Panniculitis spontan: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pannikulitis spontan (sinonim: penyakit Weber-Christian, hipodermitis atrofi).

Penyebab dan patogenesis pannikulitis spontan belum sepenuhnya dipelajari. Infeksi masa lalu, trauma, intoleransi obat, lesi pankreas, dll. sangat penting. Proses peroksidasi lipid memainkan peran tertentu. Peningkatan proses ini dalam fokus patologis dan penurunan aktivitas antioksidan tubuh telah terungkap. Kekurangan a-antitriptiklin (a-ANT), penghambat protease plasma, dicatat. a-ANT mengendalikan perkembangan reaksi inflamasi.

Gejala pannikulitis spontan. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Biasanya dimulai dengan malaise, nyeri otot dan sendi, sakit kepala, dan peningkatan suhu tubuh hingga 37-40 °C. Terkadang penyakit ini mulai dan berkembang tanpa mengganggu kondisi umum pasien. Munculnya satu atau beberapa nodus subkutan merupakan karakteristik. Prosesnya dapat disebarluaskan. Nodus-nodus tersebut bergabung menjadi konglomerat dengan berbagai ukuran, membentuk plak yang luas di permukaan dengan permukaan yang tidak rata, bergelombang, dan batas yang kabur. Dengan perjalanan penyakit klasik, nodus-nodus tersebut biasanya tidak terbuka; ketika sembuh, area atrofi atau depresi tetap berada di tempatnya. Terkadang fluktuasi muncul di permukaan nodus atau konglomerat individu, nodus terbuka, melepaskan massa berbusa kekuningan. Kulit di atas nodus memiliki warna normal atau menjadi merah muda cerah. Paling sering, nodus terletak di tungkai bawah dan atas, bokong, tetapi juga dapat terlokalisasi di area lain.

Secara klinis, tiga bentuk manifestasi kulit panikulitis spontan dibedakan: nodular, plak dan infiltratif.

Bentuk nodular ditandai dengan terbentuknya nodus dengan diameter beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter. Bergantung pada kedalaman lokasinya di jaringan subkutan, nodus-nodus tersebut berwarna merah muda cerah atau merah muda-biru, terletak terpisah satu sama lain, tidak menyatu, dan dibatasi dengan jelas dari jaringan di sekitarnya.

Bentuk plak terbentuk akibat fusi nodus menjadi konglomerat yang menempati area besar di tulang kering, paha, bahu, dll. Dalam kasus ini, pembengkakan anggota tubuh dan nyeri hebat akibat kompresi berkas pembuluh darah-saraf dapat diamati. Permukaan lesi bergelombang, batasnya kabur, konsistensinya sangat elastis (mirip skleroderma). Warna kulit pada lesi bervariasi dari merah muda hingga coklat kebiruan.

Dalam bentuk infiltratif, fluktuasi muncul pada permukaan nodus atau konglomerat, warna fokus menjadi merah terang atau ungu. Gambaran klinisnya menyerupai abses atau phlegmon. Saat membuka fokus, ditemukan massa berbusa kekuningan.

Satu pasien mungkin mengalami bentuk-bentuk yang berbeda pada saat yang sama, atau satu bentuk dapat berkembang menjadi bentuk lainnya.

Tergantung pada tingkat keparahan perjalanan klinis, bentuk kronis, subakut dan akut dibedakan.

Dalam perjalanan akut, gejala umum penyakit yang jelas terlihat: demam berkepanjangan, kelemahan, leukopenia, peningkatan laju endap darah (LED); penyimpangan konstanta biokimia tubuh. Secara klinis, bentuk ini ditandai dengan perubahan cepat remisi dan kambuh, kelesuan dan resistensi terhadap berbagai jenis terapi. Jumlah nodus pada kulit biasanya meningkat. Dalam bentuk subakut, tanda-tanda klinis kurang jelas.

Bentuk kronis pannikulitis spontan memiliki perjalanan yang baik, kondisi umum pasien biasanya tidak terganggu, remisi berlangsung lama, tetapi kekambuhan parah. Tidak ada perubahan pada organ dalam.

Histopatologi. Perubahan histologis ditandai dengan infiltrasi jaringan adiposa oleh limfosit, neutrofil tersegmentasi, tanpa pembentukan abses. Saat proses patologis berkembang, infiltrat, yang terdiri dari histiosit dengan campuran sel plasma dan limfosit, menggantikan seluruh lobulus lemak. Histiosit muncul, menyerap lemak yang dilepaskan dari sel lemak yang mati, dan sisa-sisa sel lemak itu sendiri - yang disebut sel busa. Pada tahap akhir, proses berakhir dengan peningkatan jumlah fibroblas dan penggantian fokus dengan jaringan ikat.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari pannikulitis pascasteroid, lipodistrofi insulin, oleogranuloma, eritema nodosum, sarkoid subkutan dalam, lupus eritematosus dalam, lipoma.

Pengobatan pannikulitis spontan. Pengobatan mempertimbangkan kondisi umum pasien, jenis klinis pannikulitis spontan, dan sifat penyakit. Antioksidan (alfa-tokoferol, lipamida, asam lipoat), tonik (dosis besar asam askorbat, rutin), antibiotik spektrum luas, obat antimalaria diresepkan. Dalam kasus yang parah dan persisten, kortikosteroid sistemik (prednisolon 50-100 mg), sigostatik (prospidin) efektif. Secara eksternal, lesi dilumasi dengan 5% dibunol gosok 2-3 kali sehari, di bawah pembalut oklusif - sekali sehari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]