Stenosis arteri pulmonalis terisolasi: gejala, diagnosis, pengobatan

Stenosis arteri pulmonalis terisolasi mencakup 6 hingga 8% dari semua kelainan jantung bawaan. Paling sering, penyempitan terletak di area katup arteri pulmonalis dan diwakili oleh diafragma dengan bukaan sentral atau eksentrik dengan diameter 1 hingga 10 mm.

Akibat penyempitan tersebut, gradien tekanan terbentuk antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Tekanan di ventrikel kanan meningkat, terjadi insufisiensi katup trikuspid, gagal ventrikel kanan terjadi dengan pembesaran hati dan peningkatan edema. Jika jendela oval terbuka, darah dapat dikeluarkan melalui jendela oval di bawah tekanan tinggi. Dalam kasus ini, terjadi sianosis difus.

Pada pemeriksaan, area jantung tidak berubah secara visual, batas redup jantung relatif sedikit melebar. Murmur sistolik terdengar di ruang interkostal kedua-ketiga di sebelah kiri.

[ 1 ]

Bagaimana mengenali stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi?

EKG menunjukkan adanya penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan, tanda-tanda kelebihan beban ventrikel kanan, sering kali terjadi penyumbatan cabang berkas kanan His, dan tanda-tanda kelebihan beban atrium kanan.

Secara radiografis, pola paru-paru berkurang; ukuran jantung bergantung pada ukuran pirau kanan-kiri (jika ada) dan pada kelebihan beban rongga jantung.

Tanda ekokardiografi yang paling kentara dari kelainan jantung adalah pelebaran ventrikel kanan dan penebalan septum interventrikular. Selain itu, terlihat adanya pelanggaran pembukaan katup pulmonal, yang daun katupnya yang menebal menonjol dalam lengkungan selama sistol ke dalam batang paru yang melebar. Ekokardiografi Doppler menunjukkan aliran darah yang turbulen pada katup, adanya gradien tekanan.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi diindikasikan hanya dalam kasus valvuloplasti balon.

Diagnosis banding pertama-tama harus dilakukan dengan defek septum atrium, karena murmur sistolik di ruang interkostal kedua di sebelah kiri pada kedua kasus disebabkan oleh penyempitan saluran keluar ventrikel kanan.

Pengobatan stenosis arteri pulmonalis terisolasi

Perawatan obat tidak efektif. Pada bayi baru lahir, prostaglandin dapat digunakan untuk mempertahankan aliran darah paru-paru. Perawatan bedah melibatkan valvuloplasti balon transluminal. Intervensi dapat dilakukan pada usia berapa pun, dan juga berulang kali. Operasi jantung terbuka diindikasikan untuk displasia katup parah dan stenosis infundibular yang memerlukan koreksi.