Periarteritis nodosa

Patologi langka - periarteritis nodular - disertai dengan lesi pembuluh arteri kaliber menengah dan kecil. Di dinding vaskular ada proses disorganisasi jaringan ikat, infiltrasi inflamasi dan perubahan sklerotik, menghasilkan penampilan aneurisma yang terdefinisi dengan baik. [1]

Nama-nama lain untuk penyakit ini: polyarteritis, nekrotisasi artteritis, panarteritis.

Epidemiologi

Periarteritis nodosa adalah patologi sistemik, vaskulitis nekrotikan yang merusak pembuluh arteri sedang dan kecil dari tipe otot. Paling sering penyakit ini menyebar ke kulit, ginjal, otot, sendi, sistem saraf perifer, saluran pencernaan, serta organ lain, lebih jarang - paru-paru. Patologi biasanya dimanifestasikan pertama oleh gejala umum (demam, kerusakan umum kesehatan), kemudian tanda-tanda yang lebih spesifik ditambahkan.

Metode yang paling umum untuk mendiagnosis penyakit ini adalah biopsi dan arteriografi.

Obat yang paling dapat diterima untuk pengobatan adalah obat glukokortikoid dan imunosupresan.

Insiden periarteritis nodular adalah antara dua dan tiga puluh kasus per 1 juta pasien.

Usia rata-rata pasien adalah 45-60 tahun. Pria lebih sering terpengaruh (6: 1). Pada wanita, penyakit ini lebih sering asma, dengan perkembangan asma bronkial dan hipereosinofilia.

Pada sekitar 20% kasus periarteritis nodular yang didiagnosis, pasien ditemukan menderita hepatitis (B atau C). [2], [3]

Penyebab Periarteritis nodosa

Para ilmuwan belum menemukan penyebab yang jelas dari perkembangan periarteritis nodular. Namun, pemicu utama penyakit ini diidentifikasi sebagai berikut:

• Reaksi untuk minum obat;
• Kegigihan infeksi virus (hepatitis B).

Spesialis telah menyusun daftar obat yang agak mengesankan yang terlibat dalam pengembangan periarteritis nodosa. Di antara obat-obatan ini:

• Antibiotik beta-laktam;
• Obat makrolida;
• Obat sulfonamide;
• Quinolones;
• Antivirus;
• Serum dan vaksin;
• Inhibitor reuptake serotonin selektif (fluoxetine);
• Antikonvulsan (fenitoin);
• Levodopa dan Carbidopa;
• Thiazides dan loop diuretik;
• Hydalazine, propylthiouracil, minocycline, dll.

Antigen permukaan hepatitis B (HBSAG) atau imunokompleks dengan itu terdeteksi pada setiap pasien ketiga hingga keempat dengan periarteritis nodosa. Antigen hepatitis B lainnya (HBEAG) dan antibodi terhadap antigen HBCAG yang terbentuk selama replikasi virus juga terdeteksi. Perlu dicatat bahwa kejadian periarteritis nodular di Prancis telah menurun secara signifikan dalam beberapa dekade terakhir, berkat vaksinasi luas terhadap hepatitis B.

Juga, sekitar satu dari sepuluh pasien terdeteksi virus hepatitis C, tetapi seluk-beluk hubungan yang belum dibuktikan oleh para ilmuwan. Infeksi virus lainnya juga "di bawah kecurigaan": virus human immunodeficiency, cytomegalovirus, rubella dan virus Epstein-Barr, virus T-limfotropik tipe I, Parvovirus B-19 dan lainnya.

Ada banyak alasan untuk menganggap keterlibatan vaksinasi hepatitis B dan influenza dalam perkembangan periarteritis nodosa.

Faktor yang diduga tambahan dianggap sebagai kecenderungan genetik, yang juga membutuhkan bukti dan studi lebih lanjut. [4]

Faktor risiko

Periarteritis nodosa adalah penyakit yang kurang dipahami, tetapi para ahli sudah menganggapnya polietiologi, karena banyak penyebab dan faktor yang mungkin terlibat dalam perkembangannya. Sering ditemukan terkait dengan infeksi fokal: streptokokus, staphylococcal, mycobacterial, jamur, viral dan lainnya. Peran penting dimainkan oleh hipersensitivitas seseorang terhadap beberapa obat - misalnya, untuk antibiotik dan sulfonamida. Namun, dalam banyak kasus, bahkan dengan diagnosis yang cermat, faktor etiologi tidak dapat diidentifikasi.

Ini adalah faktor risiko yang diketahui dokter tentang hari ini:

• Kelompok usia lebih dari 45 tahun, dan anak-anak berusia 0 hingga 7 tahun (faktor genetik);
• Perubahan suhu mendadak, hipotermia;
• Paparan cahaya ultraviolet yang berlebihan, berjemur berlebihan;
• Kelebihan fisik dan mental yang berlebihan;
• Efek yang merusak, termasuk trauma atau operasi;
• Hepatitis dan penyakit hati lainnya;
• Gangguan Metabolik, Diabetes mellitus;
• Hipertensi;
• Pemberian vaksin dan kegigihan HBSAG dalam serum.

Patogenesis

Patogenesis periarteritis nodular terdiri dari pembentukan respon hiperallergik tubuh terhadap dampak faktor etiologis, dalam pengembangan reaksi autoimun oleh jenis antigen-antibodi (khususnya, ke dinding pembuluh darah), dalam pembentukan immunokompleks.

Karena sel endotel dilengkapi dengan reseptor untuk fc-fragment IgG dengan fraksi pertama CLQ komplemen, mekanisme interaksi antara imunokompleks dan dinding pembuluh difasilitasi. Deposisi imunokompleks di dinding vaskular diamati, yang memerlukan pengembangan proses inflamasi kekebalan tubuh.

Imunokompleks membentuk komplemen merangsang, yang menyebabkan kerusakan dinding dan pembentukan komponen kemotaksis yang menarik neutrofil ke area kerusakan. [5]

Neutrofil melakukan fungsi fagositik dalam kaitannya dengan imunokompleks, tetapi pada saat yang sama mereka melepaskan enzim proteolitik lisosomal yang merusak dinding pembuluh darah. Selain itu, neutrofil "direkatkan" ke endotelium dan, dengan adanya komplemen, melepaskan radikal oksigen aktif yang memancing kerusakan pembuluh darah. Pada saat yang sama, pelepasan faktor endotel yang mendukung peningkatan pembekuan darah dan pembentukan gumpalan darah pada pembuluh yang terkena potensiasi.

Gejala Periarteritis nodosa

Periarteritis nodular mengungkapkan dirinya dengan manifestasi nonspesifik umum: seseorang memiliki suhu yang terus meningkat, ia semakin tipis, mengganggu dengan rasa sakit pada otot dan sendi.

Demam dalam bentuk demam persisten adalah karakteristik 98-100% kasus: kurva suhu tidak teratur, tidak ada respons terhadap terapi antibiotik, tetapi terapi kortikosteroid efektif. Suhu selanjutnya dapat menormalkan, dengan latar belakang pengembangan patologi multiorgan.

Penurunan berat badan pasien bersifat patognomonik. Beberapa pasien menurunkan berat badan 35-40 kg selama beberapa bulan. Tingkat ketipisan lebih besar dari pada oncopathologies.

Nyeri otot dan sendi terutama karakteristik dari tahap awal periarteritis nodular. Rasa sakitnya sangat mempengaruhi sendi besar dan otot betis. [6]

Patologi poliorganik dibagi lagi menjadi beberapa jenis, yang menentukan gejala penyakit:

• Ketika pembuluh ginjal terpengaruh (dan ini terjadi pada sebagian besar pasien), ada peningkatan tekanan darah. Hipertensi persisten, persisten, menyebabkan tingkat retinopati yang parah. Kehilangan fungsi visual dimungkinkan. Dalam analisis urin, proteinuria (hingga 3 g/hari), mikro atau makrohematuria terdeteksi. Dalam beberapa kasus, pembuluh yang melebar oleh ruptur aneurisma, perdarahan perirenal terbentuk. Gagal ginjal berkembang selama tiga tahun pertama penyakit ini.
• Jika pembuluh di rongga perut rusak, simtomatologi sudah terbukti pada tahap awal periarteritis nodosa. Gejala utamanya adalah nyeri perut, persisten dan progresif. Gangguan dispeptik dicatat: diare dengan campuran darah hingga sepuluh kali sehari, kekembusan, serangan mual dan muntah. Jika ada perforasi maag, tanda-tanda peritonitis akut berkembang. Ada risiko pendarahan gastrointestinal.
• Dalam lesi koroner, nyeri jantung bukan karakteristik. Infark terjadi, terutama dari sifat fokus kecil. Fenomena kardiosklerosis yang meningkat dengan cepat, yang mensyaratkan penampilan aritmia, tanda-tanda gagal jantung.
• Ketika sistem pernapasan terpengaruh, bronkospasme, hypereosinophilia, infiltrat eosinofilik di paru-paru terdeteksi. Pembentukan peradangan vaskular paru-paru adalah karakteristik: penyakit ini disertai dengan batuk, pelepasan dahak, lebih jarang - hemoptisis, meningkatkan gejala fungsi pernapasan yang tidak mencukupi. X-ray memvisualisasikan pola vaskular yang meningkat tajam pada jenis paru-paru stagnan, infiltrasi jaringan paru-paru (terutama di daerah akar).
• Ketika sistem saraf perifer terlibat, poli dan mononeuritis asimetris dicatat. Pasien terganggu oleh rasa sakit yang parah, mati rasa, dan kadang-kadang kelemahan otot. Kaki lebih sering terpengaruh, lengan lebih jarang. Beberapa pasien membentuk polymyeloradiculoneuritis, paresis kaki dan tangan. Sering ditemukan nodul aneh di sepanjang batang pembuluh, bisul dan fokus nekrosis kulit. Nekrosis jaringan lunak dan perkembangan komplikasi gangren mungkin dimungkinkan.

Tanda Pertama

Gambaran klinis awal periarteritis nodosa hadir dengan demam, perasaan kelelahan ekstrem, peningkatan keringat malam, kehilangan nafsu makan dan bakat, kelemahan otot (terutama di ekstremitas). Banyak pasien mengalami nyeri otot, disertai dengan myositis iskemik fokal dan nyeri sendi. Otot yang terkena kehilangan kekuatan, proses peradangan pada sendi dapat berkembang. [7]

Tingkat keparahan tanda-tanda pertama bervariasi, yang sangat tergantung pada sistem organ atau organ yang terpengaruh:

• Kasih sayang sistem saraf perifer dimanifestasikan oleh gangguan motorik dan sensorik saraf ulnaris, median dan peroneum; Polineuropati simetris distal juga dapat berkembang;
• Sistem saraf pusat merespons patologi dengan sakit kepala, lebih jarang ada stroke (iskemik dan hemoragik) terhadap latar belakang tekanan darah tinggi;
• Kerusakan ginjal dimanifestasikan oleh hipertensi arteri, penurunan jumlah harian urin, uremia, perubahan umum dalam sedimen urin, penampilan darah dan protein dalam urin tanpa adanya silinder seluler, nyeri punggung rendah, dan dalam kasus parah - tanda-tanda gagal ginjal;
• Saluran pencernaan menimbulkan nyeri hati dan perut, mual, muntah, diare, gejala malabsorpsi, perforasi usus dan peritonitis;
• Di pihak jantung, mungkin tidak ada tanda-tanda patologis, atau gejala gagal jantung mungkin muncul;
• Reticulate Livedo, nodul yang menyakitkan memerah, ruam dalam bentuk vesikel atau vesikel, area nekrosis dan lesi ulseratif dicatat pada kulit;
• Kelamin dipengaruhi oleh orkitis, testis menjadi menyakitkan.

Kerusakan ginjal pada periarteritis nodosa

Ginjal terpengaruh pada lebih dari 60% pasien dengan periarteritis nodosa. Dalam lebih dari 40% kasus, gagal ginjal terjadi.

Probabilitas gangguan ginjal tergantung pada kategori jenis kelamin dan usia pasien, pada adanya patologi otot rangka, sistem katup jantung dan sistem saraf perifer, pada jenis dan fase penyakit, pada adanya antigen hepatitis virus dan nilai kardiovaskular.

Tingkat perkembangan nefropati secara langsung ditentukan oleh kadar darah protein C-reaktif dan faktor reumatoid.

Gangguan ginjal pada periarteritis nodular disebabkan oleh stenosis dan penampilan mikroaneurisma pembuluh ginjal. Tingkat perubahan patologis berkorelasi dengan keparahan gangguan sistem saraf. Harus dipahami bahwa lesi ginjal secara tajam mengurangi kemungkinan kelangsungan hidup pasien. Namun, pertanyaan tentang pengaruh gangguan fungsi ginjal tertentu pada perjalanan periarteritis nodosa tidak cukup dipelajari.

Proses inflamasi biasanya meluas ke pembuluh arteri interlobular dan lebih jarang ke arteriol. Agaknya, glomerulonefritis tidak biasa untuk periarteritis nodular dan dicatat terutama pada latar belakang angiitis mikroskopis.

Memperburuk gagal ginjal yang cepat disebabkan oleh beberapa infark di ginjal. [8]

Kerusakan jantung

Gambar lesi kardiovaskular dicatat dalam setiap kasus kedua dari sepuluh. Patologi dimanifestasikan oleh perubahan hipertrofik pada ventrikel kiri, palpitasi, gangguan ritme jantung. Peradangan pembuluh koroner pada periarteritis nodular dapat memicu penampilan angina pektoris dan pengembangan infark miokard.

Dalam persiapan makro, lebih dari 10% kasus mengungkapkan penebalan nodular seperti gelang, dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter berdiameter (hingga 5,5 cm ketika batang vaskular besar terpengaruh). Sayatan menunjukkan aneurisma, seringkali dengan pengisian trombotik. Peran diagnostik akhir dimainkan oleh histologi. Fitur khas periarteritis nodular adalah lesi vaskular polimorf. Kombinasi dari berbagai jenis disorganisasi jaringan ikat dicatat: [9]

• Pembengkakan mucoid, perubahan fibrinoid dengan sklerosis lebih lanjut;
• Penyempitan lumen vaskular (hingga penghapusan), pembentukan gumpalan darah, aneurisma, dalam kasus yang parah - pecahnya pembuluh darah.

Perubahan vaskular menjadi mekanisme pemicu dalam pengembangan proses nekrosis, atrofi dan sklerotik, perdarahan. Phlebitis tercatat pada beberapa pasien.

Jantung menunjukkan atrofi lapisan lemak epicardium, distrofi miokard coklat, dan pada hipertensi - hipertrofi ventrikel kiri. Pada lesi koroner, nekrosis miokard fokal, distrofi dan atrofi serat otot berkembang. Infarki miokard relatif jarang - terutama karena pembentukan aliran darah kolateral. Trombovaskulitis ditemukan di batang arteri koroner. [10]

Manifestasi kulit dari periarteritis nodosa

Tanda-tanda kulit dari penyakit ini dicatat pada setiap pasien kedua dengan periarteritis nodosa. Seringkali penampilan ruam menjadi yang pertama, atau salah satu tanda pertama gangguan. Gejala tipikal adalah:

• Ruam vesikular dan bullous;
• Papulo-petechial purpura vaskular;
• Terkadang - penampilan elemen nodular subkutan.

Secara umum, manifestasi kulit dari periarteritis nodular heterogen dan bervariasi. Tanda-tanda umum mungkin sebagai berikut:

• Ruam itu radang;
• Ruam simetris;
• Ada kecenderungan untuk pembengkakan, perubahan nekrotik dan perdarahan;
• Pada tahap awal, ruam terlokalisasi di ekstremitas bawah;
• Polimorfisme evolusi dicatat;
• Koneksi yang dapat dilacak dengan infeksi yang sudah ada sebelumnya, obat-obatan, perubahan suhu, proses alergi, patologi autoimun, gangguan sirkulasi vena.

Lesi kulit beragam, mulai dari bintik-bintik, nodul dan purpura hingga nekrosis, bisul dan erosi.

Periarteritis nodosa pada anak-anak

Polyarteritis remaja adalah bentuk polyarteritis nodosa, yang ditemukan terutama pada pasien anak. Varian perjalanan penyakit ini dibedakan dengan komponen hiperergik, sebagian besar pembuluh perifer rusak, ada risiko signifikan komplikasi trombangiitik dalam bentuk nekrosis jaringan kering, proses gangren. Gangguan visceral memanifestasikan diri mereka relatif lemah dan tidak mempengaruhi hasil patologi, tetapi ada kecenderungan untuk perjalanan yang berkepanjangan dengan kekambuhan periodik.

Bentuk klasik polyarteritis remaja memiliki jalan yang parah: kerusakan ginjal, tekanan darah tinggi, iskemia perut, krisis otak, peradangan pembuluh koroner, vaskulitis paru, beberapa mononeuritis dicatat.

Di antara penyebab penyakit, terutama faktor alergi dan infeksius dipertimbangkan. Bentuk klasik periarteritis nodular dikaitkan dengan infeksi virus hepatitis B. Seringkali timbulnya penyakit ini dicatat bersama dengan infeksi virus pernapasan akut, otitis media dan angina, agak lebih jarang - dengan pengenalan vaksin atau terapi obat. Predisposisi genetik tidak dikecualikan: Seringkali pada kerabat langsung dari anak yang sakit ditemukan patologi reumatologis, alergi atau vaskular.

Insiden periarteritis nodular pada masa kanak-kanak tidak diketahui: penyakit ini sangat jarang didiagnosis.

Patogenesis sering disebabkan oleh proses imunokompleks dengan peningkatan aktivitas komplemen dan akumulasi leukosit di bidang fiksasi imunokompleks. Reaksi inflamasi terjadi di dinding batang arteri berukuran kecil dan menengah. Akibatnya, vaskulitis proliferatif-destruktif berkembang, lapisan vaskular dideformasi, sirkulasi darah dihambat, sifat reagulasi dan koagulasi darah terganggu, trombosis dan iskemia jaringan dicatat. Secara bertahap, fibrosis dinding terbentuk, aneurisma dengan ukuran diameter hingga 10 mm terbentuk.

Tahapan

Periarteritis nodular dapat terjadi pada tahap berulang akut, subakut, dan kronis.

• Tahap akut ditandai dengan periode awal yang singkat, dengan generalisasi lesi vaskular yang intens. Perjalanan penyakit ini sangat parah sejak saat timbulnya. Pasien mengalami demam tinggi dari jenis demam, berkeringat yang banyak, nyeri sendi yang diucapkan, mialgia, nyeri perut. Ketika sirkulasi perifer terpengaruh, ada pembentukan cepat fokus luas nekrosis kulit, proses gangren distal berkembang. Ketika organ internal terpengaruh, krisis vaskular-kerajaan yang intens, infark miokard, polineuritis, nekrosis usus dicatat. Periode akut dapat dilacak selama 2-3 bulan atau lebih, hingga satu tahun.
• Tahap subakut dimulai secara bertahap, terutama pada pasien dengan lokalisasi dominan dari proses patologis di bidang organ internal. Selama beberapa bulan, pasien memiliki suhu subfebril, atau secara berkala naik ke suhu tinggi. Ada kerusakan progresif, sendi dan sakit kepala. Selanjutnya, ada perkembangan akut krisis serebro-vaskular, baik sindrom abdominal atau polineuritis. Patologi tetap aktif hingga tiga tahun.
• Tahap kronis dapat diamati dalam proses penyakit akut dan subakut. Pasien mulai mengalami periode eksaserbasi yang bergantian dan hilangnya gejala. Selama beberapa tahun pertama, kambuh dicatat setiap enam bulan, remisi lebih lanjut mungkin menjadi lebih lama.

Perjalanan akut periarteritis nodosa

Fase akut periarteritis nodular biasanya parah, karena organ vital tertentu terpengaruh. Selain manifestasi klinis, penilaian aktivitas penyakit juga dipengaruhi oleh indikator perubahan laboratorium, meskipun mereka tidak cukup spesifik. Mungkin ada peningkatan COE, eosinofilia, leukositosis, peningkatan jumlah gamma-globulin dan CIC, penurunan tingkat komplemen.

Periarteritis nodular ditandai dengan jalan kilat atau fase akut periodik dengan latar belakang perkembangan patologi yang konstan. Hasil yang fatal dapat terjadi hampir setiap saat dengan pengembangan kegagalan ginjal atau kardiovaskular, kerusakan pada saluran pencernaan (terutama infark perforasi yang sangat berbahaya dari usus). Gangguan ginjal, jantung, dan sistem saraf pusat sering diperburuk oleh hipertensi arteri yang berkelanjutan, yang menyebabkan komplikasi terlambat yang serius yang juga bisa berakibat fatal bagi pasien. Dengan tidak adanya pengobatan, tingkat kelangsungan hidup lima tahun diperkirakan sekitar 13%. [11]

Komplikasi dan konsekuensinya

Tingkat keparahan kondisi pasien dan kemungkinan komplikasi disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang stabil, hingga 220/110-240/170 mm Hg.

Tahap aktif penyakit sering diakhiri dengan gangguan peredaran darah otak. Perkembangan patologi mengarah pada fakta bahwa hipertensi menjadi ganas, edema serebral terjadi, beberapa pasien mengalami gagal ginjal kronis, perdarahan otak dan pecah ginjal.

Sindrom ginjal sering terbentuk, iskemia ginjal juxtaglomerular berkembang, dan mekanisme sistem renin-angiotensin-aldosteron terganggu.

Perkembangan borok lokal dan difus, fokus nekrosis dan gangrene usus, peradangan lampiran dicatat dalam saluran pencernaan. Pasien memiliki sindrom nyeri perut yang intens, perdarahan usus dapat berkembang, ada tanda-tanda iritasi peritoneum. Gangguan inflamasi intrainestinal tidak memiliki tanda-tanda histologis kolitis ulserativa. Pendarahan internal, pankreatitis dengan pancreonecrosis, limpa dan infark hati dapat terjadi.

Kerusakan sistem saraf dapat rumit dengan pengembangan krisis pembuluh darah otak, yang memanifestasikan dirinya secara tiba-tiba, dengan sakit kepala dan muntah. Kemudian pasien kehilangan kesadaran, kejang klonik dan tonik, hipertensi mendadak dicatat. Setelah serangan itu, sering ada fokus lesi di otak, yang disertai dengan kelumpuhan tatapan, diplopia, nystagmus, asimetri wajah, disfungsi visual.

Secara umum, periarteritis nodosa adalah patologi yang mengancam jiwa dan membutuhkan diagnosis paling awal dan pengobatan yang agresif dan berkelanjutan. Hanya dalam kondisi seperti itu, dimungkinkan untuk mencapai remisi yang stabil dan menghindari pengembangan konsekuensi berbahaya yang parah.

Hasil periarteritis nodosa

Lebih dari 70% pasien dengan periarteritis nodular mengalami peningkatan tekanan darah dan tanda-tanda peningkatan gagal ginjal dalam 60 hari pertama onset. Sistem saraf mungkin terpengaruh, dengan sensitivitas yang diawetkan, tetapi aktivitas motorik yang terbatas.

Pembuluh perut dapat menjadi meradang, mengakibatkan nyeri perut yang parah. Komplikasi berbahaya sering kali termasuk borok lambung dan usus, nekrosis kandung empedu, perforasi dan peritonitis.

Kapal koroner lebih jarang terpengaruh, tetapi hasilnya juga dimungkinkan: pasien mengembangkan infark miokard. Stroke terjadi ketika pembuluh otak rusak.

Dengan tidak adanya pengobatan, hampir semua pasien meninggal dalam beberapa tahun pertama sejak awal patologi. Masalah yang paling sering menyebabkan hasil fatal: artteritis yang luas, proses menular, serangan jantung, stroke.

Diagnostik Periarteritis nodosa

Langkah-langkah diagnostik dimulai dengan pengumpulan keluhan dari pasien. Perhatian khusus diberikan pada adanya ruam, pembentukan fokus nekrotik dan lesi ulseratif kulit, nyeri di area ruam, pada sendi, tubuh, anggota tubuh, otot, serta kelemahan umum.

Ini wajib untuk melakukan pemeriksaan eksternal pada kulit dan sendi, menilai lokasi ruam dan area rasa sakit. Lesi diraba dengan hati-hati.

Tes laboratorium dilakukan untuk menilai tingkat aktivitas penyakit:

• Hitungan darah kotor klinis umum;
• Pekerjaan Darah Biokimia Terapi Umum;
• Penilaian kadar imunoglobulin serum dalam darah;
• Studi tentang tingkat komplemen dengan pecahan dalam darah;
• Evaluasi kandungan konsentrasi protein C-reaktif dalam plasma;
• Penentuan faktor reumatoid;
• Urinalisis umum.

Pada periarteritis nodular, hematuria, silindruria dan proteinuria terdeteksi dalam urin. Analisis darah mengungkapkan leukositosis neutrofilik, anemia, trombositosis. Gambaran biokimia diwakili oleh peningkatan fraksi γ dan α2-globulin, fibrin, asam sialat, seromukoid, protein C-reaktif.

Diagnostik instrumental dilakukan untuk mengklarifikasi diagnosis. Secara khusus, biopsi kulit dan otot dilakukan: biomaterial yang diambil dari kaki bagian bawah atau dinding perut anterior mengungkapkan infiltrat inflamasi dan area nekrosis di dinding pembuluh.

Periarteritis nodular sering disertai dengan perubahan pembuluh darah aneurismal yang terlihat pada pemeriksaan fundus mata.

Ultrasonografi ultrasonografi pembuluh ginjal membantu menentukan stenosis mereka. Tinjau radiografi dada memvisualisasikan peningkatan pola paru-paru dan gangguan konfigurasinya. Elektrokardiogram dan USG jantung dapat mendeteksi kardiopati.

Spesimen mikro yang dapat digunakan untuk penelitian adalah arteri mesenterika pada tahap eksudatif atau proliferatif artteritis, jaringan subkutan, saraf betis dan otot. Sampel yang diambil dari hati dan ginjal dapat memberikan hasil negatif palsu yang diprovokasi oleh kesalahan pengambilan sampel. Selain itu, biopsi tersebut dapat menyebabkan pendarahan dari mikroaneurisma mikro yang tidak terdiagnosis.

Makropropreparasi dalam bentuk jaringan yang diubah secara patologis dibedah difiksasi dalam etanol, klorhexidine, larutan formalin untuk studi histologis lebih lanjut.

Biopsi jaringan yang tidak terpengaruh oleh patologi tidak tepat, karena periarteritis nodosa memiliki karakter fokus. Oleh karena itu, jaringan yang lesi dikonfirmasi oleh pemeriksaan klinis diambil untuk biopsi.

Jika ada gambaran klinis minimal atau tidak ada, elektromiografi dan prosedur penilaian konduksi saraf dapat mengidentifikasi area biopsi yang dimaksud. Untuk lesi kulit, biomaterial dari lapisan dalam atau PJC lebih disukai, tidak termasuk lapisan superfisial (menunjukkan temuan yang salah). Biopsi testis juga sering tidak pantas.

Kriteria diagnostik

Diagnosis periarteritis nodular didasarkan pada riwayat, gejala karakteristik, dan hasil diagnostik laboratorium. Perlu dicatat bahwa perubahan parameter laboratorium tidak spesifik, karena mereka mencerminkan terutama tahap aktivitas patologi. Mempertimbangkan ini, spesialis membedakan kriteria diagnostik penyakit:

• Nyeri otot (terutama di ekstremitas bawah), kelemahan umum. Myalgia difus tidak mempengaruhi area lumbar dan bahu.
• Sindrom nyeri di area testis, tidak terkait dengan proses menular atau cedera traumatis.
• Lidah yang tidak rata pada kulit ekstremitas dan tubuh dalam jenis Livedo reticulated.
• Penurunan berat badan lebih dari 4 kg yang bukan karena diet atau perubahan diet lainnya.
• Polineuropati atau mononeuritis dengan semua tanda neurologis.
• Peningkatan tekanan darah diastolik di atas 90 mmHg.
• Peningkatan urea darah (lebih besar dari 14,4 mmol/liter - 40 mg%) dan kreatinin (lebih besar dari 133 μmol/liter - 1,5 mg%), yang tidak terkait dengan dehidrasi atau obstruksi saluran kemih.
• Kehadiran HBSAG atau antibodi terkait dalam darah (virus hepatitis B).
• Perubahan vaskular pada arteriogram dalam bentuk aneurisma dan oklusi pembuluh arteri visceral, tanpa hubungan dengan perubahan aterosklerotik, proses displastik fibromuskuler dan patologi lain dari sifat non-inflamasi.
• Deteksi infiltrasi sel granulositik dan mononuklear dari dinding pembuluh darah selama diagnosis morfologis biomaterial yang diambil dari pembuluh arteri berkaliber kecil dan menengah.

Konfirmasi setidaknya tiga kriteria memungkinkan diagnosis periarteritis nodular.

Klasifikasi

Tidak ada klasifikasi periarteritis nodular yang diterima secara umum. Spesialis biasanya mensistematisasikan penyakit ini sesuai dengan fitur etiologis dan patogenetik, fitur histologis, jalan akut, gambaran klinis. Sebagian besar praktisi menggunakan klasifikasi morfologis berdasarkan perubahan jaringan klinis, pada kedalaman lokalisasi dan kaliber kapal yang rusak.

Perbedaan dibuat antara jenis-jenis klinis penyakit ini:

• Varian klasik (ginjal-visceral, ginjal-polinneurit)-ditandai dengan kerusakan pada ginjal, sistem saraf pusat, sistem saraf perikerik, jantung dan saluran pencernaan.
• Varian monoorgan-nodular adalah jenis patologi yang diekspresikan rendah, dimanifestasikan oleh visceropati.
• Varian dermato-trombangit adalah bentuk progresif yang perlahan, yang disertai dengan peningkatan tekanan darah, perkembangan neuritis dan gangguan aliran darah perifer karena munculnya formasi nodular di sepanjang lumen vaskular.
• Varian paru (asma) - dimanifestasikan oleh perubahan paru-paru, asma bronkial.

Menurut klasifikasi ICD-10 internasional, peradangan vaskular nodular menempati kelas M30 dengan distribusi ini:

• M30.1 - Jenis alergi dengan keterlibatan paru-paru.
• M30.2 adalah tipe remaja.
• M30.3 - Perubahan jaringan lendir dan ginjal (sindrom Kawasaki).
• M30.8 - Kondisi lainnya.

Menurut sifat pergantian periarteritis nodular, bentuk-bentuk patologi seperti itu dibagi:

• Bentuk petir adalah proses ganas di mana ginjal terpengaruh, ada trombosis pembuluh usus, nekrosis loop usus. Prognosisnya sangat negatif, pasien meninggal dalam satu tahun sejak timbulnya penyakit.
• Bentuk cepat tidak terlalu cepat, tetapi sebaliknya memiliki banyak kesamaan dengan bentuk petir-cepat. Kelangsungan hidup buruk dan pasien sering meninggal karena pecahnya pembuluh arteri ginjal mendadak.
• Bentuk berulang ditandai dengan suspensi proses penyakit sebagai akibat dari pengobatan. Namun, pertumbuhan patologi resume ketika dosis obat berkurang, atau di bawah pengaruh faktor-faktor memprovokasi lainnya - misalnya, dengan latar belakang perkembangan proses infeksi-infeksi.
• Bentuk lambat paling sering trombangit. Itu menyebar ke saraf perifer dan pembuluh darah. Penyakit ini secara bertahap dapat meningkatkan intensitasnya lebih dari selusin tahun dan bahkan lebih, asalkan tidak ada komplikasi serius. Pasien menjadi dinonaktifkan dan membutuhkan perawatan berkelanjutan yang konstan.
• Bentuk jinak dianggap sebagai varian paling ringan dari periarteritis nodular. Penyakit ini berjalan dalam isolasi, manifestasi utama hanya ditemukan pada kulit, ada periode remisi yang lama. Tingkat kelangsungan hidup pasien relatif tinggi - disediakan terapi yang kompeten dan teratur.

Pedoman Klinis

Diagnosis periarteritis nodosa harus dibuktikan dengan manifestasi klinis yang tepat dan temuan laboratorium. Biopsi positif penting untuk mengkonfirmasi penyakit ini. Diagnosis dini diperlukan: Terapi agresif darurat harus dimulai sebelum patologi menyebar ke organ vital.

Gejala klinis periarteritis nodular ditandai dengan polimorfisme yang diucapkan. Tanda-tanda penyakit dengan dan tanpa adanya HBV serupa. Perkembangan yang paling akut adalah khas untuk patologi genesis obat.

Pada pasien dengan dugaan periarteritis nodular, histologi direkomendasikan, mengungkapkan gambaran khas arteritis nekrotisasi fokal dengan infiltrasi seluler tipe campuran di dinding pembuluh. Biopsi otot rangka dianggap sebagai yang paling informatif. Selama biopsi organ internal, risiko perdarahan internal meningkat secara signifikan.

Untuk menentukan taktik terapeutik pasien dengan periarteritis nodular, perlu untuk membelah dengan tingkat keparahan patologi, serta untuk membedakan jenis refraktori penyakit, yang tidak ditandai dengan perkembangan gejala terbalik, atau bahkan memperkuat aktivitas klinis sebagai respons terhadap satu dan setengah bulan yang dilakukan dalam terapi patogenetik klasik.

Perbedaan diagnosa

Periarteritis nodular terutama dibedakan dengan patologi sistemik lain yang diketahui yang melibatkan jaringan ikat.

• Polyarteritis mikroskopis adalah bentuk vaskulitis nekrotikan di mana pembuluh kapiler, serta venula dan arteriol dipengaruhi dengan pembentukan antibodi antineutrofil. Penyakit ini dilambangkan dengan penampilan glomerulonefritis, kemudian peningkatan tekanan darah secara bertahap, meningkatnya gagal ginjal dengan cepat, perkembangan alveolitis nekrotisasi dan perdarahan paru.
• Granulomatosis Wegener disertai dengan pengembangan perubahan destruktif jaringan. Ulkus muncul di jaringan lendir rongga hidung, septum hidung berlubang, jaringan paru-paru hancur. Seringkali antibodi anti-neutrofil terdeteksi.
• Vaskulitis reumatoid ditandai oleh penampilan lesi ulseratif trofik pada kaki, perkembangan polineuropati. Dalam perjalanan diagnosis, tingkat sindrom sendi perlu dinilai (adanya polyarthritis erosif dengan pelanggaran konfigurasi sendi), faktor reumatoid terdeteksi.

Selain itu, manifestasi kulit mirip dengan periarteritis nodosa terjadi pada emboli septik, myxoma atrium kiri. Penting untuk mengecualikan kondisi septik sebelum menggunakan imunosupresan untuk pengobatan periarteritis nodosa.

Sekelompok gejala seperti polineuropati, demam, dan polyarthritis ditemukan pada pasien dengan penyakit Lyme (nama lain untuk borreliosis). Untuk mengesampingkan penyakit ini, perlu melacak riwayat epidemiologis. Saat-saat yang memungkinkan untuk mencurigai borreliosis adalah sebagai berikut:

• Gigitan centang;
• Mengunjungi area fokus alami selama periode aktivitas kutu khusus (akhir musim semi - awal musim gugur).

Untuk membuat diagnosis, tes darah dilakukan untuk memeriksa keberadaan antibodi terhadap Borrelia.

Pengobatan Periarteritis nodosa

Pengobatan harus sedini dan berkepanjangan mungkin, dengan resep rejimen terapeutik individual tergantung pada keparahan gejala klinis dan tahap periarteritis nodular.

Pada periode akut, istirahat bed adalah wajib, yang sangat penting jika fokus patologis periarteritis nodular terletak pada ekstremitas bawah.

Pendekatan pengobatan selalu komprehensif, dengan penambahan yang disarankan dari siklofosfamid (2 mg/kg secara oral per hari), yang bermanfaat untuk mempercepat timbulnya remisi dan mengurangi frekuensi eksaserbasi. Untuk menghindari komplikasi infeksius, siklofosfamid hanya digunakan jika prednisolon tidak efektif.

Secara umum, pengobatan seringkali tidak efektif. Intensitas gambaran klinis dapat dilemahkan dengan pemberian prednisolon awal setidaknya 60 mg/hari secara oral. Pada pasien anak, imunoglobulin normal untuk pemberian intravena sesuai.

Kualitas pengobatan dinilai dengan adanya dinamika positif dalam perjalanan klinis, stabilisasi nilai laboratorium dan imunologis dan pengurangan aktivitas respons inflamasi.

Koreksi atau eliminasi radikal patologi bersamaan yang dapat secara negatif mempengaruhi perjalanan periarteritis nodular. Patologi seperti itu termasuk fokus peradangan kronis, diabetes mellitus, fibroid uterus, bentuk kronis insufisiensi vena, dll.

Perawatan eksternal untuk erosi dan bisul melibatkan penggunaan 1-2% solusi pewarna anilin, salep epitel (solcoseryl), salep hormonal, agen enzim (iruscol, chymopsin), aplikasi aplikator dimexide. Panas kering diaplikasikan pada node.

Obat

Obat-obatan yang telah menunjukkan kemanjuran dalam pengobatan periarteritis nodosa:

• Glukokortikoid: prednisolon 1 mg/kg dua kali sehari secara oral selama 2 bulan, dengan pengurangan dosis lebih lanjut menjadi 5-10 mg/hari di pagi hari (hari demi hari) sampai hilangnya gejala klinis. Kemungkinan efek samping: Eksaserbasi atau pengembangan borok lambung dan 12-perintestinal, melemahnya kekebalan, edema, osteoporosis, gangguan sekresi hormon seks, katarak, glaukoma.
• Imunosupresan (jika glukokortikoid tidak efektif), sitostatik (azathioprine dalam tahap aktif patologi pada 2-4 mg / kg per hari selama sebulan, dengan transisi lebih lanjut ke dosis pemeliharaan dosis lebih lanjut. Dalam kasus pertumbuhan intensif dari proses patologis, 4 mg/kg per hari selama tiga hari, kemudian - 2 mg/kg per hari selama seminggu, dengan penurunan dosis bertahap selama tiga bulan. Total durasi terapi - setidaknya satu tahun. Kemungkinan efek samping: penindasan sistem hematopoietik, penurunan resistensi terhadap infeksi.
• Terapi pulsa dalam bentuk methylprednisolone 1000 mg atau deksametason 2 mg/kg per hari secara intravena selama tiga hari. Pada saat yang sama, siklofosfamid pada dosis 10-15 mg/kg per hari diberikan pada hari pertama.

Rejimen pengobatan gabungan dengan glukokortikoid dan sitostatik dijamin:

• Pengobatan eferen dalam bentuk plasmapheresis, limfositopheresis, imunosorpsi;
• Terapi antikoagulan (heparin 5 ribu unit 4 kali sehari, enoksiparin 20 mg harian secara subkutan, nadroparin 0,3 mg harian secara subkutan;
• Terapi antiagregan (pentoxifylline 200-600 mg setiap hari secara oral, atau 200-300 mg harian secara intravena; dipyridamole 150-200 mg setiap hari; reopolyglukin 400 mg tetes intravena, setiap hari, dalam jumlah 10 infus; clopidogrel 75 Mg setiap hari);
• Obat anti-inflamasi non-steroid-inhibitor Cox non-selektif (diklofenak 50-150 mg per hari, ibuprofen 800-1200 mg per hari);
• Inhibitor COX-2 selektif (meloxicam atau movalis 7,5-15 mg setiap hari dengan makanan, nimesulide atau nimesil 100 mg dua kali sehari, celecoxib atau celebrex 200 mg setiap hari);
• Agen aminokolin (hydroxychloroquine 0,2 g per hari);
• Angioprotektor (Pamidin 0,25-0,75 mg tiga kali sehari, xanthinol nikotinat 0,15 g tiga kali sehari, selama sebulan);
• Persiapan enzim (Wobenzyme 5 tablet tiga kali sehari selama 21 hari, selanjutnya - 3 tablet tiga kali sehari untuk waktu yang lama);
• Obat antivirus dan antibakteri;
• Obat simtomatik (obat untuk menormalkan tekanan darah, untuk menormalkan aktivitas jantung, dll.);
• Vasodilator dan blocker saluran kalsium (mis., Corinthar).

Terapi dengan siklofosfamid dilakukan hanya ketika ada indikasi yang kuat dan ketika agen glukokortikosteroid tidak efektif. Kemungkinan efek samping dari mengambil obat: efek myelotoxic dan hepatotoksik, anemia, sistitis hemoragik steril, mual parah dan muntah, infeksi sekunder.

Terapi dengan imunosupresan harus disertai dengan pemantauan bulanan parameter darah (jumlah darah umum, jumlah trombosit, aktivitas transaminase hepatik serum, alkali fosfatase dan bilirubin).

Glukokortikosteroid sistemik diambil (diberikan) terutama di pagi hari, dengan pengurangan dosis yang wajib secara bertahap dan meningkatkan interval asupan (pemberian).

Perawatan fisioterapi

Terapi fisik dikontraindikasikan pada periarteritis nodular.

Perawatan herbal

Terlepas dari kenyataan bahwa periarteritis nodular adalah patologi yang cukup langka, masih ada metode pengobatan kelainan ini. Namun, kemungkinan pengobatan dengan ramuan harus disepakati terlebih dahulu dengan dokter yang hadir, karena perlu untuk memperhitungkan keparahan penyakit dan kemungkinan pengembangan efek samping yang tidak diinginkan.

Pada tahap awal periarteritis nodular, penggunaan obat herbal mungkin diperlukan.

• Lewati penggiling daging tiga lemon sedang, 5 sdm. Cengkeh, campur dengan 500 ml madu dan tuangkan 0,5 liter vodka. Semuanya dicampur dengan baik, dituangkan ke dalam toples, tutup tutupnya dan kirim ke lemari es selama 14 hari. Kemudian tingtur disaring dan mulai mengambil 1 sdm. Tiga kali sehari, setengah jam sebelum makan.
• Siapkan campuran herbal yang setara dari rimpang Fagot, Immortelle dan Elecampane. Ambil 1 sdm. Dari campuran, tuang segelas air mendidih, bersikeras selama setengah jam. Ambil 50 mL infus tiga kali sehari sebelum makan.
• Siapkan campuran yang setara dari bunga-bunga ungu kering, daun suksesi dan cowberry kering. Tuang 2 sdm. Dari campuran 0,5 liter air mendidih, bersikeras sampai dingin. Ambil 50 ml 4 kali sehari, di antara waktu makan.
• Campurkan 1 sdm. Immortelle, wormwood dan elecampane, tuangkan 1 liter air mendidih, bersikeras selama dua jam. Kemudian infus disaring dan diambil tiga kali sehari selama 100 mL.

Cara sederhana dan efektif untuk memperkuat dinding pembuluh darah pada periarteritis nodular adalah konsumsi teh hijau secara teratur. Anda harus minum 3 cangkir minuman setiap hari. Selain itu, Anda dapat mengambil tingtur alkohol dari umpan atau ginseng, yang akan membantu menghilangkan manifestasi penyakit yang tidak diinginkan. Tingtur seperti itu dapat dibeli di apotek apa pun.

Perawatan bedah

Perawatan bedah bukanlah pengobatan utama untuk periarteritis nodosa. Pembedahan dapat diindikasikan hanya dalam kondisi stenotik kritis secara klinis disebabkan oleh iskemia regional atau oklusi batang arteri utama (Takayasu's Arteritis). Indikasi lain untuk operasi meliputi:

• Trombangiitis penghapusan;
• Gangren perifer dan perubahan jaringan ireversibel lainnya;
• Stenosis subfaring pada granulomatosis Wegener (pelebaran trakea mekanik dalam kombinasi dengan penggunaan glukokortikosteroid lokal).

Operasi darurat diresepkan untuk komplikasi perut: perforasi usus, peritonitis, infark usus, dll.

Pencegahan

Tidak ada konsep pencegahan periarteritis nodular yang jelas, karena penyebab sebenarnya dari penyakit ini tidak diketahui secara rinci. Jelas perlu untuk menghindari paparan faktor-faktor yang dapat memicu perkembangan patologi: menghindari hipotermia, overstrain fisik dan psiko-emosional, menjalani gaya hidup sehat, makan dengan benar, melindungi diri Anda dari infeksi bakteri dan virus.

Jika tanda-tanda curiga pertama dari penyakit ini muncul, perlu mengunjungi dokter sesegera mungkin: dalam hal ini, kemungkinan mendiagnosis dan mengobati periarteritis nodular pada tahap awal perkembangannya meningkat.

Pencegahan eksaserbasi penyakit pada pasien dengan remisi periarteritis nodular dikurangi menjadi pengamatan apotik reguler, pengobatan suportif dan penguatan sistematis, penghapusan alergen, menghindari pengobatan sendiri dan obat yang tidak terkendali. Pasien dengan vaskulitis atau periarteritis nodular tidak boleh diberikan serum, vaksinasi.

Ramalan cuaca

Jika periarteritis nodular tidak diobati, 95 dari seratus pasien akan meninggal dalam lima tahun. Pada saat yang sama, sebagian besar kematian pasien terjadi dalam 90 hari pertama penyakit. Ini dapat terjadi jika patologinya secara tidak benar atau sebelum waktunya didiagnosis.

Penyebab utama hasil mematikan pada periarteritis nodular adalah peradangan pembuluh darah yang luas, aksesi patologi infeksius, serangan jantung, stroke. [12]

Pemberian glukokortikoid yang tepat waktu meningkatkan tingkat kelangsungan hidup lima tahun lebih dari setengahnya. Kombinasi glukokortikosteroid dengan sitostatik memiliki efek yang lebih baik. Jika hilangnya gejala penyakit sepenuhnya tercapai, probabilitas eksaserbasinya diperkirakan sekitar 56-58%. Faktor yang tidak menguntungkan untuk prognosis dianggap sebagai lesi struktur tulang belakang dan otak. [13]

Periarteritis nodular yang ditentukan secara genetik pada masa kanak-kanak sepenuhnya disembuhkan dalam setiap kasus kedua. Pada 30% anak-anak, penyakit ini ditandai oleh hilangnya gejala yang persisten dengan latar belakang dukungan obat yang konstan. Lethality pada usia dini adalah 4%: Kematian disebabkan oleh kerusakan pada struktur otak, saraf kranial. [14]

Bahkan dengan hasil yang menguntungkan, periarteritis nodular membutuhkan kontrol rematik secara teratur. [15] Untuk menghindari kekambuhan, pasien harus berhati-hati terhadap penyakit menular, perubahan suhu mendadak, setiap varian pengobatan sendiri. Dalam beberapa kasus, kambuh dapat diprovokasi oleh kehamilan atau aborsi.