Tumor sumsum tulang belakang

Tumor sumsum tulang belakang mencakup 10-15% dari semua tumor SSP dan terjadi sama seringnya pada pria dan wanita berusia 20 hingga 60 tahun.

Gejala tumor sumsum tulang belakang

Gejala tumor sumsum tulang belakang terwujud sebagai sindrom.

Sindrom nyeri radikular-meningeal

Paling khas untuk tumor ekstrameduler (ekstraserebral). Bergantung pada akar mana yang terpengaruh (anterior atau posterior), nyeri terjadi di sepanjang akar, sensitivitas terganggu. Pada tumor ekstrameduler, nyeri radikular meningkat pada posisi horizontal (gejala Razdolsky), terutama jika tumor terletak di area ekor kuda, dan berkurang pada posisi vertikal. Ini sangat penting dalam diagnosis diferensial, karena pada beberapa penyakit, misalnya, pada spondilitis tuberkulosis, nyeri melemah pada posisi horizontal pasien. Gejala prosesus spinosus juga penting: nyeri selama perkusi prosesus spinosus dan paravertebral pada tingkat proses patologis. Gejala busur ditandai dengan peningkatan sindrom nyeri lokal saat menundukkan kepala ke depan.

Neurinoma ditandai dengan gejala impuls cairan serebrospinal - terjadinya atau intensifikasi nyeri radikular dengan kompresi vena jugularis. Dalam kasus ini, aliran darah vena dari otak memburuk, tekanan intrakranial meningkat dengan cepat, dan gelombang cairan serebrospinal menyebar melalui ruang subaraknoid sumsum tulang belakang, bekerja pada tumor sebagai impuls dengan ketegangan akar, akibatnya sindrom nyeri terjadi atau meningkat.

Refleks yang lengkungnya melewati akar yang terpengaruh atau menutup pada tingkat segmen yang terpengaruh berkurang atau menghilang selama pemeriksaan objektif pasien. Oleh karena itu, tingkat lokasi tumor terkadang dapat dicurigai berdasarkan hilangnya lengkung refleks - refleks tendon tertentu (paresis atau kelumpuhan perifer).

Gangguan sensitivitas radikular memanifestasikan dirinya sebagai mati rasa, rasa seperti merangkak, sensasi dingin atau hangat di zona persarafan akar. Sindrom radikular ditandai oleh fase iritasi dan fase kehilangan fungsi. Pada awalnya, parestesia bersifat sementara (fase iritasi), kemudian permanen. Secara bertahap, sensitivitas pasien menurun (hipestesia) di zona persarafan akar (fase kehilangan), yang, jika terjadi kerusakan berkelanjutan pada beberapa akar, menyebabkan perkembangan anestesi (kurangnya sensitivitas) pada dermatom yang sesuai.

Sindrom lesi tali pusat transversal

Terkait dengan munculnya gejala segmental konduktif yang sesuai dengan tingkat kompresi sumsum tulang belakang. Dengan pertumbuhan tumor progresif dan kompresi sumsum tulang belakang, gejala kompresi sumsum tulang belakang menurut jenis konduktif terjadi di bawah tingkat kerusakan dengan peningkatan gejala neurologis secara bertahap. Yang disebut sindrom kerusakan sumsum tulang belakang transversal terjadi dalam bentuk gangguan fungsi motorik, sensorik, dan vegetatif di sepanjang garis tengah di bawah tingkat kerusakan.

Pasien mengalami paresis atau kelumpuhan tipe sentral (spastik). Tanda-tanda utama paresis sentral adalah: peningkatan tonus otot, peningkatan refleks tendon dan periosteal, munculnya refleks piramida patologis (akibat pelanggaran efek penghambatan korteks serebral dan peningkatan aktivitas refleks aparatus segmental sumsum tulang belakang). Sebaliknya, refleks kulit, perut, kremaster, dan lainnya menghilang, yang memiliki nilai diagnostik topikal yang penting.

Gangguan sensitivitas memanifestasikan dirinya sebagai hiperpati, hipoestesia, anestesi di bawah tingkat lesi. Gangguan sensitivitas berkembang sesuai dengan jenis konduktif. Dengan tumor ekstrameduler, jenis gangguan sensitivitas menaik yang khas diamati - dari bagian distal tubuh (kaki, perineum) dengan penyebaran gangguan sensorik secara bertahap hingga ke tingkat lesi, yang dijelaskan oleh kompresi bertahap jalur konduksi sumsum tulang belakang dari luar, tempat serat terpanjang yang menginervasi bagian distal tubuh berada. Dengan tumor intrameduler - sebaliknya, jenis gangguan sensitivitas menurun berkembang, yang dijelaskan oleh hukum susunan konduktor yang eksentrik (hukum Flatau).

Sindrom gangguan fungsi vegetatif

Sindrom gangguan fungsi vegetatif terutama dimanifestasikan oleh gangguan organ panggul (sindrom perineoanal). Pada tumor yang terletak di atas pusat regulasi organ panggul simpatis (LI-LII) dan parasimpatis (SIII-SV), awalnya terjadi keinginan mendesak untuk buang air kecil, kemudian pasien mengalami retensi urin. Terjadi apa yang disebut iskuria paradoks (ekskresi urin tetes demi tetes).

Pada tumor sumsum tulang belakang intrameduler, gejala klinis kerusakan pada segmen tertentu dari sumsum tulang belakang (tipe segmental) terjadi pada tahap awal perkembangan, yang dimanifestasikan oleh hiperpati, simpatalgia di area segmen yang terkena. Kedutan otot fibriler, gangguan sensitivitas tipe terdisosiasi (kehilangan sensitivitas superfisial sambil mempertahankan tipe sensitivitas dalam) terjadi. Kemudian, gejala kerusakan sumsum tulang belakang tipe perifer muncul (hipotrofi otot, hipotonia).

Saat tumor tumbuh, sumsum tulang belakang hancur dari dalam dan penebalannya yang seperti gelendong disertai dengan gejala kerusakan sumsum tulang belakang tipe konduktif akibat kompresi jalur konduktif sumsum tulang belakang ke dinding kanal tulang belakang. Selama periode ini, gambaran klinis kerusakan sumsum tulang belakang beragam - gejala insufisiensi piramida sumsum tulang belakang ditambahkan ke gejala kerusakan pada aparatus segmental, gejala kerusakan sumsum tulang belakang tipe sentral muncul di bawah level sumsum transversal (refleks tendon dan periosteal meningkat, tanda piramida patologis muncul, gangguan sensitivitas konduktif berkembang). Pada saat yang sama, atrofi kelompok otot tertentu di zona gangguan segmental berlanjut.

Tumor sumsum tulang belakang umum terjadi, dan gejalanya bergantung pada lokasinya.

Pada kasus tumor sumsum tulang belakang leher pada tingkat segmen CI-CIV, nyeri radikuler di daerah oksipital terjadi dengan keterbatasan rentang gerak pada tulang belakang leher. Tetraparesis sentral (atau tetraplegia) meningkat, gangguan sensorik pada ekstremitas atas dan bawah berkembang. Ketika tumor terlokalisasi pada tingkat segmen CIV, kegagalan pernapasan akibat kerusakan saraf frenikus (paralisis diafragma) ditambahkan. Pada kasus tumor kraniospinal, gejala klinis hipertensi intrakranial dengan kongesti di fundus dapat terjadi, dan pada kasus kerusakan medula oblongata - gangguan boulevard.

Kekalahan segmen CV-DI ditandai dengan perkembangan paresis perifer lembek pada tungkai atas dan paraparesis sentral bawah, yang akhirnya berkembang menjadi paraplegia bawah. Ketika pusat ciliospinal (CVIII-DI) dikompresi oleh tumor, sindrom Bernard-Horner (ptosis, miosis, enophthalmos) atau elemen-elemennya berkembang. Fungsi pasangan saraf kranial V dan IX dapat terganggu.

Dalam kasus tumor sumsum tulang belakang toraks, selain sindrom kerusakan sumsum tulang belakang transversal dalam bentuk gangguan fungsi motorik, sensorik dan vegetatif tipe sentral di bawah tingkat kerusakan, nyeri radikular sepanjang saraf interkostal dapat terjadi. Disfungsi jantung dapat diamati ketika tumor terlokalisasi pada tingkat segmen D-DVI. Ketika segmen toraks bawah rusak, nyeri terjadi di daerah perut, yang dapat menyebabkan pendapat yang salah bahwa pasien menderita kolesistitis, pankreatitis atau radang usus buntu. Tumor di daerah DVII-DVIII ditandai dengan tidak adanya refleks perut bagian atas, tumor di DIX-DX - tidak adanya refleks perut bagian tengah dan bawah, untuk kerusakan pada segmen DXI-DXII - tidak adanya hanya refleks perut bagian bawah.

Jika tumor berada di bawah level penebalan lumbal (LI-SI), pasien mengalami paraplegia flaksid bawah atau paraparesis dengan tidak adanya refleks dan atonia otot-otot ekstremitas bawah, fungsi organ panggul terganggu. Jika tumor terlokalisasi pada level bagian atas penebalan, refleks lutut tidak muncul atau berkurang, refleks Achilles meningkat. Jika tumor berada pada level segmen bawah penebalan lumbal, refleks lutut dipertahankan, refleks kaki berkurang atau tidak muncul.

Untuk kerusakan epikonus (LIV-SII), perkembangan paresis lembek pada fleksor dan ekstensor kaki, otot-otot kelompok peroneal, otot-otot skiatik dengan pelestarian lutut dan hilangnya refleks Achilles merupakan ciri khasnya.

Tumor di area kerucut meduler ditandai dengan nyeri di perineum dan area anogenital. Bila pusat parasimpatis terpengaruh oleh tumor, terjadi disfungsi organ panggul tipe perifer (inkontinensia urin dan tinja, kelemahan seksual).

Tumor di area ekor kuda dimanifestasikan oleh nyeri hebat di sakrum, area anogenital, di ekstremitas bawah, yang meningkat dalam posisi horizontal, terutama di malam hari. Gangguan motorik dan sensorik di ekstremitas bawah berkembang sesuai dengan tipe radikular, fungsi organ panggul terganggu sesuai dengan tipe inkontinensia.

Formulir

Tumor sumsum tulang belakang diklasifikasikan menurut histogenesis, lokalisasi, dan derajat keganasan.

Berdasarkan struktur histologinya, tumor diklasifikasikan sebagai tumor yang berkembang dari jaringan otak - astrositoma, ependymoma, glioblastoma, oligodendroglioma, dll., dari pembuluh darah - angioma, dari membran - meningioma, dari akar sumsum tulang belakang - neurinoma, dari elemen jaringan ikat - sarkoma, dan dari jaringan adiposa - lipoma.

Bergantung pada lokasinya, tumor sumsum tulang belakang dibagi menjadi ekstrameduler (di luar otak), yang berkembang dari selaput otak, akarnya, dan jaringan di sekitar sumsum tulang belakang, dan intrameduler (di dalam otak), yang muncul dari elemen seluler sumsum tulang belakang. Pada gilirannya, tumor ekstrameduler dibagi menjadi subdural (intradural), yang terletak di bawah dura mater, epidural (ekstradural), yang terbentuk di atas dura mater, dan epi-subdural.

Berdasarkan hubungannya dengan kanal tulang belakang, tumor sumsum tulang belakang dibagi menjadi intravertebral (di dalam kanal tulang belakang), ekstravertebral, dan ekstra-introvertebral (tipe jam pasir - tumor Guleke).

Bergantung pada panjang sumsum tulang belakang, ada tumor di daerah serviks, toraks, lumbar, dan tumor ekor kuda. Pada lebih dari setengah kasus, tumor ditemukan di daerah serviks dan lumbar. Di daerah serviks, tumor sumsum tulang belakang pada anak-anak dua kali lebih umum daripada pada orang tua, dan di daerah toraks, mereka terdeteksi tiga kali lebih sering pada orang tua daripada pada anak-anak. Tumor ekor kuda didiagnosis pada sekitar 1/5 pasien. Anak-anak lebih mungkin mengembangkan lipoma, kista dermoid, sarkoma, dan ependymoma epidural. Pada orang setengah baya, neurinoma lebih umum, dan meningioma lebih jarang. Pada orang tua, meningioma, neurinoma, dan metastasis kanker didiagnosis.

Ada juga tumor kraniospinal - tumor menyebar dari rongga tengkorak ke kanal tulang belakang atau sebaliknya.

Tumor sumsum tulang belakang ekstrameduler meliputi:

1. meningioma (endotelioma arachnoid) yang berasal dari meningen;
2. neuroma, yang berkembang dari sel Schwann, terutama di akar posterior sumsum tulang belakang;
3. tumor vaskular (hemangioendothelioma, hemangioblastoma, angiolipoma, angiosarkoma, angioretikuloma - bervaskularisasi baik, dalam beberapa kasus banyak neoplasma (penyakit Heinrich-Lindau);
4. lipoma dan neoplasma lainnya, tergantung pada histostrukturnya. Sekitar 50% tumor sumsum tulang belakang ekstrameduler adalah meningioma (endotelioma araknoid). Dalam kebanyakan kasus, tumor ini terletak di subdural. Meningioma adalah tumor dari rangkaian meningeal-vaskular, yang berkembang dari meningen atau pembuluh darahnya. Meningioma terhubung erat dengan dura mater. Terkadang meningioma mengalami kalsifikasi (psamoma).

Neurinoma terjadi pada 1/3 pasien. Neurinoma berkembang dari sel Schwann pada akar posterior sumsum tulang belakang, sehingga disebut juga schwannoma. Neurinoma adalah tumor dengan konsistensi padat, berbentuk oval, dikelilingi oleh kapsul tipis. Banyak neurinoma yang merupakan ciri khas penyakit Recklinghausen. Tumor yang berasal dari heterotopik (kista dermoid, epidermoid, teratoma) didiagnosis terutama pada anak-anak di tahun-tahun pertama kehidupan.

Kondroma, kordoma, dan kondrosarkoma adalah neoplasma langka yang terlokalisasi terutama di daerah sakral.

Kelompok khusus dalam istilah klinis terdiri dari tumor ekor kuda, yang terutama bermanifestasi sebagai sindrom radikular.

Tumor intrameduler sumsum tulang belakang terutama diwakili oleh glioma (astrositoma, enendimoma, dll.). Yang kurang umum adalah glioblastoma multiform, medulloblastoma, dan olgodendroglioma. Tumor intrameduler berkembang terutama dari materi abu-abu sumsum tulang belakang dan termasuk tumor ganas dengan pertumbuhan infiltratif. Secara makroskopis, di area lokalisasi tumor intrameduler, sumsum tulang belakang menebal berbentuk gelendong.

Enendimoma didiagnosis terutama pada pasien berusia 30-40 tahun dan pada anak usia sekolah. Enendimoma paling sering terlokalisasi di daerah serviks dan di area ekor kuda, dan dapat menyebar ke dua, tiga atau lebih segmen. Astrositoma adalah bentuk tumor intrameduler yang relatif jinak, paling sering ditemukan pada anak-anak berusia 2-5 tahun dan terlokalisasi terutama di daerah servikotoraks sumsum tulang belakang.

Tumor metastasis terjadi pada 1% kasus. Biasanya, tumor ini menembus sistem vena tulang belakang. Metastasis tersebut menyebar dari kelenjar susu, prostat, paru-paru, saluran pencernaan, dan ginjal. Tumor ini tumbuh dengan cepat, merusak jaringan tulang belakang, ligamen, dan jaringan lunak, sehingga menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dengan sindrom nyeri hebat. Semua tumor sumsum tulang belakang ditandai dengan perjalanan penyakit yang progresif sebagai akibat dari kompresi sumsum tulang belakang secara progresif dan kerusakan pada akarnya, dan laju perkembangan gejala neurologis bergantung pada lokasi tumor, arah pertumbuhan, dan histogenesis.

Diagnostik tumor sumsum tulang belakang

Dalam beberapa kasus, gejala klinis yang menjadi ciri khas tumor sumsum tulang belakang dapat menyerupai gejala klinis penyakit seperti osteochondrosis, myelitis, arachnoiditis, tuberculosis, spondylitis, discitis, osteomyelitis, syphilis, multiple sclerosis, ALS, patologi vaskular sumsum tulang belakang, dan lain-lain. Oleh karena itu, untuk melakukan diagnosis banding dan memperjelas sifat prosesnya, sangat penting untuk menggunakan data anamnesis, dinamika perkembangan penyakit dan progresi gejala klinis, data dari pemeriksaan objektif pasien, dan penggunaan metode penelitian tambahan.

Di antara metode penelitian tambahan, yang paling informatif saat ini adalah MRI dan CT, yang memungkinkan untuk akhirnya menetapkan sifat proses dan lokalisasi tumor sumsum tulang belakang. Dalam beberapa kasus, MRI dengan peningkatan kontras intravena digunakan untuk informasi yang lebih akurat dan dapat diandalkan. Spondilografi (radiografi) tulang belakang dalam dua proyeksi banyak digunakan. Spondilogram dapat mengungkapkan: kalsifikasi, kerusakan vertebra, pelebaran bukaan intervertebralis (dengan tumor ekstra-intravertebral), penyempitan akar lengkung dan peningkatan jarak di antara keduanya (gejala Elsberg-Dyke).

Skintigrafi radionuklida adalah metode pemeriksaan menggunakan radiofarmasi, gas inert (misalnya, IXe), yang dimasukkan ke dalam tubuh menggunakan peralatan radiometrik khusus. Tingkat akumulasi radiofarmasi di jaringan otak dapat digunakan untuk menilai lokalisasi dan sifat proses, asal usul penyakit, terutama dalam kasus-kasus di mana diagnosis diferensial sulit (misalnya, dengan metastasis kanker dan penyakit radang tulang belakang - spondilitis, diskitis).

Teknik pungsi lumbal dengan uji aliran cairan serebrospinal (Queckenstedt dan Stukey) untuk diagnosis tumor sumsum tulang belakang telah sangat jarang digunakan akhir-akhir ini. Blokade aliran cairan serebrospinal yang terungkap oleh uji Quekenstedt dan Stukey menunjukkan kompresi sumsum tulang belakang dan obstruksi ruang subaraknoid, yang, jika dikombinasikan dengan studi biokimia dan mikroskopis cairan serebrospinal dan disosiasi protein-sel yang terdeteksi, menunjukkan kemungkinan besar adanya tumor sumsum tulang belakang pada pasien.

Mielografi adalah sinar-X dari isi intravertebral setelah kontras ruang subaraknoid dengan zat kontras (majodil, omnipaque) atau gas (oksigen, helium). Metode ini digunakan untuk menentukan tingkat kompresi sumsum tulang belakang. Mielografi desenden dapat memperjelas tingkat kompresi sumsum tulang belakang bagian atas, dan mielografi asendens dapat memperjelas tingkat yang lebih rendah. Mielografi jarang digunakan sebagai metode diagnostik karena munculnya metode penelitian minimal invasif (MRI) yang lebih informatif.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pengobatan tumor sumsum tulang belakang

Satu-satunya metode radikal untuk mengobati sebagian besar tumor sumsum tulang belakang adalah dengan operasi pengangkatannya. Semakin dini operasi pengangkatan tumor dilakukan, semakin baik pula hasil pascaoperasinya. Tujuan operasi:

1. pengangkatan tumor secara radikal maksimal;
2. pelestarian maksimum suplai darah ke jaringan sumsum tulang belakang;
3. melakukan intervensi bedah dengan kerusakan minimal pada struktur sumsum tulang belakang dan akarnya, sehubungan dengan pendekatan bedah yang telah dikembangkan tergantung pada lokasi tumor).

Untuk mengangkat tumor sumsum tulang belakang, dalam beberapa kasus dilakukan laminektomi sesuai dengan tingkat tumor. Dalam kasus neurinoma, akar tempat tumor tumbuh dikoagulasi dan dipotong, setelah itu tumor diangkat. Tumor yang menyebar di sepanjang akar secara ekstradural dan di luar kanal tulang belakang diangkat dengan kesulitan yang cukup besar. Tumor tersebut terdiri dari dua bagian (intra- dan ekstravertebral) dan berbentuk seperti jam pasir. Dalam kasus tersebut, pendekatan gabungan digunakan untuk mengangkat neurinoma dari kanal tulang belakang dan rongga toraks atau perut.

Saat mengangkat meningioma untuk mencegah kekambuhan tumor, dura mater tempat tumor berasal diangkat atau digumpalkan. Jika tumor terletak di subdural, dura mater perlu dibuka untuk mengangkatnya.

Tumor intrameduler, paling sering astrositoma, tidak memiliki batas yang jelas dengan sumsum tulang belakang dan menyebar secara signifikan di sepanjang sumsum tulang belakang, sehingga kemungkinan pengangkatan totalnya terbatas. Pengangkatan tumor intraserebral sumsum tulang belakang harus dilakukan secara eksklusif dengan menggunakan teknik bedah mikro. Setelah operasi, disarankan untuk melakukan radiasi dan kemoterapi (dosis radiasi dipilih tergantung pada histogenesis tumor), bedah radiologi.

Pada periode pasca operasi awal, terapi rehabilitasi dilakukan: latihan terapi, pemijatan anggota badan, dll. Penggunaan biostimulan sama sekali tidak dapat diterima.

Ramalan cuaca

Hasil perawatan bedah tumor sumsum tulang belakang bergantung pada ukuran, histogenesis, lokalisasi tumor, dan radikalitas intervensi bedah. Semakin jelas gejala tumor sumsum tulang belakang dan semakin lama periode sebelum operasi, semakin lambat pemulihan fungsi sumsum tulang belakang yang terganggu setelah operasi. Hasil perawatan bedah lebih baik jika operasi dilakukan lebih awal dan lebih radikal, terutama dalam kasus pengangkatan tumor ekstrameduler jinak berukuran kecil.