Tumor bawaan pada rongga mata

Neoplasma kelompok ini meliputi kista dermoid dan epidermoid (kolesteatoma), yang membentuk sekitar 9% dari semua tumor orbital.

Pertumbuhannya dipercepat oleh trauma, dan kasus keganasan telah dijelaskan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kista dermoid

Kista dermoid muncul pada lebih dari separuh pasien sebelum usia 5 tahun, tetapi hampir 40% pasien mencari pertolongan hanya setelah usia 18 tahun. Kista ini tumbuh sangat lambat, tetapi selama masa pubertas dan kehamilan, ada beberapa kasus yang membesar dengan cepat. Kista ini berkembang dari sel epitel yang berkelana, terkonsentrasi di dekat jahitan tulang, yang terletak di bawah periosteum. Epitel dinding bagian dalam kista mengeluarkan isi lendir dengan campuran kristal kolesterol, yang membuatnya berwarna kekuningan. Rambut pendek dapat ditemukan di kista. Lokalisasi favorit adalah area jahitan tulang, paling sering di kuadran dalam atas orbit. Hingga 85% kista dermoid terletak di dekat tepi tulang orbit dan tidak menyebabkan eksoftalmus, tetapi ketika terletak di bagian luar atas, kista ini dapat menggeser mata ke bawah dan ke dalam. Keluhan pasien, sebagai suatu peraturan, berkurang menjadi munculnya edema kelopak mata atas yang tidak nyeri sesuai dengan lokasi kista. Kulit kelopak mata di area ini sedikit meregang, tetapi warnanya tidak berubah; teraba suatu formasi yang elastis, tidak nyeri, dan tidak bergerak.

Hingga 4% kista terletak jauh di dalam rongga mata. Inilah yang disebut kista dermoid berbentuk kucing pada rongga mata, yang dijelaskan oleh Kronlein pada akhir abad ke-19. Pembentukannya terdiri dari tiga bagian: kepala kista - perluasan berbentuk ampula - terletak di luar fasia tarso-orbital jauh di dalam rongga mata, ekor kista berada di fosa temporal, dan isthmus berada di area sutura frontozygomatik. Lokalisasi ini ditandai dengan peningkatan eksoftalmus secara bertahap dalam jangka panjang (kadang-kadang selama 20-30 tahun). Tumor, yang menggeser mata ke samping, membatasi fungsi otot-otot ekstraokular, muncul diplopia. Peningkatan eksoftalmus hingga 7-14 mm disertai dengan nyeri hebat yang terus-menerus di rongga mata. Gangguan penglihatan dapat disebabkan oleh perubahan refraksi akibat deformasi mata dan berkembangnya atrofi primer saraf optik. Kista berbentuk kucing biasanya terdiagnosis setelah 15 tahun. Kista yang sudah lama ada dapat menyebar ke rongga tengkorak.

Diagnosis dikonfirmasi dengan sinar-X pada rongga mata (yang memperlihatkan penipisan dan pendalaman tepi tulang rongga mata di area kista). Yang paling informatif adalah tomografi terkomputasi, yang memvisualisasikan tidak hanya dinding tulang yang berubah, tetapi juga kista itu sendiri beserta kapsulnya.

Pengobatan kista dermoid bersifat pembedahan: orbitotomi subperiosteal diindikasikan.

Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan baik. Kekambuhan harus diharapkan dengan perubahan signifikan pada tulang yang mendasarinya atau munculnya fistula pascaoperasi. Kista dermoid yang kambuh dapat menjadi ganas.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kolesteatoma, atau kista epidermoid

Kolesteatoma, atau kista epidermoid, berkembang pada dekade keempat kehidupan, hampir 3 kali lebih sering terjadi pada pria. Etiologi dan patogenesisnya tidak jelas. Kolesteatoma ditandai dengan pengelupasan jaringan tulang yang terlokalisasi, yang menjadi lunak; area osteolisis berkembang, sejumlah besar konten lunak kekuningan terakumulasi di subperiosteal, termasuk sel-sel jaringan epidermoid yang mengalami degeneratif, darah, kristal kolesterol. Sebagai akibat dari pelepasan periosteum dengan massa nekrotik di bawahnya, volume orbit berkurang, isinya bergeser ke depan dan ke bawah. Pembentukan berkembang, sebagai suatu peraturan, di bawah dinding atas atau atas-luar orbit. Penyakit ini dimulai dengan perpindahan mata unilateral ke bawah atau ke bawah ke dalam. Eksoftalmus tanpa rasa sakit secara bertahap berkembang. Reposisi sulit. Tidak ada perubahan pada fundus, fungsi otot-otot ekstraokular sepenuhnya dipertahankan.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil rontgen dan tomografi terkomputasi.

Pengobatan kolesteatoma hanya melalui pembedahan.

Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan secara umum baik, namun, kasus transformasi kista menjadi ganas telah dijelaskan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Adenoma pleomorfik

Adenoma pleomorfik (tumor campuran) merupakan varian jinak dari tumor primer kelenjar lakrimal. Usia pasien berkisar antara 1 hingga 70 tahun. Wanita lebih sering sakit hampir 2 kali lipat. Tumor terdiri dari dua komponen jaringan: epitel dan mesenkim. Komponen epitel membentuk area struktur seperti lendir dan kondroitin. Stroma (komponen mesenkim) heterogen dalam satu nodus: terkadang longgar, di beberapa area terdapat untaian jaringan ikat, area hialinosis dicatat. Tumor berkembang perlahan. Lebih dari 60% pasien berkonsultasi dengan dokter 2-32 tahun setelah timbulnya gejala klinis. Salah satu yang pertama adalah edema kelopak mata yang tidak nyeri dan tidak meradang. Secara bertahap, bola mata bergeser ke bawah dan ke dalam. Eksoftalmus terjadi jauh kemudian dan meningkat sangat lambat. Selama periode ini, sudah mungkin untuk meraba formasi tak bergerak yang terletak di bawah tepi luar atas atau tepi atas orbit. Permukaan tumor halus, tidak nyeri, dan padat saat dipalpasi. Reposisi sulit.

Radiografi menunjukkan adanya pembesaran rongga orbita akibat penipisan dan pergeseran dindingnya ke atas dan ke luar di area fosa lakrimal. Pemindaian ultrasonografi memungkinkan seseorang untuk menentukan bayangan tumor padat yang dikelilingi oleh kapsul dan deformasi mata. Tomografi komputer memvisualisasikan tumor dengan lebih jelas, seseorang dapat melacak integritas kapsul, penyebaran tumor di orbita, kondisi dinding tulang yang berdekatan.

Pengobatan adenoma pleomorfik hanya dengan pembedahan.

Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan baik pada sebagian besar kasus, tetapi pasien harus diperingatkan tentang kemungkinan kambuhnya penyakit, yang dapat terjadi dalam 3-45 tahun. Sekitar 57% pasien memiliki elemen transformasi ganas pada kekambuhan pertama. Risiko transformasi ganas adenoma pleomorfik meningkat seiring dengan bertambahnya periode remisi.