Vaskulitis krioglobulinaemik

Vaskulitis krioglobulinemik adalah vaskulitis dengan endapan imun krioglobulinemik yang memengaruhi pembuluh darah kecil (kapiler, venula, arteriol) terutama pada kulit dan glomerulus ginjal dan dikombinasikan dengan krioglobulinemia serum. Infeksi dengan virus hepatitis C dianggap sebagai faktor etiologi penyakit ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Bagaimana vaskulitis krioglobulinemia memanifestasikan dirinya?

Vaskulitis krioglobulinemik terjadi terutama pada wanita berusia sekitar 50 tahun. Tanda penyakit yang paling jelas adalah purpura teraba yang terlokalisasi pada ekstremitas bawah, lebih jarang pada perut dan bokong. Urtikaria dan livedo retikularis juga dapat terjadi. Vaskulitis leukositoklastik positif RF. Poliartralgia migrasi simetris tanpa kekakuan di pagi hari merupakan karakteristik, yang memengaruhi sendi interfalang proksimal, metakarpofalangeal, dan lutut, lebih jarang pada sendi pergelangan kaki dan siku. Sebagian besar pasien memiliki tanda-tanda polineuropati (parestesia dan mati rasa pada ekstremitas bawah). Fenomena Raynaud terjadi pada sepertiga pasien. Terkadang perubahan ini merupakan tanda pertama penyakit.

Angka deteksi sindrom Sjogren berkisar antara 14 hingga 40%. Pada stadium lanjut penyakit, tanda-tanda klinis kerusakan ginjal muncul. Mikrohematuria, proteinuria, sindrom nefrotik, hipertensi arteri, dan kerusakan hati merupakan ciri khasnya. Jarang terjadi, perjalanan penyakit dipersulit oleh nyeri perut, pendarahan paru, dan infark miokard.

Gejala kerusakan paru-paru pada penyakit ini tidak terlalu terlihat. Biasanya pasien mengeluhkan batuk kering, dispnea ekspirasi saat beraktivitas fisik, nyeri dada. Sangat jarang, kerusakan paru-paru seperti perdarahan alveolar difus dan sindrom gangguan pernapasan ditemukan.

Bagaimana mengenali vaskulitis krioglobulinemia?

Tanda diagnostik penyakit ini adalah adanya krioglobulin dalam serum darah. IgM RF sering ditemukan dalam titer tinggi. Diasumsikan bahwa komposisi krioglobulin juga mencakup subkelas IgG1 dengan aktivitas RF, yang terlibat dalam kerusakan pembuluh darah dan ginjal. Sebagai aturan, pasien memiliki kadar kovalen Clq, C4, C2 dan CH50 yang berkurang dengan konsentrasi C3 normal. Dipercayai bahwa perubahan ini mencerminkan aktivasi komplemen secara dingin. ANF terdeteksi pada lebih dari separuh kasus.

Radiografi dada menunjukkan tanda-tanda fibrosis interstisial, infiltrat paru, penebalan pleura, dan, jarang terjadi, rongga. Uji fungsional menunjukkan penurunan kapasitas difusi paru-paru dan patologi bronkus kecil. Perubahan morfologis meliputi peradangan arteri kecil dan sedang. Data lavage bronkoalveolar yang diperoleh dari pasien tanpa tanda-tanda klinis patologi paru menunjukkan alveolitis limfosit T euklinis (penurunan jumlah makrofag alveolar dan peningkatan limfosit T CD3).

Pengobatan vaskulitis krioglobulinemia

Vaskulitis krioglobulinemik diobati dengan glukokortikosteroid, plasmaferesis dalam kombinasi dengan obat antivirus, sebaiknya ribavirin. Jika tidak efektif, digunakan siklofosfamid. Rituximab terbukti memberikan efek yang baik.

Penyebab kematian paling umum pada penyakit ini adalah kerusakan hati dan ginjal, penyakit kardiovaskular, dan penyakit limfoproliferatif.