Panensefalitis sklerosis subakut: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Panensefalitis sklerosis subakut (sinonim: leukoensefalitis Van Bogaert, panensefalitis nodular Pette-Doering, ensefalitis dengan inklusi Dawson).

Kode ICD-10

A81.1. Panensefalitis sklerosis subakut.

Epidemiologi panensefalitis sklerosis subakut

Usia pasien berkisar antara 4 hingga 20 tahun, dan laki-laki lebih banyak. Tindakan pencegahan utama adalah vaksinasi campak. Pada mereka yang divaksinasi, kejadian panensefalitis sklerosis subakut menurun hingga 20 kali lipat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Apa penyebab panensefalitis sklerosis subakut?

Panensefalitis sklerosis subakut disebabkan oleh virus campak, yang ditemukan di jaringan otak pasien. Ensefalitis ini menyerang anak-anak dan remaja yang pernah terkena campak dalam 15 bulan pertama kehidupan. Insidennya adalah 1 kasus per 1 juta penduduk.

Patogenesis panensefalitis sklerosis subakut

Patogenesis panensefalitis sklerosis subakut didasarkan pada persistensi dan reproduksi virus campak setelah penyakit di dalam sel-sel otak, akibat terganggunya mekanisme imunologi. Reproduksi virus di sistem saraf pusat disertai dengan aktivasi proses autoimun, yang menyebabkan kerusakan dan kematian neuron. Di otak, ditemukan gambaran ensefalitis dengan adanya nodul glia ("panensefalitis nodular"), demielinasi pada formasi subkortikal (leukoensefalitis). Perubahan terlokalisasi terutama di materi abu-abu dan putih hemisfer serebral, batang otak, dan serebelum. Secara mikroskopis, infiltrasi limfomonosit perivaskular, kerusakan dan perubahan degeneratif pada neuron, proliferasi glia terdeteksi.

Gejala panensefalitis sklerosis subakut

Masa inkubasi panensefalitis sklerosis subakut berkisar antara 3 hingga 15 tahun atau lebih. Panensefalitis sklerosis subakut biasanya berkembang antara usia 4 dan 20 tahun. Status neurologis ditandai dengan gangguan motorik berupa hiperkinesis, perubahan tonus otot, gangguan trofik, gangguan otonom, dan kejang epilepsi. Bersamaan dengan ini, demensia yang berkembang pesat berkembang.

Ada 4 stadium penyakit.

• Stadium I (berlangsung 2-3 bulan) ditandai dengan malaise, labilitas emosional, gejala mirip neurosis dari panensefalitis sklerosis subakut berupa peningkatan iritabilitas, kecemasan, dan gangguan tidur. Perilaku pasien berubah (meninggalkan rumah, reaksi mirip psikopat). Pada akhir stadium ini, rasa kantuk meningkat, gangguan bicara (disartria dan afasia) terdeteksi; gangguan koordinasi gerakan - apraksia, gangguan menulis - agrafia, agnosia, tingkat kecerdasan menurun secara bertahap, kehilangan memori berlanjut.
• Stadium II penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam berbagai bentuk hiperkinesis berupa kedutan seluruh tubuh, kepala, anggota badan, mioklonus. Kemudian kejang epilepsi umum dan gejala piramidal bergabung dengan gangguan ini. Gejala panensefalitis sklerosis subakut berikut muncul: diplopia, hiperkinesis, kelumpuhan spastik, pasien berhenti mengenali objek, kehilangan penglihatan mungkin terjadi.
• Tahap III penyakit (6-8 bulan sejak timbulnya penyakit) ditandai terutama oleh gangguan pernafasan dan menelan yang parah, hipertermia, serta teriakan, tangisan, dan tawa yang tidak disengaja.
• Tahap IV: gejala panensefalitis sklerosis subakut seperti opisthotonus, kekakuan deserebrasi, kontraktur fleksi, dan kebutaan ditambahkan.

Pada akhir penyakit, pasien jatuh ke dalam keadaan koma, gangguan trofik muncul. Penyakit ini berakhir dengan kematian, yang terjadi paling lambat 2 tahun sejak timbulnya. Bentuk kronis lebih jarang terjadi. Dalam kasus ini, berbagai bentuk hiperkinesis dengan tingkat keparahan yang meningkat dan demensia terdeteksi selama 4-7 tahun.

Perkiraan periode ketidakmampuan bekerja

Perkiraan periode kecacatan - sejak saat timbulnya penyakit.

[ 13 ], [ 14 ]

Pemeriksaan klinis

Pengawasan medis oleh ahli saraf untuk seluruh periode sakit.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnosis panensefalitis sklerosis subakut

Diagnosis panensefalitis sklerosis subakut didasarkan pada deteksi kadar antibodi yang tinggi terhadap virus campak dalam darah dan cairan serebrospinal. EEG biasanya menunjukkan perubahan yang tidak spesifik.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis banding panensefalitis sklerosis subakut

Panensefalitis sklerosis subakut dibedakan dari infeksi lambat virus dan prion lainnya.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

Bila gejala neurologis mendominasi, konsultasi dengan ahli saraf diindikasikan; bila gangguan mental mendominasi, konsultasi dengan psikiater diindikasikan.

Indikasi untuk rawat inap

Indikasi rawat inap bersifat klinis (gangguan mental progresif dan gejala neurologis).

Pengobatan panensefalitis sklerosis subakut

Pada tahap I polanya adalah di rumah, pada tahap II - semi-tempat tidur, pada tahap III-IV - tempat tidur.

Tidak diperlukan diet khusus. Pada tahap selanjutnya - pemberian makanan parenteral dan melalui selang.

Pengobatan medikamentosa untuk panensefalitis sklerosis subakut bersifat simptomatis.

Prognosis panensefalitis sklerosis subakut

Panensefalitis sklerosis subakut selalu mempunyai prognosis yang kurang baik.