Papulosis ganas atrofi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Papulosis maligna atrophica (sinonim: sindrom kulit-usus yang mematikan, tromboangiitis kulit-usus yang menyebar dari Kellmeyer, penyakit Degos) adalah penyakit langka, yang gejalanya meliputi lesi pada kulit dan organ dalam (terutama usus halus), yang disebabkan oleh endotrombovaskulitis, kemungkinan besar berasal dari autoimun. Peran infeksi virus dalam perkembangan penyakit ini belum terbukti.

Gejala papulosis atrofi ganas

Papulosis maligna atrophica biasanya berkembang pada orang muda, lebih jarang pada anak-anak. Kecuali pada kasus yang terisolasi, prosesnya dimulai dengan ruam kulit, yang untuk waktu yang lama, terkadang selama beberapa tahun, mungkin tetap menjadi satu-satunya gejala klinis penyakit ini. Ruam tersebut terdiri dari papula merah muda pucat yang tersebar dengan diameter 2 hingga 10 mm. Bagian tengahnya tenggelam, secara bertahap menjadi putih porselen, dan tonjolan perifer yang tersisa memperoleh warna kebiruan, dengan telangiektasia yang terlihat di permukaannya. Ruam, yang jumlahnya sedikit pada awalnya, dapat bertambah jumlahnya seiring waktu dan menutupi seluruh kulit. Beberapa di antaranya mengalami kemunduran, meninggalkan bekas luka "bercap", tetapi bekas luka baru muncul untuk menggantikannya. Paling sering, papula terletak di batang tubuh dan bagian proksimal ekstremitas. Setelah periode yang relatif tenang, yang hanya ditandai dengan gejala kulit, tahap kedua tiba-tiba terjadi - kerusakan pada saluran pencernaan dengan perforasi usus halus, perkembangan peritonitis, yang merupakan penyebab utama kematian.

Kasus-kasus infark serebral dijelaskan, demikian pula perubahan signifikan pada sistem saraf pusat dan perifer, mata, dan mukosa mulut tanpa tanda-tanda kerusakan pada saluran pencernaan, meskipun perjalanan penyakitnya jangka panjang.

Patomorfologi papulosis atrofi ganas. Perubahan awal pada kulit adalah infark iskemik, menghadap epidermis dengan dasar yang lebar, memiliki tampilan massa tak berstruktur, diwarnai pucat dengan hematoksilin dan eosin. Toluidin biru mewarnainya secara metakromatik dalam warna ungu muda karena adanya 8 NMG. Reaksi inflamasi yang lemah merupakan karakteristik di sekitar fokus nekrotik, dan hanya di sepanjang pinggiran di beberapa tempat akumulasi kecil sel mononuklear terdeteksi. Epidermis di area infark bersifat atrofi, terutama dengan perubahan nekrotik pada sel epitel, ketika massa nekrotik mencair, ia dapat terpisah dari dermis. Folikel rambut dan pembuluh darah di fokus nekrotik sebagian besar tidak ada.

Pada tahap selanjutnya, serat kolagen muncul di zona infark, sebagian terhialinisasi, tersusun dalam bundel di berbagai arah. Biasanya hanya ada sedikit elemen seluler. Di antara bundel kolagen, area nekrotik kecil dapat terlihat.

Histogenesis papulosis atrofi ganas. Penyebab infark adalah kerusakan arteri kecil dan arteriol dalam bentuk endovaskulitis, ditandai dengan proliferasi intima dan pembengkakan sel endotel, sering disertai dengan trombosis. Di zona sentral infark, cacat fibrinolisis terdeteksi. Faktor-faktor yang merusak endotelium tidak diketahui, tetapi diasumsikan bahwa ini adalah leukosit mononuklear. Imunofluoresensi langsung pada pembuluh dermis dalam mengungkapkan endapan IgM atau IgG yang terkait dengan komponen C3 komplemen, yang dapat mengindikasikan gangguan imunologis yang mengarah ke endovaskulitis. Kadang-kadang endapan granular IgG, IgA, dan komponen C3 komplemen terdeteksi di sepanjang zona dermoepidermal, serta di sekitar vena kecil.

Pemeriksaan mikroskopis elektron menunjukkan partikel yang menyerupai paramyxovirus di beberapa sel endotel. Meskipun sebagian besar penulis mengaitkan endapan glikosaminoglikan yang terdeteksi pada lesi dengan perubahan sekunder di zona iskemik, ada pendukung teori perkembangan penyakit dengan latar belakang perkembangan mucinosis kulit. Peran faktor genetik mungkin ada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]