Sindrom labirin destruktif pembuluh darah perifer

Sindrom labirin destruktif vaskular perifer (PVDS). Bentuk penyakit labirin telinga ini pertama kali dideskripsikan oleh P. Meniere pada tahun 1848 pada seorang wanita muda yang, saat bepergian dengan kereta pos di musim dingin, tiba-tiba menjadi tuli pada kedua telinganya, dan juga mengalami pusing dan muntah. Gejala-gejala ini berlangsung selama 4 hari, dan dia meninggal pada hari ke-5. Pada otopsi, eksudat hemoragik ditemukan di labirin telinga. Kasus klinis ini masih misterius hingga hari ini; orang hanya dapat berasumsi bahwa almarhum menderita bentuk labirinitis influenza bilateral yang parah.

Banyak waktu telah berlalu sejak saat itu, dan dalam praktik klinis terdapat banyak kasus yang disebut patologi labirin akut, di mana terjadi kehilangan pendengaran atau ketulian mendadak pada satu telinga, kebisingan di dalamnya dan tanda-tanda disfungsi vestibular yang nyata (pusing, nistagmus spontan, mual, muntah, dll.), yang menunjukkan hipofungsi atau penghentian alat vestibular di sisi telinga yang terpengaruh.

[ 1 ]

Penyebab dari sindrom labirin destruktif pembuluh darah perifer

Penyebab sindrom labirin destruktif vaskular perifer bervariasi; penyebabnya dapat berupa diabetes, penyakit darah, insufisiensi vaskular vertebrobasilar, aterosklerosis, sindrom arteri hipertensi atau hipotensi, dan lesi virus pada labirin telinga. Dalam beberapa kasus, AUL terjadi akibat trauma baroakustik yang parah atau emboli gas pada cabang-cabang arteri labirin pada penyakit dekompresi.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Patogenesis ditentukan oleh dua kemungkinan penyebab langsung sindrom labirintin destruktif pembuluh darah perifer - bentuk iskemik atau hemoragik.

Bentuk iskemik. Dari tiga mekanisme iskemia (angiospastik, obstruktif, kompresi), dua yang pertama merupakan ciri khas sindrom labirin destruktif vaskular perifer.

Iskemia angiospastik terjadi akibat iritasi pada pusat vasomotor, dan iritan yang menyebabkan angiospasme dapat berupa faktor-faktor seperti katekolamin (stres mental), bahan kimia (adrenalin, vasopresin, opium, ergotin), trauma (syok nyeri), toksin mikroba, hipertensi umum dan serebral, dll. Faktor-faktor yang tercantum dapat menyebabkan angiospasme arteri labirin dalam berbagai tingkatan, tetapi faktor risiko utama dalam hal signifikansi patogenetik untuk perkembangan bentuk angiospastik dari sindrom labirin destruktif vaskular perifer adalah insufisiensi vaskular vertebrobasilar, krisis hipertensi, dan stres psikoemosional.

Iskemia obstruktif terjadi ketika lumen arteri tersumbat oleh trombus atau embolus, atau dapat berkembang sebagai akibat dari penebalan dinding arteri dengan penyempitan lumennya sebagai akibat dari beberapa proses patologis (aterosklerosis, periarteritis nodosa, proses inflamasi). Untuk sindrom labirin destruktif vaskular perifer, proses aterosklerosis adalah yang paling khas, dan kombinasi faktor patogenetik yang paling khas adalah kombinasinya dengan angiospasme yang berkembang di arteri labirin.

Patogenesis iskemia, yang merupakan ciri khas banyak penyakit organ THT, adalah sebagai berikut: kekurangan oksigen pada jaringan, disertai dengan gangguan metabolisme yang khas; produk metabolisme yang kurang teroksidasi (katabolit) terakumulasi di jaringan; keseimbangan asam-basa bergeser ke arah asidosis; fenomena pembusukan jaringan anaerobik meningkat; akumulasi produk metabolisme asam menyebabkan pembengkakan jaringan, iskemia kompresi sekunder dan peningkatan permeabilitas membran vaskular dan seluler (hidrops sekunder labirin), iritasi formasi reseptor. Gangguan metabolisme yang dihasilkan pertama-tama menyebabkan disfungsi organ, jaringan (tahap reversibel), dan kemudian ke perubahan struktural dalam bentuk proses distrofik, atrofi, nekrobiotik, hingga nekrosis lengkap (tahap ireversibel).

Konsekuensi iskemia bergantung pada tingkat gangguan aliran darah dan sensitivitas jaringan terhadap kekurangan oksigen. Di labirin telinga, yang paling sensitif terhadap hipoksia adalah sel-sel rambut SpO, karena secara filogenetik lebih muda daripada reseptor vestibular, sehingga sel-sel tersebut mati lebih awal jika terjadi iskemia telinga bagian dalam. Dengan iskemia jangka pendek dan pengobatan yang tepat, tidak hanya fungsi vestibular tetapi juga fungsi pendengaran dapat dipulihkan.

Bentuk hemoragik dari sindrom labirin destruktif vaskular perifer ditandai dengan pendarahan di rongga telinga bagian dalam, yang dapat terbatas (misalnya, hanya di koklea atau di kanal setengah lingkaran mana pun) atau umum, yang memengaruhi sebagian besar labirin telinga. Salah satu penyebab utama bentuk sindrom labirin destruktif vaskular perifer ini adalah krisis hipertensi yang terjadi dengan latar belakang peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah. Berbagai diatesis hemoragik (hemofilia, trombositopenia dan trombositopati, sindrom trombohemoragik, vaskulitis hemoragik, dll.), diabetes, demam hemoragik pada beberapa penyakit infeksi akut (flu, herpes zoster telinga bagian dalam, dan penyakit virus lainnya) dapat bertindak sebagai penyebab utama sindrom labirin destruktif vaskular perifer.

Bentuk hemoragik sindrom labirin destruktif pembuluh darah perifer ditandai dengan peningkatan mendadak tekanan intralabirin dan terjadinya hipoksia yang diikuti oleh degenerasi lengkap reseptor telinga bagian dalam.

AUL bilateral sangat langka dan biasanya menyebabkan ketulian total dan disfungsi persisten pada alat vestibular.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala dari sindrom labirin destruktif pembuluh darah perifer

Gejala sindrom labirin destruktif vaskular perifer dimanifestasikan oleh krisis kokleovestibular parah yang tiba-tiba tanpa prekursor apa pun, dan bentuk hemoragik paling sering memanifestasikan dirinya selama aktivitas fisik, stres emosional yang tajam, dan bentuk iskemik - saat tidur di dini hari. Gejala krisis tersebut khas untuk serangan penyakit Meniere, dan sering kali berkembang dengan latar belakang ensefalopati hipertensi kronis atau disertai dengan tanda-tanda ensefalopati hipertensi akut. Ciri khas penyakit Meniere pada AUL adalah kehilangan pendengaran terus-menerus yang tidak pernah kembali ke tingkat semula, serta penurunan tajam dalam persepsi suara baik dalam konduksi udara maupun tulang dengan jeda pada kurva audiogram ambang nada pada frekuensi tinggi. Nistagmus spontan yang timbul dapat diarahkan ke telinga yang terkena hanya untuk waktu yang singkat (menit, jam), dan hanya dengan peningkatan iskemia yang lambat. Dalam semua kasus lain, ia segera memperoleh fitur penutupan labirin dan diarahkan ke telinga yang tidak terpengaruh.

AUL, bersama dengan sindrom koklea dan vestibular (suara keras di telinga, gangguan pendengaran yang meningkat dengan cepat, hingga tuli total, pusing sistemik tiba-tiba, nistagmus spontan, jatuh ke arah telinga yang sakit, mual dan muntah), biasanya disertai dengan sakit kepala dan sejumlah gejala vegetatif yang terkait dengan sistem kardiovaskular, pernapasan, dan vegetatif. Dalam beberapa kasus, pasien mengalami keadaan kolaps dan kehilangan kesadaran. Ini adalah gejala yang paling khas dari apoplexy bagian vestibular labirin telinga, tetapi jika gangguan hemodinamik dan hemoragik hanya terjadi di koklea, maka gejala vestibular mungkin diekspresikan dengan lemah atau bahkan tidak diperhatikan selama tidur, dan pasien, saat bangun, tiba-tiba menyadari kehilangan pendengaran yang parah atau bahkan tuli di satu telinga.

Krisis kokleovestibular yang terjadi tiba-tiba berlangsung selama beberapa hari, kemudian tingkat keparahannya menurun secara bertahap, dan fungsi pendengaran tetap rendah, atau mati, atau agak pulih (setelah krisis iskemik jangka pendek), dan gejala krisis vestibular berlalu, tetapi insufisiensi vestibular kronis tetap ada, berlangsung selama berbulan-bulan. Pasien yang menderita AUL tetap tidak berdaya selama satu bulan atau lebih dan memerlukan masa rehabilitasi yang lama. Mereka dikontraindikasikan untuk bekerja di ketinggian, mengemudikan kendaraan secara profesional, dan bertugas di Angkatan Bersenjata sebagai wajib militer.

Formulir

Sindrom labirin timpanogenik perifer. Sindrom ini terkadang dapat diamati pada penyakit purulen kronis atau akut pada telinga tengah (penyakit labirin yang diinduksi). Hal ini terjadi karena iritasi pleksus timpani, penetrasi racun melalui jendela labirin di telinga bagian dalam atau melalui darah mikrosirkulasi dan jalur limfatik. Sindrom labirin timpanogenik perifer memanifestasikan dirinya dalam serangan pusing ringan, kebisingan di telinga, yang cepat berlalu dengan pengobatan yang efektif terhadap proses inflamasi di telinga tengah. Sindrom ini harus dibedakan dari tahap awal labirinitis serosa, yang muncul sebagai komplikasi otitis media purulen akut atau eksaserbasi kronis.

Bentuk lain dari sindrom labirin timpanogenik perifer adalah proses yang ditafsirkan sebagai labirintosis sikatrikial, yang terjadi sebagai akibat dari labirintitis terbatas di area jendela labirin dan penetrasi jaringan parut ke dalam ruang peri- dan endolimfatik. Bentuk sindrom labirin timpanogenik perifer ini ditandai dengan kehilangan pendengaran progresif, tinitus, disfungsi vestibular laten, yang hanya terungkap oleh uji kalori bithermal dalam bentuk asimetri interlabirin campuran (berdasarkan sisi dan arah).

Tubotitis kataral akut juga dapat memicu disfungsi labirin ringan yang disebabkan oleh retraksi gendang telinga dan depresi dasar stapes ke dalam ruang depan labirin. Tanda-tanda sindrom labirin timpanogenik perifer (suara bising di telinga, pusing ringan, sedikit peningkatan rangsangan vestibular di sisi telinga yang sakit) menghilang ketika patensi tabung pendengaran dipulihkan dan peradangan kataral di dalamnya dan di telinga tengah dihilangkan.

Tubotitis kataral kronik, obliterasi tabung pendengaran jarang menunjukkan gejala vestibular; penyakit ini ditandai dengan hilangnya pendengaran secara progresif, dimulai dengan konduktif, berlanjut campuran dan berakhir dengan preseptif tanpa banyak harapan untuk pengobatan non-bedah yang berhasil.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostik dari sindrom labirin destruktif pembuluh darah perifer

Diagnosisnya berdasarkan gambaran klinis yang khas, yaitu munculnya sindrom labirintin yang "destruktif" secara tiba-tiba: pusing dan nistagmus spontan ke arah telinga yang sehat, kebisingan dan kehilangan pendengaran secara tiba-tiba (tuli) pada telinga yang sakit, kehilangan pendengaran yang sama pada konduksi udara dan tulang, tidak ada riwayat serangan serupa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit Meniere, sindrom apoplektik batang otak dan supratektorial. Diagnosis banding dengan neuritis akustik-vestibular lebih sulit, terutama dengan meningoneuritis sifilis pada saraf vestibulokoklearis dan meningen MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pengobatan dari sindrom labirin destruktif pembuluh darah perifer

Penanganannya tergantung pada bentuk sindrom labirintin destruktif pembuluh darah perifer.

Dalam bentuk vasospastik, vasodilator (xanthinol nicotinate, nicotinoyl-GABA, cinnarizine), penghambat alfa-adrenergik (dihydroergotoxin), angioprotektor dan korektor mikrosirkulasi (betahistine) diresepkan. Pada saat yang sama, korektor sirkulasi serebral (vinpocetine, asam nikotinat, pentoxifylline) diindikasikan. Obat pilihan adalah vasodilator seperti bendazole, hydralazine, minoxidil, sodium nitroprusside.

Dalam kasus bentuk obstruktif sindrom labirintin destruktif vaskular perifer, agen-agen yang disebutkan di atas dipilih secara individual dalam kombinasi dengan obat-obatan hipolipidemik dan antisklerotik, serta dengan agen antiplatelet (asam asetilsalisilat, dipiridamol, indobufen, klopidogrel).

Dalam bentuk hemoragik sindrom labirin destruktif vaskular perifer, angioprotektor dan korektor mikrosirkulasi, antihipoksan dan antioksidan (dimefosfon, vinpocetine) digunakan. Namun, penggunaan agen-agen ini ditujukan bukan untuk memulihkan fungsi labirin telinga, yang hilang secara ireversibel pada apoplexy hemoragik, melainkan untuk mencegah gangguan vaskular otak yang lebih parah, dan khususnya di cekungan vertebrobasilar. Pasien dengan dugaan AUL harus diperiksa oleh ahli saraf untuk menyingkirkan insufisiensi vaskular akut otak.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk fungsi pendengaran tidak baik, untuk fungsi vestibular buruk, dan selain itu ditentukan oleh penyakit yang menyebabkan perkembangan sindrom labirinitis destruktif pembuluh darah perifer.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]