Penyakit Paget

Penyakit Paget (sinonim: penyakit Paget ekstramammary, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) adalah kanker in situ, biasanya terlokalisasi di sekitar puting susu atau pada puting kelenjar susu, lebih jarang di daerah genital, ketiak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab dan patogenesis penyakit Paget

Penyakit Paget merupakan kondisi prakanker. Bentuk ekstramammaria dianggap terkait dengan karsinoma kelenjar keringat. Lesi pada kelenjar mamae dianggap sebagai metastasis dari kanker payudara. Penyakit Paget dapat dipicu oleh trauma, perubahan sikatrikial, dan faktor endogen dan eksogen lainnya.

Histopatologi

Akantosis, papilomatosis, polimorfisme sel spinosus, keberadaan sel isjet (sel besar dengan sitoplasma terang dan inti berwarna pucat atau hiperkromik) diamati. Sel-sel tersebut tidak memiliki hubungan antarsel. Reaksi inflamasi diamati pada dermis, yang sebagian besar terdiri dari limfosit, sel plasma, dan beberapa sel mast.

Patomorfologi

Pada elemen segar di epidermis terdapat akantosis dengan pemanjangan dan perluasan pertumbuhan epidermis, pada elemen lama epidermis menipis. Kehadiran sel Paget di antara sel epitel merupakan karakteristik - sel besar tanpa jembatan dengan sitoplasma ringan dan nukleus besar. Mereka biasanya sangat banyak di lapisan basal epidermis, mereka menyebabkan disorganisasinya. Sebagai aturan, sel tumor tidak menembus ke dalam dermis. Ketika ada banyak sel Paget, mereka membentuk sel, menggantikan dan merusak sel-sel epidermis. Glikogen, glikosaminoglikan netral dan zat seperti sialomusin terdeteksi dalam sitoplasma mereka. Beberapa sel mungkin mengandung melanin yang menembus ke dalamnya dari melanosit tetangga, sementara sel Paget sendiri adalah DOPA-negatif.

Infiltrat inflamasi dengan intensitas yang bervariasi diamati pada lapisan papiler dermis. Pada epidermis, dekat saluran susu, tali sel dari sel-sel atipikal terkadang ditemukan. Mikroskopi elektron mengungkapkan bahwa sel-sel Paget berdiferensiasi buruk, memiliki desmosom dan mikrovili. Gambaran ini menyerupai struktur sel epitel saluran kelenjar apokrin atau ekrin. Secara histokimia, tanda-tanda diferensiasi apokrin ditemukan pada sel-sel ini.

Perubahan patohistologi pada bentuk ekstramammary penyakit Paget serupa dengan yang terjadi pada kasus lokalisasi di kelenjar mamae.

Secara histogenetik, penyakit Paget pada lokasi kelenjar susu dikaitkan dengan sel kanker saluran susu, serta karsinoma dari kelenjar apokrin yang dimodifikasi. Pada lokasi ekstramammary, tumor dapat berkembang dari sel-sel di daerah infundibular folikel rambut dan kelenjar apokrin karena lokasi ektopik sel-sel apendiks di epidermis.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan eksim mikroba, kudis, sifilis primer, pioderma kronis, kandidiasis superfisial, basalioma, mikosis jamur, neurodermatitis, infeksi herpes, melanoma. Penyakit Paget harus dibedakan dari penyakit Bowen, di mana sel-sel epitel bervakuolus juga dapat dideteksi. Namun, tidak seperti yang terakhir, sel-sel Paget tidak memiliki jembatan antar sel dan mengandung zat PAS-positif dan sialomucin, yang memberikan metakromasia ketika diwarnai dengan toluidine blue dan thionine. Selain itu, pada penyakit Bowen, tidak seperti penyakit Paget, pembentukan gumpalan inti di dalam sel-sel epitel multinuklear raksasa, serta fenomena diskeratosis diamati. Penyakit Paget berbeda dari melanoma maligna Pagetoid karena sel-sel tumor menembus dermis; Beberapa sel melanoma maligna mengandung sejumlah kecil melanin dan bereaksi positif dengan antibodi monoklonal HMB-45.

Gejala penyakit Paget

Penyakit Paget biasanya berkembang pada orang berusia di atas 40 tahun, terutama pada wanita.

Penyakit ini bermula sebagai lesi berbintik terbatas, mengelupas, dan menyerupai eksim. Garis besar lesi tidak beraturan, polisiklik. Selama beberapa bulan atau tahun, ukuran lesi bertambah, maserasi bertambah, pemadatan menjadi lebih jelas, terutama di bagian tepi, terbentuk erosi, ditutupi dengan kerak berdarah serosa, setelah diangkat, permukaan yang lembab, bergranular, dan sedikit berdarah terlihat. Jaringan parut dapat terlihat di bagian tengah, sehingga dalam beberapa kasus puting susu tertarik ke dalam. Pasien dengan penyakit Paget ekstramammary mungkin memiliki tumor ganas di lokasi lain. Gambaran klinis penyakit Paget ekstramammary mungkin menyerupai psoriasis, eksim terbatas, atau penyakit Bowen.

Lokasi lesi yang khas adalah areola puting susu, lebih jarang - area kulit lainnya (alat kelamin, perineum, perut, ketiak). Lesi unilateral pada kelenjar susu merupakan karakteristik. Penyakit Paget dimulai dengan kemerahan, pengelupasan puting susu kelenjar susu yang hampir tidak terlihat. Kemudian fenomena eksudatif dicatat hingga sedikit keluarnya cairan, gatal. Garis besar lesi seringkali tidak teratur, polisiklik, zonanya sangat lambat mengembang dan melampaui areola. Lesi menyerupai eksim. Seiring waktu (bulan, tahun), tepi lesi menjadi padat, permukaannya ditutupi dengan kerak serosa-berdarah. Setelah menghilangkan kerak, permukaan granular lembab (karena vegetasi), sedikit berdarah terungkap.

Akibatnya, puting susu tertarik ke dalam hingga hilang sepenuhnya. Palpasi menunjukkan adanya pemadatan jaringan seperti tumor dan pembesaran kelenjar getah bening regional. Rasa gatal, terbakar, dan nyeri terasa dalam berbagai tingkatan.

Pada lokasi ekstramammary, penyakit Paget terletak di area anogenital dan secara klinis dimanifestasikan oleh polimorfisme yang tinggi. Lesi dapat menyebar secara bertahap ke area kulit di dekatnya.

Pengobatan penyakit Paget

Penyakit Paget diobati dengan pembedahan dan/atau terapi radiasi.