Nevi melanositik kongenital

Nevi melanositik kongenital (sinonim: tanda lahir, nevi berpigmen raksasa) adalah nevi melanositik yang ada sejak lahir. Nevi kongenital kecil tidak melebihi diameter 1,5 cm. Nevi kongenital besar adalah nevi yang diameternya lebih besar dari 1,5 cm. Nevi kongenital raksasa menempati seluruh segmen permukaan tubuh.

Nevi melanositik kongenital menonjol di atas permukaan kulit, terkadang sangat sedikit sehingga hanya terlihat saat diperiksa dengan cahaya yang dipancarkan. Nevi ini sering kali berpigmen tidak merata, sering kali memiliki kelegaan yang tidak merata, dan dapat diraba untuk memperlihatkan area yang lebih padat, sering kali hiperpigmentasi, nodular, dan area dengan konsistensi yang lebih lembut. Nevi semacam ini biasanya ditutupi rambut kasar. Seiring bertambahnya usia, ukurannya dapat bertambah, warnanya terkadang memudar; vitiligo perineum dapat berkembang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patomorfologi

Nevi kongenital biasanya bercampur. Ciri khasnya adalah lokasi sel-sel nevi yang dalam, hingga sepertiga bagian bawah lapisan retikuler dermis, dan keterlibatan epitel pelengkap kulit - folikel rambut, kelenjar keringat, dan otot yang mengangkat rambut - dalam prosesnya. Dimungkinkan untuk mendeteksi sarang sel-sel nevus di dalam atau di sekitar pembuluh darah. Beberapa nevi kongenital berukuran kecil mungkin tidak berbeda secara histologis dari nevi yang didapat biasa.

Pada nevi kongenital raksasa, melanosit menembus ke dalam jaringan subkutan dan bahkan fasia. Proliferasi fokal sel Schwann dari jenis neurofibroma dan metaplasia kartilaginosa fokal mungkin terjadi.

Histogenesis

Nevi kongenital raksasa dianggap sebagai hamartoma dengan struktur kompleks.

Sindrom nevus sel basal

Sindrom nevus sel basal (sinonim: sindrom Gorlin-Goltz) diwariskan secara dominan autosomal dan ditandai oleh lima ciri utama: beberapa basalioma superfisial, yang seringkali dengan cepat menjadi agresif; kista rahang berlapis epitel; berbagai kelainan rangka, terutama tulang rusuk, tengkorak, dan tulang belakang; kalsifikasi ektopik; depresi kecil (1-3 mm) pada telapak tangan dan telapak kaki,

Pemeriksaan histologis pada cekungan tersebut menunjukkan akantosis, hiperkeratosis pada tepinya, penipisan stratum korneum di bagian tengah, dan proliferasi sel basaloid di bagian dasar.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]