Hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir

Hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir adalah persistensi atau kembalinya konstriksi arteriol paru, yang menyebabkan penurunan aliran darah paru yang signifikan dan pirau kanan-ke-kiri. Gejala dan tanda-tandanya meliputi takipnea, retraksi dinding dada, dan sianosis yang nyata atau penurunan saturasi oksigen yang tidak responsif terhadap terapi oksigen. Diagnosis didasarkan pada riwayat, pemeriksaan, radiografi dada, dan respons terhadap suplementasi oksigen. Penanganannya meliputi terapi oksigen untuk mengatasi asidosis, oksida nitrat, atau, jika terapi obat tidak efektif, oksigenasi membran ekstrakorporeal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apa penyebab hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir?

Hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir (PPHN) adalah kelainan vaskularisasi paru yang terjadi pada bayi cukup bulan dan bayi yang lahir setelah cukup bulan. Penyebab yang paling umum adalah asfiksia atau hipoksia perinatal (sering kali disertai dengan riwayat pewarnaan mekonium pada cairan ketuban atau mekonium di trakea); hipoksia memicu kembalinya atau berlanjutnya konstriksi parah arteriol paru, yang merupakan hal yang normal pada janin. Penyebab tambahan termasuk penutupan dini duktus arteriosus atau foramen ovale, yang meningkatkan aliran darah paru pada janin dan dapat dipicu oleh penggunaan NSAID oleh ibu; polisitemia, yang mengganggu aliran darah; hernia diafragmatika kongenital, di mana paru-paru kiri mengalami hipoplasia yang signifikan, yang menyebabkan sebagian besar darah diarahkan ke paru-paru kanan; sepsis neonatal, tampaknya karena produksi prostaglandin vasokonstriktor oleh fosfolipid bakteri melalui aktivasi jalur siklooksigenase. Apa pun penyebabnya, tekanan arteri pulmonalis yang tinggi menyebabkan perkembangan abnormal dan hipertrofi otot polos arteri pulmonalis kecil dan arteriol, serta pengalihan darah dari kanan ke kiri melalui duktus arteriosus atau foramen ovale, yang menyebabkan hipoksemia sistemik persisten.

Gejala hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir

Gejala dan tanda-tandanya meliputi takipnea, retraksi dinding dada, dan sianosis yang nyata atau penurunan saturasi oksigen yang tidak merespons terapi oksigen. Pada bayi dengan pirau duktus paten dari kanan ke kiri, oksigenasi di arteri brakialis kanan lebih tinggi daripada di aorta desendens; oleh karena itu, sianosis dapat bervariasi, dengan saturasi oksigen di ekstremitas bawah sekitar 5% lebih rendah daripada di ekstremitas kanan atas.

Diagnosis hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir

Diagnosis harus dicurigai pada bayi yang lahir cukup bulan atau hampir cukup bulan yang mengalami hipoksemia arteri dan/atau sianosis, terutama dengan riwayat yang konsisten, dan yang tidak menunjukkan peningkatan saturasi oksigen pada oksigen 100%. Diagnosis dikonfirmasi oleh ekokardiografi dengan Doppler, yang dapat mengonfirmasi tekanan arteri paru yang meningkat sekaligus menyingkirkan penyakit jantung bawaan. Radiografi dada dapat menunjukkan lapang paru normal atau kelainan yang konsisten dengan penyebabnya (sindrom aspirasi mekonium, pneumonia neonatal, hernia diafragma kongenital).

[ 7 ], [ 8 ]

Pengobatan hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir

Indeks oksigenasi [tekanan saluran napas rata-rata (cm H2O), fraksi oksigen inspirasi 100/PaO2] yang lebih besar dari 40 dikaitkan dengan angka kematian yang lebih besar dari 50%. Angka kematian keseluruhan bervariasi dari 10 hingga 80% dan berhubungan langsung dengan indeks oksigenasi dan juga bergantung pada penyebabnya. Banyak pasien (sekitar 1/3) dengan hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir mengalami keterlambatan perkembangan, gangguan pendengaran, dan/atau gangguan fungsional. Insiden gangguan ini mungkin tidak berbeda dari yang terlihat pada penyakit berat lainnya.

Terapi oksigen, vasodilator paru yang poten, segera dimulai untuk mencegah perkembangan penyakit. Oksigen diberikan melalui kantung dan masker atau ventilasi mekanis; peregangan mekanis alveoli mendorong vasodilatasi. FiO2 awalnya harus 1 tetapi harus dikurangi secara bertahap untuk mempertahankan Pa antara 50 dan 90 mmHg untuk meminimalkan cedera paru-paru. Ketika PaO2 telah stabil, upaya dapat dilakukan untuk menghentikan penggunaan ventilator pada anak dengan mengurangi FiO2 sebesar 2 hingga 3% pada suatu waktu dan kemudian menurunkan tekanan inspirasi; perubahan harus bertahap karena pengurangan besar pada PaO2 dapat menyempitkan kembali arteri paru-paru. Ventilasi osilasi frekuensi tinggi memperluas dan memberi ventilasi pada paru-paru sambil meminimalkan barotrauma dan harus dipertimbangkan untuk anak-anak dengan penyakit paru-paru sebagai penyebab hipertensi paru persisten pada bayi baru lahir, yang mana atelektasis dan ketidaksesuaian ventilasi/perfusi (V/P) dapat memperburuk hipoksemia.

Nitric oxide, bila dihirup, akan merelaksasi otot polos pembuluh darah, melebarkan arteriol paru, sehingga meningkatkan aliran darah di paru-paru dan meningkatkan oksigenasi dengan cepat pada 1/2 pasien. Dosis awal adalah 20 ppm, yang kemudian dikurangi hingga dosis yang dibutuhkan untuk mempertahankan efek yang diinginkan.

Oksigenasi membran ekstrakorporeal dapat digunakan pada pasien dengan kegagalan pernafasan hipoksia berat, yang didefinisikan sebagai indeks oksigenasi lebih besar dari 35-40 meskipun telah diberikan dukungan pernafasan maksimal.

Kadar cairan, elektrolit, glukosa, dan kalsium harus dijaga. Anak-anak harus ditempatkan di lingkungan bersuhu optimal dan diberi antibiotik hingga hasil kultur tersedia karena kemungkinan sepsis.