Neurinoma pendengaran

Diagnosis neuroma akustik (atau dikenal juga sebagai schwannoma vestibular) berarti bahwa tumor telah berkembang dalam selubung mielin saraf vestibulocochlear (saraf kranial ke-8).

Neoplasma intrakranial primer ini, yang dibentuk oleh sel glia (Schwann), bersifat jinak. Namun, tumor ini dapat tumbuh, yang tidak hanya menyebabkan hilangnya pendengaran, tetapi juga konsekuensi negatif lainnya.

Menurut statistik medis, neuroma akustik menyumbang 5 hingga 10% dari semua kasus neoplasma kranioserebral.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab neuroma akustik

Neuroma akustik dapat bersifat unilateral atau bilateral, dengan hampir 96% kasus bersifat unilateral. Hingga saat ini, penyebab neuroma akustik yang hanya terjadi pada satu sisi belum sepenuhnya dijelaskan. Meskipun ada versi yang menyatakan bahwa bentuk penyakit sporadis ini merupakan konsekuensi dari peningkatan radiasi, yang menyebabkan kerusakan selubung mielin pada serabut saraf.

Namun, etiologi neurinoma bilateral secara langsung terkait dengan patologi herediter yang langka seperti neurofibromatosis tipe II. Dengan penyakit ini, mutasi yang ditentukan secara genetik terjadi pada sel-sel berbagai bagian sistem saraf, yang menyebabkan pertumbuhan tumor jinak (neurofibroma, meningioma, glioma, schwannoma). Dan neurinoma akustik bilateral, yang dapat terbentuk bahkan pada remaja, dianggap sebagai tanda utama neurofibromatosis tipe II. Menurut para ahli, pasien dengan diagnosis ini memiliki peluang hampir 100% untuk mengembangkan neurinoma akustik bilateral, dan, sebagai aturan, pada usia 30 tahun mereka kehilangan kemampuan untuk mendengar.

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala neuroma akustik

Tumor jinak ini muncul di selubung mielin berlapis-lapis dari saraf kranial - nervus acusticus (pasangan VIII), yang terletak di kanal pendengaran internal dan menyatukan dua saraf terpisah - pendengaran (nervus Cochlearis) dan vestibular (nervus Vestibularis). Neoplasma dapat menyerang salah satu atau keduanya sekaligus, tetapi biasanya tidak tumbuh ke dalam struktur jaringan lain, tetapi hanya menekan serabut saraf di sekitarnya yang berdekatan, pembuluh serebelum, dan struktur batang otak.

Neuroma akustik berkembang cukup lambat, sehingga timbulnya proses patologis tidak bergejala. Semua gejala neuroma akustik muncul seiring bertambahnya ukuran dan terkait dengan area tempat tumor mulai memberikan tekanan dan seberapa kuat tekanan tersebut.

Seperti yang ditunjukkan oleh praktik klinis, tanda pertama penyakit ini adalah denging dan suara bising di telinga (tinnitus) dan rasa tersumbat. Seiring berjalannya waktu, pendengaran seseorang mulai memburuk dengan telinga ini, tetapi pendengarannya menurun secara bertahap. Konsekuensi dari neuroma akustik, ketika diameternya mencapai 2,5-3 cm dan terus meningkat, adalah kehilangan pendengaran total.

Bergantung pada ukuran tumor dan lokasinya di liang telinga, gejala neuroma akustik berikut diamati:

• pusing dan gangguan koordinasi gerakan (kehilangan keseimbangan saat memutar kepala dengan tajam dan mengubah posisi tubuh) - disebabkan oleh tekanan dari tumor pada bagian vestibular saraf yang terkena;
• Nistagmus (gerakan ritmis bola mata yang tidak disengaja) merupakan hasil tekanan dari neuroma pada batang otak;
• hilangnya kepekaan dan mati rasa (parestesia) pada separuh wajah di sisi saraf yang terpengaruh - disebabkan oleh tekanan dari tumor pada saraf wajah, yang mempersarafi semua otot wajah;
• nyeri pada daerah wajah (prosopalgia trigeminal) pada sisi neuroma merupakan akibat dari tekanan tumor pada saraf trigeminal;
• hilangnya rasa pada bagian depan lidah dan gangguan produksi air liur – disebabkan oleh kompresi saraf kranial ke-12;
• gangguan menelan dan artikulasi - akibat kompresi saraf glossopharyngeal dan vagus;
• penurunan sensitivitas kornea pupil (perubahan refleks kornea);
• penglihatan ganda (diplopia) merupakan konsekuensi dari kerusakan saraf okulomotor;
• Sakit kepala, mual dan muntah merupakan akibat meningkatnya tekanan intrakranial.

Peningkatan tekanan intrakranial terjadi dengan ukuran besar neuroma akustik, yang mulai menekan ruang cairan serebrospinal internal otak. Akibatnya, kerja sistem ventrikel otak terganggu, cairan serebrospinal berlebih terakumulasi di ventrikel otak dan terjadilah hidrosefalus. Dan ini merupakan ancaman nyata kerusakan pada pusat-pusat vital batang otak.

Diagnosis neuroma akustik

Metode utama pemeriksaan otoneurologis untuk tujuan mendiagnosis neuroma akustik adalah sinar-X tulang temporal dalam proyeksi transversal (menurut Stenvers), tomografi terkomputasi (CT), pencitraan resonansi magnetik (MRI), audiografi (deteksi gangguan pendengaran) dan elektronistagmografi.

Perlu dicatat bahwa jika ukuran neuroma hingga 1,5 cm, tomografi terkomputasi mungkin tidak mengungkapkan keberadaan tumor, dan diagnosis yang salah mungkin terjadi - gangguan pendengaran sensorineural, yang memiliki gambaran klinis serupa pada tahap awal.

Metode diagnostik dan standar yang paling informatif untuk mendiagnosis neuroma akustik adalah pencitraan resonansi magnetik otak dalam berbagai proyeksi.

MRI untuk neuroma akustik dilakukan pada semua pasien dengan diagnosis ini atau dugaan diagnosis tersebut. Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan zat kontras yang diberikan secara intravena. Tomogram semacam itu memungkinkan Anda untuk menentukan dengan jelas ukuran neoplasia (berbentuk oval dengan kontur yang jelas dan rata), untuk mengidentifikasi matriks tumor (tempat mulai tumbuhnya), yang dalam sebagian besar kasus terletak di kanal pendengaran internal (berdekatan dengan permukaan posterior piramida tulang temporal) atau di sudut serebelum pons, yang mengakhiri kanal ini.

Proyeksi MRI aksial dan frontal untuk neuroma akustik memungkinkan untuk melihat tanda-tanda pelebaran saluran pendengaran, seberapa dalam tumor telah tumbuh ke dalam rongga tengkorak, dan struktur neurovaskular apa yang telah terpengaruh.

[ 6 ]

Pengobatan neuroma akustik

Penanganan neuroma akustik dilakukan dengan operasi pengangkatan, terapi radiasi, dan radiosurgery. Namun pada beberapa kasus, misalnya pada kasus gangguan pendengaran jangka panjang atau gejala ringan (terutama pada lansia), hanya dilakukan pemantauan dinamis terhadap penyakit dengan pemeriksaan kontrol berkala.

Pengangkatan neuroma akustik melalui operasi terbuka diperlukan jika tumor tumbuh dan penyakit berlanjut pada pasien muda dan setengah baya, atau ketika kekambuhan terjadi setelah operasi pertama untuk mengangkatnya. Radiasi atau radiosurgery digunakan ketika neuroma berukuran kecil dan gejala penyakitnya ringan.

Terapi radiasi dan radiosurgery

Pengobatan neuroma akustik dengan penyinarannya tidak menghilangkan neoplasma dan digunakan untuk memperlambat atau menghentikan pertumbuhannya lebih lanjut. Terapi penyinaran - radioterapi stereotaktik terfraksinasi - dilakukan berulang kali dalam dosis kecil. Namun, seperti yang dicatat oleh dokter, penyinaran terfraksinasi digunakan dalam pengobatan neuroma akustik sebagai pilihan terakhir - karena risiko munculnya tumor di jaringan otak yang terlatih.

Radiosurgery merupakan metode terapi radiasi yang lebih modern dengan menggunakan dosis tinggi radiasi pengion. Aliran sinar gamma dengan bantuan perangkat Gamma Knife dan Cyber Knife difokuskan secara tepat pada tumor - berkat sistem navigasi sinar-X stereoskopik. Selain hasil yang positif, radiosurgery untuk neuroma akustik memiliki keuntungan lain.

Pertama, jaringan otak yang sehat diradiasi dalam dosis minimal. Kedua, perawatan ini tidak menimbulkan rasa sakit. Ketiga, radiosurgery merupakan metode non-traumatik, sehingga masa rehabilitasi pasien setelah perawatan tersebut jauh lebih singkat dibandingkan setelah operasi konvensional.

Operasi untuk neuroma akustik

Keputusan mengenai intervensi bedah langsung dibuat berdasarkan analisis komprehensif gambaran klinis penyakit pada pasien tertentu - dengan mempertimbangkan usia, kondisi umum, ukuran tumor, dan tingkat kehilangan pendengaran. Tujuan utama yang dikejar oleh operasi untuk neuroma akustik adalah untuk mengangkat tumor dan menghentikan proses patologis. Namun, tidak mungkin untuk memulihkan pendengaran yang hilang dengan pisau bedah.

Untuk mencapai neurinoma, dokter bedah perlu memasuki kanal pendengaran internal, kanal tulang sepanjang 10-12 mm dan berdiameter sekitar 5 mm. Kanal tersebut dimulai dengan sebuah lubang di permukaan belakang piramida tulang temporal tengkorak, melintasinya dan mencapai sudut pontine-cerebellar, yang terletak di antara batang otak dan otak kecil.

Dalam bedah saraf, tiga metode (pendekatan bedah) telah dikembangkan untuk menghilangkan neuroma akustik: translabirin, suboksipital dan melalui fosa kranial tengah.

Dengan pendekatan translabirin (melalui dinding luar bagian labirin telinga tengah), tengkorak dibuka (kraniotomi) di belakang telinga, segmen kecil telinga tengah diangkat, lalu tumor itu sendiri. Dengan pendekatan ini, saraf dapat dilihat dan seluruh neuroma dapat diangkat, tetapi setelah operasi, pasien kehilangan kemampuan mendengar dengan telinga itu secara permanen. Selain itu, dalam sejumlah besar kasus, terjadi disfungsi saraf vestibular yang terus-menerus, yang berpasangan dengan saraf pendengaran.

Akses suboksipital (suboksipital) dilakukan dengan membuka tengkorak di area di bawah bagian belakang kepala dan digunakan untuk mengangkat tumor berukuran besar. Setelah operasi semacam itu, peluang untuk mempertahankan pendengaran yang tersisa jauh lebih tinggi. Menurut statistik, saat mengangkat neuroma akustik berukuran 3 cm atau lebih, pendengaran dapat dipertahankan pada hampir seperempat pasien yang dioperasi.

Jika diputuskan untuk mengangkat neuroma akustik melalui fosa kranial tengah (yang terletak di antara sayap besar tulang sphenoid, sella turcica, dan permukaan anterior piramida tulang temporal), maka ukuran neuroma tidak melebihi diameter 1,5-2 cm, dan pendengaran dapat dipertahankan. Menurut beberapa data, pendengaran dipertahankan dalam kisaran 15-45% dari operasi tersebut.

Periode pasca operasi untuk neuroma akustik

Operasi untuk patologi ini dilakukan dengan anestesi umum, dengan kraniotomi (trepanasi kranial). Periode pascaoperasi untuk neuroma akustik cukup panjang. Selain itu, kemungkinan kerusakan saraf lain yang terletak di area intervensi dalam struktur otak selama operasi tidak dikecualikan. Karena cedera inilah berbagai komplikasi dapat muncul pada pasien yang telah menjalani operasi.

Jadi, ketika saraf vestibular rusak, terjadilah kehilangan keseimbangan, yang dapat hilang seiring waktu. Namun, kurangnya koordinasi berbagai otot (ataksia) mengancam akan berlangsung seumur hidup. Dan secara umum, seperti yang dikatakan ahli bedah saraf, setelah operasi semacam itu, saraf vestibular sangat jarang berfungsi secara normal.

Jika saraf wajah terpengaruh, masalah menutup mata (lagoftalmus) dan kelumpuhan perifer otot wajah (prosoplegia) mungkin terjadi. Gangguan saraf trigeminal (pasangan V) diekspresikan dalam gangguan sensitivitas di wajah. Masalah menelan setelah operasi menunjukkan kerusakan pada saraf kranial seperti glossopharyngeal, vagus, dan hypoglossal.

Dan ketika neoplasma telah diangkat dari batang otak, maka pada periode pascaoperasi untuk neuroma akustik (dan juga waktu lainnya), pasien mungkin merasakan mati rasa di bagian tubuh di sisi yang berlawanan dengan saraf yang terkena - parestesia kontralateral.

Pencegahan neuroma akustik

Saat ini, hampir mustahil untuk mencegah terjadinya neoplasma apa pun - terutama yang etiologinya tidak diketahui. Oleh karena itu, pencegahan neuroma akustik hanya terdiri dari fakta bahwa jika terjadi bising terus-menerus di telinga dan gangguan pendengaran, seseorang perlu berkonsultasi dengan dokter spesialis THT. Karena jika ini adalah gejala pertama neuroma akustik, maka tindakan medis yang tepat waktu akan membantu menyingkirkan tumor dan menghindari kerusakan pada saraf kranial lainnya.

Prognosis neuroma akustik

Prognosis untuk neuroma akustik dapat diberikan. Pertama-tama, hal itu tergantung pada "dimensinya". Dengan bantuan radiosurgery, tumor kecil berhenti tumbuh pada hampir 95 dari 100 kasus. Namun, setelah operasi pengangkatan konvensional, hampir setiap tumor kelima terus tumbuh...

Perlu ditekankan bahwa neuroma akustik sangat jarang bersifat ganas, yaitu berubah menjadi kanker. Selain itu, reduksi spontan neuroma diamati pada hampir 6% kasus.