Tumor dan proses mirip tumor pada pembuluh darah kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Proses mirip tumor yang diamati pada pembuluh kulit didasarkan pada displasia embrionik yang disertai dengan pemisahan elemen angioblastik, yang, mulai dari periode embrionik, berkembang biak dan membentuk berbagai jenis hamartoma. Ini termasuk nevus telangiektasis; angiektasia pembuluh darah dan limfatik yang bersifat bawaan atau didapat dengan perubahan reaktif pada busa vaskular; angiokeratoma yang muncul di kemudian hari dalam bentuk perubahan reaktif pada epidermis: angioma - neoplasma vaskular jinak dengan proliferasi elemen vaskular baik dari jenis kapiler murni atau dengan komponen arteri atau vena parsial.

Di samping itu, terdapat malformasi antiektasis yang disertai berbagai kelainan bawaan, seperti fleboektasis difus, bercak vena (nevus laba-laba), telangiektasia hemoragik (penyakit Rendu-Osler), dan ektasia serping Hutchinson.

Nevus telangiektasis sudah ada sejak lahir, secara klinis ditandai dengan adanya satu atau lebih bintik merah tua atau merah kebiruan, biasanya tidak menonjol di atas permukaan kulit. Ada dua jenis nevus: terletak di bagian tengah terutama di daerah oksipital dan bagian netral dari telur dan terlokalisasi di bagian lateral, biasanya unilateral pada wajah dan anggota badan. Yang terakhir dikombinasikan dengan kelainan bawaan pada organ dan jaringan lain (nevus flamrneus leptomeningeal, sindrom Sturge-Weber, sindrom Klippel-Trenaunay).

Patomorfologi. Nevus telangiektasis yang terletak di bagian tengah ditandai dengan pelebaran kapiler lapisan subpapiler dermis pada periode awal kehidupan, sedangkan dengan lokasi lateral, proses ini dimulai pada usia sekitar 10 tahun dan tidak hanya mengenai lapisan subkapiler dermis, tetapi juga lapisan yang lebih dalam, termasuk jaringan subkutan.

Angiokeratoma ditandai dengan angiomatosis yang disertai dengan perubahan reaktif pada epidermis (akantosis, hiperkeratosis). WF Lever dan C. Schaumhuig-Lever (1983) membedakan lima jenis angiokeratoma:

1. tipe sistemik umum - angiokeratoma difus Fabry, yang merupakan kelainan herediter pada proses metabolisme dalam tubuh (lipidosis);
2. angiokeratoma terbatas nevoid jari-jari Mibelli;
3. Angiokeratoma Fordyce pada skrotum dan vulva;
4. angiokeratoma papular soditarial dan
5. angiokeratoma terbatas.

Angiokeratoma circumscriptum nevoidum pada jari-jari Mibelli secara klinis ditandai dengan adanya elemen nodular kistik kecil (berdiameter 1-5 mm atau lebih) yang tidak nyeri, berwarna merah tua atau sianotik yang menghilang selama diaskopi, terletak secara simetris, terutama pada kulit permukaan dorsal dan lateral jari-jari ekstremitas atas dan bawah, terkadang di bokong dan tempat lain. Permukaan elemen tersebut hiperkeratotik, terkadang terdapat pertumbuhan seperti kutil. Ruam biasanya muncul pada masa pubertas, lebih sering terjadi pada anak perempuan dengan peningkatan kepekaan terhadap dingin, disertai dengan akrosianosis, hiperhidrosis pada telapak tangan dan telapak kaki, kecenderungan menggigil dan mati rasa pada ekstremitas,

Patomorfologi. Pada elemen segar, pelebaran kapiler bagian atas dermis terlihat, pada fokus lama - hiperkeratosis, akantosis, papilomatosis. Kapiler di dermis melebar tajam dengan infiltrasi limfosit perivaskular.

Angiokeratoma pada skrotum dan vulva Fordyce ditandai dengan adanya beberapa papula vaskular dengan diameter 2 hingga 5 mm, yang ukuran dan jumlahnya bertambah seiring bertambahnya usia. Ruam segar berwarna merah cerah, konsistensinya lembut, sedangkan lesi lama berwarna kebiruan, dengan hiperkeratosis. Ruam ini dapat disertai dengan rasa gatal dan pendarahan.

Angiokeratoma papular padat biasanya muncul pada usia muda dalam bentuk elemen nodular yang sedikit menonjol berukuran 2 hingga 10 mm, dengan ruam papular di sepanjang tepinya. Angiokeratoma ini terlokalisasi terutama pada ekstremitas bawah. Lesi segar mirip dengan lesi pada skrotum, sedangkan lesi lama berwarna hitam kebiruan dengan permukaan hiperkeratotik, yang menyerupai melanoma ganas. Pada sebagian besar kasus, angiokeratoma jenis ini bersifat soliter.

Patomorfologi semua jenis angiokeratoma yang dijelaskan di atas serupa. Pada lesi segar, pelebaran kapiler dermis atas diamati, pada lesi lama - hiperkeratosis, akantosis ringan dan papilomatosis, pelebaran kapiler yang lebih jelas, di mana infiltrat limfosit kadang-kadang dapat terlihat. Dalam kasus seperti itu, trombus yang terorganisir atau terorganisasi dan pelebaran kapiler yang lebih jelas di bagian dalam dermis dan lapisan lemak subkutan terdeteksi.

Pada bentuk papular angiokeratoma, yang terjadi hanya pelebaran kapiler pada bagian superfisial dermis, yaitu pada dasarnya telangiektasia.

Angiokeratoma terbatas pada tahap awal adalah satu atau lebih lesi yang terdiri dari angioma merah yang menyatu satu sama lain, dengan permukaan hiperkeratotik yang tidak rata. Kadang-kadang mereka memiliki susunan linier, terlokalisasi terutama pada tulang kering dan kaki, dan biasanya ada sejak lahir. Seiring bertambahnya usia, lesi bertambah besar dan elemen baru muncul. Angiokeratoma terbatas dapat dikombinasikan dengan nevus telangiektasis dan sindrom Klippel-Trenaunay.

Patomorfologi. Bentuk ini ditandai dengan hiperkeratosis, akantosis, dan papilomatosis. Kapiler yang melebar tajam terletak di dekat epidermis dan terkadang tertutup dalam pertumbuhan epidermisnya. Meskipun sebagian besar pembuluh terisi darah, beberapa di antaranya, dengan dinding tipis, mengandung limfa. Trombus terkadang ditemukan di kapiler yang melebar. Tidak seperti angiokeratoma papular, di mana telangiektasia superfisial diamati, pada angiokeratoma terbatas, dilatasi seluruh jaringan pembuluh darah dermis, serta jaringan subkutan, terdeteksi.