat ini memiliki risiko serius terhadap aktivitas jantung, jadi pengobatannya harus dipantau secara teratur oleh dokter spesialis jantung. Jika sudah ada kelainan jantung, Doksorubisin tidak diresepkan! Di antara efek samping lainnya: perubahan warna urin, munculnya sariawan di mulut, rambut rontok. Dosis ditentukan secara ketat secara individual.
• Etoposide - digunakan sebagai bagian dari kemoterapi kompleks. Regimen dan dosis tergantung pada karakteristik neuroblastoma, usia bayi, dan metode pemberian yang dipilih oleh dokter yang merawat. Gejala samping yang paling mungkin terjadi: tekanan darah rendah, gangguan fungsi hati, rambut rontok. Selama pengobatan dengan Etoposide, jeruk bali dan minuman jeruk bali tidak boleh dikonsumsi.
• Topotecan adalah agen antitumor untuk terapi kompleks, di mana pasien harus secara teratur memantau parameter darah untuk menilai fungsi ginjal dan hati serta memantau konsentrasi obat dalam darah. Bergantung pada konsentrasi ini, dokter dapat menyesuaikan dosisnya. Efek samping yang mungkin terjadi: diare, peningkatan risiko infeksi, anemia, rasa lelah yang hebat, penurunan fungsi hati. Dalam kebanyakan kasus, Topotecan diminum sekali sehari pada waktu yang sama. Dosis ditentukan oleh dokter yang merawat.
• Cisplatin adalah agen kemoterapi, analog dari platinum. Selama pengobatan, pemeriksaan rutin jumlah darah, fungsi ginjal dan hati, pemantauan asupan cairan dalam jumlah besar, pengendalian diuresis, serta komposisi mikroelemen darah adalah wajib. Di antara konsekuensi jangka panjang pemberian Cisplatin: gangguan pendengaran hingga kebutaan, penghambatan perkembangan seksual, gangguan ginjal, pembentukan neuropati perifer atau kanker sekunder. Selain Cisplatin, antiemetik diresepkan, serta sediaan magnesium, kalium, kalsium, fosfor. Dosis dan durasi pemberian ditentukan secara individual.
• Vincristine adalah obat antitumor umum yang dapat memicu kerusakan jaringan, baik melalui kontak maupun pemberian IV. Efek samping yang mungkin terjadi meliputi nyeri perut dan rahang, sembelit, nyeri dan kelemahan otot, paresis dan parestesia pada tangan dan kaki, serta nyeri tulang dan sendi. Efek samping yang dapat terjadi meliputi neuropati perifer. Pengobatan dengan Vincristine tidak dapat dikombinasikan dengan penggunaan jeruk bali dan sari buahnya. Selain itu, dokter mungkin meresepkan obat pencahar, yang harus diminum selama seluruh periode kemoterapi.

Perawatan bedah

Intervensi bedah diresepkan tidak hanya untuk pengangkatan neuroblastoma, tetapi juga untuk memastikan diagnosis histologis dan untuk mendapatkan biomaterial menggunakan metode pembekuan kejut untuk studi biomolekuler berikutnya. Selain itu, selama operasi, dokter menentukan stadium patologi, berdasarkan prevalensinya: perluasan di luar garis tengah, lesi sistem limfatik, dll. Diperhitungkan. Tentang reseksi lengkap neuroblastoma retroperitoneal hanya dipikirkan ketika risiko komplikasi bedah diminimalkan. Penting bagi ahli bedah untuk menghindari teknik mutilasi, termasuk reseksi otot, nefrektomi, pengangkatan segmen usus besar, yang dapat memicu sindrom usus pendek.

Intervensi berskala besar dengan teknik yang rumit hanya tepat dilakukan pada kasus kondisi yang mengancam jiwa, seperti pasien dengan batang saraf yang tertekan, saluran napas yang tersumbat, atau pembuluh darah besar. Kebutuhan akan intervensi semacam itu ditinjau oleh konsulium medis.

Jika neuroblastoma retroperitoneal menekan struktur serebrospinal, kemoterapi lebih dipilih.

Operasi lebih berhasil setelah kemoterapi sebelumnya, karena risiko pecahnya kapsul berkurang secara signifikan. Sebaiknya dilakukan 4-6 blok kemoterapi. Dalam kebanyakan kasus, tidak diperlukan eksisi radikal lengkap dari neoplasma: jaringan tumor residual dalam jumlah tertentu diperbolehkan.

Setelah menjalani terapi radiasi, pembedahan dapat menjadi rumit karena munculnya fibrosis di area fokus patologis yang dipicu oleh radiasi. Pada saat yang sama, reseksi yang berhasil membantu mengurangi area yang terkena radiasi, atau menghindari paparan radiasi sama sekali. Atas dasar ini, pembedahan apa pun harus dilakukan sebelum perawatan radiasi. [ 4 ]

Pencegahan

Hingga saat ini, belum ada pencegahan khusus. Para spesialis terus aktif meneliti patologi dan mencari cara diagnosis dini.

Pada saat yang sama, dokter menyarankan agar wanita mengambil tindakan sebelum kehamilan untuk memastikan perkembangan janin normal dan mencegah kelahiran prematur. Ibu hamil harus diperiksa dan, jika perlu, diobati terlebih dahulu.

Di antara rekomendasi lainnya:

• Seorang wanita hamil harus mendaftar di klinik antenatal sedini mungkin - dan terutama jika ia memiliki riwayat kelahiran prematur, aborsi spontan, atau aborsi.
• Tidaklah dianjurkan untuk memberikan jarak waktu yang pendek antara kehamilan: jarak waktu yang dianjurkan adalah sekurang-kurangnya enam bulan.
• Ibu hamil harus makan makanan yang baik dan bervariasi, minum air yang cukup, dan menghindari beban emosional yang berlebihan. Depresi, stres, neurosis, dll. memberikan kontribusi negatif terhadap kesehatan ibu dan janin.
• Penting untuk melakukan pemantauan USG secara teratur terhadap perkembangan janin selama kehamilan.
• Pada kasus yang berisiko tinggi mengalami kelahiran prematur, seorang wanita tentu harus dirawat di rumah sakit, di mana dilakukan tindakan pencegahan yang bertujuan untuk mempertahankan kehamilan.

Jika calon orang tua sehat dan kehamilan itu sendiri tanpa kelainan patologis, perkembangan neuroblastoma retroperitoneal pada anak menjadi tidak mungkin.

Ramalan cuaca

Hasil dari neuroblastoma retroperitoneal bergantung pada banyak faktor, seperti:

• Semakin muda usia bayi pada saat neuroblastoma terdeteksi, semakin baik dan menguntungkan prognosisnya;
• Karakteristik spesifik neoplasma, seperti fitur histologis, perubahan gen, serta laju pembelahan dan pertumbuhan sel, adalah penting;
• Hasil yang baik dipertanyakan jika terjadi penyebaran sel kanker ke sistem limfatik atau organ lain;
• Neuroblastoma yang sulit dijangkau dan tidak dapat dioperasi memiliki prognosis yang buruk;
• Respon positif lokasi tumor terhadap terapi adalah penting;
• Hasil positif berarti tidak adanya metastasis dan kekambuhan penyakit. [ 5 ]

Tingkat kelangsungan hidup

Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup pasien diperkirakan sekitar 1:2 (49% hingga 54%).

Kelangsungan hidup anak menurut tahapannya adalah sebagai berikut:

• Tahap I mencapai 99-100%.
• Tahap II - hingga 94%.
• Tahap III - 57 hingga 67% (rata-rata sekitar 60%).
• Stadium IV - sekitar 15% (anak-anak dengan stadium IV S yang berusia di bawah 1 tahun bertahan hidup dalam hampir 75% kasus).

Neuroblastoma retroperitoneal yang ditemukan pada bayi di bawah usia satu tahun memiliki peluang hasil yang lebih baik. Tumor yang ditemukan pada usia yang lebih tua dan pada tahap perkembangan selanjutnya memiliki prognosis yang lebih buruk. Kemungkinan terjadinya kekambuhan berkisar antara 5 hingga 50%, tergantung pada kategori risiko pasien. Lima tahun setelah penyakit disembuhkan, risiko kekambuhan tumor menurun drastis.