Penyakit trombosit

Trombosit, atau trombosit darah, memainkan peran penting dalam proses hemostasis vaskular-trombosit - tahap awal pembentukan trombus.

Trombosit adalah elemen seluler non-nuklir dalam darah, berukuran 1-4 µm (bentuk trombosit muda lebih besar) dan memiliki masa hidup 7-10 hari. 1/3 trombosit berada di limpa dan 2/3 di aliran darah. Jumlah trombosit dalam darah tepi manusia bervariasi antara 150.000-400.000/mm3 ^. Volume trombosit rata-rata adalah 7,1 femtoliter (1x1015 ^l ).

Bila jumlah trombosit menurun atau fungsinya terganggu, dapat terjadi pendarahan. Pendarahan yang paling umum terjadi akibat kerusakan kulit dan selaput lendir: petekie, purpura, ekimosis, pendarahan hidung, rahim, gastrointestinal, hematuria. Pendarahan intrakranial cukup jarang terjadi.

Penyebab trombositopenia yang paling umum adalah kerusakan trombosit akibat pengaruh antibodi yang diinduksi auto, alo, atau obat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasifikasi patofisiologi kondisi trombositopenia

Peningkatan penghancuran trombosit (dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat di sumsum tulang - trombositopenia megakariosit).

Trombositopenia imun

• Idiopatik:
  • ITP.
• ♦ Sekunder:
  • disebabkan oleh infeksi, termasuk virus (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubella, campak, gondongan, parvovirus B19) dan bakteri (tuberkulosis, tifus);
  • disebabkan oleh obat;
  • purpura pasca transfusi;
  • anemia hemolitik autoimun (sindrom Fischer-Evans).
  • lupus eritematosus sistemik;
  • hipertiroidisme;
  • penyakit limfoproliferatif;
  • alergi, anafilaksis.
• Trombositopenia imun kongenital:
  • trombositopenia transimun kongenital;
  • trombositopenia aloimun kongenital;
  • eritroblastosis janin - Ketidakcocokan Rh.

Trombositopenia non-imun

• Disebabkan oleh peningkatan konsumsi trombosit:
  • anemia hemolitik mikroangiopati;
  • sindrom DIC;
  • anemia hemolitik skizositik rekuren kronis;
  • sindrom uremik hemolitik;
  • TTP;
  • Sindrom Kasabach-Merritt (hemangioma raksasa);
  • cacat jantung "biru".
• Disebabkan oleh peningkatan kerusakan trombosit:
  • obat (ristocetin, protamin sulfat, bleomycin, dll.);
  • stenosis aorta;
  • infeksi;
  • jantung (katup buatan, perbaikan cacat intrakardiak, dll.);
  • hipertensi maligna.

Gangguan distribusi dan deposisi trombosit

• Hipersplenisme (hipertensi portal, penyakit Gaucher, cacat jantung "biru" bawaan, neoplasma, infeksi, dll.)
• Hipotermia.

Penurunan produksi trombosit (penurunan atau tidak adanya megakariosit di sumsum tulang - trombositopenia amegakariosit)

Hipoplasia atau penekanan megakariosit 1

• Obat-obatan (klorotiazid, estrogen, etanol, tolbutamida, dll.).
• Konstitusional:
  • trombositopenia pada sindrom TAR (ketidakhadiran tulang radius bawaan);
  • hipoplasia trombosit kongenital tanpa anomali;
  • trombositopenia hipoplastik kongenital dengan mikrosefali;
  • embriofetopati rubella;
  • trisomi 13.18;
  • Anemia Fanconi.
• Trombopoiesis tidak efektif:
  • anemia megaloblastik (kekurangan vitamin B12 _dan asam folat);
  • anemia defisiensi besi yang parah;
  • trombositopenia herediter;
  • hemoglobinuria nokturnal paroksismal.
• Gangguan regulasi trombositopoiesis:
  • defisiensi trombopoietin;
  • disgenesis trombosit intermiten;
  • trombositopenia siklik.
• Gangguan metabolisme:
  • asidosis metilmalonat;
  • keton glikinemia;
  • defisiensi karboksil sintetase;
  • asidosis isovalerik;
  • hiperglikinemia idiopatik;
  • bayi baru lahir dari ibu dengan hipotiroidisme.
• Kelainan trombosit herediter 2:
  • sindrom Bernard-Soulier;
  • anomali May-Hegglin;
  • sindrom Wiskott-Aldrich;
  • trombositopenia terkait jenis kelamin;
  • Trombositopenia Mediterania.
• Penyakit aplastik yang didapat:
  • idiopatik;
  • akibat obat (overdosis obat antitumor, arsenik organik dan anorganik, mesantoin, trimetin, antitiroid, antidiabetik, obat antihistamin, butadion, insektisida, sediaan emas, idiosinkrasi terhadap kloramfenikol);
  • radiasi;
  • yang disebabkan oleh virus (hepatitis, HIV, virus Epstein-Barr, dll.).

Proses infiltrasi di sumsum tulang

• Jinak:
  • radang panggul;
  • penyakit penyimpanan.
• Ganas:
  • Neoplasma: leukemia, mielofibrosis, histiositosis sel Langerhans.
  • sekunder: limfoma, neuroblastoma, metastasis dari tumor padat.

Jika jumlah megakariosit di sumsum tulang menurun, selain aspirasi, biopsi sumsum tulang wajib dilakukan untuk mencegah kesalahan umum. Kondisi ini dikaitkan dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat di sumsum tulang.