Sindrom ovarium resisten

Sindrom ovarium resisten (Savage-syndrome) adalah 2-10% di antara semua bentuk amenore.

[1], [2], [3], [4], [5],

Penyebab

Penyebab pasti pembangunan tidak terbentuk. Insufisiensi ovarium pada sindrom langka ini disebabkan oleh ketidakpekaan reseptor pada sel ovarium terhadap hormon gonadotropik. Alasan yang diajukan: sifat autoimun penyakit dengan pembentukan antibodi terhadap reseptor gonadotropin.

[6], [7], [8]

Gejala

Gejala klinis utamanya adalah amenore dan infertilitas, terkadang ada keluhan karakteristik sindrom menopause. Bila dilihat dari pasien, perkembangan normal organ genital internal dan eksternal tercatat.

Perlu dicatat bahwa sindrom ovarium resisten dapat dikombinasikan dengan banyak penyakit autoimun. Jadi, pada 25% kasus dikombinasikan dengan tiroiditis autoimun, pada 10% kasus - dengan penyakit Addison, pada 2% kasus dengan diabetes tipe 1 dan myasthenia gravis.

Kegagalan ovarium primer dapat menjadi bagian peliglandulyarnoy sindrom insufisiensi ditandai dengan kombinasi dari beberapa kerusakan autoimun dari kelenjar endokrin: sindrom polyglandular autoimun 1 th (calon mucocutaneous, hipoparatiroidisme, penyakit Addison) dan tipe 2 (gipokortitsizm primer, tiroiditis autoimun, diabetes diabetes tipe 1).

Bagaimana mengenali sindrom ovarium yang resisten?

Kriteria untuk diagnosis:

• Amenore dan infertilitas sebelum usia 40;
• Fungsi menstruasi normal di anamnesia;
• Gejala yang jarang diungkapkan, karakteristik sindrom klimakterik;
• Kandungan tinggi FSH dan LH dalam serum, tingkat estradiol sedikit berkurang;
• Tes progesteron pertama sering positif, sampel kedua dan ketiga negatif;
• Ultrasound panggul kecil: ovarium biasanya berkurang, mengandung cukup banyak folikel primordial dan folikel pematangan kecil tunggal;
• Diagnostik laparoskopi dengan biopsi ovarium (hanya menunjukkan adanya folikel primordial dan preantral).

Diagnosis banding

Penyakit ini harus dibedakan dari sindrom ovarium yang kelelahan, hipogonadotropik hipogonadisme, "murni" agenesis gonad.

[9], [10], [11], [12]

Pengobatan

Untuk normalisasi siklus menstruasi dan pencegahan gangguan metabolisme hingga 45-50 tahun, terapi penggantian hormon gabungan dilakukan dengan obat estrogen-progestasional dua dan tiga fase.

Kesalahan dan janji yang tidak masuk akal

Monoterapi berkepanjangan dengan estrogen pada wanita dengan uterus yang diawetkan tidak ditunjukkan, karena dapat menyebabkan perkembangan hiperplasia dan bahkan kanker endometrium.

[13], [14], [15], [16]

Perkiraan

Kehamilan hanya mungkin dilakukan dengan fertilisasi in vitro dengan penggunaan telur donor.

[17], [18], [19], [20]