Penyakit Legg-Calve-Perthes

Penyakit Legg-Calve-Perthes (atau osteochondrosis caput femoralis) merupakan jenis nekrosis aseptik caput femoralis yang paling umum terjadi pada masa kanak-kanak. Hingga saat ini, penyakit ini telah menyebabkan gangguan berat pada struktur anatomi dan fungsi sendi panggul, dan akibatnya, menyebabkan kecacatan pada pasien. Penyakit Perthes baru ditemukan sebagai penyakit independen pada awal abad lalu; sebelumnya, penyakit ini dianggap sebagai tuberkulosis tulang. Di antara penyakit sendi panggul pada masa kanak-kanak, penyakit ini ditemukan pada 25,3% anak-anak.

Penyakit Perthes memiliki tingkat keparahan yang bervariasi, yang terutama ditentukan oleh ukuran, lokasi nekrosis (yang disebut sequestrum) dalam epifisis dan usia anak saat timbulnya penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab Penyakit Legg-Calve-Perthes

Penyebab dan patogenesis penyakit Legg-Calve-Perthes belum sepenuhnya dijelaskan. Menurut penelitian terkini, faktor predisposisi penyakit Perthes adalah displasia sumsum tulang belakang bawaan dan restrukturisasi fisiologis sistem vaskular regional.

Displasia sumsum tulang belakang kongenital (pada tingkat segmen toraks bawah dan lumbar atas) dengan tingkat keparahan yang bervariasi menyebabkan gangguan pada persarafan ekstremitas bawah. Akibatnya, terjadi perubahan anatomi dan fungsional pada sistem vaskular di area sendi panggul. Perubahan anatomi terdiri dari hipoplasia semua pembuluh darah yang mengalirkan darah ke sendi dan sejumlah kecil anastomosis di antara keduanya. Gangguan fungsional meliputi spasme arteri akibat meningkatnya pengaruh sistem simpatis dan dilatasi refleks vena. Gangguan ini menyebabkan penurunan aliran masuk arteri, kesulitan aliran keluar vena, dan iskemia laten pada jaringan tulang kepala dan leher femur.

Restrukturisasi fisiologis sistem vaskular epifisis kepala femoralis dari jenis suplai darah kekanak-kanakan ke jenis dewasa secara signifikan meningkatkan kemungkinan timbulnya gangguan aliran darah.

Beban fungsional yang berlebihan, kerusakan mikro, trauma, hipotermia dan infeksi merupakan faktor-faktor produksi yang menyebabkan dekompensasi suplai darah ke kepala femoralis, transisi iskemia jaringan tulang menjadi nekrosis dan timbulnya penyakit secara klinis.

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala Penyakit Legg-Calve-Perthes

Gejala awal penyakit Perthes adalah sindrom nyeri khas dan kepincangan ringan serta keterbatasan rentang gerak pada sendi.

Rasa sakitnya biasanya hilang timbul dan bervariasi dalam tingkat keparahannya. Paling sering, rasa sakitnya terlokalisasi di sendi pinggul atau lutut, serta di sepanjang paha. Terkadang anak tidak dapat menopang berat badannya di kaki yang sakit selama beberapa hari, dan karenanya harus berbaring di tempat tidur, tetapi lebih sering berjalan pincang. Kepincangannya mungkin ringan, dalam bentuk menyeret kaki, dan berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa minggu.

Periode manifestasi klinis biasanya bergantian dengan periode remisi. Dalam beberapa kasus penyakit, sindrom nyeri sama sekali tidak ada.

Diagnostik Penyakit Legg-Calve-Perthes

Pada pemeriksaan, terlihat adanya kontraktur rotasi eksternal ringan dan hipotrofi otot tungkai bawah. Biasanya, abduksi dan rotasi internal pinggul terbatas dan terasa nyeri. Tanda-tanda klinis spondilomielodisplasia tulang belakang lumbosakral sering terdeteksi, yang kemungkinan besar menunjukkan penyakit Perthes.

Jika ada keterbatasan abduksi atau rotasi internal pinggul dan data anamnesis yang khas, radiografi sendi pinggul dilakukan dalam dua proyeksi (proyeksi anteroposterior dan proyeksi Lauenstein).

Metode diagnostik instrumental

Gejala radiologis pertama dari penyakit ini adalah sedikit kemiringan (pendataran) pada bagian luar-lateral epifisis yang terkena dan penipisan struktur tulangnya dengan ruang sendi radiografi yang melebar.

Beberapa saat kemudian, gejala “salju basah” mulai terlihat, yaitu berupa munculnya heterogenitas struktur tulang epifisis dengan area kepadatan optik meningkat dan menurun serta mengindikasikan perkembangan osteonekrosis.

Kemudian dilanjutkan dengan stadium fraktur impresi, yang gambaran radiografinya lebih jelas dan ditandai dengan penurunan tinggi dan pemadatan struktur tulang epifisis disertai hilangnya arsitektur normalnya - gejala "epifisis kapur".

Seringkali, timbulnya tahap fraktur impresi ditandai dengan munculnya garis fraktur patologis subkondral pada epifisis yang terkena - gejala "kuku", yang lokalisasi dan panjangnya dapat digunakan untuk memprediksi ukuran dan lokalisasi fokus nekrosis potensial - sekuestrasi, dan, akibatnya, tingkat keparahan penyakit.

Secara umum diterima bahwa tahap pertama penyakit - tahap osteonekrosis - bersifat reversibel dan dengan fokus nekrosis kecil, yang dengan cepat direvaskularisasi, penyakit ini tidak berkembang ke tahap fraktur impresi. Munculnya garis fraktur patologis subkondral di epifisis menunjukkan timbulnya proses patologis bertahap jangka panjang, yang dapat berlangsung selama beberapa tahun.

Baru-baru ini, MRI sering digunakan untuk diagnosis dini osteochondropathy pada kepala femoralis. Metode ini memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi. Metode ini memungkinkan untuk mendeteksi dan menentukan ukuran dan lokasi pasti fokus nekrosis di kepala femoralis beberapa minggu lebih awal daripada yang terdeteksi pada sinar-X.

Sonografi juga memungkinkan kecurigaan dini terhadap penyakit ini, tetapi dalam diagnosis penyakit Perthes, sonografi hanya memiliki nilai tambahan. Sonografi menentukan perubahan dalam kepadatan akustik metaepifisis proksimal femur dan efusi sendi. Selain itu, sonografi membantu melacak dinamika pemulihan struktur epifisis.

Gambaran klinis dan radiologis penyakit Perthes pada stadium selanjutnya (fraktur kesan, fragmentasi, restorasi dan hasil) adalah khas, dan diagnosis penyakit ini tidak sulit, namun, semakin lambat diagnosis ditegakkan, semakin buruk prognosis mengenai restorasi struktur anatomi normal dan fungsi sendi panggul.

[ 6 ], [ 7 ]

Pengobatan Penyakit Legg-Calve-Perthes

Pasien dengan osteochondropathy pada kepala femoralis memerlukan perawatan patogenetik yang kompleks dalam kondisi pengecualian total beban pada kaki yang terkena sejak saat diagnosis. Dalam sebagian besar kasus penyakit, perawatannya konservatif. Namun, dalam kasus fokus nekrosis besar yang melibatkan epifisis lateral pada anak-anak berusia 6 tahun ke atas, disarankan untuk melakukan perawatan bedah dengan latar belakang tindakan konservatif. Hal ini disebabkan oleh deformasi kepala femoralis yang jelas dan perjalanan penyakit yang berlarut-larut (lamban). Deformasi kepala femoralis yang parah, pada gilirannya, dapat menyebabkan pembentukan subluksasi ekstrusi pada sendi yang terkena.

Kondisi yang diperlukan untuk pengobatan patogenetik yang kompleks:

• penghapusan kompresi sendi panggul yang disebabkan oleh ketegangan aparatus ligamen-kapsul dan ketegangan otot-otot di sekitarnya, serta beban aksial yang berkelanjutan pada tungkai;
• mengubah posisi spasial komponen pelvis dan/atau femoralis pada sendi yang terpengaruh (menggunakan metode konservatif atau bedah) dengan tujuan membenamkan seluruh kepala femoralis ke dalam acetabulum, menciptakan tingkat cakupan tulang yang sama dengan satu;
• stimulasi proses pemulihan (revaskularisasi dan reosifikasi) dan resorpsi jaringan tulang nekrotik di kepala femur, terbebas dari pengaruh kompresif dan terbenam dalam acetabulum.

Perawatan konservatif

Perawatan konservatif dilakukan dalam kondisi istirahat di tempat tidur, dengan tungkai bawah yang terkena ditempatkan dalam posisi abduksi dan rotasi internal, yang memudahkan perendaman penuh kepala femoralis ke dalam asetabulum. Posisi ini didukung oleh belat Mirzoeva. Plester perban-pengganjal pada sendi lutut menurut Lange, traksi manset atau plester perekat untuk paha dan tulang kering, serta beberapa perangkat lain yang juga melakukan fungsi disiplin.

Abduksi dan rotasi internal yang diperlukan pada sendi panggul biasanya 20-25°. Belat Mirzoeva dan traksi manset dilepas selama tindakan medis dan higienis - biasanya tidak lebih dari 6 jam per hari. Traksi juga dilakukan sepanjang waktu dalam kursus yang berlangsung selama 4-6 minggu, bertepatan dengan kursus fisioterapi, setidaknya 3-4 kursus per tahun.

Keuntungan dari perangkat yang dapat dilepas adalah kemungkinan senam terapeutik dan prosedur fisioterapi yang lengkap. Selain itu, menjadi mungkin untuk berjalan dengan kruk secara terbatas tanpa dukungan pada kaki yang sakit atau dengan beban terukur yang membantu merangsang proses reparatif pada tahap pemulihan, dan memudahkan perawatan pasien. Namun, jika tidak ada kontrol yang tepat atas masa tinggal anak di perangkat tersebut, disarankan untuk memasang gips dalam posisi Lange. Kemampuan anak untuk bergerak dengan kruk tergantung pada usia pasien, perkembangan koordinasi motorik dan disiplin. Sifat lesi juga penting - unilateral atau bilateral.

Seringkali, permulaan perawatan dalam kondisi alat pemusatan dicegah oleh sinovitis sendi panggul yang lambat dan kronis, yang menyertai penyakit Perthes - keterbatasan abduksi dan (atau) rotasi internal panggul yang menyakitkan, dan dalam beberapa kasus - terbentuknya posisi fleksi dan adduksi yang ganas.

Jika terjadi peradangan pada sendi yang terkena, pengobatan dengan NSAID - diklofenak dan ibuprofen dalam dosis yang sesuai usia dan fisioterapi antiradang digunakan untuk memulihkan rentang gerak pinggul. Durasi pengobatan tersebut biasanya 2 minggu. Jika tidak ada efek, tenomiotomi otot subspinal dan/atau adduktor pinggul yang berkontraksi dilakukan sebelum memasang gips atau belat abduksi.

Senam terapi merupakan bagian penting dari perawatan dan terdiri dari gerakan pasif dan aktif pada pinggul (fleksi, abduksi, dan rotasi internal) dan sendi lutut. Senam terapi dilanjutkan bahkan setelah rentang penuh gerakan pinggul tercapai. Selama latihan fisik, anak tidak boleh merasakan nyeri atau kelelahan yang berarti.

Prosedur fisioterapi - stimulasi listrik pada otot gluteal dan otot paha, berbagai jenis elektroforesis, paparan pada area sendi panggul dengan perangkat vibroakustik Vitafon, lumpur hangat (mineral). Prosedur termal pada area sendi panggul (lumpur panas, parafin, dan ozokerit) sama sekali tidak diperbolehkan.

Fisioterapi dilakukan dikombinasikan dengan pemijatan otot-otot sendi panggul dalam 8-12 prosedur, minimal 3-4 kali dalam setahun.

Elektroforesis angioprotektor pada area tulang belakang dikombinasikan dengan elektroforesis angioprotektor dan mikroelemen pada area sendi panggul, serta dengan pemberian osteo- dan kondroprotektor secara oral. Elektroforesis penghambat ganglion azametonium bromida (pentamin) diresepkan untuk tulang belakang torakolumbalis (Th11-12 - L1-2), aminofilin (eufilin) untuk tulang belakang lumbosakral, dan asam nikotinat untuk area sendi panggul. Elektroforesis kalsium-fosforus-sulfur, kalsium-sulfur-asam askorbat (menggunakan metode tripolar) atau kalsium-fosforus diresepkan untuk area sendi panggul.

Radiografi kontrol sendi panggul dalam proyeksi anteroposterior dan proyeksi Lauenstein dilakukan setiap 3-4 bulan sekali. Pertanyaan tentang menidurkan anak tanpa alat bantu diputuskan setelah tahap pemulihan radiologis selesai.

Dalam hampir semua kasus penyakit pada anak di bawah usia 6 tahun, prognosis dengan pengobatan konservatif menguntungkan - potensi signifikan untuk pembentukan jaringan tulang baru di kepala femoralis yang terkena dan pertumbuhan model tulang rawannya memastikan pemulihan lengkap bentuk dan ukuran kepala femoralis (remodeling) sesuai dengan bentuk dan ukuran asetabulum. Durasi pengobatan konservatif pada usia ini tidak lebih dari 2-3 tahun.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Perawatan bedah

Intervensi bedah rekonstruktif untuk pengobatan anak-anak dengan penyakit Perthes:

• medialisasi dan osteotom korektif pada tulang paha;
• transposisi rotasi acetabulum, yang dilakukan baik sebagai intervensi independen maupun dalam kombinasi dengan osteotom medialisasi femur.

Di antara berbagai jenis transposisi rotasi acetabulum, yang paling populer adalah operasi Salter.

Intervensi bedah dilakukan dengan tujuan memusatkan (menenggelamkan lengkap) kepala femoralis di acetabulum, mengurangi efek kompresif otot-otot sendi panggul dan merangsang proses reparatif.

Efisiensi tinggi operasi remodeling pada kasus penyakit Perthes yang paling parah - lesi subtotal dan total pada epifisis telah dibuktikan oleh pengalaman klinis yang luas. Intervensi bedah memastikan pemulihan bentuk dan ukuran kepala femoralis yang lebih lengkap, serta pengurangan yang signifikan dalam durasi penyakit - pasien dapat berdiri tanpa alat pendukung rata-rata setelah 12±3 bulan, tergantung pada stadium penyakit.