Sindrom Still pada orang dewasa dan anak-anak

Penyakit ini pertama kali dideskripsikan hampir 120 tahun yang lalu oleh dokter George Still. Saat itu, sindrom Still dikenal sebagai salah satu bentuk artritis reumatoid. Baru pada tahun 1970-an Eric Bywaters menyajikan data yang telah dikumpulkannya kepada komunitas medis, yang memungkinkan sindrom Still dipisahkan dari penyakit dengan gejala serupa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Menurut data yang tersedia untuk reumatologi global, penyakit ini menyerang 1 dari 100.000 orang. Baik wanita maupun pria rentan terhadap penyakit ini, tetapi anak-anak di bawah 16 tahun lebih sering terkena.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Penyebab Sindrom Still

Banyak penelitian yang belum memberikan jawaban yang jelas tentang etiologi sindrom Still. Onset penyakit ini akut, disertai dengan suhu tinggi, pembengkakan kelenjar getah bening, dan peningkatan jumlah leukosit. Hal ini menunjukkan sifat penyakit yang menular. Namun sejauh ini belum dapat diidentifikasi satu patogen pun. Pasien dapat terinfeksi virus rubella, cytomegalovirus, parainfluenza, mycoplasma, atau virus Epstein-Barr.

Dokter berasumsi bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh faktor keturunan. Namun hal ini belum dapat dipastikan secara pasti. Dipercayai bahwa defisiensi imun berperan dalam patogenesis penyakit ini. Ada versi yang menyatakan bahwa sindrom Still adalah penyakit autoimun, tetapi hal ini hanya dapat dipastikan kadang-kadang: jika tes darah menunjukkan adanya kompleks imun yang bersirkulasi yang menyebabkan vaskulitis alergi.

[ 12 ], [ 13 ]

Gejala Sindrom Still

Demam. Suhu naik hingga 39°C atau bahkan lebih tinggi, tetapi tidak tetap konstan, seperti pada infeksi lainnya. Sering kali suhu naik dengan cepat satu kali. Dalam kasus yang jarang terjadi, ada dua puncak suhu dalam 24 jam. Pada sebagian besar pasien, suhu kembali normal di antara kenaikan tersebut dan pasien merasa lebih baik. Pada sekitar 1/5 pasien, suhu tidak mencapai nilai normal.

Ruam pada sindrom Still biasanya muncul pada puncak demam lalu menghilang dan muncul kembali. Ruam ini tampak seperti bintik-bintik merah muda datar yang terletak di lengan atau kaki yang berbatasan dengan badan, di badan itu sendiri, dan terkadang di wajah. Pada sekitar sepertiga kasus sindrom Still, ruam muncul di kulit dan muncul di tempat kulit terluka atau tertekan. Warna ruam yang kusam, menghilang secara episodik, dan tidak adanya rasa gatal, kekeringan, dan manifestasi lainnya membuat ruam tidak disadari oleh pasien.

Kadang-kadang dokter harus memeriksa pasien setelah mandi air hangat atau menggunakan panas lain untuk mendeteksi ruam. Namun, sindrom Still juga dapat memiliki manifestasi atipikal: petekie, eritema nodosum, rambut rontok.

Nyeri sendi. Nyeri sendi, seperti nyeri otot, pada awal perkembangan sindrom ini disebabkan oleh gejala yang disebabkan oleh peningkatan suhu. Pada awalnya, artritis mungkin hanya muncul pada satu sendi. Setelah beberapa saat, artritis memengaruhi sendi lain: tidak hanya pada tungkai, tetapi juga rahang. Yang paling khas dari sindrom Still adalah artritis pada sendi tangan di antara falang. Manifestasi ini memungkinkan untuk membedakan penyakit ini dari artritis reumatoid, demam rematik, lupus eritematosus, di mana sendi-sendi ini tidak menderita pada anak-anak.

Kerusakan pada organ sistem limfatik. Ini adalah pembesaran hati dan limpa secara bersamaan, serta pembengkakan kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening mengalami peradangan pada 2/3 pasien. Pembesaran kelenjar getah bening serviks merupakan hal yang umum terjadi pada ½ kasus. Dalam kasus ini, kelenjar getah bening tetap bergerak dan cukup padat. Pemadatan kelenjar getah bening yang parah, pembesaran hanya satu kelenjar getah bening, dan perlengketan dengan jaringan yang berdekatan merupakan alasan untuk berkonsultasi dengan dokter onkologi. Terkadang peradangan dapat disertai dengan fenomena nekrotik.

2/3 pasien dengan sindrom Still mengeluh sakit tenggorokan. Rasa sakit itu terasa sejak awal penyakit: rasa terbakar di tenggorokan terus-menerus.

Disfungsi jantung dan paru-paru. Sering bermanifestasi sebagai serositis, ketika membran serosa organ-organ ini meradang. Dalam 1/5 kasus, pneumonitis terdeteksi, yang sifatnya tidak menular dan berlanjut sebagai pneumonia bilateral: disertai batuk, demam, dan sesak napas, dan antibiotik tidak memberikan hasil. Yang kurang umum pada sindrom Still adalah tamponade jantung, radang otot jantung, tanda-tanda vegetasi mikroba pada katup jantung, dan gagal napas akut.

Gejala sindrom Still pada anak-anak tidak berbeda dengan gejala pada orang dewasa, tetapi mungkin tidak begitu jelas, sehingga diagnosis dan penanganan yang tepat tertunda. Poliartritis dapat menyebabkan kecacatan pada anak. Kasus sindrom Still yang parah pada masa kanak-kanak dapat menyebabkan pertumbuhan lengan dan kaki yang tidak proporsional, yang hanya dapat diperbaiki dengan operasi.

Diagnostik Sindrom Still

Patogenesis sindrom Still tidak memiliki tanda-tanda khusus yang memungkinkan penyakit ini diidentifikasi secara akurat. Pasien sering didiagnosis dengan sepsis, meskipun tes darah tidak menunjukkan adanya bakteri. Perlu dicatat bahwa dalam beberapa kasus dokter awalnya mendiagnosis demam yang tidak diketahui penyebabnya.

Dokter baru mendiagnosis sindrom Still pada orang dewasa setelah beberapa kali mengonsumsi antibiotik dan pemeriksaan tambahan. Baik manifestasi berupa suhu tinggi, pembengkakan sendi, pembengkakan kelenjar getah bening, dan sakit tenggorokan, serta data diagnostik instrumental: kardiogram, MRI, dan USG, diperhitungkan. Penyempitan sendi karpometakarpal dan interkarpal nonerosif, yang merupakan ciri khas sindrom Still, dapat dideteksi menggunakan radiografi.

Tes darah menunjukkan jumlah sel darah merah rendah dan jumlah sel darah putih sangat tinggi. Pasien memiliki kadar protein C-reaktif dan feritin yang tinggi, dan tes untuk antibodi antinuklear dan faktor reumatoid hasilnya negatif.

Beberapa kelompok tanda diagnostik telah diusulkan untuk diagnosis, tetapi dalam praktiknya, kriteria Kasch digunakan. Keunikan penyakit ini adalah bahwa hampir selalu pada awal perkembangan sindrom tidak ada gambaran klinis yang lengkap. Tanda pertama yang umum adalah demam, dan gejala lainnya berkembang selama berminggu-minggu atau bahkan berbulan-bulan. Pada pasien dengan serangkaian gejala, termasuk demam, nyeri otot dan sendi, ruam, dan peningkatan jumlah sel darah putih, kecil kemungkinan penyakit lain berkembang, kecuali sindrom Still dewasa. Oleh karena itu, diagnosis ini berada di urutan pertama dalam daftar penyakit diagnosis banding. Hampir semua penyakit lain dapat disingkirkan berdasarkan data klinis dan tes diagnostik sederhana.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pengobatan Sindrom Still

Terapi selama eksaserbasi

Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), termasuk asam asetilsalisilat, biasanya diresepkan. Perawatan ini tidak memberikan hasil yang cepat, tetapi dalam hampir semua kasus kita dapat berbicara tentang prognosis yang baik.

• Asam asetilsalisilat diresepkan dalam dosis 60-80 mg/kg/hari. Diminum setelah makan 3-4 kali sehari. Durasi pengobatan berkisar antara satu hingga tiga bulan dan tergantung pada seberapa baik pasien menoleransinya.
• Indometasin diresepkan dengan dosis 2-3 mg/kg/hari.
• Diklofenak diminum sebanyak 2-3 mg/kg/hari, dibagi menjadi 2 dosis.
• Ibuprofen diresepkan dalam dosis 200 hingga 1000 mg/hari. Dosisnya tergantung pada usia pasien dan dihitung sebesar 40 mg/kg/hari. Obat ini diminum dalam 3 dosis.
• Naproxen diresepkan dengan dosis 250-750 mg/hari tergantung pada usia. Pengobatan dengan obat ini tidak direkomendasikan untuk pasien di bawah usia 10 tahun. Durasi pengobatan berkisar dari beberapa bulan hingga beberapa tahun.

Masalah utama yang menyertai penggunaan obat-obatan ini adalah gangguan struktural dan fungsional hati. Konsekuensi ini mungkin merupakan manifestasi dari penyakit itu sendiri, dan hasil tes hati dapat kembali normal, meskipun pengobatan jangka panjang dengan obat antiinflamasi nonsteroid. Pasien yang menjalani pengobatan dipantau fungsi hatinya baik di rumah sakit maupun setelah selesai menjalani pengobatan. Obat-obatan ini meningkatkan kemungkinan komplikasi trombohemoragik.

Jika pengobatan dengan obat antiinflamasi tidak berhasil, jika pasien mengalami koagulopati intravaskular sistemik dengan latar belakang sindrom Still, atau jika tes fungsi hati menunjukkan disfungsi hati selama terapi dengan obat antiinflamasi nonsteroid, pengobatan dengan obat hormonal mungkin diperlukan. Pertama-tama, prednison biasanya diresepkan dengan dosis 0,5 - 1 mg per kilogram berat badan setiap hari. Namun, jika dosisnya dikurangi, penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya dengan kekuatan baru, dan pengobatan jangka panjang tidak mencegah kerusakan sendi lebih lanjut.

Jika sindrom Still berkembang dalam bentuk yang dapat mengancam jiwa, metilprednisolon atau betametason diberikan secara intra-artikular. Dosis obat tergantung pada ukuran sendi. Obat disuntikkan ke dalam sendi hingga 5 kali dengan interval 5 hari, kemudian dapat diberikan dosis ulang.

Bagaimana cara mengobati sindrom Still kronis?

Seringkali penyebab sindrom Still kronis adalah radang sendi.

Metotreksat. Untuk mengendalikan radang sendi dan proses sistemik kronis, dianjurkan untuk mengonsumsi metotreksat setiap minggu dalam dosis kecil. Dosis awal obat yang dianjurkan adalah 7,5 mg. Dapat dibagi menjadi 3 dosis dengan jeda 12 jam atau diminum sekali. Begitu efek klinis tercapai, dosis dikurangi hingga dosis efektif minimum.

• Obat ini juga memiliki efek negatif pada fungsi hati, tetapi pengobatan ini efektif untuk 70% pasien. Obat ini dapat meningkatkan sensitivitas kulit terhadap radiasi ultraviolet. Selama terapi metotreksat, paparan sinar matahari atau radiasi ultraviolet dalam jangka panjang harus dihindari. Untuk melakukannya, Anda harus mengenakan pakaian tertutup, kacamata hitam, dan menggunakan kosmetik tabir surya.
• Hidroksiklorokuin. Pada kasus sindrom Still kronis yang sedang (misalnya kelelahan, demam, ruam, serositis), pengobatan dengan hidroksiklorokuin mungkin efektif. Obat ini dapat diminum bersamaan dengan metotreksat. Dosis harian obat adalah 400-600 mg, dibagi dalam beberapa dosis, kemudian dosis dapat dikurangi. Kehati-hatian harus dilakukan saat meresepkan obat kepada pasien dengan disfungsi hati dan ginjal, gangguan gastrointestinal, penyakit saraf, psoriasis, kepekaan terhadap kina. Jika pasien mengonsumsi obat yang efek sampingnya dapat memengaruhi kulit atau penglihatan, kehati-hatian juga harus dilakukan saat meresepkan hidroksiklorokuin.

Ada bukti peningkatan toksisitas sulfasalazine, yang membatasi penggunaannya.

Jika pengobatan dengan obat-obatan ini tidak memberikan hasil, maka diberikan obat penekan sistem imun:

• Azathioprine – 1,5-2 mg/kg dalam 2-4 dosis. Durasi pengobatan ditentukan secara terpisah dalam setiap kasus. Obat ini dikontraindikasikan jika terjadi disfungsi hematopoietik, disfungsi hati. Dalam kasus apa pun obat tidak boleh dihentikan secara sewenang-wenang, karena penyakitnya dapat memburuk.
• Siklofosfamid. Untuk memperoleh efek imunosupresif, obat ini diminum dengan dosis 1-1,5 mg per kg berat badan setiap hari. Selama terapi siklofosfamid, dianjurkan untuk minum banyak cairan. Pasien harus benar-benar mengikuti petunjuk penggunaan obat; terapi harus dilakukan di bawah pengawasan dokter. Sebelum memulai pengobatan, perlu dilakukan pemantauan jumlah darah, fungsi hati dan ginjal. Selama pengobatan dengan imunosupresan, Anda harus melakukan manikur dengan hati-hati, menghindari cedera kulit, menyikat gigi dengan hati-hati, menghindari kontak dengan orang sakit, dan tidak divaksinasi.

Mengonsumsi siklofosfamid dapat menyebabkan reaksi positif palsu terhadap kandidiasis, uji tuberkulin, dan gondongan.

• Siklosporin A. Minum 3 mg per kilogram berat badan selama 45 hari pertama. Kemudian dosis dapat dikurangi seminimal mungkin, tetapi agar efek terapeutik tetap terjaga. Lama pengobatan hingga 3 bulan. Obat ini menghambat mekanisme produksi antibodi, memperlambat reaksi sel T-helper, mengubah fungsi limfosit secara selektif dan reversibel. Obat ini tidak memengaruhi proses hematopoiesis dan jumlah serta aktivitas fungsional neutrofil sistem imun.

Imunoglobulin juga digunakan untuk terapi, baik sendiri maupun dalam kombinasi dengan mycophenolate mofetil. Namun, pengobatan ini tidak selalu berhasil.

Belum lama ini, obat-obatan yang menghambat enzim tumor necrosis factor monoamine oxidase (TNF-alpha) mulai digunakan dalam pengobatan sindrom Still. Obat-obatan dari kelompok ini (infliximab, adalimumab, etanercept) membantu meredakan peradangan. Ini adalah perkembangan terbaru dalam terapi, obat-obatan ini sangat mahal, tidak selalu memberikan hasil yang diharapkan, tetapi terkadang dapat menjadi pilihan yang ideal bagi pasien.

Selain itu, untuk penyakit Still, terapi lokal digunakan saat mengobati sendi yang terkena: obat disuntikkan ke dalam sendi, terutama glukokortikoid, sendi diimobilisasi untuk sementara waktu menggunakan belat, berbagai metode perawatan fisioterapi, terapi latihan, dan pijat digunakan. Jika ada kontraktur, traksi rangka digunakan, serta mekanoterapi pada perangkat khusus.

Beberapa pasien mencoba mendukung tubuh mereka dengan vitamin dan obat-obatan homeopati, tetapi efektivitas obat-obatan ini dalam melawan sindrom Still belum terbukti dan hanya dapat digunakan sebagai terapi suportif.

Perawatan bedah

Metode pengobatan konservatif terus berkembang, tetapi manifestasi penyakit Still juga sering diobati dengan pembedahan. Intervensi pembedahan dilakukan pada tahap awal untuk mengangkat membran sinovial sendi. Ini menghentikan proses peradangan, sekaligus menjaga tulang rawan dari kerusakan yang tak terhindarkan, yang memungkinkan Anda menyelamatkan sendi dan mengembalikan fungsinya.

Penghapusan jaringan granulasi mengurangi respons autoimun tubuh, memiliki efek positif pada kesejahteraan, dan memastikan remisi yang stabil.

Sinovektomi digunakan jika serangkaian perawatan konservatif antirematik dalam jangka waktu panjang – enam bulan atau lebih – tidak membuahkan hasil positif.

Pengobatan tradisional untuk sindrom Still

• Garam. Jika persendian Anda terasa nyeri, pengobatan tradisional menyarankan untuk menggosoknya dengan garam yang sebelumnya telah dilarutkan dalam madu atau vodka.
• Tanah liat. Beberapa jenis tanah liat yang ditemukan di tempat-tempat tertentu digunakan untuk aplikasi. Ini membutuhkan tanah liat berlemak dan plastik. Tanah liat diencerkan dengan air, diaduk hingga mencapai konsistensi krim. Untuk aplikasi, tanah liat harus hangat - 40-48 oC. Aplikasi dibuat hingga setebal 5 cm. Aplikasi dilakukan selama 15-30 menit. Rangkaian perawatan adalah 12-20 sesi, yang dilakukan setiap dua hari.
• Parafin. Pertama, parafin dicairkan menggunakan penangas air, lalu didinginkan hingga mencapai suhu yang dibutuhkan. Metode perawatan di rumah yang paling dapat diterima adalah ketika parafin cair dituang ke dalam wadah untuk membuat aplikasi setebal 1-2 cm. Kue yang mengeras, tetapi masih plastik (suhu 50-55 oC) dikeluarkan dari wadah dan aplikasi dibuat, yang dibungkus dengan kain hangat. Durasi sesi adalah setengah jam hingga satu jam, disarankan untuk melakukan terapi parafin setiap dua hari sekali. Durasi perawatan adalah 10-30 sesi. Selama setiap sesi, aplikasi diterapkan pada 2-3 sendi secara bersamaan - tidak lebih, lalu bergantian.
• Madu. Campur madu, sari lidah buaya, dan vodka dengan perbandingan 2:1:3. Gunakan sebagai kompres yang membantu meredakan radang sendi.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Pengobatan herbal

• Mandi dengan daun pinus. Ranting, jarum, dan kerucut pohon pinus disiram air, dididihkan, lalu direbus selama setengah jam dengan api kecil. Kemudian, bungkus wadah dengan kain hangat dan biarkan selama 10-12 jam. Rebusan daun pinus harus berwarna cokelat. Anda dapat langsung melakukan inhalasi terapeutik dengan menambahkan 20 tetes minyak esensial pinus ke dalam bak mandi.
• Physalis vulgaris meredakan peradangan dan nyeri. Infus dibuat dari buah kering: ambil 2 sendok makan per setengah liter air mendidih dan didihkan selama 5 menit dengan api kecil. Ambil 100 ml 3-4 kali sehari 15-20 menit sebelum makan.
• Rumput mentimun memiliki efek antiradang. Dua sendok makan herba tersebut dituang ke dalam 2 gelas air dan diinfus selama 4-5 jam. Minum satu sendok makan sebanyak 5-6 kali sehari.
• Ceri. Ahli herbal menyarankan untuk memecah biji ceri, membuang bijinya, mengeringkannya, menggilingnya, dan membuat kompres untuk meredakan nyeri sendi.
• Daun salam. Tuang 1/2 bungkus daun salam kering ke dalam 300 gram air matang dingin. Kemudian didihkan dan biarkan mendidih dengan api kecil selama 5 menit. Dinginkan sebentar dan minum seluruh rebusan sekaligus. Lama pengobatan adalah 3 hari.

Ramalan cuaca

Sindrom Still dapat sembuh total, berkembang menjadi bentuk rekuren atau kronis. Sekitar 30% pasien sembuh, sering kali dalam beberapa bulan sejak timbulnya penyakit. Sekitar 20% pasien mengalami remisi jangka panjang - hingga 1 tahun. Pada 30% pasien, gejalanya mereda, tetapi kemudian terjadi satu atau lebih eksaserbasi. Bentuk sindrom Still yang rekuren pada 70% pasien berarti eksaserbasi tunggal, yang dapat terjadi setelah 10 bulan atau bahkan setelah 10 tahun. Tidak mungkin untuk memprediksi kapan kambuh akan terjadi, tetapi seringkali lebih mudah dan lebih cepat daripada episode pertama. Beberapa pasien mungkin mengalami perjalanan penyakit yang berulang secara siklus dengan serangan berulang. Yang paling parah adalah bentuk kronis, yang berkembang pada pasien lain. Ini terjadi dengan poliartritis berat. Menurut pengamatan, manifestasi gejala artritis pada usia dini merupakan tanda prognostik yang tidak menguntungkan.

Di antara pasien dewasa yang mengidap penyakit Still, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 90-95%. Pasien dapat meninggal karena perkembangan infeksi sekunder: gangguan pembekuan darah, disfungsi jantung dan hati, proses inflamasi di paru-paru, tuberkulosis.

Sindrom Still adalah penyakit langka namun serius yang dapat menyebabkan kecacatan. Penyakit ini paling sering menyerang orang muda, yang meningkatkan sifat destruktifnya. Dokter yang kompeten dan penuh perhatian dapat memainkan peran yang menentukan. Ingatlah bahwa gejala dapat mereda beberapa tahun setelah timbulnya penyakit dan sebagian besar pasien dapat hidup penuh bahkan bertahun-tahun setelah diagnosis.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]