Pneumonia pengorganisasian kriptogenik

Pneumonia pengorganisasian kriptogenik (bronkiolitis obliterans dengan pneumonia pengorganisasian) adalah penyakit paru-paru idiopatik di mana jaringan granulasi menyumbat bronkiolus dan duktus alveolar, menyebabkan peradangan kronis dan pneumonia pengorganisasian pada alveoli yang berdekatan.

Bronkiolitis obliteratif idiopatik dengan pneumonia terorganisasi (pneumonia terorganisasi kriptogenik) menyerang pria dan wanita, biasanya berusia antara 40 dan 50 tahun, dengan frekuensi yang sama. Merokok tampaknya bukan merupakan faktor risiko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala pneumonia pengorganisasian kriptogenik

Sekitar setengah dari pasien menunjukkan gejala yang mirip dengan pneumonia yang didapat dari masyarakat (termasuk gejala mirip influenza yang terus-menerus yang ditandai dengan batuk, demam, malaise, kelelahan, dan penurunan berat badan). Batuk progresif dan dispnea saat beraktivitas biasanya mendorong pasien untuk mencari pertolongan medis. Pemeriksaan fisik menunjukkan mengi saat inspirasi.

Diagnosis pneumonia pengorganisasian kriptogenik

Diagnosis ditegakkan dengan menganalisis data anamnesis, hasil pemeriksaan fisik, studi radiografi, tes fungsi paru, dan pemeriksaan histologis bahan biopsi. Perubahan radiografi dada ditandai dengan kekeruhan alveolar difus bilateral, terlokalisasi di perifer dengan volume paru-paru normal; kekeruhan perifer yang mirip dengan karakteristik pneumonia eosinofilik kronis juga dapat terjadi. Jarang terjadi, kekeruhan alveolar bersifat unilateral. Infiltrat berulang dan migrasi sering diamati. Jarang terjadi, infiltrat interstisial linear atau fokal yang tidak teratur atau "honeycombing" dapat diamati pada awal penyakit. HRCT menunjukkan konsolidasi fokal ruang udara, kekeruhan kaca buram, kekeruhan nodular kecil, penebalan dinding, dan pelebaran bronkus. Kekeruhan fokal lebih umum terjadi di bagian perifer lobus bawah paru-paru. CT dapat menunjukkan area kerusakan yang jauh lebih besar daripada yang diharapkan dari hasil rontgen dada.

Tes fungsi paru biasanya mengungkapkan kelainan restriktif, meskipun kelainan obstruktif ([FEV/FVC] < 70%) terlihat pada 21% pasien; dalam beberapa kasus, fungsi paru-paru normal.

Hasil tes tidak spesifik. Leukositosis tanpa peningkatan jumlah eosinofil terjadi pada sekitar setengah dari pasien. Awalnya, LED sering meningkat. Hipoksemia saat istirahat dan saat beraktivitas biasanya terjadi.

Pemeriksaan histologis spesimen biopsi jaringan paru-paru menunjukkan proliferasi jaringan granulasi yang nyata di saluran napas kecil dan duktus alveolaris dengan peradangan kronis di alveoli di sekitarnya. Fokus pneumonia pengorganisasian (yaitu, perubahan karakteristik pneumonia pengorganisasian kriptogenik) tidak spesifik dan dapat diamati dalam proses patologis lainnya, termasuk infeksi, granulomatosis Wegener, limfoma, pneumonitis hipersensitivitas, dan pneumonia eosinofilik.

[ 4 ], [ 5 ]

Pengobatan pneumonia pengorganisasian kriptogenik

Pengobatan pneumonia kriptogenik mirip dengan fibrosis paru idiopatik. Pemulihan klinis terjadi pada dua pertiga pasien yang diobati, sering kali dalam waktu 2 minggu.

Bagaimana prognosis untuk pneumonia pengorganisasian kriptogenik?

Pneumonia yang disebabkan oleh kriptogenik memiliki prognosis yang buruk. Kekambuhan terjadi pada 50% pasien, tetapi pemberian glukokortikoid tambahan merupakan ciri khasnya.