Lesi pada labirin telinga pada sifilis

Lesi sifilis pada labirin telinga ditandai oleh patogenesis yang kompleks, beberapa aspeknya masih belum dieksplorasi hingga saat ini. Banyak penulis menafsirkan lesi ini sebagai salah satu manifestasi neurosifilis (neurolabirintitis), yang disebabkan oleh perubahan sifilis pada lingkungan cairan telinga bagian dalam (dengan analogi dengan perubahan sifilis pada cairan serebrospinal). Penulis lain mengaitkan disfungsi telinga bagian dalam dengan meningoensefalitis dan vaskulitis sifilis, yang muncul pada struktur otak yang bergantung pada labirin dan pada pembuluh yang memberi makan selubung saraf pendengaran dan vestibular.

Gangguan kokleovestibular dapat terjadi pada setiap tahap sifilis yang didapat atau kongenital, tetapi paling sering terjadi pada sifilis sekunder dan memburuk dengan perjalanan penyakitnya yang progresif pada periode penyakit selanjutnya. Paling sering, gangguan kokleovestibular pada periode sekunder terjadi dengan spiroketemia dan generalisasi proses, yang didasarkan pada penurunan kekebalan, peningkatan permeabilitas BBB dan penetrasi treponema pucat dan eksotoksinnya ke dalam cairan serebrospinal dan materi otak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala kerusakan labirin telinga pada sifilis

Menurut berbagai penulis, gangguan pendengaran pada berbagai stadium sifilis 25-30 tahun lalu diamati pada 13-14% pasien. Menurut NN Reshteyn (1986), sekitar 20 tahun lalu, gangguan pendengaran pada pasien dengan bentuk sifilis menular mencapai 43,4%. Manifestasi klinis gangguan kokleovestibular sifilis dapat diklasifikasikan menjadi empat bentuk - apoplektiform hiperakut, akut, subakut, dan laten.

Bentuk hiperakut ditandai dengan pusing mendadak, ketidakseimbangan parah, nistagmus spontan parah, suara keras di satu atau kedua telinga, kehilangan pendengaran dan ketulian yang berkembang pesat. Pada tahap ini, reaksi serologis positif tajam muncul baik dalam darah maupun dalam CSF. Dalam bentuk labirinitis sifilis ini, terjadi penghentian fungsi pendengaran dan vestibular yang lengkap dan ireversibel.

Bentuk akut gangguan kokleovestibular sifilis dimanifestasikan oleh tanda-tanda kokleopati yang meningkat perlahan tetapi jelas (tinitus, kehilangan pendengaran progresif, pusing yang meningkat secara bertahap, dan gangguan keseimbangan). Gangguan vestibular diperburuk oleh tes provokatif dan rangsangan optokinetik, gangguan pendengaran - dalam kondisi bising, kejelasan bicara sangat terganggu. Jika pengobatan dimulai terlambat, ketulian dapat terjadi.

Bentuk subakut ditandai dengan peradangan sifilis laten pada labirin, di mana gangguan pendengaran dan vestibular tidak terdeteksi dalam waktu lama. Setelah beberapa bulan, telinga sedikit berdenging, terutama pada malam hari, kemudian setelah beberapa minggu atau bulan, terjadi penurunan ketajaman pendengaran tonal dan penurunan kejelasan bicara. Gejala vestibular tidak ada atau diekspresikan dengan lemah, terutama oleh ketidakstabilan keseimbangan dalam gelap.

Neurolabirintitis sifilis laten terjadi tanpa gejala labirin. Fungsi pendengaran secara bertahap, selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun, terus memudar, hingga ketulian total.

Ciri khas dari gangguan pendengaran sifilis adalah gangguan tajam pada konduksi suara jaringan (tulang), hingga kehilangannya sepenuhnya. Pada saat yang sama, konduksi suara tipe udara dapat dipertahankan pada tingkat yang memuaskan. Perubahan yang ditentukan dalam fungsi konduksi suara jaringan pada sifilis belum menemukan penjelasan yang lengkap. Pendapat yang ada bahwa fenomena hilangnya konduksi suara jaringan ditentukan oleh neurotropisme khusus dari neurotoksin sifilis dan perubahan spesifik struktural dalam kapsul tulang labirin, yang memperoleh sifat-sifat zat amorf yang menghantarkan suara dengan buruk, tidak terlalu meyakinkan.

Pada sifilis kongenital, kerusakan telinga bagian dalam terjadi pada 15-20% kasus dan terjadi dalam bentuk neurolabirinitis yang nyata atau laten, meningitis sifilis, dan meningoradikulitis saraf vestibuler-koklea. Gangguan pendengaran pada sifilis kongenital pada anak-anak terdeteksi setelah usia satu tahun, tetapi cacat bawaan lain yang jelas dari genesis luetik membuat seseorang mencurigai adanya penyakit telinga bagian dalam. Pengetahuan tentang manifestasi beberapa sindrom tertentu memudahkan diagnosis sifilis kongenital pada anak-anak.

Sindrom Denis-Marfan adalah lesi sistem saraf pusat pada anak-anak dengan sifilis kongenital: kelumpuhan spastik pada anggota badan, keterbelakangan mental, sering demam, kejang, katarak, nistagmus. Ketika nistagmus dikombinasikan dengan demam, kecurigaan adanya labirinitis dangkal dapat muncul, terutama jika tanda-tanda ini diamati dengan latar belakang otitis media purulen kronis, yang umum terjadi pada pasien dengan kondisi patologis ini.

Gejala Ennebert merupakan tanda sifilis kongenital dini: nistagmus spontan paroksismal disertai pusing yang terjadi akibat peningkatan tekanan di liang telinga luar (gejala pseudo-fistula).

Sindrom Hutchinson (triad) - keratitis parenkim, labirinitis sifilis, gigi seri anterior atas berbentuk pahat atau berbentuk tong.

Biasanya, labirinitis sifilis kongenital lanjut muncul selama masa pubertas. Pada orang dewasa, ketulian total tiba-tiba muncul. Proses ini disebabkan oleh peradangan infiltratif pada struktur labirin membran dan degenerasi saraf pendengaran. Selama periode ini, perubahan patologis pada pusat pendengaran subkortikal dan kortikal berkembang.

Diagnosis lesi sifilis pada labirin telinga

Diagnosis labirinitis sifilis didasarkan pada kehilangan pendengaran "tanpa sebab" yang dikombinasikan dengan gejala dan sindrom yang dijelaskan di atas dan dikonfirmasi oleh tes serologis tertentu. Kesulitan dalam diagnosis muncul pada bentuk sifilis seronegatif. Dalam kasus ini, pengobatan antisifilis percobaan digunakan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pengobatan lesi sifilis pada labirin telinga

Pengobatan lesi sifilis pada labirin telinga termasuk dalam terapi terencana infeksi sifilis umum. Dalam kasus krisis vestibular, pengobatan simtomatik yang tepat diresepkan; untuk pencegahan dan pengobatan gangguan pendengaran sensorineural, pengobatan antineuritik kompleks diresepkan sesuai dengan skema yang berlaku umum. Penggunaan antibiotik secara intensif dan kematian massal treponema dengan pelepasan endotoksinnya dapat disertai dengan apa yang disebut reaksi Herxheimer, yang dimanifestasikan oleh eksaserbasi reaksi inflamasi di tempat mikroorganisme, termasuk di telinga bagian dalam, yang dapat memicu serangan akut patologi labirin dan menyebabkan penghentian total alat pendengaran dan vestibular. Biasanya, reaksi ini terjadi dari 3 jam hingga 3 hari sejak dimulainya pengobatan khusus menggunakan antibiotik dosis besar, oleh karena itu, neuroprotektor, vitamin B, antihipoksan, dan antihistamin harus diresepkan bersamaan dengan terapi antibiotik.