Vaskulitis krioglobulinemia

Vaskulitis krioglobulinemia - vaskulitis dengan endapan imun krioglobulinemia, yang mempengaruhi pembuluh darah kecil (kapiler, venula, arteriol) terutama pada kulit dan glomerulus ginjal dan dikombinasikan dengan krioglobulinemia serum. Infeksi dengan virus hepatitis C dianggap sebagai faktor etiologis dari penyakit ini.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Bagaimana vaskulitis krilobulinemia terwujud?

Vaskulitis krioglobulinemia terutama terjadi pada wanita berusia sekitar 50 tahun. Tanda yang paling murni dari penyakit ini adalah purpura yang teraba, terlokalisasi pada ekstremitas bawah, lebih jarang di perut dan bokong. Hal ini juga memungkinkan munculnya urtikaria, sebuah retikulum. Vaskulitis leukositoklastik RF-positif. Karakteristik pengembangan polyarthralgia bermigrasi simetris tanpa kekakuan di pagi hari, mempengaruhi sendi proksimal interphalangeal, metacarpophalangeal dan lutut, sering kali - pergelangan kaki dan siku. Pada kebanyakan pasien, tanda-tanda polineuropati (paresthesia dan mati rasa pada ekstremitas bawah) dicatat. Sepertiga pasien mengalami fenomena Raynaud. Terkadang perubahan ini adalah tanda awal penyakit.

Frekuensi deteksi sindrom Sjogren bervariasi dari 14 sampai 40%. Pada stadium akhir penyakit terdapat tanda klinis kerusakan ginjal. Mikroematuria tipikal, proteinuria, sindrom nefrotik dan hipertensi, kerusakan hati. Jarang, perjalanan penyakit ini dipersulit oleh nyeri perut, perdarahan paru dan infark miokard.

Gejala kerusakan paru pada penyakit ini tidak terlalu terasa. Biasanya pasien mengeluhkan batuk kering, ekspresif dyspnoea dengan tenaga fisik, nyeri dada. Lesi paru-paru yang sangat jarang disebabkan oleh jenis perdarahan alveolar yang menyebar dan sindrom distres pernapasan.

Bagaimana mengenali vaskulitis krilobulinemia?

Tanda diagnostik penyakit ini adalah adanya krioglobulin dalam serum darah. Sering ditemukan IgM RF dengan titer tinggi. Diasumsikan bahwa komposisi cryoglobulin juga mencakup subkelas IgG1 dengan aktivitas RF yang mengambil bagian dalam kekalahan pembuluh darah dan ginjal. Sebagai aturan, pada pasien dikurangi dengan salinan anugerah Clq, C4, C2 dan CH50 pada konsentrasi C3 normal. Dipercaya bahwa perubahan ini mencerminkan aktivasi pelengkap dingin. Di lebih dari setengah kasus ANF ditemukan.

Pada radiografi paru-paru, tanda-tanda fibrosis interstisial, infiltrat paru, penebalan pleura dan. Jarang, rongga. Tes fungsional menunjukkan adanya kemunduran difusivitas paru-paru dan patologi bronki kecil. Perubahan morfologis meliputi peradangan arteri kecil dan sedang. Data lavage Bronchoalveolar yang diperoleh dari pasien tanpa tanda klinis patologi paru menunjukkan alveolitis T-limfositikal eublinlin (penurunan jumlah makrofag alveolar dan peningkatan limfosit T CD3).

Pengobatan vaskulitis krioglobulinemia

Vaskulitis cryoglobulinemic diobati berdasarkan penggunaan glukokortikosteroid, plasmaferesis yang dikombinasikan dengan obat antiviral, lebih disukai ribavirin. Bila tidak efektif, siklofosfamid digunakan. Efek rituximab yang baik dicatat.

Penyebab kematian yang paling sering terjadi pada penyakit ini adalah kerusakan hati dan ginjal, penyakit pada sistem kardiovaskular dan penyakit limfoproliferatif.