Sarkoidosis dan glaukoma

Sarkoidosis adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan terbentuknya infiltrat inflamasi granulomatosa noncaseating di paru-paru, kulit, hati, limpa, sistem saraf pusat, dan mata.

Keterlibatan okular terjadi pada 10-38% pasien dengan sarkoidosis sistemik. Sarkoidosis okular, yang bermanifestasi sebagai uveitis anterior, tengah, posterior, atau panuveitis, menyebabkan perkembangan uveitis granulomatosa kronis.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi glaukoma terkait sarkoidosis

Sarkoidosis 8-10 kali lebih umum terjadi pada orang Afrika-Amerika daripada pada orang kulit putih, dengan insidensi 82 kasus per 100.000. Penyakit ini dapat berkembang pada usia berapa pun, tetapi paling umum terjadi pada pasien berusia 20-50 tahun. Sekitar 5% kasus uveitis pada orang dewasa dan 1% kasus uveitis pada anak-anak dikaitkan dengan sarkoidosis. Tujuh puluh persen kasus sarkoidosis melibatkan segmen anterior, dengan keterlibatan segmen posterior terjadi pada kurang dari 33%. Sekitar 11-25% pasien dengan sarkoidosis mengalami glaukoma sekunder, paling sering dengan keterlibatan segmen anterior. Pasien Afrika-Amerika dengan sarkoidosis lebih mungkin mengalami glaukoma sekunder dan kebutaan.

[ 3 ], [ 4 ]

Apa penyebab sarkoidosis?

Perkembangan hipertensi okular dan glaukoma pada pasien dengan sarkoidosis terjadi akibat penyumbatan anyaman trabekular akibat proses inflamasi kronis, serta penutupan sudut bilik mata depan akibat pembentukan sinekia anterior dan posterior perifer serta iris bombage. Neovaskularisasi segmen anterior mata dan penggunaan glukokortikoid jangka panjang juga dapat menyebabkan gangguan aliran keluar cairan intraokular.

Gejala glaukoma yang berhubungan dengan sarkoidosis

Kebanyakan orang dewasa yang menderita sarkoidosis mengalami keterlibatan paru-paru, batuk, sesak napas, mengi, atau sesak napas saat beraktivitas. Manifestasi lain dari sarkoidosis meliputi gejala sistemik seperti demam, kelelahan, dan penurunan berat badan. Sering kali, mungkin tidak ada gejala saat diagnosis. Jika mata terlibat, pasien biasanya mengeluhkan nyeri mata, kemerahan, kepekaan terhadap cahaya, bintik-bintik, penglihatan kabur, atau penurunan ketajaman penglihatan.

Perjalanan penyakit

Sarkoidosis mata dapat bersifat akut dan sembuh sendiri atau memiliki perjalanan penyakit kronis yang berulang atau berkelanjutan. Prognosis untuk uveitis sarkoidosis kronis adalah yang paling tidak baik karena perkembangan komplikasi (glaukoma, katarak atau edema makula).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnosis glaukoma terkait sarkoidosis

Diagnosis banding sarkoidosis harus mencakup kondisi lain yang menyebabkan panuveitis granulomatosa, seperti sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, oftalmia simpatik, dan tuberkulosis. Sifilis, penyakit Lyme, limfoma intraokular primer, dan pars planitis harus dipertimbangkan sebagai keterlibatan okular.

[ 9 ]

Penelitian laboratorium

Diagnosis sarkoidosis dibuat ketika granuloma noncaseating atau nonnekrotik atau peradangan granulomatosa terdeteksi dalam biopsi jaringan pasien yang penyakit granulomatosa lainnya (tuberkulosis dan infeksi jamur) telah disingkirkan. Ketika sarkoidosis awalnya didiagnosis, radiografi dada dan kadar enzim pengubah angiotensin (ACE) serum harus diukur. Kadar lisozim serum mungkin meningkat, yang kurang spesifik dibandingkan kadar ACE, penanda penyakit. Namun, kadar ACE mungkin meningkat pada anak-anak yang sehat, jadi kriteria ini kurang memiliki nilai diagnostik pada pasien anak-anak. Peningkatan kadar ACE telah ditunjukkan dalam cairan intraokular dan serebrospinal pada pasien dengan sarkoidosis mata dan sistem saraf pusat (masing-masing uveitis sarkoidosis dan neurosarkoidosis). Studi tambahan yang membantu memastikan diagnosis meliputi pengujian toleransi imunologi, tes fungsi paru, pengujian yang ditingkatkan Ga, tomografi terkomputasi dada, lavage bronkoalveolar, dan biopsi transbronkial.

Pemeriksaan oftalmologi

Keterlibatan mata pada sarkoidosis biasanya bilateral, meskipun mungkin unilateral atau dengan asimetri yang nyata. Uveitis granulomatosa paling sering berkembang pada sarkoidosis, tetapi uveitis nongranulomatosa juga dapat berkembang. Pemeriksaan mengungkapkan granuloma pada kulit dan rongga mata, kelenjar lakrimal yang membesar, dan pembentukan nodular pada konjungtiva kelopak mata dan pipi. Pemeriksaan kornea biasanya mengungkapkan presipitasi sebasea yang besar dan infiltrat berbentuk koin; yang lebih jarang, kekeruhan endotel diamati di bagian bawah kornea. Dengan sinekia anterior posterior dan perifer yang luas, tekanan intraokular meningkat dan glaukoma inflamasi sekunder berkembang, terkait dengan penutupan sudut bilik mata depan atau bombage iris. Seringkali, dengan peradangan parah pada segmen anterior mata, nodul Koeppe dan Busacca terdeteksi pada iris.

Keterlibatan segmen posterior pada sarkoidosis lebih jarang terjadi dibandingkan keterlibatan segmen anterior. Pemeriksaan vitreus sering kali menunjukkan peradangan dengan kekeruhan dan akumulasi produk peradangan di bagian inferiornya. Pemeriksaan fundus dapat menunjukkan berbagai perubahan, termasuk vaskulitis retina perifer, eksudasi tipe tumpukan salju perifer, perdarahan, eksudat retina, lesi granulomatosa nodular perivaskular, nodul Dalen-Fuchs, neovaskularisasi retina dan subretina, dan neovaskularisasi diskus optikus. Granuloma juga dapat ditemukan di retina, koroid, atau saraf optik. Penurunan ketajaman penglihatan pada sarkoidosis terjadi karena pembentukan edema makula kistik, neuritis optik dengan infiltrasi granulomatosa, dan glaukoma sekunder.

Pengobatan glaukoma yang berhubungan dengan sarkoidosis

Metode utama untuk mengobati sarkoidosis sistemik dan okular adalah terapi glukokortikoid. Jika terjadi kerusakan pada segmen anterior mata, keduanya digunakan secara lokal atau oral. Pengobatan sistemik diperlukan untuk uveitis posterior bilateral. Pada sarkoidosis, imunosupresan lain telah terbukti efektif, misalnya siklosporin dan metotreksat. Keduanya harus digunakan jika terjadi perjalanan penyakit kronis dan perlu pengobatan jangka panjang dengan glukokortikoid. Pengobatan glaukoma dengan obat yang mengurangi pembentukan cairan intraokular harus dilakukan selama mungkin. Trabekloplasti laser argon seringkali tidak efektif. Metode pilihan untuk blok pupil adalah iridotomi laser atau iridektomi bedah. Jika tekanan intraokular tetap tinggi, operasi penyaringan atau implantasi drainase tubular direkomendasikan. Efektivitas pengobatan bedah meningkat jika proses inflamasi dihentikan sebelum operasi. Antimetabolit direkomendasikan untuk trabekulektomi, terutama pada pasien Afrika Amerika.