Sindrom ovarium resisten.

Sindrom ovarium resisten (sindrom Savage) menyumbang 2-10% dari semua bentuk amenore.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Alasan

Penyebab pasti perkembangannya belum diketahui. Kegagalan ovarium pada sindrom langka ini disebabkan oleh ketidakpekaan reseptor pada sel ovarium terhadap hormon gonadotropik. Penyebab yang diduga: sifat autoimun penyakit dengan pembentukan antibodi terhadap reseptor gonadotropin.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala

Gejala klinis utamanya adalah amenore dan infertilitas, terkadang keluhan yang merupakan ciri khas sindrom klimakterik juga dicatat. Selama pemeriksaan, pasien menunjukkan perkembangan normal pada genitalia internal dan eksternal.

Perlu dicatat bahwa sindrom ovarium resistan dapat dikombinasikan dengan banyak penyakit autoimun. Jadi, dalam 25% kasus, sindrom ini dikombinasikan dengan tiroiditis autoimun, dalam 10% kasus - penyakit Addison, dalam 2% kasus - dengan diabetes melitus tipe 1 dan miastenia.

Kegagalan ovarium primer dapat menjadi bagian dari sindrom kegagalan peligonular, yang ditandai oleh kombinasi kerusakan autoimun pada beberapa kelenjar endokrin sekaligus: sindrom poliglandular autoimun tipe 1 (kandidat mukokutan, hipoparatiroidisme, penyakit Addison) dan 2 (hipokortisisme primer, tiroiditis autoimun, diabetes melitus tipe 1).

Bagaimana mengenali sindrom ovarium resistan?

Kriteria diagnosis:

• Amenore dan infertilitas sebelum usia 40 tahun;
• Riwayat fungsi menstruasi normal;
• Gejala ringan yang merupakan ciri khas sindrom klimakterik;
• Kadar FSH dan LH tinggi dalam serum darah, kadar estradiol sedikit berkurang;
• Tes progesteron pertama biasanya positif, tes kedua dan ketiga negatif;
• Ultrasonografi pelvis: ovarium biasanya mengecil ukurannya, terdapat cukup banyak folikel primordial dan satu folikel kecil yang matang di dalamnya;
• Laparoskopi diagnostik dengan biopsi ovarium (hanya mengungkapkan keberadaan folikel primordial dan preantral).

Diagnosis diferensial

Penyakit ini harus dibedakan dari sindrom deplesi ovarium, hipogonadisme hipogonadotropik, dan agenesis gonad “murni”.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Perlakuan

Untuk menormalkan siklus menstruasi dan mencegah gangguan metabolisme hingga usia 45-50 tahun, dilakukan terapi penggantian hormon gabungan dengan obat estrogen-gestagen dua dan tiga fase.

Kesalahan dan penunjukan yang tidak tepat

Monoterapi jangka panjang dengan estrogen pada wanita dengan rahim utuh tidak diindikasikan, karena dapat menyebabkan perkembangan hiperplasia dan bahkan kanker endometrium.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ramalan

Kehamilan hanya mungkin terjadi melalui fertilisasi in vitro menggunakan sel telur donor.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]