Patogenesis kerusakan ginjal pada periarteritis nodosa

Penyebab poliarteritis nodosa tidak diketahui secara pasti.

• Dalam beberapa kasus, penyakit ini didahului dengan pemberian obat-obatan: sulfonamid, sediaan yodium, vitamin, terutama kelompok B.
• Baru-baru ini, perkembangan poliarteritis nodosa semakin dikaitkan dengan infeksi virus. HBV dianggap sebagai faktor etiologi utama. Namun, frekuensi deteksi penanda infeksi HBV pada periarteritis nodosa bervariasi di berbagai wilayah. Di negara-negara dengan tingkat infeksi keseluruhan yang rendah (Prancis, AS), tingkat infeksinya rendah dan terus menurun, yang diyakini disebabkan oleh vaksinasi aktif penduduk terhadap virus hepatitis B. Menurut EN Semenkova, lebih dari 75% pasien dengan poliarteritis nodosa memiliki penanda virus hepatitis B dalam darah. Di antara individu yang terinfeksi HBV, poliarteritis nodosa diamati pada sekitar 3% kasus. Selain HBV, peran hepatitis C, herpes simpleks, sitomegalovirus, dan baru-baru ini HIV dalam etiologi penyakit dibahas. Mekanisme patogenetik utama untuk perkembangan poliarteritis nodosa adalah kompleks imun. Penumpukan kompleks imun di dinding pembuluh darah menyebabkan aktivasi sistem komplemen dan kemotaksis neutrofil, yang menyebabkan kerusakan dan nekrosis fibroid pada dinding arteri. Dipercayai bahwa IC berukuran kecil yang mengandung HBsAg dan antibodi terhadapnya memiliki efek kerusakan yang maksimal. Baru-baru ini, peran penting reaksi imun seluler dalam patogenesis poliarteritis nodular juga telah dibahas.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologi kerusakan ginjal pada periarteritis nodosa

Poliarteritis nodosa ditandai dengan perkembangan vaskulitis nekrotikans segmental pada arteri kaliber sedang dan kecil. Ciri-ciri kerusakan vaskular dianggap sebagai keterlibatan yang sering dari ketiga lapisan dinding pembuluh darah (panvaskulitis), yang mengarah pada pembentukan aneurisma karena nekrosis transmural, dan kombinasi perubahan inflamasi akut dengan yang kronis (nekrosis fibrinoid dan infiltrasi inflamasi pada dinding pembuluh darah, proliferasi sel miointimal, fibrosis, kadang-kadang dengan oklusi vaskular), yang mencerminkan proses yang seperti gelombang.

Pada sebagian besar kasus, patologi ginjal diwakili oleh kerusakan vaskular primer - vaskulitis arteri intrarenal kaliber sedang (lengkung dan cabangnya, interlobar) dengan perkembangan iskemia dan infark ginjal. Kerusakan glomerulus dengan perkembangan glomerulonefritis, termasuk nekrosis, tidak umum dan hanya diamati pada sebagian kecil pasien.

Secara makroskopis, ginjal tampak berbeda tergantung pada sifat prosesnya (akut atau kronis). Dalam bentuk penyakit akut, ginjal biasanya berukuran normal, sedangkan dalam bentuk kronis, ukurannya berkurang secara signifikan. Dalam kedua kasus, permukaannya tidak rata, yang dikaitkan dengan pergantian area parenkim normal dan yang mengalami infark. Pada bagian tersebut, fokus ekspansi aneurisma dan trombosis arteri dapat diamati, paling sering di zona kortikomeduler. Dalam beberapa kasus, aneurisma arteri ginjal utama terlihat di hilus ginjal, yang pecahnya disertai dengan pembentukan hematoma perirenal atau subkapsular yang besar.

Pemeriksaan optik cahaya menunjukkan vaskulitis segmental arteri intrarenal dengan area pembuluh darah yang terpengaruh dan tidak terpengaruh secara bergantian. Dalam kebanyakan kasus, kerusakan eksentrik pada dinding pembuluh darah terdeteksi. Ciri khas kerusakan arteri intrarenal pada poliarteritis nodular adalah adanya perubahan pembuluh darah akut dan kronis. Gangguan akut diwakili oleh nekrosis fibrinoid pada dinding pembuluh darah dan infiltrat inflamasi yang sebagian besar terdiri dari neutrofil. Dalam kasus nekrosis transmural yang luas, aneurisma arteri yang terkena terbentuk, paling sering interlobar dan arkuata. Saat proses reparatif berkembang, perubahan sifat infiltrat inflamasi dicatat (penggantian neutrofil dengan sel mononuklear), proliferasi konsentris sel miointimal, penggantian fokus nekrosis dengan jaringan fibrosa, yang akhirnya mengarah pada oklusi lengkap atau penyempitan lumen pembuluh darah yang signifikan.

Dalam bentuk klasik penyakit ini, kerusakan glomerulus jarang terjadi. Meskipun kolaps iskemik lengkung pembuluh darah terjadi pada beberapa glomerulus, terkadang dikombinasikan dengan sklerosis kapsul, sebagian besar glomerulus tidak mengalami perubahan histologis. Hiperplasia dan hipergranulasi sel epiteloid (mengandung renin) pada aparatus jukstaglomerulus sering terjadi. Dalam beberapa kasus, gambaran morfologi glomerulonefritis nekrosis dengan bulan sabit terungkap.

Perubahan interstisial terutama terkait dengan perkembangan infark. Infiltrasi inflamasi sedang dan fibrosis interstisial dicatat.