Tumor ganas pada telinga tengah

Tumor ganas telinga tengah merupakan penyakit langka dalam bidang otolaringologi. Statistik menarik disediakan oleh penulis asal Rumania, Cornelia Paunescu. Menurut datanya, di Rumah Sakit Colcius, Bucharest (Romania), rasio tumor ganas terhadap penyakit telinga tengah lainnya pada tahun 1960 adalah 1:499. Menurut statistik ringkasan Adams dan Morrisson (1955), yang dikumpulkan di rumah sakit Birmingham selama seluruh periode keberadaannya, dari 29.727 penyakit telinga yang berbeda, hanya ada 18 pasien dengan tumor ganas telinga, yaitu 0,06%. Sarkoma telinga tengah bahkan lebih jarang.

Tumor ganas telinga tengah terjadi dalam proporsi yang sama pada kedua jenis kelamin, epitelioma terjadi antara usia 40 dan 50 tahun, dan sarkoma - sebelum usia 10 tahun.

Tumor ganas telinga tengah dibagi menjadi primer dan sekunder.

Tumor primer merupakan penyakit telinga tengah yang paling umum dan khas dari semua tumor ganas yang muncul di sini. Kanker primer dapat berkembang dari epitel selaput lendir rongga timpani, dan sarkoma - dari jaringan fibrosa periosteum, dan paling sering didahului oleh tumor jaringan ikat jinak atau proses purulen jangka panjang di telinga tengah.

Tumor sekunder telinga tengah terjadi akibat penetrasi tumor dari struktur anatomi tetangga (dasar tengkorak, nasofaring, daerah parotis) atau metastasis dari tumor yang jauh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apa penyebab tumor ganas telinga tengah?

Penyebab paling umum dari kanker telinga tengah adalah epitimpanitis kronis jangka panjang yang diperumit oleh karies tulang dan kolesteatoma. Perkembangan tumor ganas primer telinga tengah difasilitasi oleh penggunaan larutan perak nitrat secara berulang untuk memadamkan granulasi di rongga timpani, dan yang sekunder - eksim, eksostosis, tumor jinak pada liang telinga luar, yang menyebabkan pembentukan tumor ganas pada liang telinga luar dan penyebarannya ke rongga timpani.

Di antara penyebab sarkoma, sejumlah penulis menyebutkan trauma dan keberadaan sisa-sisa jaringan mesenkim gelatinosa di ruang epitimpani bayi baru lahir, yang resorpsinya tertunda, yang menyebabkan degenerasi ganasnya. Mekanisme perkembangan tumor ganas telinga tengah dijelaskan oleh metaplasia selaput lendir ruang epitimpani selama proses inflamasi jangka panjang di area ini atau sebagai akibat migrasi epitel kulit saluran pendengaran eksternal di telinga tengah melalui perforasi marginal membran timpani.

Anatomi patologis tumor ganas telinga tengah

Bentuk kanker telinga tengah yang paling umum adalah epitelioma spinoseluler. Diikuti oleh epitelioma sel basal, sel silindris, dan kelenjar. Sarkoma telinga tengah tidak berdiferensiasi, fibrosarkoma, rabdomiosarkoma, angiosarkoma, osteosarkoma, dan limforetikulosarkoma.

Gejala Tumor Ganas Telinga Tengah

Biasanya gejala awal tumor ganas telinga tengah tidak terlihat karena adanya tanda-tanda peradangan purulen kronis, dan kecurigaan adanya tumor baru muncul bila pemeriksaan sinar X menunjukkan kerusakan jaringan tulang yang luar biasa luas dan meluas hingga ke luar rongga timpani, ruang epitimpani dan gua.

Gejala utamanya adalah kehilangan pendengaran, yang, bagaimanapun, tidak memiliki signifikansi khusus untuk diagnosis. Satu-satunya tanda yang dapat mengingatkan dokter adalah kehilangan pendengaran yang berkembang sangat cepat, hingga tuli total di satu telinga. Gejala konstan tumor ganas telinga tengah adalah tinitus non-tonal, dan ketika tumor menyebar ke dinding medial rongga timpani dan jendela, tanda-tanda gangguan vestibular muncul (tekanan mekanis pada dasar stapes, penetrasi racun kanker melalui jendela) dan penambahan kehilangan pendengaran persepsi.

Banyak penulis menganggap kelumpuhan saraf wajah sebagai gejala patognomonik untuk tumor ganas di telinga tengah. Memang, dalam kasus lanjut, ketika terjadi kerusakan kanal wajah di area dinding medial rongga timpani, melewati antara jendela vestibular di bawah dan lengkungan kanal setengah lingkaran lateral di atas, paresis atau kelumpuhan saraf terjadi, tetapi komplikasi ini sering menyertai proses purulen kronis di telinga tengah dengan proses karies dan kolesteatoma, jadi tanda ini tidak boleh dianggap "terlalu" patognomonik. Supurasi, bahkan yang bersifat serosa, juga dapat dikaitkan dengan peradangan purulen kronis yang dangkal. Sindrom nyeri, mungkin, dapat memainkan peran yang menentukan dalam diagnosis tumor ganas di telinga tengah: dibedakan dengan persistensi khusus, bukan karakteristik otitis kronis yang dangkal; nyeri bersifat dalam yang konstan, meningkat di malam hari, terkadang mencapai paroksisma yang menyiksa. Bahkan dengan keluarnya cairan berlimpah dari telinga, yang menandakan tidak adanya penundaan, rasa sakit ini tidak mereda, tetapi sebaliknya, terus meningkat.

Selama otoskopi, formasi merah berdaging menonjol melalui gendang telinga yang hancur total di saluran pendengaran eksternal, biasanya "bermandikan" dalam massa berdarah bernanah, yang sering disalahartikan sebagai granulasi. Palpasi formasi ini dengan probe tombol Voyachek menunjukkan kerapuhannya, pendarahan, dan probe menembus hampir tanpa hambatan ke bagian dalam rongga timpani, yang isinya tampak seperti massa pendarahan homogen. Lebih baik menghindari palpasi dinding medial dengan probe, karena mudah menembus tulang yang berubah secara destruktif ke ruang depan atau ikal utama koklea dan dengan demikian menyebabkan labirinitis parah dengan konsekuensi yang tidak dapat diprediksi.

Bila proses menyebar ke ruang retroaurikular, pembentukan mirip tumor yang padat dapat terlihat dan teraba, menghaluskan lipatan postaurikular dan menonjolkan daun telinga. Infeksi sekunder pada tumor yang keluar menyebabkan infiltrat inflamasi periaurikular, peningkatan nyeri, dan infeksi endaural dengan malasia pada dinding medial menyebabkan labirinitis yang berkembang pesat dan berbagai komplikasi intrakranial.

Pada kasus lain, tumor ganas telinga tengah muncul tanpa manifestasi yang jelas dengan kedok otitis media kronis yang dangkal, dan hanya selama operasi seorang ahli bedah oto yang berpengalaman dapat mencurigai adanya tumor pada jaringan homogen yang padat dan kemerahan. Oleh karena itu, selama operasi pada telinga tengah untuk peradangan purulen kronis, semua jaringan yang diubah secara patologis yang diangkat harus dikirim untuk pemeriksaan histologis.

Pada kasus lanjut, tumor ganas telinga tengah dapat menjadi rumit akibat kerusakan kelenjar ludah parotis, tulang etmoid, formasi nasofaring, labirin telinga, piramida tulang temporal, batang saraf telinga tengah (foramen laserasi, Gradenigo, sindrom Colle-Sicard, dll.).

Kondisi umum pasien makin memburuk (anemia, cachexia). Pada kasus yang tidak diobati atau tidak dapat disembuhkan, pasien meninggal dalam keadaan cachexia atau akibat komplikasi seperti bronkopneumonia, meningitis, perdarahan erosif hebat dari arteri karotis interna, sinus sigmoid, atau vena jugularis interna.

Diagnosis tumor ganas telinga tengah

Diagnosis tumor ganas telinga tengah meliputi pengumpulan anamnesis, penilaian data klinis subjektif dan objektif, pelaksanaan pemeriksaan histologis dan radiologis (CT dan MRI). Pemeriksaan radiologis dilakukan dalam proyeksi menurut Schuller, Stenvers, Shosse II dan Shosse III. Pada tahap awal, bayangan rongga telinga tengah yang lebih atau kurang intens muncul tanpa tanda-tanda kerusakan jaringan tulang (jika kerusakan ini belum terjadi sebelumnya, sebagai akibat dari epitimpanitis purulen kronis sebelumnya). Perkembangan proses lebih lanjut mengarah pada kerusakan tulang, yang dimanifestasikan dalam resorpsi jaringan tulang, osteolisis yang tidak merata dengan pembentukan cacat dengan tepi yang tidak rata dan tidak jelas.

Dalam beberapa kasus, proses destruksi dapat menyebar ke seluruh massif petromastoid, dan batas-batas yang membatasi jaringan tulang yang hilang ditandai dengan ketidakjelasan, pengaburan, yang membedakan gambaran radiografi tumor ganas telinga tengah dari kolesteatoma atau tumor glomus, di mana rongga yang dihasilkan memiliki permukaan halus dan batas yang jelas. Pada epitelioma, kerusakan tulang terjadi jauh lebih awal dan berkembang jauh lebih cepat daripada pada tumor jinak telinga tengah. Sarkoma telinga tengah tidak memiliki perbedaan yang signifikan baik dalam perjalanan klinis maupun dalam hasil pemeriksaan radiografi. Mereka diidentifikasi berdasarkan data pemeriksaan histologis.

Diagnosis banding tumor ganas telinga tengah dilakukan dengan otitis media purulen kronis, tumor glomus, dan tumor jinak lain di telinga luar dan tengah, yang disebutkan di atas. Dalam banyak kasus, diagnosis akhir hanya dapat dilakukan di meja operasi saat mengambil biopsi untuk pemeriksaan histologis, yang sangat penting baik untuk prognosis maupun untuk mengembangkan taktik perawatan selanjutnya. Perlu dicatat bahwa penyebaran tumor glomus intrakranial dengan kerusakan pada saraf kranial VII, IX, dan XII secara signifikan mempersulit diagnosis banding.

Seperti yang dicatat oleh Cornelia Paunescu (1964), manifestasi pendengaran dari beberapa penyakit sistemik dapat menyerupai tumor ganas pada telinga tengah, terutama sarkoma, seperti leukemia, leukosarkomatosis, mieloma, granuloma eosinofilik, dll. Di antara penyakit-penyakit ini, kami terutama mencatat sindrom Hand-Schüller-Christian yang dijelaskan di atas (dan penyakit Letterer-Siwe).

Pada awalnya, manifestasi telinga sering diamati pada anak-anak antara usia 2 dan 5 tahun dan ditandai dengan lokalisasi primer dalam proses mastoid dan dapat disalahartikan sebagai sarkoma. Namun, beberapa pencerahan pada tulang tengkorak dan tulang lainnya, bersama dengan gejala lain (eksoftalmus, gejala hipofisis, pembesaran hati, dll.), berfungsi sebagai tanda diagnostik diferensial yang menyingkirkan neoplasma ganas.

Pada penyakit Letterer-Siwe, suatu retikuloendotheliosis yang sangat parah pada anak-anak, manifestasi primer di daerah sakrum dapat menyerupai sarkoma, tetapi perubahan karakteristik pada gambaran sitologi darah, peningkatan suhu tubuh, dan gambaran histologis infiltrat (monositosis, sel-sel raksasa yang cacat) yang khas untuk penyakit ini - semua ini menentukan diagnosis akhir.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pengobatan tumor ganas telinga tengah

Pengobatan tumor ganas telinga tengah meliputi metode pembedahan, kemoterapi, dan radiasi, yang urutan penerapannya ditentukan terutama oleh prevalensi proses tumor. Pengobatan simtomatik tumor ganas telinga tengah meliputi penggunaan analgesik, normalisasi keseimbangan asam-basa dan komposisi darah merah, serta pencegahan superinfeksi.

Saat ini, metode pengobatan yang utama adalah pembedahan, dan dalam kasus tertentu metode pembedahan tidak hanya dapat menghilangkan penyakit, tetapi juga memperpanjang hidup pasien, mencegah setidaknya untuk sementara penyebaran proses tumor dan terjadinya kekambuhan.

Indikasi intervensi bedah dan sifatnya, menurut Cornelia Paunescu (1964), ditentukan sebagai berikut.

Dalam kasus tumor terbatas yang ditandai dengan kehilangan pendengaran konduktif, ekstirpasi petromastomastoideal yang diperpanjang dilakukan dengan pemaparan dura mater dan sigmoid, dan dalam beberapa kasus sinus transversal. Pada saat yang sama, kelenjar getah bening serviks dan submandibular pada sisi yang terkena diangkat.

Bila tumor ganas telinga tengah terkena infeksi sekunder dan menyusup ke daerah tragus, maka tindakan operasi dilengkapi dengan pengangkatan kelenjar ludah parotis.

Jika tumor mengenai ruang epitimpani, seluruh struktur anatomi yang disebut daerah aurikularis, yang meliputi telinga tengah, daerah mastoid, saluran pendengaran eksternal, dan aurikel, diangkat secara menyeluruh; semua kelenjar getah bening serviks dan submandibular pada sisi yang terkena juga diangkat. Pasien kemudian menjalani terapi radiasi.

Jika terdapat kelumpuhan saraf wajah pada tingkat ruang epitimpani, tanda-tanda kerusakan labirin telinga (tuli, hilangnya alat vestibular), maka intervensi bedah sebelumnya dilengkapi dengan pengangkatan seluruh massa nodus labirin dan piramida tulang temporal, menggunakan metode Ramadier.

Bahasa Indonesia: Dalam operasi ini, pemisahan ganglion labirin dan piramida difasilitasi oleh pengangkatan total struktur telinga tengah, di mana dinding medial rongga timpani diangkat sepenuhnya, serta reseksi awal dinding tulang inferior dan anterior dari kanal pendengaran eksternal. Akibatnya, akses ke kanal tulang tabung pendengaran dibuka, yang dindingnya juga direseksi. Ini mencapai akses ke kanal arteri karotis interna, yang ditrepanasi dengan paparan yang terakhir. Arteri karotis terletak di sini di antara dinding tulang tabung pendengaran dan koklea. Arteri karotis ditarik ke depan, setelah itu massa piramida tulang temporal terpapar. Jalan menuju puncak piramida diletakkan dari sisi dinding medial kanal tulang arteri karotis interna yang terbuka. Setelah pemisahan arteri karotis interna secara hati-hati, yang sebelumnya dilakukan dengan pengikatan sementara, piramida tulang temporal diangkat bersama dengan sisa ganglion labirin dan saraf vestibulokoklearis yang terletak di dalamnya. Kemudian sinus sigmoid dibuka, hingga ke bulbus, dan dura mater serta struktur yang berdekatan diperiksa. Cacat pascaoperasi yang dihasilkan ditutup dengan flap kulit bertangkai yang diambil dari permukaan kepala. Antibiotik diresepkan dan, jika diindikasikan, pengobatan simtomatik dan rehabilitasi yang sesuai. Terapi radiasi dimulai setelah 3 minggu.

Apa prognosis untuk tumor ganas telinga tengah?

Tumor ganas telinga tengah biasanya memiliki prognosis yang serius atau pesimis (karena penyakit ini sering terlambat dikenali), terutama pada kasus sarkoma yang muncul pada masa kanak-kanak.