Arteritis gigantoseluler

Arteritis sel raksasa adalah peradangan granulomatosa pada aorta dan cabang-cabang utamanya, terutama cabang ekstrakranial arteri karotis, dengan keterlibatan arteri temporal yang sering. Penyakit ini biasanya terjadi pada pasien berusia di atas 50 tahun dan sering dikombinasikan dengan polimialgia rematik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Arteritis sel raksasa terutama menyerang orang-orang ras Kaukasia. Insidensinya sangat bervariasi dari 0,5 hingga 23,3 kasus penyakit per 100 ribu orang berusia di atas 50 tahun. Peningkatannya terlihat pada kelompok usia yang lebih tua. Wanita sedikit lebih sering terkena daripada pria (rasio 3:1). Penyakit ini lebih umum di Eropa Utara dan Amerika (terutama di kalangan imigran Skandinavia) daripada di wilayah selatan dunia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Bagaimana arteritis sel raksasa memanifestasikan dirinya?

Kadang-kadang arteritis sel raksasa dimulai secara akut, pasien dapat dengan jelas memperhatikan hari dan jam timbulnya penyakit, tetapi dalam kebanyakan kasus gejala penyakit muncul secara bertahap.

Tanda-tanda konstitusional penyakit ini meliputi demam (subfebris dan febris), yang sering kali menjadi satu-satunya gejala penyakit dalam jangka waktu lama, keringat berlebih, kelemahan umum, anoreksia, penurunan berat badan (hingga 10 kg atau lebih selama beberapa bulan), dan depresi.

Gangguan pembuluh darah bergantung pada lokasi proses ke dasar arteri. Bila arteri temporalis terkena, ada sakit kepala bilateral hebat yang terus-menerus dan berkembang secara akut yang terlokalisasi di daerah frontal dan parietal, nyeri saat menyentuh kulit kepala, pembengkakan, edema arteri temporalis, dan melemahnya denyutannya. Sakit kepala bila arteri oksipital terkena terlokalisasi di daerah oksipital.

Patologi arteri maksilaris menyebabkan "klaudikasio intermiten" pada otot pengunyahan, sakit gigi tanpa sebab atau "klaudikasio intermiten" pada lidah (jika prosesnya terlokalisasi di arteri lingual). Perubahan pada arteri karotis eksterna menyebabkan edema wajah, gangguan menelan dan pendengaran.

Peradangan pada arteri yang memasok mata dan otot mata dapat menyebabkan gangguan penglihatan, yang seringkali tidak dapat disembuhkan, yang merupakan gejala pertama penyakit ini. Koriorentinitis iskemik, edema kornea, iritis, konjungtivitis, episkleritis, skleritis, dan neuropati optik iskemik anterior telah dijelaskan. Gangguan penglihatan sementara (amavrosis fugax) dan diplopia sangat umum terjadi. Perkembangan kebutaan merupakan komplikasi awal yang paling serius dari arteritis sel raksasa.

Terjadi perubahan patologis (aneurisma) pada aorta (terutama daerah toraks) dan arteri besar, begitu pula gejala iskemia jaringan.

Polimialgia rematik terjadi pada 40-60% pasien, dan pada 5-50%, tanda-tanda proses inflamasi terdeteksi selama biopsi arteri temporal.

Kerusakan sendi terjadi dalam bentuk poliartritis seronegatif simetris, yang mengingatkan pada artritis reumatoid pada orang lanjut usia (terutama melibatkan sendi lutut, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki, lebih jarang pada sendi interfalang proksimal dan metatarsofalangeal), atau mono-oligoartritis.

Berbagai gejala patologi saluran pernapasan atas terjadi pada 10% pasien dan mungkin merupakan tanda pertama penyakit ini. Batuk tidak produktif dengan latar belakang demam mendominasi. Yang jauh lebih jarang adalah nyeri di dada dan tenggorokan. Yang terakhir ini sering kali sangat terasa dan tampaknya disebabkan oleh kerusakan pada cabang-cabang arteri karotis eksternal, terutama a. рharyngea ascendens. Perubahan inflamasi jarang memengaruhi paru-paru secara langsung. Hanya ada beberapa deskripsi kasus seperti itu.

Bagaimana mengenali arteritis sel raksasa?

Tanda-tanda laboratorium terpenting yang mencerminkan arteritis sel raksasa adalah peningkatan tajam pada ESR dan CRP. Namun, beberapa pasien memiliki nilai ESR normal. Indikator aktivitas yang lebih sensitif adalah peningkatan konsentrasi CRP dan IL-6 (lebih dari 6 pg/ml).

Ultrasonografi resolusi tinggi tidak dapat membedakan lesi vaskular inflamasi dari lesi aterosklerotik. MRI dapat mendeteksi perubahan inflamasi pada aorta toraks, pembentukan aneurisma.

Radiografi dan CT paru-paru menunjukkan fibrosis interstisial basal, perubahan retikuler difus pada pola paru, beberapa nodul, dan aneurisma aorta toraks. Hasil studi lavage bronkoalveolar pada pasien dengan tanda klinis patologi pernapasan tetapi tanpa perubahan radiologis menunjukkan tanda alveolitis limfosit T dengan dominasi limfosit CD4+.

Diagnosis arteritis sel raksasa didasarkan pada kriteria klasifikasi ARA. Penyakit ini harus dicurigai pada semua pasien berusia di atas 50 tahun dengan sakit kepala parah, gangguan penglihatan, gejala polimialgia rematik, peningkatan LED yang signifikan, dan anemia. Untuk memastikan diagnosis, disarankan untuk melakukan biopsi arteri temporal. Namun, karena lesi vaskular segmental fokal sering berkembang pada arteritis sel raksasa, hasil biopsi negatif tidak memungkinkan diagnosis ini sepenuhnya disingkirkan. Selain itu, hal ini tidak dapat dijadikan dasar untuk tidak meresepkan glukokortikosteroid.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding arteritis sel raksasa dilakukan dengan berbagai macam penyakit yang disertai gejala polimialgia rematik dan kerusakan pembuluh darah besar. Penyakit-penyakit tersebut meliputi artritis reumatoid dan penyakit radang sendi lainnya pada orang tua, kerusakan sendi bahu (periartritis skapulohumeral), miopati inflamasi, neoplasma ganas, infeksi, hipotiroidisme (tiroiditis autoimun), penyakit Parkinson, amiloidosis sistemik, lesi vaskular aterosklerotik.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Bagaimana cara mengobati arteritis sel raksasa?

Jika diduga adanya arteritis sel raksasa dan penyakit lain (tumor, dll.) telah disingkirkan, pengobatan dengan glukokortikosteroid harus segera dimulai untuk mencegah perkembangan kebutaan dan kerusakan ireversibel pada organ dalam.

Glukokortikosteroid merupakan metode utama pengobatan arteritis sel raksasa. Prednisolon digunakan dengan dosis 40-60 mg/hari dalam beberapa dosis hingga LED kembali normal dan gejala menghilang. Kurangi dosis sebanyak 2,1 s mg/hari setiap 2 minggu hingga mencapai 20 mg/hari, kemudian sebanyak 10% setiap 2 minggu hingga mencapai 10 mg/hari, kemudian 1 mg setiap 4 minggu 1 minggu jika tidak ada gangguan penglihatan atau kerusakan pembuluh darah besar, dosis awal prednisolon yang adekuat dapat kurang dari 20 mg/hari. Dalam proses pengurangan dosis prednisolon, pantau dinamika gejala dengan cermat, pantau LED setiap 4 minggu selama tiga bulan pertama, kemudian setiap 12 minggu selama 12-18 bulan setelah selesainya pengobatan.

Pada kasus arteritis sel raksasa yang parah, dosis glukokortikoid harus ditingkatkan menjadi 60-80 mg/hari, atau terapi denyut dengan metilprednisolon harus dilakukan diikuti dengan transisi ke dosis pemeliharaan prednisolon 20-30 mg/hari, atau metotreksat (15-17,5 mg/minggu) harus ditambahkan ke pengobatan. Saat meresepkan metotreksat, perlu diingat kemungkinan pneumonitis berkembang dengan latar belakangnya.

Durasi terapi dinilai secara individual untuk setiap pasien. Jika tidak ada gejala klinis penyakit selama 6 bulan mengonsumsi prednisolon dengan dosis 2,5 mg/hari, pengobatan dapat dihentikan. Mengonsumsi asam asetilsalisilat dengan dosis 100 mg/hari mengurangi risiko kebutaan dan kecelakaan serebrovaskular.

Apa prognosis untuk arteritis sel raksasa?

Secara umum, prognosis untuk kehidupan pasien dengan arteritis sel raksasa baik. Kelangsungan hidup lima tahun hampir 100%. Namun, ada risiko serius untuk mengembangkan berbagai komplikasi penyakit, terutama kerusakan pada arteri mata, yang menyebabkan hilangnya penglihatan sebagian atau seluruhnya.