Sindrom nefrotik akut dan kronis

Jika ginjal pasien terpengaruh dan muncul edema, dan hasil diagnostik menunjukkan adanya proteinuria, elektrolit, gangguan metabolisme protein dan lemak, maka dokter dapat mendiagnosis "sindrom nefrotik" - istilah ini telah digunakan dalam pengobatan selama sekitar 70 tahun. Sebelumnya, penyakit ini disebut nefrosis atau nefrosis lipoid.

Sindrom nefrotik sering berkembang sebagai akibat dari proses peradangan pada ginjal, serta dengan latar belakang patologi kompleks lainnya, termasuk yang bersifat autoimun.

Definisi Sindrom Nefrotik: Apa itu?

Penyakit yang kita bahas adalah suatu kompleks gejala, suatu kondisi patologis di mana terdapat ekskresi protein harian yang signifikan melalui urin (lebih dari 3,5 g/1,73 m²). Patologi ini juga ditandai oleh hipoalbuminuria, lipiduria, hiperlipidemia, dan edema.

Pada orang sehat, ekskresi fisiologis protein harian melalui ginjal kurang dari 150 mg (biasanya sekitar 50 mg). Protein tersebut diwakili oleh albumin plasma, enzim dan zat hormonal, imunoglobulin, dan glikoprotein ginjal.

Dalam patologi nefrotik, gangguan seperti hipoalbuminuria, disproteinemia, hiperlipidemia, lipiduria, serta edema yang nyata pada wajah, rongga dan seluruh tubuh terdeteksi.

Sindrom nefrotik dibagi menjadi tipe primer dan sekunder, tergantung pada etiologi penyakitnya. Tipe primer dibicarakan jika berkembang dengan latar belakang penyakit ginjal lainnya. Tipe sekunder didiagnosis agak lebih jarang: perkembangannya dikaitkan dengan "intervensi" penyakit lain (kolagenosis, rematik, vaskulitis hemoragik, proses peradangan purulen kronis, infeksi, tumor, alergi, dll.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Setiap tahun, tercatat 2-7 kasus primer sindrom nefrotik per 100 ribu orang. Penyakit ini dapat terjadi pada usia berapa pun, dengan disfungsi ginjal apa pun.

Angka prevalensi pada anak sekitar 14-15 kasus per 100 ribu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Penyebab sindrom nefrotik

Penyebab sindrom nefrotik beragam, tetapi paling sering penyakit ini berkembang sebagai akibat glomerulonefritis - baik akut maupun kronis. Statistik menunjukkan bahwa dengan glomerulonefritis, komplikasi terjadi pada sekitar 75% kasus.

Faktor umum lainnya meliputi:

• amiloidosis primer;
• hipernefroma;
• nefropati pada kehamilan

Sindrom nefrotik sekunder berkembang dengan latar belakang:

• penyakit diabetes melitus;
• patologi infeksius (seperti malaria, sifilis, tuberkulosis);
• penyakit autoimun (lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, artritis reumatoid);
• proses alergi;
• radang panggul;
• endokarditis septik;
• vaskulitis hemoragik;
• limfogranulomatosis;
• keracunan parah;
• proses ganas;
• komplikasi trombotik yang mempengaruhi vena ginjal, vena cava inferior;
• pengobatan yang sering dan jangka panjang dengan berbagai macam obat, termasuk kemoterapi.

Jenis perkembangan penyakit nefrotik ini, yang penyebabnya tidak dapat dipastikan, disebut idiopatik. Penyakit ini terutama terjadi pada anak-anak.

[ 10 ], [ 11 ]

Faktor risiko

Perkembangan sindrom nefrotik dapat dipicu oleh faktor risiko berikut:

• pengobatan jangka panjang atau rutin dengan obat antiinflamasi nonsteroid (asam asetilsalisilat, voltaren);
• terapi antibiotik yang sering dan berkepanjangan;
• penyakit menular (tuberkulosis, sifilis, malaria, hepatitis B dan C, virus imunodefisiensi manusia);
• proses alergi;
• proses autoimun;
• penyakit endokrin (penyakit tiroid, diabetes, dll.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesis

Saat ini, ada sejumlah teori yang mungkin menjelaskan perkembangan kompleks gejala nefrotik. Konsep imunologi penyakit ini dianggap paling masuk akal. Buktinya adalah seringnya perkembangan patologi pada orang dengan proses alergi dan autoimun dalam tubuh mereka. Teori ini juga dikonfirmasi oleh tingginya persentase keberhasilan pengobatan dengan penggunaan imunosupresan. Selama perkembangan sindrom nefrotik, kompleks imun terbentuk dalam darah, yang merupakan konsekuensi dari hubungan antara antigen dan antibodi internal dan eksternal.

Kompleks imun yang terbentuk dapat mengendap di dalam ginjal, yang menyebabkan respons peradangan. Gangguan mikrosirkulasi terjadi pada jaringan kapiler glomerulus, dan pembekuan darah di dalam pembuluh darah meningkat.

Filtrasi glomerulus terganggu karena perubahan permeabilitas. Akibatnya, proses metabolisme protein terganggu: protein masuk ke dalam urin dan keluar dari tubuh. Peningkatan ekskresi protein menyebabkan hipoproteinemia, hiperlipidemia, dll.

Dengan sindrom nefrotik, penampilan organ juga berubah: ginjal bertambah volumenya, medula berubah warna dan menjadi kemerahan, dan korteks menjadi keabu-abuan.

Patofisiologi

Ekskresi protein bersama urin terjadi sebagai akibat dari gangguan yang mempengaruhi sel-sel endotel jaringan kapiler, membran dasar glomerulus - yaitu, struktur yang biasanya menyaring protein plasma secara selektif, secara ketat sesuai dengan volume dan massa tertentu.

Proses kerusakan pada struktur yang tercantum kurang dipahami pada lesi glomerulus primer. Agaknya, limfosit T mulai mengeluarkan faktor permeabilitas sirkulasi secara berlebihan, atau menekan produksi faktor permeabilitas penghambat, sebagai respons terhadap munculnya imunogen dan sitokin yang tidak terdefinisi. Di antara faktor-faktor lain yang mungkin, anomali herediter protein yang membentuk diafragma glomerulus celah tidak dapat dikesampingkan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gejala sindrom nefrotik

Manifestasi klinis sangat bergantung pada penyebab mendasar patologi.

Tanda-tanda utama pertama adalah edema, peningkatan anemia, penurunan kesehatan umum, dan gangguan diuresis menuju oliguria.

Gambaran umum sindrom nefrotik diwakili oleh gejala-gejala berikut:

• urin keruh, penurunan tajam dalam volume hariannya;
• tingkat pembengkakan yang bervariasi, dari sedang hingga sangat kuat;
• kehilangan kekuatan, meningkatnya rasa lelah;
• kehilangan nafsu makan, haus, kulit kering dan selaput lendir;
• jarang (misalnya pada adanya asites) – mual, diare, rasa tidak nyaman di perut;
• sering sakit di kepala, di punggung bawah;
• kram dan nyeri otot (dengan sindrom nefrotik yang berkepanjangan);
• dispnea (akibat asites dan/atau hidroperikarditis);
• apatis, kurangnya mobilitas;
• kulit pucat, memburuknya kondisi kulit, kuku, rambut;
• peningkatan denyut jantung;
• munculnya lapisan tebal pada permukaan lidah, peningkatan ukuran perut;
• tanda-tanda peningkatan pembekuan darah.

Sindrom nefrotik dapat berkembang pada tingkat yang berbeda - baik secara bertahap maupun cepat. Selain itu, dibedakan antara perjalanan penyakit murni dan campuran. Perbedaannya terletak pada adanya tekanan darah tinggi dan hematuria.

• Edema pada sindrom nefrotik dapat diekspresikan dengan berbagai cara, tetapi selalu ada. Awalnya, cairan menumpuk di jaringan wajah - di bawah mata, di pipi, di dahi, dan rahang bawah. Gejala ini disebut "wajah nefrotik". Seiring waktu, akumulasi cairan menyebar ke jaringan lain - pembengkakan pada ekstremitas, punggung bawah diamati, asites, hidroperikardium, hidrotoraks berkembang. Dalam kasus yang parah, anasarka berkembang - pembengkakan tubuh secara keseluruhan.

Mekanisme terjadinya edema pada sindrom nefrotik bisa berbeda-beda. Misalnya, edema sering kali dipicu oleh peningkatan kadar natrium klorida dalam aliran darah. Dengan kelebihan volume cairan dalam tubuh, kelembapan mulai menembus dinding pembuluh darah ke jaringan yang berdekatan. Selain itu, sindrom nefrotik disertai dengan peningkatan kehilangan albumin bersama urin, yang menyebabkan ketidakseimbangan tekanan onkotik. Akibatnya, kelembapan keluar ke jaringan dengan kekuatan tambahan.

• Oliguria pada sindrom nefrotik berbahaya karena dapat memicu perkembangan komplikasi seperti gagal ginjal. Pada pasien, volume urin harian bisa mencapai 700-800 ml atau bahkan kurang. Pada saat yang sama, urin mengandung lebih banyak protein, lipid, mikroorganisme patogen, dan terkadang mengandung darah (misalnya, pada glomerulonefritis dan lupus eritematosus sistemik).
• Asites pada sindrom nefrotik diamati dengan latar belakang perjalanan patologi yang parah. Cairan terakumulasi tidak hanya di jaringan, tetapi juga di rongga tubuh - khususnya, di rongga perut. Pembentukan asites secara bersamaan dengan akumulasi kelembaban di rongga perikardial dan pleura menunjukkan munculnya edema difus (meluas) pada tubuh. Dalam situasi seperti itu, mereka berbicara tentang perkembangan penyakit gembur-gembur umum, atau anasarka.
• Hipertensi arteri pada sindrom nefrotik bukanlah gejala dasar atau wajib. Indikator tekanan darah dapat meningkat jika terjadi sindrom nefrotik campuran - misalnya, pada glomerulonefritis atau penyakit sistemik.

Sindrom nefrotik pada orang dewasa

Orang dewasa menderita sindrom nefrotik terutama pada usia 30-40 tahun. Patologi ini paling sering terjadi akibat glomerulonefritis, pielonefritis, amiloidosis primer, hipernefroma, atau nefropati sebelumnya selama kehamilan.

Sindrom nefrotik sekunder tidak berhubungan langsung dengan kerusakan ginjal dan terjadi di bawah pengaruh kolagenosis, patologi rematik, proses purulen dalam tubuh, penyakit menular dan parasit.

Sindrom nefrotik berkembang dengan frekuensi yang hampir sama pada wanita dan pria. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini memanifestasikan dirinya menurut satu "skenario", dengan gejala utama berupa proteinuria lebih dari 3,0 g/hari, terkadang mencapai 10-15 g atau bahkan lebih. Hingga 85% protein yang dikeluarkan dalam urin adalah albumin.

Hiperkolesterolemia juga dapat mencapai kadar maksimum 26 mmol/liter atau lebih. Akan tetapi, dunia kedokteran juga menjelaskan kasus-kasus di mana kadar kolesterol berada dalam batas normal atas.

Sedangkan untuk pembengkakan, gejala ini tergolong cukup spesifik, karena ditemukan pada sebagian besar pasien.

Sindrom nefrotik pada anak-anak

Sindrom nefrotik pada sebagian besar anak bersifat idiopatik. Patogenesis kondisi penyakit ini, yang terjadi dengan gangguan minimal, belum sepenuhnya dipelajari. Agaknya, ada peningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma karena pengaruh faktor sirkulasi pada jaringan kapiler glomerulus, dengan kerusakan berikutnya pada diafragma di antara prosesus podosit. Mungkin, sel T pembunuh aktif mengeluarkan limfokin yang memengaruhi kemampuan penetrasi glomerulus dalam kaitannya dengan protein plasma, yang menyebabkan proteinuria.

Tanda klinis pertama pada anak-anak adalah pembengkakan, yang dapat terjadi secara bertahap atau intensif, yang memengaruhi lebih banyak jaringan.

Prognosis sindrom nefrotik pada anak-anak bergantung pada respons terhadap pengobatan dengan glukokortikosteroid dan imunosupresan. Pada sindrom nefrotik sensitif steroid, remisi tercapai pada 95% kasus, tanpa penurunan fungsi ginjal.

Varian yang resistan terhadap steroid dapat berkembang ke tahap terminal gagal ginjal kronis (dalam waktu 5-10 tahun).

Tahapan

• Sindrom nefrotik akut ditandai dengan pembengkakan yang terjadi di wajah pada pagi hari dan "menurun" ke ekstremitas bawah pada malam hari. Kekeruhan dan penurunan jumlah urine juga diamati. Pasien mengeluhkan kelemahan, apatis, sakit kepala. Jika gejalanya tidak muncul secara tiba-tiba, tetapi meningkat secara bertahap, itu menandakan perjalanan penyakit subakut.
• Sindrom nefrotik kronis didiagnosis ketika tanda-tanda utama patologi muncul dan kemudian menghilang (biasanya dengan interval waktu yang berbeda - yaitu, eksaserbasi dapat terjadi setiap beberapa bulan, atau setelah enam bulan). Gambaran klinis periode eksaserbasi menyerupai gejala sindrom nefrotik akut. Dengan pengulangan yang teratur, mereka berbicara tentang transisi penyakit ke bentuk kambuh kronis.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Formulir

Sindrom nefrotik biasanya dibagi menjadi tipe primer dan sekunder (kami telah menulis tentang ini di atas). Namun, perlu memperhatikan jenis patologi lain yang ada untuk memperluas pemahaman umum tentang penyakit ini.

• Sindrom nefrotik kongenital merupakan patologi yang berkembang pada bayi sebelum mencapai usia 3 bulan. Penyakit kongenital dapat bersifat primer (sindrom yang ditentukan secara genetik) atau sekunder (dengan latar belakang patologi kongenital seperti sitomegalovirus, toksoplasmosis, sifilis, tuberkulosis, HIV, trombosis vena ginjal). Sindrom primer mengacu pada patologi bawaan resesif autosom yang memanifestasikan dirinya secara harfiah sejak hari pertama kehidupan bayi. Dengan proteinuria parah dan perkembangan gagal ginjal, ada risiko kematian yang tinggi - dalam beberapa bulan.
• Sindrom nefrotik idiopatik merupakan patologi yang didiagnosis pada anak-anak dalam 90% kasus. Ada beberapa bentuk histologis patologi idiopatik: penyakit perubahan minimal, proliferasi mesangial, dan glomerulosklerosis segmental fokal. Penyakit perubahan minimal berakhir dengan pemulihan total pasien dalam 95% kasus. Dengan proliferasi mesangial, proliferasi difus sel-sel mesangial dan matriks terjadi pada 5% kasus. Hal yang sama diamati dengan glomerulosklerosis segmental fokal, tetapi gambaran tersebut juga dilengkapi dengan jaringan parut segmental. Sindrom nefrotik idiopatik terjadi pada semua usia, paling sering pada usia 2-6 tahun. Infeksi ringan atau alergi ringan, atau bahkan gigitan serangga, dapat menjadi faktor pemicu.
• Sindrom nefrotik pada glomerulonefritis berkembang pada sekitar 75% kasus. Dapat dikatakan bahwa perkembangan penyakit ini merupakan komplikasi patologi inflamasi glomerulus. Berdasarkan varian perjalanan penyakit, berikut ini dibedakan:
  • glomerulonefritis akut dengan sindrom nefrotik (berlangsung kurang dari tiga bulan);
  • glomerulonefritis subakut (berlangsung dari tiga hingga 12 bulan);
  • glomerulonefritis kronis dengan sindrom nefrotik (gejala meningkat selama setahun, ada risiko tinggi berkembangnya gagal ginjal).
• Sindrom nefrotik pada amiloidosis merupakan salah satu manifestasi amiloidosis sistemik, di mana metabolisme protein-karbohidrat terganggu, dan amiloid mengendap di jaringan ginjal - senyawa polisakarida-protein kompleks yang menyebabkan gangguan pada fungsi organ. Perjalanan amiloidosis selalu dikaitkan dengan perkembangan sindrom nefrotik dengan transisi lebih lanjut ke bentuk gagal ginjal kronis.
• Sindrom edema nefrotik didiagnosis dengan adanya tiga komponen wajib: perubahan permeabilitas dinding pembuluh darah, retensi natrium, dan penurunan tekanan onkotik darah. Patogenesis sindrom semacam itu ditentukan oleh rasio aktivitas berbagai sistem tubuh yang mengatur pemeliharaan homeostasis natrium-air.
• Sindrom nefrotik tipe Finlandia merupakan jenis patologi bawaan resesif autosomal yang terdeteksi sejak masa neonatal hingga tiga bulan. Histologi menunjukkan adanya dilatasi rantai yang jelas pada bagian proksimal nefron dan perubahan lainnya, serta banyak glomerulus dengan diameter yang meningkat dan glomerulus janin. Penyebab patologi ini adalah mutasi gen (gen NPHS1). Penggunaan istilah ini dijelaskan oleh tingginya insiden penyakit ini di Finlandia.
• Tipe patologi lengkap ditandai dengan serangkaian gejala lengkap yang khas untuk penyakit ini. Sindrom nefrotik tidak lengkap disertai dengan tidak adanya tanda khas apa pun - misalnya, proteinuria yang parah didiagnosis dengan edema ringan.
• Sindrom nefrotik pada diabetes melitus berkembang dengan latar belakang nefropati diabetik. Kondisi patologis ini dianggap sangat berbahaya bagi pasien dan terdiri dari beberapa tahap: mikroalbuminuria, proteinuria, dan tahap terminal gagal ginjal kronis. Perkembangan kompleks gejala nefrotik dalam kasus ini disebabkan oleh perubahan dan gangguan yang biasanya terjadi selama perjalanan diabetes melitus jangka panjang.
• Sindrom nefrotik infantil adalah istilah pediatrik yang berarti penyakit ini terjadi pada anak di bawah usia 1 tahun.
• Sindrom nefrotik pada SLE disebabkan oleh perkembangan yang disebut nefritis lupus, salah satu manifestasi penyakit yang paling berbahaya dan penting secara prognosis. Mekanisme munculnya penyakit ini mengacu pada varian kompleks imun. Pengikatan antibodi terhadap DNA dan autoantibodi lain pada membran basal glomerulus ginjal menyebabkan stimulasi komplemen dan perekrutan struktur inflamasi ke glomerulus.
• Sindrom nefrotik dengan hematuria tidak termasuk dalam varian perjalanan penyakit klasik. Jika kondisi yang menyakitkan disertai dengan munculnya darah dalam urin, itu berarti bentuk patologi campuran.

Bergantung pada respons tubuh terhadap pengobatan prednisolon yang diterima secara umum, sindrom nefrotik dibagi menjadi bentuk sensitif steroid dan bentuk resisten steroid.

Sindrom sensitif steroid ditandai dengan timbulnya remisi dalam waktu 2-4 minggu (lebih jarang - 6-8 minggu) sejak dimulainya terapi. Pada gilirannya, bentuk sensitif steroid dibagi menjadi beberapa subkategori:

• tipe tidak kambuh (remisi jangka panjang yang lengkap);
• tipe yang jarang kambuh (kekambuhan terjadi kurang dari dua kali dalam enam bulan);
• tipe yang sering berulang (kambuhnya terjadi setidaknya dua kali dalam waktu enam bulan);
• sindrom nefrotik tergantung steroid (kekambuhan penyakit diamati dengan latar belakang pengurangan dosis prednisolon, atau paling lambat dua minggu setelah penghentian obat);
• varian sensitif akhir (remisi terjadi 8-12 minggu setelah dimulainya penggunaan steroid.

Sindrom nefrotik resistan steroid merupakan perjalanan penyakit di mana respons tubuh berupa remisi tidak ada selama pengobatan prednisolon selama 2 bulan penuh.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Sindrom nefrotik menyebabkan berbagai perubahan patologis dalam tubuh. Jika berlangsung lama, perubahan tersebut dapat menyebabkan perkembangan konsekuensi negatif, misalnya:

• Komplikasi infeksi merupakan konsekuensi dari melemahnya kekebalan tubuh dan meningkatnya kerentanan patogenik organisme. Risiko penyakit meningkat oleh faktor-faktor seperti hilangnya imunoglobulin dalam urin, kekurangan protein, dan penggunaan imunosupresan. Komplikasi infeksi dapat dipicu oleh infeksi streptokokus, pneumokokus, serta bakteri gram (-) lainnya. Perkembangan patologi yang paling sering tercatat adalah pneumonia, sepsis, dan peritonitis.
• Gangguan metabolisme lemak, perubahan aterosklerosis, infark miokard – komplikasi ini biasanya dipicu oleh peningkatan kadar kolesterol dalam darah, percepatan sintesis protein hati, dan penurunan kandungan lipase dalam darah.
• Gangguan metabolisme kalsium pada gilirannya menyebabkan penurunan kepadatan tulang, perubahan struktur tulang, yang penuh dengan banyak masalah. Agaknya, komplikasi ini dipicu oleh hilangnya protein pengikat vitamin D dalam urin, penurunan penyerapan kalsium, serta pengobatan intensif dengan steroid.
• Komplikasi trombotik sering didiagnosis pada pasien dengan sindrom nefrotik. Peningkatan koagulabilitas dijelaskan oleh hilangnya protein antikoagulan profibrinolysin dan antitrombin III dalam urin. Pada saat yang sama, terjadi peningkatan faktor pengentalan darah. Untuk menghindari komplikasi ini, dokter menyarankan untuk mengonsumsi antikoagulan selama enam bulan pertama sejak timbulnya patologi nefrotik.
• Penurunan volume darah yang beredar terjadi dengan latar belakang hipoalbuminemia dan penurunan tekanan plasma onkotik. Komplikasi berkembang ketika kadar albumin serum menurun hingga di bawah 1,5 g/dl.

Di antara konsekuensi yang lebih jarang dari sindrom nefrotik, hipertensi dan anemia defisiensi besi dapat dibedakan.

Sindrom nefrotik kambuh dapat terjadi pada bentuk penyakit yang bergantung pada steroid. Untuk mencegah episode penyakit yang berulang, pasien menjalani pemeriksaan terperinci dan memilih pengobatan dengan mempertimbangkan semua pilihan yang tersedia. Frekuensi kambuhnya penyakit tergantung pada tingkat keparahan penyakit, serta pada kondisi umum tubuh pasien.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostik sindrom nefrotik

Kriteria diagnostik utama untuk sindrom nefrotik adalah data uji klinis dan laboratorium:

• adanya indikator proteinuria berat (lebih dari 3 g/hari untuk orang dewasa, lebih dari 50 mg/kg/hari untuk anak-anak);
• tingkat hipoalbuminemia kurang dari 30 g/l, serta disproteinemia;
• tingkat pembengkakan yang bervariasi (dari pembengkakan yang relatif kecil hingga anasarka);
• adanya hiperlipidemia dan dislipidemia;
• faktor koagulasi aktif;
• Metabolisme fosfor dan kalsium terganggu.

Pemeriksaan, pemeriksaan, dan diagnostik instrumental juga wajib dan informatif. Selama pemeriksaan, dokter mungkin melihat pembengkakan umum, kulit kering, adanya plak di lidah, gejala Pasternatsky positif.

Selain pemeriksaan medis, langkah selanjutnya adalah prosedur diagnostik - baik laboratorium maupun instrumental.

Tes laboratorium meliputi pengambilan sampel darah dan urin wajib:

Hitung darah lengkap untuk sindrom nefrotik

Penyakit ini ditandai dengan meningkatnya kadar trombosit, leukosit, dan LED serta menurunnya kadar hemoglobin.

Tes darah biokimia untuk sindrom nefrotik

Kualitas metabolisme protein ditandai dengan hipoproteinemia, hipoalbuminemia, dan peningkatan jumlah α-globulin. Selain itu, terjadi peningkatan kadar kolesterol dan trigliserida. Indikasi gangguan fungsi ginjal adalah peningkatan kadar urea, asam urat, dan kreatinin. Jika penyebab dasar kompleks gejala nefrotik adalah glomerulonefritis, dokter akan memperhatikan adanya tanda-tanda proses inflamasi (peningkatan protein C-reaktif, peningkatan kadar seromukoid, hiperfibrinogenemia).

Tes darah imunologi

Memungkinkan untuk merekam keberadaan limfosit T dan B, kompleks imun, dan sel lupus dalam aliran darah.

Hiperlipidemia pada sindrom nefrotik mungkin merupakan tanda awal perkembangan gagal ginjal, tetapi tidak selalu: terkadang hal itu hanya menunjukkan adanya aterosklerosis, atau masalah tertentu dengan gizi pasien. Studi laboratorium khusus memungkinkan kita untuk mendeteksi fraksi yang termasuk lipid. Kita berbicara tentang lipoprotein densitas rendah, lipoprotein densitas tinggi, kolesterol total, dan indeks trigliserida.

Hiperkolesterolemia pada sindrom nefrotik bersifat sekunder. Pada orang sehat, kadar kolesterol tinggi didefinisikan sebagai nilai > 3,0 mmol/L (115 mg/dL). Menurut pedoman ESC/EAS, tidak ada pedoman untuk kadar kolesterol yang menentukan hiperkolesterolemia. Oleh karena itu, ada lima rentang kadar LDL-C tertentu, yang menentukan strategi pengobatan.

Analisis urin umum

Penyakit ini ditandai dengan silindria, hiperproteinuria. Eritrosit dapat ditemukan dalam urin, berat jenisnya meningkat.

Pemeriksaan Bakteriologis Urine

Membantu mengidentifikasi bakteri yang ditemukan dalam urin (pada kasus bakteriuria).

Uji menurut Nechiporenko	Terjadi peningkatan kandungan silinder, leukosit dan eritrosit.
Tes Zimnitsky	Memungkinkan untuk menentukan hiperisostenuria dan oliguria, karakteristik kompleks gejala nefrotik.
Uji Rehberg-Tareev	Oliguria dan gangguan filtrasi glomerulus dicatat.

Proteinuria ditentukan selama analisis urin umum: jumlah protein biasanya melebihi 3,5 g/hari. Urin berwarna keruh, yang berfungsi sebagai bukti tambahan adanya protein, mikroorganisme patogen, lemak, dan lendir.

Diagnostik instrumental meliputi:

Biopsi ginjal	Pemeriksaan ini dilakukan dengan mengambil jaringan organ untuk pemeriksaan mikroskopis lebih lanjut. Prosedur ini memungkinkan untuk mengkarakterisasi kerusakan ginjal.
Ultrasonografi ginjal	Membantu memeriksa struktur organ, ukuran, lokasi, bentuk ginjal, menentukan keberadaan proses tumor, kista. Sindrom nefrotik pada USG juga ditandai dengan adanya asites.
Sinar-X paru-paru	Gangguan ini terdiri dari perubahan patologis pada sistem paru-paru dan mediastinum.
Skintigrafi dinamis	Memungkinkan Anda menilai aliran cairan urin dari ginjal melalui ureter ke kandung kemih.
Urografi	Prosedur radiologis yang didasarkan pada kemampuan ginjal untuk mengeluarkan zat kontras khusus setelah zat tersebut dimasukkan ke dalam tubuh. Tanda-tanda radiologis sindrom nefrotik dapat diekspresikan dalam polimorfisme dan asimetri kelainan, yang bergantung pada rasio proses inflamasi dan sklerotik dalam organ.
Elektrokardiografi	Dilakukan untuk menilai gangguan elektrolit dalam tubuh jika terjadi patologi nefrotik.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Perbedaan diagnosa

Diferensiasi dibuat antara berbagai glomerulopati, yang pada gilirannya dapat menyebabkan perkembangan penyakit:

• Penyakit perubahan minimal (nefrosis lipoid) merupakan penyebab mendasar paling umum dari sindrom nefrotik idiopatik pada pediatri;
• glomerulosklerosis segmental fokal merupakan bentuk langka dari sindrom nefrotik resistan steroid;
• glomerulonefritis (termasuk bentuk penyakit membranoproliferatif);
• nefropati membranosa dan IgA.

Pielonefritis akut ditandai dengan peningkatan suhu tubuh secara tiba-tiba hingga 38-39°C, kelemahan tubuh secara tiba-tiba, mual, dan edema. Silindruria, proteinuria, dan eritrosituria tidak dianggap sebagai gejala khusus pielonefritis, dan oleh karena itu termasuk di antara tanda-tanda indikatif pertama untuk diagnosis diferensial.

Gagal ginjal akut dapat berkembang sebagai komplikasi sindrom nefrotik. Oleh karena itu, sangat penting untuk segera menyadari adanya penurunan fungsi ginjal dan memberikan perawatan medis yang tepat kepada pasien. Tahap pertama perkembangan gagal ginjal akut ditandai dengan peningkatan denyut jantung, penurunan tekanan darah, menggigil, dan peningkatan suhu tubuh. Setelah 1-2 hari, oligoanutria, mual, dan muntah diamati. Bau napas seperti amonia juga menjadi ciri khasnya.

Gagal ginjal kronis merupakan konsekuensi dari perjalanan penyakit akut dan disertai dengan nekrosis jaringan ginjal secara bertahap. Jumlah produk metabolisme nitrogen dalam darah meningkat, kulit menjadi kering dengan warna kekuningan. Kekebalan tubuh pasien menurun tajam: infeksi saluran pernapasan akut yang sering, radang amandel, faringitis merupakan ciri khasnya. Penyakit ini berlanjut dengan perbaikan dan penurunan kondisi secara berkala.

Perbedaan antara sindrom nefrotik dan sindrom nefritik

Ada dua kompleks gejala, yang namanya sering membingungkan: namun, ini adalah dua penyakit yang sama sekali berbeda yang berkembang dengan latar belakang proses inflamasi di glomerulus ginjal. Sindrom nefritik biasanya dipicu oleh lesi struktural autoimun glomerulus. Kondisi ini dalam semua kasus disertai dengan peningkatan tekanan darah, serta tanda-tanda patologi urin (sindrom urin ditandai dengan tanda-tanda seperti eritrosituria, proteinuria hingga 3,0-3,5 g / liter, leukosituria, silinderuria). Kehadiran edema tidak wajib, seperti pada sindrom nefrotik, tetapi mungkin ada - dalam bentuk pembengkakan ringan pada kelopak mata, lengan bawah atau jari.

Pada varian nefritik, pembengkakan terjadi bukan akibat kekurangan protein, tetapi akibat retensi natrium dalam aliran darah.

[ 47 ], [ 48 ]

Pengobatan sindrom nefrotik

Seorang nefrologi menangani pasien dengan penyakit ginjal dan terapi sindrom nefrotik. Biasanya, pasien dirawat di rumah sakit untuk mengetahui penyebab penyakit, memberikan perawatan darurat, dan juga bila terjadi komplikasi.

Pedoman klinis untuk penanganan sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik merupakan sekumpulan gejala dan tanda klinis yang biasanya dikaitkan dengan penyakit ginjal, yang menyebabkan hilangnya protein dalam urin dan edema. Perawatan dan penanganan sindrom nefrotik memerlukan pengawasan medis yang ketat dan dapat mencakup pedoman klinis berikut:

1. Identifikasi dan pengobatan penyakit yang mendasarinya: Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh berbagai penyakit ginjal, seperti penyakit ginjal minimal change, diabetes melitus, nefropati dengan perubahan difus pada membran basal membran, dan lain-lain. Penting untuk mengidentifikasi penyakit yang mendasarinya dan mengobatinya sesuai dengan sifatnya.
2. Kontrol tekanan darah: Sebagian besar pasien dengan sindrom nefrotik mungkin memiliki tekanan darah tinggi. Kontrol tekanan darah dan, jika perlu, pengobatan dapat membantu mengurangi kehilangan protein dan melindungi ginjal.
3. Penanganan edema: Edema merupakan gejala umum sindrom nefrotik. Penanganan edema dapat meliputi pembatasan asupan garam, penggunaan diuretik, dan pengendalian kadar protein dalam makanan.
4. Koreksi dislipidemia: Banyak pasien dengan sindrom nefrotik memiliki kadar kolesterol dan trigliserida yang tinggi dalam darah. Pengobatan hiperlipidemia mungkin diperlukan untuk mengurangi risiko penyakit kardiovaskular.
5. Pencegahan trombosis: Pasien dengan sindrom nefrotik memiliki risiko lebih tinggi mengalami pembekuan darah. Dokter Anda mungkin meresepkan obat antikoagulan atau antiplatelet untuk mencegah trombosis.
6. Perawatan suportif: Dalam beberapa kasus, perawatan suportif mungkin diperlukan, termasuk terapi penggantian protein (albumin) atau modulator imun.
7. Pemantauan medis rutin: Pasien dengan sindrom nefrotik harus diperiksa dan dipantau secara teratur oleh dokter untuk memantau kondisi ginjal dan efektivitas pengobatan.

Seperti halnya kondisi medis lainnya, pengobatan untuk sindrom nefrotik harus di bawah pengawasan profesional perawatan kesehatan yang berkualifikasi yang dapat menyesuaikan pengobatan dengan kebutuhan individu setiap pasien.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan penyakit nefrotik, Anda harus mencoba mengikuti aturan berikut:

• Penting untuk menjaga asupan cairan yang optimal. Anda dapat minum air putih bersih, teh hijau, buah kering atau kompot beri, jus cranberry atau lingonberry. Asupan cairan yang rendah dapat menyebabkan bakteri "bertahan" dalam sistem kemih, serta pembentukan batu ginjal.
• Dianjurkan untuk minum teh herbal berdasarkan herbal "ginjal" secara berkala: peterseli, bearberry, daun lingonberry, bearberry.
• Pada musim yang tepat, perlu memberikan perhatian yang cukup pada konsumsi getah birch, beri, sayuran dan buah-buahan (apel, mentimun, zukini, semangka).
• Beberapa diet, terutama diet mono ketat, dapat mengganggu fungsi ginjal normal. Ginjal membutuhkan pasokan cairan dan makanan yang lengkap dan teratur.
• Hipodinamik berbahaya bagi ginjal. Itulah sebabnya Anda perlu menjalani gaya hidup aktif sebisa mungkin: berjalan, berenang, menari, bersepeda, dll.

Pada tanda-tanda awal masalah ginjal, Anda perlu menemui dokter: Anda tidak dapat mengobati sendiri (terutama dengan obat antibakteri dan obat kuat lainnya). Perawatan yang salah dapat menyebabkan perkembangan komplikasi serius, yang sering kali akan dialami seseorang seumur hidup.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Ramalan cuaca

Prognosis sindrom nefrotik dapat bervariasi tergantung pada etiologi penyakit. Seseorang dapat berharap untuk pemulihan total jika kompleks gejala merupakan konsekuensi dari patologi yang dapat disembuhkan (misalnya, penyakit menular, proses tumor, keracunan obat). Hal ini diamati pada sekitar satu dari dua anak, tetapi pada orang dewasa - jauh lebih jarang.

Prognosis yang relatif baik dapat didiskusikan jika kasus penyakit nefrotik tertentu dapat diobati dengan terapi hormon atau dalam kondisi imunosupresif. Pada beberapa pasien, kekambuhan patologi menghilang secara spontan selama lima tahun.

Dalam proses autoimun, perawatan paliatif lebih banyak dilakukan. Sindrom nefrotik diabetik sering kali mencapai hasil akhir dalam 4-5 tahun.

Untuk pasien mana pun, prognosis dapat berubah di bawah pengaruh patologi infeksi, dengan latar belakang peningkatan tekanan darah, dan trombosis vaskular.

Sindrom nefrotik yang rumit akibat gagal ginjal memiliki perjalanan yang paling tidak menguntungkan: tahap akhir dapat terjadi dalam waktu dua tahun.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]