Stenosis paru: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Stenosis pulmonal adalah penyempitan saluran keluar ventrikel kanan yang menghambat aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis selama sistol.

Stenosis pulmonal paling sering bersifat bawaan dan terjadi terutama pada anak-anak. Stenosis pulmonal dapat bersifat valvular atau subvalvular, terletak di saluran keluar (subvalvular). Penyebab yang lebih jarang termasuk sindrom Noonan (sindrom familial yang mirip dengan sindrom Turner tetapi tanpa cacat kromosom) dan sindrom karsinoid pada orang dewasa.

Banyak anak tidak memiliki gejala klinis selama bertahun-tahun dan tidak mencari perhatian medis sampai dewasa. Ketika gejala muncul, mereka menyerupai stenosis aorta (sinkop, angina, dispnea). Tanda-tanda yang terlihat dan teraba mencerminkan hipertrofi ventrikel kanan (RV) dan termasuk distensi vena jugularis yang terlihat (karena peningkatan kontraksi atrium sebagai respons terhadap hipertrofi RV), protrusi prekordial ventrikel kanan (punuk jantung), dan getaran sistolik di sebelah kiri sternum di ruang interkostal kedua. Pada auskultasi, bunyi jantung pertama (S1) normal, bunyi jantung kedua (S2) terbagi dan memanjang karena ejeksi paru yang memanjang [komponen paru S3 (P) tertunda]. Dengan gagal ventrikel kanan dan hipertrofi, bunyi jantung ketiga dan keempat (S3 dan S4) kadang-kadang terdengar di ruang interkostal keempat di sebelah kiri sternum. Klik pada stenosis pulmonal kongenital diduga disebabkan oleh ketegangan dinding ventrikel yang abnormal. Bunyi klik terjadi pada sistol awal (sangat dekat dengan S2) dan tidak terpengaruh oleh perubahan hemodinamik. Murmur ejeksi crescendo-decrescendo kasar paling baik didengar di sebelah kiri sternum di ruang interkostal kedua (stenosis katup) atau keempat (stenosis pulmonal subvalvular) dengan stetoskop dan diafragma saat pasien mencondongkan tubuh ke depan. Tidak seperti murmur stenosis aorta, murmur stenosis pulmonal tidak menyebar, dan komponen crescendo murmur memanjang seiring perkembangan stenosis. Murmur menjadi lebih keras dengan manuver Valsava dan dengan inspirasi; pasien harus berdiri agar fenomena tersebut lebih dapat didengar.

Diagnosis dibuat dengan ekokardiografi Doppler, yang dapat mengkarakterisasi stenosis sebagai minimal (gradien puncak < 40 mmHg), sedang (41-79 mmHg), atau parah (>80 mmHg). Temuan EKG selalu berkontribusi pada penilaian parsial. Temuan tersebut mungkin normal atau mencerminkan hipertrofi ventrikel kanan atau blok cabang berkas kanan. Kateterisasi jantung kanan diindikasikan hanya jika dua tingkat obstruksi (katup dan subkatup) diduga, jika temuan klinis dan ekokardiografi berbeda, atau sebelum operasi.

Prognosis tanpa pengobatan umumnya baik dan membaik dengan intervensi medis yang memadai. Pengobatan melibatkan valvuloplasti balon, yang diresepkan untuk pasien dengan manifestasi stenosis paru dan untuk pasien tanpa gejala klinis, dengan fungsi sistolik normal dan gradien puncak > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]