Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sklerosis bawaan (kontraktur) pada leher kandung kemih (penyakit Marion)
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 07.07.2025
Sklerosis kongenital pada leher kandung kemih (penyakit Marion) jarang terjadi. Pada anak laki-laki, penyakit ini ditandai dengan perkembangan jaringan fibrosa berbentuk cincin di lapisan submukosa dan otot zona ini. Tingkat ekspresinya bervariasi. Pemeriksaan histologis pada anak-anak yang lebih besar sering kali menunjukkan tanda-tanda peradangan kronis bersamaan dengan fibrosis.
Gejala sklerosis bawaan (kontraktur) pada leher kandung kemih (penyakit Marion)
Gejala penyakit ini bergantung pada tingkat keparahan obstruksi leher dan durasi penyakit. Dengan perkembangan jaringan fibrosa yang kecil, akan terjadi sedikit kesulitan buang air kecil. Tidak ada urin yang tersisa, fungsi ginjal tidak terganggu. Dengan obstruksi yang parah, akan terjadi kesulitan buang air kecil dan terdeteksi adanya urin yang tersisa. Sklerosis pada leher kandung kemih dapat berkembang menjadi retensi urin seperti iskuria paradoks, perkembangan refluks vesikoureteral, ureterohidronefrosis, dan gagal ginjal.
[ Diagnostik sklerosis bawaan (kontraktur) pada leher kandung kemih (penyakit Marion)
Sklerosis pada leher kandung kemih ditentukan berdasarkan data uretrosistografi dan uretrosistoskopi asendens. UFM yang dikombinasikan dengan sistomanometri mengonfirmasi adanya obstruksi di area leher dan memungkinkan untuk menilai status fungsional detrusor.
Uretrosistografi menunjukkan elevasi kontras fundus dan dinding trabekular, kontras uretra tidak memadai, sistoskopi menunjukkan dinding trabekular kandung kemih, terkadang terlihat penonjolan dinding posterior leher, dan pada beberapa pasien terlihat hipertrofi lipatan interureteral. Tanda khas pada sistogram adalah elevasi fundus.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana cara memeriksa?
Tes apa yang dibutuhkan?
Siapa yang harus dihubungi?
Pengobatan sklerosis bawaan (kontraktur) pada leher kandung kemih (penyakit Marion)
Sklerosis leher kandung kemih diobati menggunakan intervensi bedah transvesikal - diseksi longitudinal, operasi plastik berbentuk U atau TUR, yang sekarang telah menjadi metode pilihan.