Perubahan kulit pada kusta

Kusta (lepra, penyakit Hansen) adalah penyakit menular kronis yang disebabkan oleh mycobacterium leprae. Agen penyebabnya adalah mycobacterium leprae. Tidak semua orang sama-sama rentan terhadapnya. Bukan suatu kebetulan bahwa sebelum ditemukannya agen penyebabnya, hipotesis utama untuk perkembangan penyakit ini adalah keturunan. Pria lebih sering sakit. Orang kulit hitam lebih rentan terhadap kusta, tetapi penyakit ini lebih ringan bagi mereka. Penyakit ini paling umum terjadi di India, Naples, dan negara-negara Afrika. Paling sering, kusta diderita pada usia 10-20 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyebab dan Patogenesis Penyakit Kusta

Agen penyebab penyakit ini adalah basil kusta - mycobacterium leprae. Bakteri ini lurus atau sedikit melengkung, tahan asam, panjang 5 µm, tebal 0,5 µm. Bakteri ini tidak tumbuh dalam media nutrisi atau kultur sel. Reservoir utamanya adalah manusia, selain itu, mungkin ada beberapa hewan liar: armadillo, sejumlah monyet, simpanse.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histogenesis penyakit kusta

Dalam perkembangan penyakit ini, pelanggaran status imunitas seluler dan faktor pertahanan nonspesifik terhadap latar belakang hipersensitivitas yang nyata terhadap mikobakteri kusta, yang dideteksi menggunakan uji lepromin, sangat penting. Adanya predisposisi genetik terhadap kerentanan (resistensi) terhadap penyakit ini dibuktikan dengan data seperti konkordansi kembar monozigot yang jauh lebih tinggi dibandingkan dengan kembar dizigot, perbedaan antar ras dalam manifestasi kusta, kerentanan yang berbeda dari kerabat pasien dengan kemungkinan yang sama untuk sakit. Telah ditemukan hubungan penyakit dengan antigen kompatibilitas jaringan tertentu (terutama HLA-B8, DR2, HLA-BW21), yang dapat memengaruhi sifat respons imun dan, karenanya, ciri-ciri gambaran klinis. Cacat pada makrofag telah diidentifikasi pada pasien kusta, yang mengakibatkan ketidakmampuan mereka untuk mengubah antigen mikobakteri menjadi antigen imunogenik; ketidakseimbangan sel imunoregulatori, yang berbeda dalam berbagai bentuk penyakit. Pada kusta tipe lepromatosa, subpopulasi limfosit dengan fungsi penekan-sitotoksik mendominasi, mungkin ada defek pada sel T-helper, dan hipersensitivitas tipe lambat yang dimediasi sel secara praktis tidak terwujud (tes lepromin negatif). Hiperaktivitas sel B dan kadar antibodi yang tinggi terdeteksi, tetapi tanpa peran protektif dalam kaitannya dengan mikobakterium kusta. AA Yarilin (1999) menarik perhatian pada ketergantungan perkembangan bentuk kusta tertentu pada jalur pembentukan imunitas - humoral bergantung Th2 (pada lepromatosis) atau bergantung Th1 (pada tuberkuloid). Pada pasien dengan kusta tuberkuloid, subpopulasi sel T-helper sebagian besar terdeteksi, tes lepromin positif, dan antigen terhadap mikobakterium kusta tidak terdeteksi. Dalam mekanisme kerusakan susunan saraf tepi, yang penting adalah reaksi autoimun yang disebabkan oleh kesamaan antigenik antara mikobakterium kusta dan jaringan saraf.

Gejala Penyakit Kusta

Hanya manusia yang dapat terserang kusta. Dalam kebanyakan kasus, kusta ditularkan dari orang yang menderita kusta. Infeksi terjadi melalui droplet di udara, melalui selaput lendir saluran pernapasan bagian atas, kulit yang rusak, dan mungkin melalui konsumsi makanan dan air yang terkontaminasi. Masa inkubasinya beberapa tahun. Faktor risiko meliputi:

• tinggal di daerah endemis;
• kehadiran saudara yang sakit;
• kontak dengan armadillo yang terinfeksi. Armadillo digunakan untuk membudidayakan patogen: mereka mengembangkan granuloma kusta (leproma).

Perkembangan penyakit ini bergantung pada status imunitas seluler spesifik. Patogen kusta berkembang biak di saraf tepi. Selain itu, patogen ini ditemukan di banyak organ, di mana patogen ini bertahan lama di sel endotel dan fagosit. Hanya 20% orang yang terinfeksi yang jatuh sakit, yang disebabkan oleh lemahnya imunitas seluler.

Saat ini, ada beberapa tipe klinis kusta yang dibedakan: lepromatosa, tuberkuloid, tak tentu, dan dimorfik. Tipe lepromatosa merupakan tipe kusta yang paling parah dan menular, karena terdapat banyak patogen dalam lesi.

Penyakit ini ditandai dengan kerusakan pada kulit, selaput lendir, mata, kelenjar getah bening, batang saraf tepi, serta sistem endokrin dan beberapa organ dalam, tempat terbentuknya granuloma dan infiltrat lepromatosa dengan kandungan mikobakteri lepra yang tinggi.

Manifestasi kulit terletak pada kulit wajah, daun telinga, permukaan ekstensor anggota badan, bokong, di mana bintik-bintik eritematosa, berpigmen eritematosa dengan berbagai bentuk dan ukuran muncul, tanpa kontur yang jelas. Seiring waktu, bintik-bintik tersebut menyusup, menonjol di atas permukaan kulit, dan bertambah besar. Tuberkel dan nodus (leproma) juga muncul pada kulit baik di zona infiltrasi maupun di luarnya, dengan ukuran mulai dari beberapa milimeter hingga 2 cm, dengan konsistensi elastis padat, berwarna coklat kebiruan atau kemerahan berkarat. Infiltrasi dan leproma difus, terletak di wajah (lengkung supraorbital, pipi, hidung, dagu), merusak bentuk pasien, membuat wajahnya tampak seperti moncong singa (facies leonina).

Rambut alis rontok, mulai dari sisi luar. Pada area yang terkena, kulit menjadi tegang, polanya menjadi halus, rambut rontok. Kemudian, kerusakan bilateral dan simetris spesifik pada saraf tepi dicatat, yang menyebabkan hilangnya suhu, nyeri, dan kepekaan sentuhan. Saraf ulnaris, median, peroneal, aurikularis besar, dan cabang atas saraf wajah sering terkena. Dalam kasus ini, batang saraf menebal, padat, dan halus. Gangguan trofik dan motorik secara bertahap berkembang (lagoftalmos, paresis otot pengunyahan dan wajah, amiotrofi, kontraktur, ulkus trofik).

Ulserasi kusta diamati. Ulserasi biasanya memiliki tepi yang curam, terkadang terkikis dan menyusup, ulserasi dapat menyatu, membentuk defek ulseratif yang luas, yang penyembuhannya lambat dengan bekas luka yang tidak rata. Bersamaan dengan perubahan kulit, kerusakan pada selaput lendir hidung, laring, dan rongga mulut dicatat. Seringkali tanda-tanda pertama kusta adalah kesulitan bernapas melalui hidung dan mimisan. Selaput lendir hidung hiperemis, edematous, terdapat beberapa erosi kecil di permukaan (rinitis lepromatosa).

Seiring berjalannya waktu, terjadi atrofi selaput lendir dan muncul kusta dan infiltrasi tersendiri, terutama di bagian tulang rawan septum hidung. Kusta dengan berbagai bentuk dan ukuran berwarna merah muda pucat dan sering mengalami ulserasi, yang menyebabkan deformasi septum hidung, sehingga menyulitkan pernapasan hidung (hidung "datar cekung", "berbentuk batang", "berbentuk lornette", hidung bulldog).

Dalam kasus yang parah, selaput lendir pada bibir, langit-langit lunak dan keras, laring, bagian belakang lidah, dan sebagainya akan terpengaruh.

Tipe tuberkuloid

Tipe tuberkuloid ditandai dengan lesi pada kulit dan saraf tepi dan ditandai dengan perjalanan penyakit yang jinak. Pada lesi, patogen sulit dideteksi atau, lebih sering, tidak ada. Tipe ini ditandai dengan munculnya beberapa bercak eritematosa dengan berbagai bentuk dan ukuran pada kulit, serta elemen papular, yang merupakan manifestasi utama penyakit. Mereka sering terletak di wajah, leher, permukaan fleksor tungkai, punggung, bokong. Nodul biasanya kecil, datar, kemerahan kebiruan, poligonal, cenderung bergabung menjadi plak dengan tepi menonjol membulat atau polisiklik berbentuk punggungan yang jelas dan pertumbuhan perifer. Seiring waktu, atrofi, hipopigmentasi, pengelupasan dicatat di bagian tengah plak, danbatas eritematosa selebar beberapa milimeter hingga 2-3 cm atau lebih tetap ada di tepinya - tuberkuloid berpola. Elemen-elemen tersebut meninggalkan hipopigmentasi atau atrofi. Pada tipe ini, kerusakan pada batang saraf perifer terdeteksi sangat dini, terkadang sebelum manifestasi kulit.

Saraf ulnaris, radial, dan peroneal paling sering terkena, yang memanifestasikan dirinya dalam penebalan dan nyeri yang menyebar atau seperti manik-manik. Hal ini secara bertahap menyebabkan perkembangan paresis, kelumpuhan, kontraktur jari, atrofi otot-otot kecil, kulit, kuku, mutilasi tangan dan kaki ("kaki anjing laut", "tangan terkulai", "kaki monyet", "kaki jatuh", dll.). Terjadi pelanggaran suhu, nyeri, dan kepekaan sentuhan. Refleks tendon berkurang. Di daerah yang terkena, sebum dan keringat terganggu, rambut vellus tidak ada.

Patomorfologi

Granuloma tuberkuloid khas pada dermis bersifat khas, terisolasi atau menyatu, membentuk infiltrat tuberkuloid yang terletak terutama di bagian atas dermis, langsung di bawah epidermis, kadang-kadang dengan keterlibatannya dalam proses tersebut. Granuloma terdiri dari sel-sel epiteloid yang dikelilingi oleh sejumlah kecil elemen limfoid, di antaranya sel-sel Pirogov-Langhans raksasa dapat terlihat. Jaringan elastis dengan fenomena destruktif. Pada jenis kusta ini, terjadi kerusakan batang saraf kecil dan besar, yang berjalan di sepanjang pembuluh yang disusupi oleh elemen epiteloid dan limfoid. Hipertrofi saraf kulit yang signifikan, biasanya dikelilingi oleh limfosit, merupakan ciri khas. Mikobakteri sangat sedikit atau tidak ditemukan sama sekali pada jenis kusta ini, tetapi uji lepromin positif. Pelengkap kulit hampir seluruhnya hancur atau mengalami atrofi dengan penggantian berikutnya oleh jaringan fibrosa.

Tipe tak terdefinisi

Tipe yang tidak terbatas dimanifestasikan oleh munculnya ruam berbintik-bintik pada kulit (hipokromik, eritematosa, campuran, dengan garis geografis). Pada periode awal, tidak ada kerusakan pada saraf tepi, dan kemudian polineuritis spesifik secara bertahap berkembang, yang menyebabkan gangguan sensitivitas pada bagian distal ekstremitas, amiotrofi otot-otot kecil, kontraktur jari, ulkus trofik, dll.

Tipe dimorfik

Pada tipe dimorfik, terdapat ruam pada kulit dan selaput lendir, ciri khas tipe lepromatosa, dan gangguan kepekaan, seperti pada tipe kusta tuberkuloid.

Dalam perkembangan semua jenis kusta, dibedakan stadium progresif, stasioner, regresif, dan residual. Dalam praktik klinis, transisi dari satu jenis kusta ke jenis kusta lain dicatat, misalnya, tipe tuberkuloid menjadi tipe lepromatosa dengan pembentukan bentuk batas.

Pada semua jenis kusta, tetapi lebih sering pada kusta lepromatosa, organ dalam terpengaruh (hati, limpa, kelenjar adrenal, testis), gangguan metabolisme (amiloidosis viseral), ulkus trofik diamati. Beberapa pasien mengalami kerusakan pada sistem rangka (leproma tulang, periostitis osifikasi tibia, siku dan tulang lainnya, resorpsi falang distal jari tangan dan kaki).

Pada penyakit kusta, kerusakan pada organ penglihatan diamati (episkleritis, keratitis, iritis, fotofobia, lakrimasi).

Uji lepromin (uji Mitsuda) memiliki nilai diagnostik, prognostik, dan epidemiologis. Pada tipe lepromatosa, uji ini negatif, pada tipe tuberkuloid (seperti pada individu sehat) positif, dan pada kusta dimorfik atau tidak berdiferensiasi dapat positif atau negatif.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tipe kusta yang tidak berdiferensiasi

Tipe kusta tak berdiferensiasi ditandai dengan adanya beberapa lesi hipokromik atau eritematosa dengan penurunan sensitivitas pada berbagai area kulit, selain lipatan-lipatan besar.

Patomorfologi. Infiltrasi limfoid pada lapisan retikuler dermis ditemukan di dermis, terutama perivaskular, perifolikular, dan sepanjang batang saraf dengan fenomena proliferasi neurolemosit yang intensif. Selain limfosit, infiltrat tersebut mengandung histiosit, pdasmosit, dan granulosit eosinofilik. Infiltrat, yang secara bertahap digantikan oleh jaringan fibrosa, menekan dan merusak sebagian pelengkap kulit, ujung saraf, dan batang saraf.

Perubahan tersebut, seiring perkembangannya, dapat berkembang menjadi kusta lepromatosa atau tuberkuloid.

Tipe kusta lepromatosa

Tipe kusta lepromatosa ditandai dengan polimorfisme klinis: bercak eritematosa, lesi infiltratif plak, dan leproma. Bercak-bercak tersebut asimtomatik, multipel, berlokasi simetris terutama di wajah, permukaan ekstensor tungkai, dan bokong. Bercak-bercak tersebut dapat menyatu, menempati hampir seluruh kulit (yang disebut kusta berbintik konfluen). Bercak-bercak tersebut ada dalam waktu lama, kemudian menghilang atau infiltrasi atau leproma berkembang di area tersebut. Lesi infiltratif dapat tampak seperti plak terbatas atau lesi difus dengan batas yang tidak jelas, warna kebiruan kecoklatan yang khas. Dengan perubahan difus pada wajah, muncul gambaran yang mirip dengan moncong singa (fasies leonina). Ada perubahan seperti skleroderma, seperti erisipelas, pellagroid, ruam yang menyerupai psoriasiform, seboroid, terkadang ruam bulosa seperti pemfigus, dermatitis herpetiform. Leproma (tuberkel kusta, nodus) dapat bersifat kutan dan subkutan. Bentuknya setengah bola, terangkat di atas permukaan kulit hingga derajat yang bervariasi. Dengan perjalanan penyakit yang alami, dua kemungkinan hasil adalah resorpsi atau ulserasi superfisial dengan pembentukan fokus atau jaringan parut hiperpigmentasi atrofi. Ciri khas kusta tipe lepromatosa adalah kerusakan pada selaput lendir rongga mulut, hidung, laring, dan perkembangan neuritis kusta. Selama periode eksaserbasi penyakit (fase reaktif), ruam polimorfik dapat diamati. Yang paling khas adalah eritema nodosum (dapat berulserasi). Varian khusus kusta tipe lepromatosa meliputi kusta Lucio dan kusta histoid. Pada kusta Lucio, seluruh kulit mengalami perubahan difus dan hiperemis. Beberapa telangiektasia dicatat, dan mungkin ada sedikit hiperpigmentasi. Akibat edema dan infiltrasi, kulit menjadi seperti skleroderma dan mengilap. Mungkin ada ulserasi yang luas. Diagnosis kusta histoid didasarkan pada pemeriksaan histologis (adanya histiosit berbentuk gelendong yang mengandung sejumlah besar mikobakteri kusta), tanda-tanda klinis - plak yang tegas dengan tepi yang curam, mengelupas, dan cekungan titik pada permukaannya di bagian tengah.

Patomorfologi

Gambaran histologis kusta tipe lepromatosa cukup khas, granuloma terbentuk dari histiosit dalam berbagai tahap perkembangan, dengan pembentukan sel Virchow berbusa kusta klasik, yang sitoplasmanya mengandung sejumlah besar mikobakteri kusta dan lipid, terungkap dengan pewarnaan Sudan III. Di antara sel-sel ini adalah sel eksudat - limfosit dan sel plasma. Bergantung pada sifat lesi kulit, granuloma menempati volume dermis yang berbeda, terletak di pulau-pulau atau untaian sempit pada lesi superfisial dan secara difus pada infiltrat dan leproma yang lebih dalam. Sel Touton raksasa, termasuk fosfolipid, kadang-kadang ditemukan di antara sel-sel infiltrat. Badan Russell, yang terbentuk sebagai akibat dari penghancuran inti, dapat dideteksi pada sel-sel kusta. Mikobakteri terletak di dalam sel-sel kusta dalam bentuk bundel dan globul, serta di sekitar pembuluh darah kecil dan dalam sekresi kelenjar sebasea dan keringat. Epidermis biasanya pipih dan atrofi, pertumbuhan epidermis menjadi halus akibat tekanan dari infiltrat. Sepotong kolagen yang tidak berubah sering terlihat di bawah epidermis, memisahkannya dari infiltrat granulomatosa.

Pembuluh darah dan saraf kulit terlibat dalam proses ini. Dinding pembuluh darah diinfiltrasi oleh elemen makrofag, sel endotel membengkak, berkembang biak, dan terkadang berubah menjadi sel kusta. Sel endotel biasanya mengandung banyak mikobakteri kusta, terkadang dalam bentuk gumpalan. Saraf menjadi bersudut karena stratifikasi perineurium, dan mengandung sejumlah besar mikobakteri di semua struktur.

Pada penyakit kusta lepromatosa difus (fenomena Lucio), selain gambaran yang telah dijelaskan di atas, diamati pula perubahan nekrobiotik pada epidermis, pembentukan pembuluh darah baru pada dermis, dan infiltrasi lemak subkutan yang signifikan dengan unsur inflamasi, khususnya di sekitar pembuluh darah besar.

Selanjutnya, nekrosis kapiler dengan nekrosis kulit sekunder dan ulserasi dapat terjadi. Mycobacterium leprae menyerang dinding pembuluh darah dan bahkan menembus lumennya.

Selain itu, eritema nodosum lepromatosa dibedakan sebagai bentuk reaktif, secara klinis mirip dengan eritema nodosum biasa, yang didasarkan pada pannikulitis kusta. Infiltrasi inflamasi akut tidak hanya pada dermis, tetapi juga jaringan subkutan dengan sel kusta dengan campuran limfosit, granulosit neutrofilik, dan sel plasma merupakan karakteristik. Vaskulitis leukoklastik neutrofilik dengan eosinofilia, perubahan fibrinoid pada dinding pembuluh darah dengan hialinosis berikutnya merupakan karakteristik dari jenis lepromatosis ini. Granuloma kusta kecil yang mengandung mikobakteri kusta ditemukan di dermis dan jaringan subkutan.

Tipe garis batas

Kelompok kusta garis batas ditandai dengan tanda-tanda tipe polar dengan dominasi elemen erupsi kusta tuberkuloid atau lepromatosa. Ciri klinis kusta garis batas ("dimorfik") yang sebenarnya adalah adanya bercak dan plak "berlubang" atau "bercap", fokus batas yang muncul sebagai akibat dari regresi proses yang tidak merata di berbagai area elemen erupsi. Neuritis asimetris multipel sering terjadi.

Patomorfologi

Bersamaan dengan fokus struktur tuberkuloid, kelompok sejumlah besar histiosit dengan tanda-tanda sel kusta yang jelas dicatat, terletak secara difus di bagian atas dermis, tetapi tidak menembus epidermis. Pada lapisan retikuler, infiltrat terlokalisasi terutama di dekat pelengkap kulit; kerusakan dan infiltrasi otot-otot yang mengangkat rambut dapat diamati, seperti pada kusta tipe lepromatosa. Saraf kulit rusak pada tingkat yang lebih rendah, tetapi jumlahnya berkurang, dan berkas yang terungkap menebal dan terinfiltrasi. Sebagai aturan, batang saraf besar terpengaruh, di mana sel-sel infiltrat ditemukan, terutama limfosit, serta mikobakteri kusta dalam bentuk berkas atau gumpalan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnosis banding penyakit kusta

Diagnosis banding dilakukan dengan sifilis, vitiligo, toksikoderma, lupus tuberkulosis, dll.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Pengobatan penyakit kusta

Pengobatannya rumit dan dilakukan di tempat-tempat penampungan kusta. Terapi penguatan umum yang spesifik dianjurkan. Vitamin A, C, dan vitamin B, obat pirogenik, antioksidan, metilurasil, dll. digunakan sebagai tonik umum. Obat anti-kusta meliputi dapson (dalam bentuk tablet atau serbuk, 50-200 mg per hari atau suspensi minyak secara intramuskular 1-2 kali seminggu), larutan solusulfon sulfetron 50% (secara intramuskular 2 kali seminggu, dimulai dengan 0,5 ml dan secara bertahap meningkatkan dosis tunggal menjadi 3,5 ml), siba-1906 (tablet dari 0,5 hingga 2 g per hari atau sebagai suspensi minyak secara intramuskular dari 2 hingga 6 ml seminggu sekali), protionamida (0,25 g 1-3 kali sehari), lampren - 100 mg (1 kapsul) setiap hari, rifampisin (300-600 mg atau 2-4 kapsul). Diucifon dan dimocifon juga diresepkan.