Trichoepithelioma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Trichoepithelioma (sinonim: epitelioma kistik adenoid Brooke, trikoblastoma superfisial, nevus trikoepiteliomatosa, dll.) adalah cacat perkembangan folikel rambut dan kelenjar keringat.

Penyebab dan patogenesis trikoepitelioma. Trikoepitelioma diyakini berkembang dari bagian folikel rambut dengan akumulasi sel Merkel dalam jumlah besar di tempat perlekatan otot yang mengangkat rambut. Penyakit ini bersifat familial pada 50-75% kasus dan diwariskan secara dominan autosom. Penyakit ini sering ditemukan pada wanita.

Gejala trikoepitelioma. Trioepitelioma sering kali multipel, terutama terjadi pada usia muda dan remaja, dan terletak terutama di wajah dan badan. Awalnya, elemen tumor nodular kecil, yang diameternya jarang melebihi 0,5 cm, muncul pada kulit lipatan nasolabial. Secara bertahap, jumlah nodul meningkat, menyebar ke paranasal, menangkap kulit hidung, kulit kepala, daun telinga, terkadang menyebabkan penyumbatan saluran pendengaran eksternal, leher, daerah interskapular. Dalam banyak kasus, "epitheliomatosis" kraniosefalik dominan diekspresikan. Kadang-kadang diamati dalam kombinasi dengan silindroma, karena ada hubungan histogenetik yang erat di antara keduanya. Kasus familial sering terjadi, mungkin dengan jenis pewarisan dominan autosom.

Secara klinis, perbedaan dibuat antara trikoepitelioma sederhana, yang dapat soliter atau multipel, dan desmoplastik.

Trichoepithelioma biasanya berkembang pada masa kanak-kanak atau setelahnya. Beberapa elemen kecil, biasanya berdiameter 2-8 mm, padat seperti tumor dengan garis bulat hemispherical, berwarna kulit normal atau merah muda muda, muncul. Permukaannya halus, tetapi telangiektasia terlihat pada elemen yang lebih besar. Elemen-elemen tersebut terlokalisasi terutama pada wajah (lipatan nasolabial, kelopak mata, bibir atas, dahi), di daerah retroaurikular, di kulit kepala, lebih jarang - di daerah interskapular. Elemen-elemen tersebut dapat terletak secara linier atau memiliki karakter yang tersebar.

Trichoepithelioma soliter terutama terletak di wajah, lebih sering di bagian tengahnya. Tumor tampak seperti pertumbuhan papilomatosa atau fibropapilomatosa dengan konsistensi padat, berwarna merah muda atau berwarna daging, berukuran hingga 1 cm, dengan jaringan kapiler yang melebar di permukaannya. Kulit di sekitar tumor tidak terinfiltrasi. Tumor tumbuh perlahan.

Pada jenis desmoplastik, elemen-elemennya jarang sekali multipel. Penyakit ini lebih umum terjadi pada wanita dan secara klinis bermanifestasi sebagai elemen-elemen keputihan dengan cekungan di bagian tengah dan tepi yang padat.

Pada beberapa trikoepitelioma, elemen tumor individual bergabung menjadi konglomerat. Bila terlokalisasi di daun telinga, mereka menyebabkan penyumbatan mekanis pada liang telinga dan selanjutnya kehilangan pendengaran. Konglomerat ini dapat mengalami ulserasi, membentuk basalioma. Trikoepitelioma dapat secara bersamaan dikombinasikan dengan siringoma, silindroma.

Kombinasi beberapa trichoepithelioma dan gips disebut sindrom Brooke-Spiegler.

Histopatologi: Terdapat tumor atau kista intraepidermal yang berbatas jelas dikelilingi oleh lapisan sel basal, fibrosis stroma, dan kalsifikasi fokal.

Patomorfologi. Biasanya, di area terbatas di bawah epidermis yang tidak berubah, kompleks dengan berbagai ukuran dan konfigurasi terlihat, spektrumnya mungkin mencakup "tunas" primitif yang mirip dengan tahap embrionik folikel rambut, formasi konfigurasi yang sangat aneh dengan keberadaan struktur yang menyerupai folikel yang terbentuk sebagian. Sel-sel di dalam kompleks tersebut jelas merupakan epitel skuamosa, dan tersusun seperti palisade di sepanjang pinggiran. Pembentukan banyak struktur keratin dari jenis "mutiara bertanduk" dicatat. Butiran melanin sering ditemukan di zona keratinisasi. Kasus dengan keberadaan gugus sel yang kurang berdiferensiasi telah dijelaskan, misalnya, pada jenis trikoepitelioma padat, yang sangat mengingatkan pada basalioma. Namun, pada trikoepitelioma, infiltrasi sel stroma terdiri dari fibroblas, sedangkan pada basalioma dengan diferensiasi piloid, infiltrasi stroma di sepanjang pinggiran kompleks tumor terdiri dari limfosit. Trichoepithelioma juga dapat mengandung struktur tubular (adenoid), itulah sebabnya tumor ini terkadang disebut epitelioma adenoides cysticum. Dalam beberapa kasus, selain kompleks seluler, sejumlah besar kista epitel skuamosa juga terlihat. Terkadang isi kista mengalami kalsifikasi.

Histogenesis. Fokus trikoepitelioma soliter terdiri dari sel-sel yang relatif belum matang, yang membuatnya mirip dengan basalioma. Namun, kecenderungan untuk membentuk folikel rambut membedakannya dari yang terakhir. Mikroskopi elektron mengungkapkan bahwa kista kornea trikoepitelioma adalah struktur rambut yang belum matang di mana sel-sel matriks rambut langsung masuk ke dalam sel-sel kornea. Studi histokimia menggunakan metode Gomori untuk alkali fosfatase menunjukkan reaksi positif pada banyak invaginasi di pinggiran pulau dan tali tumor, yang menunjukkan diferensiasi kompleks rambut.

Cukup sulit untuk membedakan tumor ini dari basalioma dengan diferensiasi piloid, tetapi reaksi terhadap alkali fosfatase membantu dalam hal ini, yang menunjukkan adanya kompleks rambut yang belum sempurna pada trikoepitelioma.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit Pringle-Bournevel, siringoma, dan basalioma.

Pengobatan trikoepitelioma. Penggunaan salep sitostatik (30% prospedin, 5% fluorourasil, dll.) memberikan efek yang baik. Kriodestruksi, elektrokoagulasi, metode pembedahan, dan laser karbon dioksida digunakan untuk mengangkat nodus besar.