Sindrom terkunci

Apa pun sebutan yang diberikan untuk penyakit ini oleh orang yang berbeda pada waktu yang berbeda, dapatkah kata-kata menggambarkan tragedi situasi di mana jiwa yang hidup dan pikiran yang sehat tetap terkunci di dalam tubuh yang hampir tidak dapat bergerak untuk waktu yang lama? Bukan tanpa alasan bahwa salah satu nama penyakit yang mengerikan ini adalah sindrom terkunci. Namun, dapatkah seseorang mengungkapkannya dengan lebih tepat ketika seseorang pada suatu saat menjadi sandera tubuhnya, yang terikat oleh penyakit?

Epidemiologi

Menurut statistik, sindrom terkunci merupakan patologi yang sangat langka. Dokter mendiagnosis koma saat terjaga pada satu dari sejuta pasien. Namun, ini hanya kasus-kasus yang diagnosisnya dibuat dengan cepat dan tepat. Mungkin saja sebenarnya ada lebih banyak pasien seperti itu, tetapi rendahnya tingkat perkembangan kedokteran di beberapa negara tidak memungkinkan mereka untuk diidentifikasi, karena batas antara koma dan pseudo-koma sangat tipis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab dari sindrom terkunci

Sindrom orang terisolasi, sindrom terkunci, koma terjaga, sindrom Monte Cristo, koma berjaga, sindrom absennya fungsi motorik, sindrom isolasi - semua ini merupakan nama patologi yang sama, yang intinya adalah ketiadaan reaksi normal dan kebiasaan bagi orang sehat terhadap apa yang terjadi akibat perkembangan penyakit tertentu pada otak, sistem neuromuskular, atau pembuluh darah.

Dalam literatur, kita juga dapat menemukan nama lain untuk patologi ini: sindrom deefferentation, pseudo coma, sindrom blok, sindrom pontine ventral, sindrom pontine ventral, sindrom "lock-in", blok serebromodular, dll. Semuanya, pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil, menunjukkan kemungkinan penyebab kondisi orang tersebut atau hubungan antara patologi dan peristiwa tertentu.

[ 5 ]

Faktor risiko

Faktor risiko untuk perkembangan sindrom isolasi telah dan tetap berupa banyak penyakit yang, dalam kondisi tertentu, cenderung menimbulkan komplikasi seperti itu.

Menurut data dari berbagai sumber, penyakit yang dapat dianggap sebagai kemungkinan penyebab sindrom terkunci antara lain:

• Infark serebral yang memengaruhi area otak tertentu yang bertanggung jawab atas fungsi organ dan sistem tubuh tertentu (misalnya, infark serebral basal atau infark otak tengah basal).
• Sklerosis ganda
• Hipertensi (jangka panjang)
• ensefalitis batang otak dengan lesi basal
• penyakit neuroboroliosis
• Sklerosis lateral amiotrofik
• Miastenia,
• Pendarahan otak
• mielinolisis pontin sentral,
• Sindrom Guillain-Barre,
• polio
• mioplegia paroksismal,
• cedera kepala (walaupun jarang terjadi, tetapi tetap merupakan kemungkinan penyebab sindrom terkunci), dll.

Kelumpuhan aktivitas motorik dengan tetap terjaganya kesadaran dan kemampuan mendengar, mengerti, dan menangkap pembicaraan juga dapat terjadi ketika racun tertentu masuk ke dalam tubuh manusia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Di era teknologi informasi yang tak pernah berhenti ini, yang bahkan telah memenjarakan anak-anak kecil, sindrom terkunci hanya dapat dibandingkan dengan komputer tanpa koneksi internet. Komputer tetap menjadi mesin "cerdas" yang sama, yang mampu "berpikir", menghitung, mengumpulkan informasi, tetapi tidak dapat lagi menjalankan banyak fungsi penting yang terkait dengan komunikasi. Memang, semuanya dapat diperbaiki di sini hanya dengan menghubungkan ke jaringan lokal, tetapi seseorang tidak memiliki kesempatan ini, dan sindrom isolasi dapat dianggap sebagai hukuman seumur hidup.

Perkembangan sindrom terkunci dikaitkan dengan gangguan pada fungsi salah satu bagian batang otak - pons. Bagian otak inilah, yang terdiri dari materi putih, yang bertanggung jawab untuk memastikan hubungan otak dan organ manusia lainnya, serta untuk persarafan dan kepekaan organ dan sistem. Materi putih tidak lain hanyalah serabut saraf yang bertanggung jawab atas aktivitas motorik dan menyediakan interaksi saraf antara belahan otak, otak kecil, dan sumsum tulang belakang.

Kerusakan pada pons paling sering terjadi pada kasus infark atau stroke otak dengan gangguan integritas jaringan atau pembuluh darahnya. Akibatnya, hanya fungsi motorik dan komunikasi yang terganggu, sementara berpikir tetap pada tingkat yang sama. Seseorang mendengar, melihat, dan memahami segalanya, tetapi tetap tidak dapat bereaksi terhadap apa yang terjadi melalui ucapan, ekspresi wajah, dan gerakan. Seringkali, fungsi pernapasan dan pencernaan juga terganggu (seseorang tidak dapat bernapas, mengunyah, dan menelan makanan secara mandiri). Gerakan mata juga tetap terbatas.

Kondisi ini dalam banyak hal mirip dengan kondisi seseorang yang mengalami koma. Oleh karena itu, salah satu nama patologinya adalah koma saat terjaga. Ciri khas sindrom isolasi adalah bahwa korban dalam keadaan sadar selama ini, yang berarti ia dapat mendengar pembicaraan dan mengalami berbagai perasaan. Pembicaraan tentang situasi yang tidak mengenakkan dari pasien tersebut dan pembahasan tentang prognosis penyakit yang sangat tidak menarik di samping tempat tidur pasien juga dapat menimbulkan trauma pada jiwa seseorang yang sudah menyadari posisinya yang tidak menguntungkan.

[ 9 ], [ 10 ]

Gejala dari sindrom terkunci

Gambaran klinis pasien dengan sindrom terkunci dapat beragam sesuai dengan gejala patologi yang menyebabkan kondisi ini. Artinya, gambaran yang diamati dokter dalam kebanyakan kasus terdiri dari gejala sindrom isolasi itu sendiri dan manifestasi patologi yang menyebabkan kelumpuhan aktivitas motorik. Tingkat keparahan penyakit juga meninggalkan jejak pada gambaran keseluruhan, tergantung pada gejala mana yang kita amati dengan intensitas yang berbeda-beda.

Tanda-tanda pertama yang diperhatikan dokter saat mendiagnosis sindrom terkunci adalah tetraparesis, yang ditandai dengan disfungsi anggota tubuh hingga kelumpuhan total dengan tonus otot yang terjaga, dan sindrom pseudobulbar, yang mengakibatkan fungsi bulbar (berbicara, mengunyah, menelan, artikulasi, ekspresi wajah) terganggu. Ini adalah manifestasi utama dari sindrom terkunci.

Dari luar, gambarannya tampak seperti ini: kondisi orang tersebut secara umum menyerupai koma, ia tidak dapat berbicara, mengunyah dan menelan makanan, atau bernapas sendiri. Gerakan pasien biasanya sangat terbatas, meskipun sensitivitas kulit tetap pada tingkat yang sama. Satu-satunya koneksi pasien dengan dunia adalah mata, dengan kemampuan yang terpelihara untuk menggerakkannya pada bidang vertikal (gerakan mata dari sisi ke sisi tidak mungkin dilakukan).

Beberapa pasien dapat menggerakkan kelopak mata mereka, yaitu menutup dan membuka mata mereka. Hal ini memberi mereka kemampuan untuk berkomunikasi, yang, dengan kesadaran dan aktivitas mental yang terjaga, tetap diperlukan bagi pasien. Kemampuan inilah yang sering menyelamatkan pasien yang awalnya diberi diagnosis yang sama sekali berbeda, sehingga tidak ada harapan untuk masa depan.

Fakta bahwa fungsi otak tidak terpengaruh oleh sindrom isolasi juga menjelaskan siklus tidur-bangun yang terjaga pada pasien tersebut. Dalam keadaan terjaga, seseorang mendengar, melihat, dan menyadari segala sesuatu yang terjadi di sekitarnya, tetapi semua reaksinya tetap tersembunyi dari mata luar (terkunci di dalam tubuh).

Kondisi ini dapat terjadi secara tiba-tiba dengan latar belakang patologi progresif. Dalam kasus ini, seseorang pada suatu saat tiba-tiba jatuh koma, dan setelah beberapa saat keluar dari koma, ia tidak dapat lagi kembali ke kehidupan normal, terbaring di tempat tidur dan tidak bergerak dalam arti kata yang sebenarnya.

Namun terkadang penyakit ini berkembang secara bertahap. Aktivitas motorik lengan dan kaki memburuk, kemudian kesulitan dalam mengucapkan suara dan bernapas muncul, orang tersebut tidak dapat memfokuskan pandangannya pada objek tertentu. Pada akhirnya, pasien kembali mengalami koma selama jangka waktu tertentu. Setelah sadar dari koma, ia menemukan bahwa ia hanya dapat berkomunikasi dengan gerakan mata, dan tetap tidak mampu mengurus dirinya sendiri secara mandiri.

Formulir

Sindrom isolasi dapat bermanifestasi secara berbeda pada setiap orang. Gejala umumnya adalah aktivitas listrik otak dan kemampuan kognitif yang terjaga dengan latar belakang penurunan aktivitas motorik anggota badan, otot wajah, dan otot artikulasi yang nyata.

Gejala sindrom terkunci yang dijelaskan di atas merupakan ciri khas salah satu jenis patologi - klasik. Ini adalah jenis patologi paling umum yang terkait dengan gangguan struktur batang otak.

Jika, selain gerakan kelopak mata dan bola mata, pasien mempertahankan gerakan beberapa kelompok otot lainnya (meskipun sangat terbatas), kita berbicara tentang sindrom terkunci tidak lengkap, yang merupakan bentuk patologi yang lebih ringan dan memberi seseorang lebih banyak peluang untuk mengatasi penyakit pada tahap apa pun.

Bentuk sindrom isolasi total (atau lengkap) dibicarakan ketika pasien tidak memiliki reaksi motorik apa pun yang membantunya berkomunikasi dengan dunia. Pada saat yang sama, otak terus bekerja secara aktif, seperti yang ditunjukkan oleh pelestarian aktivitas bioelektriknya yang sehat (menurut hasil ensefalogram). Ini adalah bentuk penyakit yang paling parah, yang dapat dengan mudah disalahartikan sebagai koma jika pemeriksaan khusus tidak dilakukan.

[ 11 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Sindrom terkunci, yang dalam banyak kasus merupakan komplikasi dari berbagai penyakit saraf, benar-benar mengubah kehidupan pasien. Tubuhnya dapat berfungsi secara normal hanya berkat alat bantu pernapasan buatan dan perawatan khusus. Pasien diberi makan melalui selang, karena mereka sendiri tidak dapat mengunyah atau bahkan menelan makanan.

Kehidupan pasien dengan sindrom isolasi kini sepenuhnya bergantung pada orang-orang di sekitar mereka, cinta, kesabaran, dan perhatian mereka. Bagaimanapun, pasien yang terbaring di tempat tidur memerlukan tindakan pencegahan untuk mencegah luka baring, dengan kata lain, pasien perlu dibalikkan secara teratur, meskipun ia tidak dapat membantu dalam hal ini dengan cara apa pun. Seseorang tidak dapat pergi ke toilet sendiri (meskipun kebutuhan ini tetap ada, pasien merasakan kapan saatnya untuk mengosongkan kandung kemih atau usus, tetapi tidak selalu dapat mengomunikasikannya), membersihkan diri, mengganti pakaian dalam dan pakaiannya. Semua ini perlu dilakukan oleh orang lain.

Memahami ketidakberdayaan seseorang hanya memperburuk situasi pasien tersebut, belum lagi percakapan di samping tempat tidur pasien, ketika situasi yang tidak mengenakkan dan prognosis yang tidak menguntungkan dibahas. Tidak setiap orang mampu mengatasi hal ini dan mencoba mengubah hidupnya menjadi lebih baik dengan peluang yang minimal. Namun, preseden seperti itu telah ada, dan seseorang yang ditakdirkan untuk tetap menjadi sandera tubuhnya sepanjang hidupnya tiba-tiba menemukan kehidupan baru dan kesempatan (bukan tanpa bantuan orang lain) untuk menggunakan pikirannya demi kepentingan orang lain.

Berkat orang-orang hebat seperti itu, para dokter telah menerima informasi lengkap tentang apa yang dialami pasien dalam kondisi koma semu dan apa yang dapat mereka lakukan. Hal ini memungkinkan untuk memikirkan berbagai pilihan pengobatan bagi pasien seperti itu, meskipun belum ada hasil yang layak dicapai dalam hal ini.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostik dari sindrom terkunci

Sekilas, pasien dengan sindrom terkunci hanya dapat disamakan dengan seseorang yang berada dalam kondisi koma sejati. Namun, bagi ahli saraf, hal ini bukan masalah. Biasanya, cukup dengan mempelajari gejala-gejala untuk membuat diagnosis akhir.

Namun, dalam kasus bentuk total sindrom, semuanya tidak sesederhana itu. Bagaimanapun, seseorang dalam situasi seperti itu praktis tidak menunjukkan tanda-tanda aktivitas otak. Adalah mungkin untuk membuktikan bahwa pasien sepenuhnya sadar dan telah mempertahankan siklus tidur dan bangun hanya melalui diagnostik instrumental. Gambaran menjadi lebih jelas khususnya setelah melakukan ensefalografi. Dengan sindrom isolasi, ensefalogram tetap sama seperti pada orang sehat, yang tidak mungkin dilakukan dengan koma sejati.

Analisis dan metode lain pemeriksaan instrumental fungsi otak, seperti pencitraan resonansi magnetik dan terkomputerisasi kepala (CT dan MRI otak), tomografi optik difus, magnetoensefalografi, dll., yang disatukan di bawah satu nama "neuroimaging otak" dilakukan secara eksklusif untuk tujuan mengidentifikasi patologi yang menyebabkan perkembangan sindrom terkunci.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Perbedaan diagnosa

Tujuan diagnosis banding dalam kasus ini adalah untuk membedakan antara koma dan pseudokoma, serta untuk menentukan penyebab kondisi ini.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Pengobatan dari sindrom terkunci

Meskipun dokter telah belajar membedakan sindrom terkunci dari keadaan koma, terapi untuk kondisi patologis tersebut masih pada tingkat yang rendah. Hanya sedikit pasien yang berhasil melawan penyakit tersebut. Sebagian besar pasien meninggal dalam bulan pertama sejak timbulnya penyakit.

Harapannya, jika bukan pemulihan penuh, maka setidaknya pemulihan sebagian fungsi sistem otot, yang memungkinkan pasien untuk berkomunikasi dalam masyarakat, terutama bagi mereka yang penyakitnya disebabkan oleh penyebab yang dapat diperbaiki. Dalam kasus penyakit yang tidak dapat disembuhkan, prognosisnya jauh lebih buruk. Namun, ada beberapa kasus yang menegaskan fakta bahwa dengan bentuk sindrom isolasi yang ringan dan sedang, pasien mampu melakukan lebih dari sekadar berbaring seperti sayuran dalam perawatan orang lain.

Sayangnya, pengobatan yang efektif yang mampu mengeluarkan seseorang dari kondisi ini dan mengembalikannya ke kehidupan normal belum ditemukan. Oleh karena itu, pengobatan pasien tersebut terutama terbatas pada memerangi penyebab perkembangan sindrom terkunci (yaitu, patologi yang menyebabkan pseudo-koma) dan mencegah kemungkinan komplikasi yang disebabkan oleh imobilitas pasien yang berkepanjangan (kongesti paru dengan perkembangan pneumonia, ISK karena kebersihan yang tidak memadai, dll.).

Glukokortikosteroid, antihistamin, obat perangsang kekebalan tubuh, dan obat-obatan lain digunakan untuk mengobati dan mencegah berbagai komplikasi. Obat tradisional dan homeopati tidak terlalu efektif dalam kasus ini.

Perawatan fisioterapi untuk pasien dengan sindrom terkunci dapat mencakup plasmaferesis (menggunakan imunoglobulin), latihan terapi untuk mempertahankan fungsi sendi normal dan prosedur lainnya, miostimulasi listrik (stimulasi neuromuskular fungsional untuk memulihkan fungsi kelompok otot tertentu), stimulasi magnetik korteks motorik dan metode pengaruh fisik lainnya.

Prognosis menjadi lebih baik jika tubuh merespons rangsangan neuromuskular (misalnya, pasien mulai menggerakkan matanya ke arah horizontal, reaksi motorik muncul pada kelompok otot selain mata).

Dalam kasus sindrom terkunci yang tidak lengkap dan klasik, hasil yang baik dalam memulihkan fungsi kognitif dicapai dengan sesi terapi wicara (belajar menyampaikan pikiran melalui gerakan mata dan kedipan mata), menonton TV, membacakan buku kepada pasien. Dan orang yang merawat pasien tersebut harus lebih banyak berkomunikasi dengan mereka, mengembangkan sistem kode mereka sendiri. Bagaimanapun, pasien dengan sindrom terkunci dibedakan oleh kemampuan mental yang baik dan pemahaman terhadap ucapan orang lain, yang berarti mereka dapat dengan cepat diajari untuk menjawab pertanyaan dan mengungkapkan permintaan mereka menggunakan gerakan mata.

Sistem komputerisasi kini juga telah dikembangkan yang memungkinkan pasien penyandang disabilitas berkomunikasi dengan orang lain menggunakan komputer dan mengembangkan kreativitas mereka dengan menulis buku.

Perawatan bedah dilakukan baik dalam kaitannya dengan patologi yang menyebabkan sindrom isolasi, atau untuk memulihkan fungsi tubuh yang terkondisi secara fisiologis, seperti pernapasan dan nutrisi. Terkadang, untuk membantu pasien bernapas, dilakukan trakeotomi, dan untuk memasukkan makanan ke dalam tubuh - gastrotomi (tabung khusus dimasukkan ke dalam lumen lambung, yang melaluinya makanan semi-cair dan cair yang dihaluskan dimasukkan, yang sepenuhnya memenuhi kebutuhan tubuh akan nutrisi).

Fokus utama dalam kasus keterbatasan mobilitas pasien adalah perawatan oleh kerabat, teman, atau tenaga medis. Seorang pasien dengan sindrom terkunci membutuhkan banyak cinta, kesabaran, dan perhatian selama 24 jam, karena ia tidak dapat meminta bantuan jika kondisinya memburuk, tidak dapat mengurus dirinya sendiri secara mandiri. Namun, ia adalah orang yang hidup, mampu berpikir dan merasakan, dan karenanya tetap hidup, bahkan dalam kondisi yang begitu keras (bahkan bisa dikatakan kejam).