Sindrom Dejerine

Sindrom Dejerine mengacu pada penyakit yang cukup langka. Penyakit ini disebabkan oleh predisposisi genetik. Sindrom Dejerine juga disebut neuropati hipertrofik. Dapat dikatakan bahwa penyakit ini tidak dapat disembuhkan, karena semua penyakit yang disebabkan oleh berbagai mutasi dan perubahan gen tidak dapat disembuhkan.

Deskripsi pertama penyakit ini adalah milik ahli saraf Prancis Dejerine, yang awalnya berasumsi bahwa penyakit ini berakar dalam genetika. Ia mencatat bahwa penyakit ini ditularkan dari satu generasi ke generasi berikutnya, yang diamati dalam satu keluarga. Ia juga melakukan studi eksperimental yang memungkinkannya untuk menyimpulkan bahwa gen dominan bertanggung jawab atas penularan penyakit ini. Dengan demikian, dalam konseling genetik, adalah mungkin untuk menghitung terlebih dahulu apakah seorang anak akan lahir sehat atau akan mengembangkan sindrom Dejerine.

Sayangnya, tidak ada cara untuk mencegah perkembangannya. Jika penyakit ini menular ke anak, penyakit ini pasti akan berkembang.

[ 1 ]

Epidemiologi

Saat ini terdapat banyak jenis sindrom Dejerine. Akan tetapi, semuanya memiliki ciri yang sama - sindrom ini muncul antara usia lahir hingga 7 tahun. Sementara itu, sekitar 20% kasus penyakit ini muncul pada tahun pertama kehidupan. Pada tahun kedua kehidupan, penyakit ini muncul pada 16% kasus.

Sindrom Dejerine-Sottas adalah yang paling umum. Sindrom ini tercatat pada sekitar 43% kasus. Pada sekitar 96% kasus, sindrom ini mengakibatkan kecacatan total, penderitanya harus menggunakan kursi roda.

Tempat kedua ditempati oleh sindrom Dejerine-Klumpke, yang terjadi pada sekitar 31% kasus. Tempat ketiga ditempati oleh sindrom Dejerine-Russo, yang frekuensi kejadiannya sekitar 21% kasus. Sementara itu, sindrom Dejerine-Russo ditandai dengan terbentuknya gejala yang stabil dalam waktu satu tahun pada pasien yang pernah mengalami stroke atau kecelakaan serebrovaskular lainnya dalam bentuk akut.

Sindrom nyeri berkembang tidak merata. Pada sekitar 50% pasien, nyeri terjadi dalam waktu 1 bulan setelah stroke, pada 37% - dalam jangka waktu 1 bulan hingga 2 tahun, pada 11% kasus - setelah jangka waktu 2 tahun. Parestesia dan alodinia tercatat pada 71% pasien.

[ 2 ], [ 3 ]

Penyebab Sindrom Dejerine

Penyebab utama sindrom Dejerine adalah mutasi gen yang ditularkan secara genetik autosomal. Namun, banyak faktor genetik yang dapat memengaruhi perkembangan patologi. Faktor-faktor tersebut memengaruhi seseorang dan otaknya. Penyebab utama penyakit ini meliputi:

• trauma, kerusakan, dan efek negatif lainnya. Hal ini terutama berlaku untuk saraf kranial. Penyakit ini juga dapat disebabkan oleh gegar otak;
• fraktur tulang yang terletak di dasar tengkorak;
• radang selaput otak, yang bermanifestasi dalam bentuk akut. Peradangan dapat berasal dari berbagai sumber. Peradangan dapat disebabkan oleh agen infeksius, peradangan, reaksi alergi. Selain itu, perkembangan sindrom ini dapat disebabkan oleh trauma;
• peradangan pada meningen yang berasal dari berbagai sumber dan telah menjadi kronis;
• peningkatan tekanan intrakranial.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktor risiko

Ada beberapa faktor risiko yang dapat memicu penyakit ini. Orang yang terpapar faktor-faktor ini lebih rentan terhadap penyakit ini dibandingkan orang lain. Faktor risiko juga mencakup penyakit-penyakit tertentu yang menyertai patologi tersebut.

Kelompok risiko mencakup pasien yang menderita tumor otak. Tumor yang menekan medula oblongata dapat dianggap sebagai faktor risiko. Kelompok ini juga mencakup berbagai tuberkuloma, kerusakan pembuluh darah, dan sarkoidosis. Kerusakan otak terjadi akibat tekanan pada otak. Kerusakan pada pembuluh darah otak dapat memiliki sifat yang berbeda-beda. Pertama-tama, ini menyangkut lesi hemoragik, emboli, trombosis, aneurisma, malformasi.

Selain itu, salah satu faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom Dejerine adalah penyakit penyerta seperti poliensefalitis, multiple sclerosis, poliomielitis. Bahayanya juga dapat ditimbulkan oleh penyakit-penyakit yang disertai dengan terganggunya fungsi normal otak, terganggunya suplai darahnya. Pertama-tama, seseorang harus waspada terhadap gangguan aliran darah di dasar arteri. Kelompok risiko juga mencakup pasien yang rentan terhadap gangguan suplai darah ke saraf kedua belas, nukleusnya, lengkung medial, piramida.

Siringobulbia dan kelumpuhan bulbar juga berkontribusi terhadap perkembangan penyakit ini. Faktor-faktor ini merupakan risiko tinggi, karena ditandai dengan perkembangan yang konstan.

Tumor serebelum berbagai jenis juga dapat dianggap sebagai faktor risiko.

Pasien kongenital dengan kelainan otak bawaan termasuk dalam kelompok risiko. Jika seseorang dengan kelainan tersebut terpapar agen degeneratif yang bersifat menular, beracun, maka risiko terkena penyakit meningkat secara signifikan. Faktor-faktor seperti bahan kimia kaustik, zat radioaktif dapat memicu perkembangan patologi. Faktor-faktor tersebut dapat menyebabkan mutasi gen. Oleh karena itu, wanita yang terpapar zat kimia beracun, serta tinggal di zona radiasi tinggi, dapat masuk dalam kelompok risiko. Kecenderungan terkena penyakit dalam kasus ini meningkat tajam.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen. Mutasi ini menyebabkan terganggunya struktur selubung saraf batang tubuh. Seiring perkembangan penyakit, terjadi pertumbuhan berlebihan selubung ikat yang merupakan bagian dari jaringan saraf. Akibatnya, jaringan ikat mengalami hipertrofi dan zat lendir mengendap di antara sambungan saraf. Hal ini menyebabkan penebalan batang saraf, akar saraf tulang belakang, dan traktus serebelum yang signifikan. Bentuknya pun berubah. Proses degeneratif memengaruhi jaringan saraf dan saraf tulang belakang.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Gejala Sindrom Dejerine

Sindrom Dejerine dapat bermanifestasi dalam berbagai cara yang sangat berbeda. Penting untuk dipahami bahwa ada banyak jenis penyakit ini, dan masing-masingnya bermanifestasi dengan tanda-tanda yang sangat berbeda. Oleh karena itu, masuk akal untuk membicarakan tanda-tanda yang menjadi ciri khas masing-masing jenis sindrom ini.

Namun, ada sejumlah tanda awal yang secara umum dapat menunjukkan kemungkinan seorang anak mengembangkan suatu patologi. Pada tahap awal, berbagai jenis mungkin memiliki banyak ciri yang serupa.

[ 17 ], [ 18 ]

Tanda-tanda pertama

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini sudah sepenuhnya terwujud di usia prasekolah. Namun, tanda-tanda pertamanya dapat diduga hampir sejak anak lahir. Jika anak berkembang lebih lambat daripada teman sebayanya, ini mungkin merupakan tanda pertama yang mengkhawatirkan. Perlu memberi perhatian khusus kepada anak yang tidak duduk pada usia yang tepat, terlambat mengambil langkah pertama, mulai bergerak secara mandiri.

Penampilan anak juga bisa menunjukkan banyak hal. Biasanya, otot-otot wajah anak akan menurun. Lengan dan kaki secara bertahap mulai berubah bentuk. Mereka menjadi kurang sensitif, praktis tidak bereaksi terhadap apa pun. Kondisi ini dapat terus memburuk, hingga otot-ototnya mengalami atrofi.

Begitu anak mulai mengalami perkembangan yang tidak tepat, Anda perlu menemui dokter. Konsultasi dengan ahli saraf diperlukan.

Selama pemeriksaan, dokter menemukan tanda-tanda tambahan yang mengindikasikan sindrom tersebut. Kedutan fibrilar pada otot diamati. Banyak refleks tendon tidak terwujud. Pupil mata mungkin menyempit dan dalam kebanyakan kasus tidak bereaksi terhadap cahaya. Dokter mengonfirmasi tanda-tanda melemahnya otot-otot wajah.

[ 19 ], [ 20 ]

Tahapan

Ada stadium ringan (awal), stadium sedang, dan stadium berat. Stadium awal adalah saat tanda-tanda pertama penyakit muncul. Stadium ini biasanya terjadi pada masa bayi.

Tahap tengah adalah keterlambatan yang nyata dalam perkembangan bicara dan motorik, berbagai gangguan motorik, gangguan kepekaan, hilangnya beberapa refleks, dan gangguan reaksi visual.

Tahap parah – kehilangan pendengaran sensorineural, kelainan tulang, gangguan tonus otot, nistagmus. Penyakit berkembang. Berakhir dengan kecacatan.

Formulir

Ada banyak sekali jenis sindrom Dejerine, tergantung pada jenis dan tingkat keparahan lesi. Yang paling umum adalah sindrom bergantian, sindrom Dejerine-Sotta, sindrom Dejerine-Klumpke, dan sindrom Dejerine-Rousset.

[ 21 ]

Sindrom bergantian Dejerine

Bila anak mengalami sindrom bergantian, lidahlah yang pertama kali lumpuh. Selain itu, tidak seluruh lidah yang terkena, melainkan hanya sebagian saja. Hemiparesis berkembang pada sisi yang berlawanan. Kepekaan terhadap getaran mencapai lapisan yang lebih dalam. Anak tersebut praktis tidak dapat membedakan sensasi sentuhan. Penyebabnya adalah trombosis atau penyumbatan arteri basilaris. Hal inilah yang mengganggu persarafan dan suplai darah ke medula oblongata.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Sindrom Dejerine Klumpke

Pada sindrom Dejerine-Klumpke, cabang bawah sendi bahu lumpuh. Tidak seluruh anggota tubuh lumpuh, tetapi hanya sebagian saja. Paresis dan kelumpuhan tangan berkembang secara bertahap. Sensitivitas area yang sesuai berkurang tajam. Kondisi pembuluh darah berubah. Reaksi pupil tidak normal.

Kelumpuhan tersebut secara bertahap menyebar ke lapisan dalam kerangka otot. Mati rasa yang parah terjadi. Pertama, tangan menjadi mati rasa, kemudian lengan bawah, siku. Dalam kasus yang parah, bahkan saraf toraks dapat terpengaruh. Banyak ptosis dan miosis juga berkembang.

Sindrom Dejerine Roussy

Sindrom ini ditandai dengan kerusakan pada arteri yang mengalami perforasi. Area di sekitar arteri dan area otak yang dipersarafi oleh arteri yang terkena juga ikut rusak. Sindrom ini juga disebut sindrom nyeri kronis atau sindrom nyeri thalamik (pasca stroke).

Nama ini dijelaskan oleh fakta bahwa sindrom ini disertai dengan rasa sakit yang hebat, konstan, menusuk. Rasa sakitnya seringkali tak tertahankan. Penyakit ini juga disertai dengan rasa sakit, memutar seluruh tubuh. Hiperpati juga diamati, akibatnya beberapa otot menjadi sangat kencang. Namun, sensitivitasnya berkurang drastis. Selain itu, penyakit ini ditandai dengan serangan panik, tangisan yang tidak wajar, teriakan, atau tawa.

Dalam kasus ini, kerusakan sebagian besar terbatas pada satu sisi. Bisa jadi satu kaki atau satu lengan. Pada area yang terkena, nyeri hebat dan sensasi terbakar terutama terlihat. Nyeri tersebut membuat pasien kelelahan. Nyeri dapat diperburuk oleh berbagai faktor. Nyeri dapat diperburuk oleh emosi positif dan negatif. Nyeri juga dapat diperburuk oleh panas, dingin, dan berbagai gerakan.

Seringkali penyakit ini sulit dibedakan, dipisahkan dari penyakit lain. Penyakit ini memiliki banyak tanda yang mirip dengan lesi neuralgik lainnya. Kadang-kadang penyakit ini dapat didiagnosis hanya setelah sindrom nyeri terbentuk sepenuhnya.

Sindrom Dejerine Sottas

Sindrom Dejerine-Sotta merupakan salah satu jenis penyakit. Penyakit ini bersifat genetik. Selama perjalanan penyakit ini, ketebalan saraf batang tubuh terganggu. Penyakit ini dapat didiagnosis pada tahap awal kehamilan dengan menggunakan konseling genetik. Saat lahir, anak tersebut tidak berbeda dengan anak yang sehat. Kemudian, saat ia tumbuh dan berkembang, terlihat bahwa anak tersebut berkembang sangat lambat. Gerakannya buruk, bicaranya tidak terbentuk. Otot-ototnya sangat rileks, anak tidak mampu menahan kepala, leher, dan tubuhnya. Reaksi visualnya terganggu. Anak tersebut sangat tertinggal dari teman-temannya dalam perkembangan. Sensitivitas menurun secara progresif, otot-ototnya secara bertahap mengalami atrofi. Perkembangan penuh tidak terjadi. Secara bertahap, atrofi tersebut berpindah ke sistem rangka. Hal ini berakhir dengan kecacatan.

Sindrom Neri Dejerine

Pada sindrom Neri Dejerine, akar posterior sumsum tulang belakang terus-menerus teriritasi. Penyebabnya adalah osteochondrosis, berbagai tumor yang memengaruhi otak dan menekannya. Hernia, terjepit, cedera juga berkontribusi terhadap tekanan pada akar. Selain itu, hal ini dapat terjadi karena pertumbuhan tulang yang kuat. Manifestasi utamanya adalah nyeri hebat di tempat terjadinya tekanan pada otak dan akarnya.

Dalam kebanyakan kasus, sindrom ini bukan yang utama, tetapi yang menyertai, dengan berbagai patologi dan penyakit lainnya. Misalnya, secara tradisional menyertai osteochondrosis. Ciri khasnya adalah nyeri tajam di daerah pinggang, dan nyeri yang mengganggu di leher dan kepala, yang tidak memungkinkan seseorang untuk mengangkat kepalanya sepenuhnya dari posisi berbaring. Secara bertahap, area ini mengeras, sensitivitas secara bertahap hilang. Kejang otot juga diamati. Secara bertahap, anggota badan mengalami perubahan patologis.

Sindrom Landouzy-Dejerine

Sinonimnya adalah miopati. Nama penyakit ini menunjukkan melemahnya otot, yang terus berkembang. Secara paralel, perkembangan berbagai patologi pada otot, proses distrofi diamati. Kita dapat mengatakan bahwa ini bukan penyakit yang terpisah, tetapi seluruh kelompok penyakit. Bahu, skapula, dan sisi wajah terpengaruh. Penyakit ini merupakan patologi genetik, yang diturunkan dari generasi ke generasi.

Penyakit ini berkembang dalam beberapa tahap. Pada tahap pertama, kelemahan wajah berkembang, akibatnya otot-otot wajah tidak hanya melemah, tetapi juga kehilangan bentuk dan menjadi terdistorsi. Akibatnya, wajah memperoleh fitur yang tidak teratur dan terdistorsi. Paling sering, penyakit ini dapat dikenali dari mulut yang membulat dan bibir bawah dan atas yang terkulai.

Secara bertahap, penyakit ini berkembang sedemikian rupa sehingga penderitanya tidak dapat lagi menutup mulutnya. Ia membiarkan mulutnya terbuka terlebih dahulu saat tidur, kemudian bahkan pada siang hari. Secara bertahap, kelemahan otot memengaruhi otot-otot korset bahu.

Dalam kasus yang jarang terjadi, otot faring dan lidah dapat melemah. Namun, gejala ini tidak memiliki nilai diagnostik dan tidak separah gejala lainnya.

Pada tahap yang paling parah, seseorang mengalami kelemahan otot rangka. Pertama, lengan menjadi lemah, kemudian kaki. Prognosisnya mengecewakan - kecacatan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Sindrom Dejerine tidak dapat disembuhkan. Sindrom ini berakhir dengan kecacatan. Penderitanya harus berbaring di tempat tidur atau menggunakan kursi roda.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostik Sindrom Dejerine

Sindrom Dejerine dapat didiagnosis berdasarkan gejala dan manifestasi klinis yang menjadi ciri khas penyakit tersebut. Dalam beberapa kasus, gambarannya begitu jelas sehingga penyakit tersebut dapat dicurigai bahkan berdasarkan pemeriksaan. Namun pada kenyataannya, semuanya jauh lebih rumit. Penyakit neurologis lainnya dapat bermanifestasi dengan cara yang sama. Oleh karena itu, penting untuk segera menganalisis tanda-tanda klinis yang ada, menganalisis data pemeriksaan subjektif dan objektif. Kesimpulan akhir dibuat berdasarkan studi laboratorium dan instrumental. Perlu juga mempelajari riwayat medis, riwayat keluarga.

[ 29 ], [ 30 ]

Tes

Diagnosis sindrom Dejerine dapat dipastikan berdasarkan analisis cairan serebrospinal dan biopsi. Sebagai hasil pemeriksaan cairan serebrospinal, sejumlah besar protein dan fragmen protein dapat dideteksi. Itulah ciri khas yang mengindikasikan sindrom Dejerine.

Dalam beberapa kasus, ini sudah cukup untuk menegakkan diagnosis yang tepat. Namun terkadang timbul keraguan. Misalnya, jika terdapat sedikit fragmen protein dalam cairan serebrospinal, ini dapat mengindikasikan penyakit neurologis lainnya. Oleh karena itu, dalam kasus yang meragukan tersebut, dilakukan biopsi. Biopsi memerlukan pengambilan serabut saraf. Serabut saraf diambil dari otot siku dan betis. Sindrom Dejerine secara akurat ditunjukkan dengan adanya hipertrofi jaringan saraf. Dengan patologi ini, selubung serabut saraf menebal dengan tajam.

Selain itu, sebagai hasil dari pemeriksaan jaringan saraf di bawah mikroskop, dapat dipastikan bahwa tidak hanya membran yang menebal, tetapi jumlah serabutnya sendiri juga berkurang secara signifikan. Demineralisasi juga terjadi. Jumlah serabut saraf berkurang.

Diagnostik instrumental

Namun terkadang ada kasus ketika tes saja tidak cukup untuk memastikan bahwa seseorang menderita sindrom Dejerine. Maka diperlukan peralatan khusus. Dalam kebanyakan kasus, pencitraan resonansi magnetik dan komputer digunakan. Metode ini memungkinkan untuk mendeteksi seberapa rusaknya saraf kedua belas. Kemudian, setelah hasilnya diterima, dokter memilih pengobatan. Terapi diresepkan oleh ahli saraf atau ahli bedah saraf.

Perbedaan diagnosa

Inti dari diagnosis diferensial adalah untuk memisahkan secara jelas gejala-gejala suatu penyakit dari penyakit lain yang memiliki manifestasi serupa. Pada sindrom Dejerine, hal ini sangat penting, karena prognosis dan pengobatan selanjutnya bergantung padanya. Penyakit ini sering kali dapat disalahartikan dengan penyakit neurologis lainnya, kelumpuhan.

Setelah diagnosis dipastikan, perlu dibedakan dari jenis lain, yaitu menentukan dengan jelas jenis sindrom Dejerine yang kita hadapi. Biopsi dan analisis cairan serebrospinal dapat membantu dalam hal ini.

Adanya sindrom Dejerine ditunjukkan oleh protein dalam cairan serebrospinal dan serabut saraf yang menebal dalam biopsi. Jenis sindrom biasanya ditentukan oleh gambaran klinis dan tanda-tanda patognomonik, yaitu tanda-tanda yang merupakan ciri khas penyakit tertentu, unik untuk penyakit tersebut, dan merupakan ciri khasnya.

Pengobatan Sindrom Dejerine

Karena penyakit ini bersifat genetik, penting untuk dipahami bahwa tidak mungkin menyembuhkannya sepenuhnya dan menghilangkannya. Kemungkinan besar, penyakit ini akan berkembang, dan tidak mungkin untuk menghentikannya dengan cara apa pun. Namun, ini tidak berarti bahwa penyakit ini tidak layak diobati. Anda hanya perlu memilih pengobatan dengan sangat hati-hati dan rasional. Pengobatan dapat memperlambat perkembangan penyakit, dan dapat secara signifikan meringankan penderitaan pasien.

Ketika memilih pengobatan, mereka berpedoman pada fakta bahwa terapi etiologi tidak rasional. Terapi etiologi dipahami sebagai pengobatan yang ditujukan untuk menghilangkan penyebabnya. Untuk penyakit genetik, tidak mungkin untuk menghilangkan penyebabnya. Oleh karena itu, terapi simptomatik tetap ada, yaitu terapi yang ditujukan untuk meredakan gejala penyakit, meringankan kondisi umum, dan kesejahteraan pasien. Regimen pengobatan bisa sangat berbeda. Semuanya tergantung pada gejala mana yang mendominasi, apa yang membuat pasien khawatir saat itu. Untuk memastikan gejala mereda dan pada saat yang sama mencegah perkembangan penyakit lebih lanjut, terapi kompleks digunakan.

Terapi kompleks biasanya mencakup obat penghilang rasa sakit, karena sindrom ini hampir selalu disertai dengan sensasi nyeri. Jika tidak ada rasa sakit (yang jarang terjadi), obat-obatan tersebut dapat dikecualikan.

Terapi metabolik, yang meningkatkan proses metabolisme, meningkatkan nutrisi jaringan yang lebih baik, dan menghilangkan metabolit, harus ada. Jenis perawatan ini terutama ditujukan untuk mempertahankan jaringan otot, karena sangat rentan terhadap proses degeneratif dan selanjutnya dapat mengalami atrofi. Tujuan utama terapi ini adalah untuk mencegah atrofi.

Obat-obatan untuk meningkatkan konduktivitas saraf juga diperlukan. Obat-obatan tersebut memungkinkan proses metabolisme di jaringan saraf menjadi normal, memulihkan atau mempertahankan sensitivitas ujung saraf, dan mencegah kematian reseptor.

Selain pengobatan dengan obat-obatan, fisioterapi juga dapat diresepkan. Mungkin diperlukan serangkaian pijat, terapi manual, dan berbagai terapi alternatif. Saat ini, ada banyak produk ortopedi yang berbeda yang memungkinkan pencegahan perkembangan penyakit rangka. Dimungkinkan juga untuk mencegah perkembangan kelainan bentuk kaki. Kontraktur sendi juga dapat dicegah dengan bantuan produk ortopedi.

Terkadang pengobatan dapat ditujukan untuk menghilangkan penyebab yang memicu penyakit. Wajar saja jika bukan penyebab genetik. Misalnya, dalam beberapa kasus, meskipun seseorang memiliki kecenderungan genetik, penyakit tersebut tidak menampakkan dirinya. Namun kemudian, sebagai akibat dari beberapa faktor, penyakit tersebut mulai berkembang atau berkembang. Dengan demikian, penyebabnya bisa jadi trombosis arteri. Arteri yang rusak menekan bagian otak yang berdekatan, sehingga mengganggu suplai darahnya. Dalam kasus ini, disarankan untuk mencoba menghilangkan penyebabnya - menghilangkan trombosis. Dalam kasus ini, intervensi bedah mungkin diperlukan.

Dalam kasus lain, terapi suportif dan berkelanjutan diperlukan.

Obat

Obat-obatan digunakan semata-mata untuk menghilangkan gejala. Misalnya, untuk mengatasi sindrom nyeri, dianjurkan menggunakan cabrazepam dengan dosis 3-5 mg/kg berat badan sebanyak 2-3 kali sehari.

Ketorolac juga dapat direkomendasikan pada konsentrasi 60 mg/hari, 2 kali sehari. Trometamol digunakan pada 60 mg/hari, 2 kali sehari, ketonal - 50 mg 1-2 kali sehari, dosis harian maksimum adalah 100-150 mg.

Vitamin dan mineral

Vitamin diperlukan untuk menjaga kondisi tubuh secara umum, menormalkan sistem kekebalan tubuh, dan melindungi dari penyakit menular dan penyakit lainnya. Vitamin juga membantu meningkatkan kesejahteraan umum anak. Vitamin utama yang diperlukan untuk fungsi tubuh yang normal (dosis harian):

• B- 2-3mg
• PP – 30mg
• H- 7-8 mcg
• C-250mg, dosis tunggal
• D-20 mikrogram
• E- 20mg dosis terbagi.

Perawatan fisioterapi

Fisioterapi tidak dapat menyembuhkan sindrom Dejerine. Namun, dalam beberapa kasus, fisioterapi dapat digunakan. Fisioterapi biasanya digunakan untuk tujuan tertentu. Dengan demikian, elektroforesis secara signifikan meningkatkan permeabilitas jaringan dan dapat digunakan untuk memastikan bahwa obat-obatan menembus jaringan lebih cepat dan lebih efektif. Beberapa prosedur fisioterapi dapat mengurangi rasa sakit, mengendurkan otot, dan meredakan kejang. Prosedur ini dapat meningkatkan kondisi tubuh secara keseluruhan secara signifikan. Fisioterapi juga membantu meredakan rasa sakit.

Obat tradisional

Ada pengobatan tradisional yang membantu meringankan penderitaan pasien. Sindrom Dejerine tidak mungkin disembuhkan, tetapi ini tidak berarti Anda harus menyerah dan tidak melakukan upaya apa pun untuk meredakan atau mengurangi gejalanya. Pengobatan tradisional membantu mengatasi gejala dan menghilangkan rasa sakit. Pengobatan tradisional memberikan bantuan dan dukungan psikologis yang signifikan kepada pasien. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi perkembangannya dapat diperlambat.

Jika terjadi paresis, kelumpuhan, melemahnya otot-otot wajah, dianjurkan untuk mengonsumsi oat. Gunakan jus oat hijau. Minum sepertiga gelas dua kali sehari. Sebaiknya diminum sebelum makan. Efeknya adalah memperkuat tubuh secara umum.

Kelumpuhan dan paresis dapat diatasi dengan penggunaan daun mint dan lemon balm. Dianjurkan untuk menyeduhnya, membuat ramuan, dan meminumnya dalam keadaan hangat. Ramuan ini relatif aman, sehingga dapat digunakan dalam jumlah banyak, tetapi tidak berlebihan. Sekitar satu liter per hari diperbolehkan. Ramuan ini juga dapat ditambahkan ke teh sesuai selera. Minumlah dalam jumlah yang tidak terbatas, sesuai selera dan suasana hati. Biasanya ramuan ini membuat otot rileks, dan juga menormalkan keadaan sistem saraf, memiliki efek menenangkan.

Daun mint dan lemon balm juga dapat dicampur dengan mistletoe, dengan perbandingan yang hampir sama, dan digunakan sebagai ramuan. Dalam hal ini, sebaiknya digunakan dalam jumlah terbatas, sekitar 20-30 ml tiga kali sehari. Infus ini membantu menghilangkan kejang, nyeri, mengendurkan otot, dan menenangkan sistem saraf.

Mandi dengan ramuan obat memiliki efek yang baik bagi tubuh. Anda dapat menyeduh ramuan tersebut untuk mandi. Untuk ini, sekitar 2-3 liter infus kuat dibuat secara terpisah, kemudian dituangkan ke dalam bak mandi dengan suhu yang nyaman. Dianjurkan untuk mandi selama 20-30 menit. Mandi memungkinkan Anda untuk mengencangkan otot, menormalkan aktivitas sistem saraf. Ramuan dapat dikombinasikan, bergantian. Anda dapat menggunakan rebusan tanaman konifera: pinus, cemara, cedar. Anda dapat menambahkan chamomile, linden, raspberry, jelatang.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Pengobatan herbal

Jika seseorang mengalami gangguan koordinasi, paresis, dan kelumpuhan, ramuan efedra dapat digunakan. Ramuan ini digunakan dalam bentuk rebusan. Seduh sekitar 5 g ramuan dalam 500 ml air mendidih. Anda dapat meminumnya 2-3 sendok makan tiga kali sehari.

Selain itu, untuk menormalkan kondisi otot, menenangkan, meredakan kejang, nyeri, gunakan rebusan atau infus valerian. Tingtur alkohol valerian dapat dijual secara komersial. Cara pemberian biasanya tertera pada kemasan.

Untuk menyiapkan ramuan di rumah, tuangkan sekitar 5 gram herba ke dalam segelas air dan minum ramuan ini sepanjang hari. Anda juga dapat menambahkannya ke dalam teh.

Ramuan chamomile dapat digunakan dengan cara yang sama. Ramuan ini juga memiliki efek anti-inflamasi, menormalkan sistem kekebalan tubuh dan metabolisme.

Dianjurkan untuk menggunakan ramuan calendula sebanyak 1 sendok makan tiga kali sehari. Ramuan ini memiliki efek antiradang dan meredakan pembengkakan.

Homoeopati

Obat homeopati juga dapat memberikan efek positif, memperbaiki kondisi tubuh secara umum, dan menghilangkan gejala-gejala individual. Efek samping jarang terjadi jika dosis dan cara pemberiannya diikuti dengan benar. Penting untuk mempertimbangkan bahwa banyak zat memiliki efek kumulatif, yang berarti bahwa efeknya hanya akan muncul setelah akhir pengobatan penuh, atau setelah beberapa waktu. Penting untuk memperhatikan tindakan pencegahan dasar: konsultasikan dengan dokter sebelum mengonsumsinya, karena beberapa zat mungkin tidak cocok satu sama lain atau dengan obat-obatan. Konsekuensinya tidak dapat diprediksi.

Untuk kelumpuhan lembek, paresis, hiperkinesis, melemahnya otot-otot wajah, dianjurkan untuk mengonsumsi Securinega sibirica. Sekitar 15 g daun dan ranting kecil yang dihancurkan dituangkan ke dalam 250 ml air mendidih. Seduh hingga dingin. Saring, minum sepertiga gelas, dua kali sehari.

• Koleksi No. 1. Untuk lesi medula oblongata, serebelum

Ambil daun rasberi, daun kismis, valerian, motherwort dengan perbandingan 2:1:2:1. Ambil dalam bentuk infus, sepertiga gelas tiga kali sehari.

• Koleksi No. 2. Untuk kelumpuhan spastik

Ambil daun lemon balm, chamomile, sage, dan mint dengan perbandingan 1:1:2:2. Minum dalam bentuk infus tiga kali sehari, sepertiga gelas.

• Koleksi No. 3. Untuk sindrom nyeri, kejang, kelumpuhan

Ambil daun stevia, jelatang, kerucut hop biasa, dan bunga echinacea dengan perbandingan 2:1:1:1. Minum sebagai infus tiga kali sehari.

Perawatan bedah

Dalam beberapa kasus, hanya tindakan bedah yang dapat membantu. Misalnya, jika pasien mengalami cedera atau tumor, maka tindakan tersebut harus dilakukan. Trombosis atau penyumbatan arteri mungkin juga memerlukan tindakan bedah.

Dalam kasus patologi pembuluh darah, intervensi bedah intravaskular minimal invasif efektif.

Jika arteri tertentu terpengaruh, mungkin diperlukan pembedahan untuk meningkatkan sirkulasi otak dan menormalkan persarafan area ini.

Namun, dalam beberapa kasus, ada patologi yang tidak dapat dioperasi. Ini bisa berupa berbagai kelainan bawaan, cedera.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus terhadap penyakit ini. Satu-satunya metode adalah konseling genetik tepat waktu. Jika mutasi gen yang mengindikasikan sindrom Dejerine terdeteksi selama proses tersebut, dianjurkan untuk mengakhiri kehamilan.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Ramalan cuaca

Perjalanan penyakit selalu progresif, periode remisi singkat. Prognosisnya tidak baik. Hal ini terutama disebabkan oleh fakta bahwa proses degeneratif utama terjadi pada sistem saraf, otak. Seiring perkembangan penyakit, kemampuan untuk bekerja pun hilang. Akhirnya, pasien harus duduk di kursi roda atau tempat tidur.

[ 39 ]