Sindrom vena cava superior

Sindrom vena cava superior (SVCS) adalah penyakit veno-oklusif yang menyebabkan gangguan signifikan secara klinis pada aliran keluar vena dari cekungan vena cava superior.

Apa yang menyebabkan sindrom vena cava superior?

78-97% kasus SVCS pada orang dewasa disebabkan oleh penyakit onkologis. Pada saat yang sama, sekitar setengah dari pasien dengan SVCS menderita kanker paru-paru, dan hingga 20% - dari limfoma non-Hodgkin. Agak lebih jarang, sindrom vena cava superior terjadi dengan kanker payudara metastatik, dan bahkan lebih jarang dengan neoplasma ganas lainnya yang mempengaruhi mediastinum dan paru-paru (dengan limfoma Hodgkin, timoma atau tumor sel germinal, SVCS berkembang dalam kurang dari 2% kasus).

Penyebab berkembangnya SVCS adalah kompresi vena cava superior, invasi tumor, trombosis atau perubahan sklerotik pada pembuluh ini.

Sindrom vena cava superior non-neoplastik terjadi pada:

• penyakit gondok retrosternal,
• mediastinitis purulen,
• sarkoidosis,
• silikosis,
• perikarditis konstriktif,
• fibrosis pasca radiasi,
• teratoma mediastinum,
• fibrosis mediastinum idiopatik,
• Pada penyakit apa pun, perkembangan SVCS mungkin terjadi akibat trombosis dan sklerosis vena selama penempatan kateter yang berkepanjangan di vena cava superior.

Pada anak-anak, penyebab sindrom vena cava superior adalah kateterisasi vena cava superior yang berkepanjangan, dan sekitar 70% kasus SVCS terkait keganasan disebabkan oleh limfoma sel besar difus atau limfoblastik.

Gejala Sindrom Vena Cava Superior

Gejala klinis dan tingkat keparahan sindrom vena cava superior bergantung pada tingkat perkembangan dan lokasi obstruksi, tingkat keparahan trombosis, dan kecukupan aliran darah kolateral. Biasanya, sindrom ini berkembang secara bertahap selama beberapa minggu, dengan aliran darah kolateral terjadi melalui vena vazygos dan vena toraks anterior ke vena cava inferior. SVCS memiliki gejala spesifik dan dini.

Tanda spesifik SVCS adalah peningkatan tekanan vena dalam sistem vena cava superior (kepala, leher, bagian atas tubuh dan lengan) di atas 200 cm H2O.

Gejala awal sindrom vena cava superior adalah vena leher yang membengkak dan tidak kolaps saat ortostasis. Sindrom ini paling sering terdeteksi saat terjadi pembengkakan padat yang terus-menerus pada wajah, leher (gejala "kerah ketat"), bagian atas tubuh, dan sesak napas. Dalam kasus ini, pasien sering mengeluh sakit kepala, pusing, gangguan penglihatan, batuk, nyeri dada, dan kelemahan umum. Disfagia, suara serak, pembengkakan ruang subglotis, dan pembengkakan lidah dapat dideteksi.

Gejalanya bertambah parah saat berbaring dan membungkuk.

Dengan gangguan yang signifikan pada aliran keluar dari vena kepala, trombosis sinus sagital dan edema serebral mungkin terjadi.

Dalam kasus langka terjadinya perkembangan cepat obstruksi vena cava superior, peningkatan tekanan vena menyebabkan peningkatan TIK, edema serebral, trombosis pembuluh darah otak, atau stroke hemoragik.

Diagnosis sindrom vena cava superior

Pemeriksaan instrumental tambahan dilakukan untuk memperjelas lokasi dan sifat obstruksi vena cava superior. Yang paling informatif adalah CT dan angiografi, yang hasilnya dapat digunakan untuk menilai lokasi, panjang, dan sifat obstruksi vena (trombosis atau kompresi vena dari luar), aliran darah kolateral, dan juga untuk mendapatkan gambaran rinci tentang tumor dan hubungannya dengan struktur lain di mediastinum dan dada. Klarifikasi lokasi tumor sebagai hasil CT memungkinkan biopsi transthoraks perkutan (lebih aman daripada biopsi terbuka atau mediastinoskopi) dengan verifikasi morfologi tumor selanjutnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pengobatan sindrom vena cava superior

Tindakan pengobatan umum untuk sindrom vena cava superior meliputi inhalasi oksigen terus-menerus, pemberian obat penenang yang mengurangi CO dan tekanan dalam sistem vena cava superior, memberikan perbaikan pada kondisi sebagian besar pasien, dan istirahat di tempat tidur (kepala tempat tidur pasien harus ditinggikan).

Perawatan darurat diindikasikan pada kasus sindrom vena cava superior yang parah dengan perkembangan edema serebral; dilatasi balon vena yang tersumbat dan pemasangan stent dilakukan. Jika operasi berhasil, gejala SVCS dari etiologi apa pun segera teratasi, kualitas hidup membaik dan kemungkinan pemeriksaan tambahan, klarifikasi nosologi, verifikasi morfologi, perawatan spesifik yang memadai (terapi antitumor, perawatan bedah, dll.) disediakan. Indikasi untuk iradiasi simptomatik darurat pada area obstruksi tumor vena cava superior terbatas pada SVCS parah, yang disertai dengan obstruksi jalan napas, kompresi sumsum tulang belakang atau peningkatan cepat ICP ketika angioplasti balon secara teknis tidak memungkinkan.

Bergantung pada penyebab berkembangnya sindrom vena cava superior, taktik pengobatannya bervariasi.

• Jika penyebab SVCS adalah sklerosis vena akibat penggunaan kateter dalam jangka waktu lama, dilakukan dilatasi balon pada bagian yang tersumbat (kadang-kadang dengan pemasangan stent berikutnya). Pada pasien dengan etiologi onkologis SVCS, stent tetap terpasang seumur hidup.
• Dalam kasus trombosis oklusif dan tidak adanya kontraindikasi, trombolisis sistemik (streptokinase 1,5 juta IU intravena selama satu jam) diikuti dengan pemberian antikoagulan langsung (natrium heparin 5000 IU 4 kali sehari selama seminggu) efektif.
• Dalam kasus etiologi tumor SVCS, perbaikan yang stabil hanya dapat diharapkan dari pengobatan antitumor spesifik, prognosis secara langsung bergantung pada prognosis penyakit onkologis. Kanker paru-paru sel kecil dan limfoma non-Hodgkin, dua penyebab onkologis SVCS yang paling umum, sensitif terhadap kemoterapi dan berpotensi dapat disembuhkan. Dalam penyakit ini, resolusi gejala SVCS dapat diharapkan dalam 1-2 minggu berikutnya setelah dimulainya terapi antitumor. Sindrom ini kemudian kambuh pada 25% pasien. Dalam kasus limfoma sel besar dan massa tumor signifikan yang terlokalisasi di mediastinum, terapi kemoradiasi gabungan biasanya digunakan. Iradiasi organ mediastinum diindikasikan untuk sebagian besar tumor yang tidak sensitif terhadap kemoterapi atau ketika struktur morfologi tumor tidak diketahui. Pereda gejala sindrom vena cava superior terjadi dalam 1-3 minggu setelah dimulainya terapi radiasi.

Obat adjuvan - glukokortikoid (deksametason) - memiliki aktivitas antitumornya sendiri pada penyakit limfoproliferatif dan dapat digunakan sebagai "terapi penahanan" dengan asumsi yang wajar tentang etiologi sindrom vena cava superior bahkan sebelum verifikasi morfologis. Antikoagulan kerja langsung diindikasikan dalam pengobatan trombosis yang disebabkan oleh kateterisasi vena sentral, terutama ketika trombus menyebar ke vena brakiosefalika atau subklavia. Namun, dalam kondisi peningkatan ICP, terapi antikoagulan meningkatkan risiko terjadinya hematoma intrakranial, dan biopsi tumor dengan latar belakang terapi antikoagulan sering kali dipersulit oleh perdarahan darinya.