Penyebab prolaps katup mitral

Bergantung pada penyebabnya, prolaps katup mitral primer (idiopatik, herediter, kongenital) dibedakan, yang merupakan patologi independen yang tidak terkait dengan penyakit apa pun dan disebabkan oleh kegagalan jaringan ikat genetik atau kongenital. Prolaps katup mitral pada TSDS yang berdiferensiasi (sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos (tipe I-III), osteogenesis imperfekta (tipe I dan III), pseudoxanthoma elastis, peningkatan ekstensibilitas kulit (cutis laxa)) saat ini diklasifikasikan sebagai varian prolaps katup mitral primer.

Prolaps katup mitral sekunder berkembang akibat beberapa penyakit dan mencakup 5% dari semua kasus prolaps katup.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab prolaps katup mitral sekunder

• Penyakit rematik.
• Kardiomiopati.
• Miokarditis
• Penyakit jantung iskemik.
• Hipertensi paru primer.
• Aneurisma ventrikel kiri.
• Cedera jantung.
• Penyakit hematologi (penyakit von Willebrand, trombositopati, anemia sel sabit).
• Bercampur dengan atrium kiri.
• Miastenia gravis.
• Sindrom tirotoksikosis.
• Hati yang "sportif".
• Ginomastia primer.
• Penyakit keturunan (sindrom Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Berdasarkan adanya perubahan struktur pada daun katup mitral, dibedakan menjadi:

• prolaps katup mitral klasik (perpindahan daun katup >2 mm, ketebalan daun katup >5 mm);
• PMC non-klasik (perpindahan selempang >2 mm, ketebalan selempang <5 mm).

Berdasarkan lokalisasi prolaps katup mitral:

• PMC dari selempang anterior;
• PMC dari selempang belakang;
• PMC kedua flap (PMC total).

Menurut derajat prolaps:

• prolaps derajat 1: defleksi katup sebesar 3-5 mm;
• prolaps derajat II: defleksi katup sebesar 6-9 mm;
• prolaps derajat III: defleksi katup lebih dari 9 mm.

Berdasarkan derajat degenerasi miksomatosa pada aparatus katup:

• degenerasi miksomatosa tingkat 0 - tidak ada tanda-tanda lesi miksomatosa pada katup mitral;
• degenerasi miksomatosa tingkat I - minimal. Penebalan daun katup mitral (3-5 mm), deformasi lengkung lubang katup mitral dalam 1-2 segmen, tidak ada gangguan penutupan daun katup;
• degenerasi miksomatosa tingkat II - sedang. Penebalan daun katup mitral (5-8 mm), pemanjangan daun katup, deformasi kontur lubang katup mitral pada beberapa segmen. peregangan korda (termasuk ruptur tunggal), peregangan sedang cincin mitral, gangguan penutupan daun katup;
• degenerasi miksomatosa tingkat III - jelas. Penebalan katup mitral (>8 mm) dan pemanjangan, kedalaman maksimum prolaps katup, beberapa ruptur korda, perluasan anulus mitral yang signifikan, tidak ada penutupan katup (termasuk pemisahan sistolik yang signifikan). Prolaps multivalvular dan pelebaran akar aorta mungkin terjadi.

Berdasarkan karakteristik hemodinamik:

• tanpa regurgitasi mitral;
• dengan regurgitasi mitral.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Penyebab Prolaps Katup Mitral Primer

Terjadinya prolaps katup mitral primer disebabkan oleh degenerasi miksomatosa pada katup mitral, serta struktur jaringan ikat lain dari kompleks mitral (cincin fibrosa, korda) - cacat yang ditentukan secara genetik dalam sintesis kolagen, yang menyebabkan gangguan arsitektur kolagen fibrilar dan struktur elastis jaringan ikat dengan akumulasi mukopolisakarida asam (asam hialuronat dan kodroitin sulfat) tanpa komponen inflamasi. Gen spesifik dan cacat kromosom yang menentukan perkembangan PVP belum diidentifikasi, tetapi tiga lokus yang terkait dengan PVP telah diidentifikasi pada kromosom 16p, 11p dan 13q. Dua jenis pewarisan degenerasi miksomatosa pada aparatus katup jantung telah dijelaskan: autosomal dominan (dalam MVP) dan, lebih jarang, terkait dengan kromosom X (Xq28). Pada kasus kedua, penyakit miksomatosa katup jantung berkembang (distrofi katup miksomatosa terkait-A, displasia katup terkait-jenis kelamin). Pada MVP, peningkatan ekspresi antigen Bw35 dari sistem HLA dicatat, yang berkontribusi terhadap penurunan magnesium interstisial dan gangguan metabolisme kolagen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenesis prolaps katup mitral

Dalam perkembangan prolaps katup mitral, peran utama diberikan pada perubahan struktural pada daun katup, cincin fibrosa, korda yang terkait dengan degenerasi miksomatosa dengan gangguan selanjutnya pada ukuran dan posisi relatifnya. Dengan degenerasi miksomatosa, ada penebalan lapisan spons longgar daun katup mitral karena akumulasi mukopolisakarida asam dengan penipisan dan fragmentasi lapisan fibrosa, mengurangi kekuatan mekanisnya. Penggantian jaringan fibrosa elastis daun katup dengan struktur spons yang lemah dan tidak elastis menyebabkan daun katup menggembung di bawah tekanan darah ke atrium kiri selama sistol ventrikel kiri. Dalam sepertiga kasus, degenerasi miksomatosa meluas ke cincin fibrosa, yang menyebabkan perluasannya, dan korda dengan pemanjangan dan penipisan berikutnya. Peran utama dalam pengembangan regurgitasi mitral pada prolaps katup mitral dikaitkan dengan efek traumatis konstan dari aliran regurgitasi turbulen pada daun katup yang berubah dan pelebaran anulus mitral. Pelebaran cincin fibrosa mitral dengan diameter lebih dari 30 mm merupakan karakteristik degenerasi miksomatosa dan berfungsi sebagai faktor risiko untuk pengembangan regurgitasi mitral, yang terjadi pada 68-85% individu dengan MVP. Laju perkembangan regurgitasi mitral ditentukan oleh tingkat ekspresi kelainan struktural dan fungsional awal dari komponen aparatus katup mitral. Dalam kasus prolaps minor dari daun katup mitral yang tidak berubah atau sedikit berubah, peningkatan yang signifikan dalam derajat regurgitasi mitral mungkin tidak diamati untuk waktu yang lama, sedangkan dengan adanya perubahan yang cukup jelas pada daun katup, termasuk korda tendon dan otot papiler, perkembangan regurgitasi mitral bersifat progresif. Risiko terjadinya regurgitasi mitral yang signifikan secara hemodinamik selama 10 tahun di antara individu dengan MVP dengan struktur yang hampir tidak berubah hanya 0-1%, sementara peningkatan luas dan penebalan daun katup mitral >5 mm meningkatkan risiko regurgitasi mitral hingga 10-15%. Degenerasi miksomatosa pada korda dapat menyebabkan rupturnya dengan pembentukan regurgitasi mitral akut yang "mengambang".

Tingkat prolaps katup mitral juga bergantung pada beberapa parameter hemodinamik: denyut jantung dan EDV ventrikel kiri. Dengan peningkatan denyut jantung dan penurunan EDV, katup mitral akan saling mendekat, diameter cincin katup dan tegangan korda berkurang, yang menyebabkan peningkatan prolaps katup. Peningkatan EDV ventrikel kiri mengurangi keparahan prolaps katup mitral.