Penyebab aneurisma

Aneurisma arteri serebral merupakan salah satu penyebab perdarahan intrakranial nontraumatik yang paling sering terjadi. Menurut VV Lebedev et al. (1996), insidensi perdarahan subaraknoid spontan berkisar antara 12 hingga 19 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Dari jumlah tersebut, 55% disebabkan oleh aneurisma arteri serebral yang pecah. Diketahui bahwa sekitar 60% pasien dengan aneurisma arteri serebral yang pecah meninggal pada hari ke-1 hingga ke-7 setelah perdarahan, yaitu pada periode akut perdarahan subaraknoid. Dengan perdarahan aneurisma berulang, yang dapat terjadi kapan saja, tetapi paling sering pada hari ke-7 hingga ke-14 dan ke-20 hingga ke-25, angka kematiannya mencapai 80% atau lebih.

Aneurisma arteri paling sering pecah pada individu berusia 20 hingga 40 tahun. Insiden perdarahan subaraknoid pada wanita dan pria adalah 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aneurisma arteri serebral telah dikenal sejak zaman dahulu. Pada abad ke-14 SM, orang Mesir kuno menemukan penyakit yang saat ini ditafsirkan sebagai "aneurisma sistemik" (Stehbens WE 1958). Menurut R. Heidrich (1952, 1972), laporan pertama tentang aneurisma dibuat oleh Rufus dari Ephesus sekitar tahun 117 SM, R. Wiseman (1696) dan T. Bonet (1679) menyatakan bahwa penyebab perdarahan subaraknoid bisa jadi adalah aneurisma intrakranial. Pada tahun 1725, JD Morgagni menemukan pelebaran kedua arteri serebral posterior selama otopsi, yang ditafsirkan sebagai aneurisma. Deskripsi pertama mengenai aneurisma yang tidak pecah diberikan oleh F. Biumi pada tahun 1765, dan pada tahun 1814 J. Blackall pertama kali menjelaskan kasus pecahnya aneurisma pada bagian terminal arteri basilar.

Diagnostik aneurisma arteri serebral memperoleh kemungkinan baru secara kualitatif setelah diperkenalkannya angiografi serebral oleh Egaz Moniz pada tahun 1927. Pada tahun 1935, W. Tonnis pertama kali melaporkan aneurisma arteri komunikan anterior yang dideteksi oleh angiografi karotis. Meskipun telah lama mempelajari masalah ini, operasi aktif aneurisma arteri baru mulai berkembang pada tahun 1930-an. Pada tahun 1931, W. Dott melakukan operasi pertama yang berhasil pada aneurisma segmental yang pecah. Pada tahun 1973, Geoffrey Hounsfield mengembangkan dan memperkenalkan metode tomografi terkomputasi, yang secara signifikan memfasilitasi diagnostik dan pengobatan perdarahan subaraknoid dari etiologi apa pun.

Selama lebih dari enam puluh tahun, teori aneurisma telah berubah berkali-kali dan kini telah mencapai tingkat kesempurnaan tertentu. Operasi aneurisma telah dikembangkan sedemikian rupa sehingga telah menurunkan angka kematian selama perawatan bedah dari 40-55% menjadi 0,2-2%. Dengan demikian, tugas utama saat ini adalah diagnosis patologi ini secara tepat waktu, memastikan pemeriksaan dan perawatan khusus yang mendesak bagi pasien.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teori yang menjelaskan penyebab aneurisma

Teori yang paling dikenal untuk menjelaskan penyebab aneurisma adalah teori Dandy-Paget, yang menyatakan bahwa aneurisma berkembang sebagai akibat dari pembentukan dinding arteri yang tidak tepat pada periode embrionik. Ciri khas struktur morfologi aneurisma adalah tidak adanya struktur tiga lapis normal pada dinding bagian pembuluh yang berubah - tidak adanya lapisan otot dan membran elastis (atau keterbelakangannya). Dalam kebanyakan kasus, aneurisma terbentuk pada usia 15-18 tahun dan merupakan kantung yang berhubungan dengan lumen arteri, di mana leher (bagian tersempit), badan (bagian paling melebar), dan dasar (bagian tertipis) dapat dibedakan. Kantung selalu diarahkan sepanjang aliran darah, menerima pukulan utama gelombang nadi. Karena itu, aneurisma arteri terus-menerus meregang, bertambah besar, dan dindingnya menjadi lebih tipis dan, akhirnya, pecah. Ada faktor lain yang menyebabkan perkembangan aneurisma - penyakit degeneratif manusia, hipertensi arteri, anomali perkembangan bawaan, kerusakan aterosklerotik pada dinding arteri, vaskulitis sistemik, mikosis, cedera otak traumatis, yang secara total mencapai 5-10%. Dalam 10-12% kasus, penyebab penyakit tidak dapat ditentukan.

Pada tahun 1930, W. Forbus mendeskripsikan apa yang disebut defek media. Menurut interpretasinya, defek media adalah malformasi kongenital membran otot berupa ketidakhadirannya di bagian kecil arteri, tepatnya di area percabangan. Akan tetapi, segera diketahui bahwa defek media dapat ditemukan pada hampir semua orang dan di hampir semua cabang arteri, sedangkan aneurisma jauh lebih jarang terjadi.

Dalam beberapa tahun terakhir, tim ilmuwan dari Institut Bedah Saraf Rusia yang dinamai A. Polenov (Yu. A. Medvedev dkk.) telah membuktikan bahwa struktur segmental (metamerik) dari aparatus otot lingkaran arteri otak memainkan peran yang menentukan dalam perkembangan kantung aneurisma. Segmen-segmen tersebut dihubungkan oleh aparatus ligamen khusus, yang diwakili oleh cincin fibro-elastis. Aneurisma terbentuk karena peregangan artikulasi segmen karena alasan hemodinamik, yang menunjukkan sifatnya yang didapat. Tingkat pembentukan aneurisma tidak diketahui.

Berdasarkan kuantitasnya, aneurisma dibagi menjadi tunggal dan ganda (9-11%). Berdasarkan ukurannya - milier (2-3 mm), sedang (4-20 mm), besar (2-2,5 cm) dan raksasa (lebih dari 2,5 cm). Berdasarkan bentuknya, aneurisma berbentuk millet, kantung, dalam bentuk perluasan dinding arteri yang fusiform, berbentuk gelendong. Lokalisasi aneurisma arteri yang dominan adalah bagian anterior lingkaran Willis (hingga 87%).

Penyebab perkembangan malformasi arteri dan vena

Patomorfologi malformasi arteriovena ditandai dengan gangguan embriogenesis pembuluh otak pada tahap awal perkembangan janin (4 minggu). Awalnya, hanya sistem kapiler yang terbentuk. Kemudian, beberapa kapiler diserap, dan sisanya, di bawah pengaruh faktor hemodinamik dan genetik, diubah menjadi arteri dan vena. Perkembangan pembuluh terjadi secara kapiler-fugal, yaitu arteri tumbuh ke satu arah dari kapiler, dan vena ke arah yang berlawanan. Pada tahap inilah AVM terbentuk. Beberapa di antaranya muncul dari kapiler yang mengalami resorpsi, tetapi karena beberapa alasan tetap ada. Dari sana, jalinan pembuluh patologis berkembang, hanya samar-samar menyerupai arteri dan vena. Malformasi arteriovena lainnya terbentuk karena agenesis sistem kapiler atau keterlambatan koneksi primordial langsung antara arteri dan vena. Mereka terutama diwakili oleh fistula arteriovena, yang dapat tunggal atau ganda. Kedua proses yang dijelaskan dapat digabungkan, menghasilkan berbagai macam AVM.

Dengan demikian, ada tiga varian morfogenesis yang mungkin terjadi:

1. pelestarian kapiler embrionik dari mana pleksus pembuluh patologis berkembang (AVM pleksiform);
2. penghancuran total kapiler dengan tetap menjaga hubungan antara arteri dan vena menyebabkan terbentuknya fistula AVM;
3. Kerusakan sebagian kapiler menyebabkan terbentuknya AVM campuran (pleksiform dengan adanya fistula arteriovena).

Tipe yang terakhir adalah yang paling umum. Berdasarkan hal tersebut di atas, semua AVM dapat dikarakterisasikan sebagai kumpulan lokal dari banyak pembuluh darah metamorfosis, yang jumlahnya, strukturnya, dan fungsinya tidak normal.

Varian morfologi malformasi berikut dibedakan:

1. AVM sendiri merupakan jalinan pembuluh darah patologis dengan banyak fistula, yang bentuknya seperti laba-laba atau baji. Di antara lengkung pembuluh darah dan di sekitarnya terdapat jaringan otak gliotik. AVM terlokalisasi di lapisan otak mana pun dan di tempat mana pun. AVM berbentuk baji atau kerucut selalu mengarah dengan puncaknya ke arah ventrikel otak. AVM ini juga disebut spons. Dalam 10% kasus, AVM ini dikombinasikan dengan aneurisma arteri. AVM fistula atau AVM racemosa dibedakan secara terpisah. AVM ini tampak seperti lengkung pembuluh darah yang menembus substansi otak.
2. Malformasi vena terjadi karena agenesis segmen vena penghubung. Bentuknya seperti payung, ubur-ubur, atau jamur. Vena dikelilingi oleh jaringan otak normal. Paling sering, malformasi semacam itu terlokalisasi di korteks serebral atau serebelum.
3. Malformasi kavernosa (kavernoma) muncul sebagai akibat dari perubahan sinusoidal dalam sistem kapiler-vena. Bentuknya menyerupai sarang lebah, buah murbei, atau buah rasberi. Dalam rongga yang membesar, darah dapat bersirkulasi atau hampir tidak bergerak. Tidak ada materi otak di dalam kavernoma, tetapi jaringan otak di sekitarnya mengalami gliosis dan mungkin mengandung hemosiderin karena diapedesis sel darah.
4. Telangiektasia terjadi karena dilatasi kapiler. Kondisi ini paling sering terlokalisasi di pons Varolii dan secara makroskopis menyerupai petekie.

Selain itu, beberapa penulis menganggap penyakit Moya-Moya (diterjemahkan dari bahasa Jepang sebagai "asap rokok") sebagai varian malformasi arteri. Patologi ini merupakan stenosis multipel bawaan pada arteri utama dasar tengkorak dan otak dengan perkembangan beberapa pembuluh kolateral patologis yang berbentuk spiral dengan berbagai diameter pada angiogram.

Sebenarnya, AVM secara makroskopis merupakan jalinan pembuluh darah dengan ukuran yang berbeda-beda. AVM terbentuk akibat jalinan pembuluh darah yang tidak teratur dengan diameter yang berbeda-beda (dari 0,1 cm hingga 1-1,5 cm). Ketebalan dinding pembuluh darah ini juga sangat bervariasi. Beberapa di antaranya mengalami varises, sehingga membentuk lakuna. Semua pembuluh darah AVM mirip dengan arteri dan vena, tetapi tidak dapat diklasifikasikan sebagai salah satunya.

AVM diklasifikasikan berdasarkan lokasi, ukuran dan aktivitas hemodinamik.

Berdasarkan lokasinya, AVM diklasifikasikan menurut bagian anatomi otak tempat mereka berada. Dalam hal ini, semuanya dapat dibagi menjadi dua kelompok: superfisial dan profunda. Kelompok pertama mencakup malformasi yang terletak di korteks serebral dan substansia alba di bawahnya. Kelompok kedua mencakup AVM yang terletak jauh di dalam konvolusi otak, di ganglia subkortikal, di ventrikel, dan batang otak.

Berdasarkan ukurannya, ada: AVM mikro (hingga 0,5 cm), kecil (1-2 cm diameter), sedang (2-4 cm), besar (4-6 cm) dan raksasa (lebih dari 6 cm diameter). AVM dapat dihitung sebagai volume ellipsoid (v=(4/3)7i*a*b*c, di mana a, b, c adalah semi-sumbu elips). Kemudian AVM kecil memiliki volume hingga 5 cm ³, sedang - hingga 20 cm ³, besar - hingga 100 cm ³ dan raksasa atau tersebar luas - lebih dari 100 cm ³.

AVM berbeda dalam aktivitas hemodinamik. AVM aktif meliputi AVM campuran dan fistula. AVM tidak aktif meliputi AVM kapiler, vena kapiler, vena, dan beberapa jenis kavernoma.

AVM yang aktif secara hemodinamik tampak jelas pada angiogram, sedangkan AVM yang tidak aktif mungkin tidak terdeteksi dengan angiografi konvensional.

Dari sudut pandang kemungkinan pengangkatan bedah radikal, AVM dibagi berdasarkan lokasi menjadi zona hening otak, zona otak yang penting secara fungsional, dan garis tengah, yang meliputi AVM ganglia basal, selubung otak, pons, dan medula oblongata. Terkait otak, selaputnya, dan tulang tengkorak, AVM dibagi menjadi intraserebral, ekstraserebral (AVM dura mater dan AVM jaringan lunak tengkorak), dan ekstra-intraserebral.