Sklerosis kongenital (kontraktur) pada leher kandung kemih (penyakit Marion)

Sklerosis kongenital pada leher kandung kemih (penyakit Marion) jarang terjadi. Anak laki-laki dicirikan oleh perkembangan jaringan fibrosa berbentuk cincin di lapisan submukosa dan otot zona ini. Tingkat ekspresinya berbeda. Saat diperiksa secara histologis pada anak yang lebih tua, bersamaan dengan fibrosis sering menunjukkan tanda-tanda peradangan kronis.

Gejala sklerosis bawaan (contracture) dari leher kandung kemih (penyakit Marion)

Gejala penyakit tergantung pada tingkat keparahan obstruksi serviks dan durasi penyakit. Dengan sedikit perkembangan jaringan fibrosa ada sedikit kesulitan buang air kecil. Tidak ada residu urine, fungsi ginjal tidak pecah. Dengan obstruksi berat, sulit buang air kecil dicatat dan residu urine terdeteksi. Sclerosis leher kandung kemih dapat berlanjut sampai dengan penundaan buang air kecil dengan jenis ishuria paradoksal, pengembangan refluks vesikoureteral, ureterohidronefrosis dan insufisiensi ginjal.

[1], [2], [3], [4]

Diagnostik sklerosis bawaan (contracture) dari leher kandung kemih (penyakit Marion)

Sklerosis leher kandung kemih terbentuk berdasarkan data ascending urethrocystography dan urethrocystoscopy. UFM dalam kombinasi dengan cystomanometry mengkonfirmasikan adanya obstruksi di leher dan memungkinkan untuk menilai keadaan fungsional detrusor.

Bila dibandingkan elevasi urethrocystography dan bagian bawah dinding trabekular, kontras cukup uretra, di cystoscopy mencatat trabecular dinding kandung kemih, kadang-kadang didefinisikan penonjolan kerah dinding belakang, dan beberapa pasien bar hipertrofi kandung kemih. Pada sistogram, ciri khas adalah elevasi bagian bawah.

Pengobatan sklerosis bawaan (contracture) dari leher kandung kemih (penyakit Marion)

Sklerosis leher kandung kemih diobati dengan penggunaan operasi transvesikal - pembedahan longitudinal, plastik berbentuk Y atau TUR, yang kini telah menjadi metode pilihan.